Soutenance mémoire
EMBRYOLOGIE DU CRISTALLIN
La connaissance et la compréhension des mécanismes du développement normal de l’œil, plus particulièrement ceux du segment antérieur, sont essentielles dans la compréhension de la physiopathologie des anomalies du cristallin. Le développement du cristallin se fait en plusieurs stades.
L’organogénèse du cristallin
Elle peut être divisée en cinq étapes successives dont quatre étapes embryonnaires et un cinquième en post-natale :
– Stade ectodermique.
– Stade vésiculaire.
– Stade des fibres primaires.
– Stade des fibres secondaires.
– Stade post-natal.
Formation de la capsule cristallinienne
La capsule ou cristalloïde est une sorte de sac qui enveloppe tout le cristallin. Elle est formée très précocement au niveau de la région postérieure, dès la sixième semaine, et se développe et s’épaissit par la suite [4].
Formation des fibres zonulaires
La zonule embryonnaire, est d’origine ectodermique. Elle est de formation tardive au 3ème mois. Elle se développe entre l’équateur du cristallin et le bord de la cupule optique. Le vitré primitif, condensé en anneau autour du cristallin, le faisceau isthmique, est alors traversé par des fibres précurseurs des fibres élastiques. Au 4ème mois, les zonules, bien développées, s’étendent de la surface interne du corps ciliaire jusqu’à la zone d’insertion capsulaire, ou lamelle zonulaire.
RAPPEL ANATOMIQUE
Le cristallin est une lentille biconvexe qui baigne entre l’humeur aqueuse en avant et le corps vitré en arrière. Cette lentille est arrimée au corps ciliaire par un système de fibres constituant son ligament suspenseur : la zonule ciliaire de Zinn.
Anatomie descriptive
Le cristallin a la forme d’une lentille biconvexe aplatie d’avant en arrière. Il présente une face antérieure et une face postérieure qui sont reliées par un équateur, et chacune de ces faces est centrée par un pôle. Le cristallin est constitué de plusieurs éléments : La capsule, l’épithélium, les fibres cristalliniennes et la zonule de Zinn.
Anatomie bio-microscopique
L’examen bio-microscopique du cristallin permet d’observer des bandes de discontinuité en son sein, correspondant à des variations de l’indice de réfraction liées au développement embryologique et post-natal de cet organe. On décrit chez l’adulte jeune le noyau embryonnaire, le noyau fœtal, le noyau adulte, la cristalloïde et la zonule de Zinn.
DEVELOPPEMENT DE LA FONCTION VISUELLE
A la naissance, le système nerveux central du nouveau-né à terme, en particulier le cortex visuel, a acquis une maturité anatomique presque complète.
Développement des fonctions visuelles chez l’homme
L’ACUITE VISUELLE
Période néo-natale
A la naissance à terme, la vision périphérique est meilleure que la vision centrale. Certains phénomènes sont intéressants à connaître.
– A l’état de veille, l’enfant ouvre spontanément les yeux et la position des globes oculaires est celle de la direction de la tête pour l’enfant sur le dos.
– Lors de la mobilisation passive de la tête, les yeux effectuent un mouvement inverse de celui de la rotation de la tête. C’est le réflexe vestibulo-oculaire. Il disparaît au bout de deux à trois semaines pour laisser place à une synergie oculo-céphalique.
– Le frottement de la paupière entraîne un réflexe de clignement. L’ouverture forcée des paupières déclenche des contractions palpébrales.
La petite enfance
Dès deux mois, l’enfant accommode sur les objets sonores qui bougent, un visage ou une main mobile. La vision est fondamentale pour l’apparition d’un sourire. La convergence apparaît vers la fin de ce mois, de façon intermittente sur un objet fixé. Trois mois, est l’âge où il tient sa tête et saisit les objets à deux mains. Il a acquis la synergie main-œil. La coordination binoculaire se perfectionne, avec le développement de la convergence, de l’accommodation, d’abord d’un œil puis d’un autre. A quatre mois, la convergence est constante car le nerf optique est myélinisé. La fixation-préhension se perfectionne avec la synergie œil-main-tête. L’enfant commence à reconnaître son entourage et à modifier son comportement en fonction de ce qu’il voit.
Le début de la marche s’accompagne d’un perfectionnement de la vision binoculaire: la vision stéréoscopique. Son acuité visuelle est de 2 ou 3/10ème à un an [11].
Au-delà de trois ans
L’acuité visuelle est de 5/10ème à quatre ans et de 10/10ème vers cinq ou six ans voire même de 15 à 20/10ème chez certains adolescents. Par la suite, l’acuité diminue en raison du jaunissement du cristallin, du myosis et de facteurs neuronaux. Au-delà de quatre-vingts ans, une acuité de 5/10ème peut être considérée comme normale [11].
LES AUTRES FONCTIONS VISUELLES
– Discrimination spatiale
– Champ visuel
– Perception des couleurs
– Sensibilité aux couleurs
– Vision binoculaire
Fondements de la notion de période sensible du développement visuel
« The critical period » ou « la période critique » est la période sensible du développement visuel. Elle se définit comme la période au cours de laquelle le système visuel se met en place, au plan anatomique comme au plan fonctionnel. Toute altération de l’expérience visuelle durant cette période peut entraîner un déficit irréversible.
AMBLYOPIE
On désigne sous le nom d’amblyopie, une altération uni ou bilatérale des fonctions visuelles qui s’installe pendant l’enfance. C’est une vision médiocre qui se situe entre la vision normale et la cécité. Elle apparaît avec une grande fréquence entre un et quatre ans, et le risque de la voir se développer après six ans est très faible [14]. L’amblyopie est un trouble fonctionnel lié au mauvais développement de la vision ou sa régression si elle est déjà établie.
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Table des matières
INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE
EMBRYOLOGIE
I : L’organogénèse du cristallin
II : Formation de la capsule cristallinienne
III Formation des fibres zonulaires
RAPPEL ANATOMIQUE
1-Anatomie descriptive
2- Anatomie bio-microscopique
3- Anatomie biométrie
3.1 Le poids
3.2 Dimensions
3.3 Variation des dimensions suivant l’accommodation
3.4 Indice et puissance
4. Les rapports
4.1 Les rapports antérieurs
4.2 Les rapports postérieurs
4.3 Les rapports latéraux
II -Anatomie microscopique
III- La zonule de zinn
PHYSIOLOGIE
I Les constances optiques du cristallin
1-Dimensions
2-Indice de réfraction
II. L’accommodation
1-Définition
2-Mesure de l’accomodation
III-Transparence du cristallin
IV- Composition de la zonule
DEVELOPPEMENT DE LA FONCTION VISUELLE
I-Développement des fonctions visuelles chez l’homme
1-L’acuité visuelle
1.1 Période néonatale
1.2 La petite enfance
1.3 Au-delà de trois ans
2. Les autres fonctions visuelles
II-Fondements de la notion de période sensible du développement visuel
AMBLYOPIE
I-Classification
1-Selon l’acuité visuelle
2-Selon le caractère uni ou bilatéral
3-Selon leur étiologie
II- L’amblyopie dans l’ectopie cristallinienne
ETIOPATHOGENIE
I-La pathologie de l’ectopie cristallinienne au cours de syndrome de marfan
1-Rôle des fibrillimes
2-Rôle des procès ciliaires
II-La pathogénie de l’ectopie cristallinienne isolée
III-Ectopie cristallinienne et ectopie pupillaire
IV-L’homocystéinurie
V- Le syndrome de Weill-Marchesani
EPIDEMIOLOGIE
Diagnostic positif de l’ectopie cristallinienne
I- L’interrogatoire
1- Antécédents familiaux
2- Les circonstances de découverte
II-Examen ophtalmologique
1- Acuité visuelle
2- La réfraction
3- L’inspection
4- L’examen à la lampe à fente
4.1’examen à la lampe
4. 2 Mesure du tonus oculaire
4. 3 L’examen de l’angle irido-cornéen (la gonioscopie)
4. 4 L’examen du vitré
4. 5 L’examen du fond d’œil et de la périphérie rétinienne
4. 6 L’examen de l’œil Adelphe
III-Examen physique
1. Examen de la face
2. Examen ostéo-articulaire
3 .Examen cardio-vasculaire
4. Examen neuro-psychiatrique
5. Examen pleuropulmonaire
6. Examen des membres de la famille
EXAMENS COMPLEMENTAIRES
I. A visée ophtalmologique
1. Echographie oculaire
1.1. Echographie biométrique
1.2 Echographie diagnostique
2. Kératométrie
II- A visée étiologique
1. Bilan radiologique
1.1 Echographie cardiaque
1.2 Radiographie du thorax, du rachis et des extrémités
1.3 TDM cérébrale avec injection des produits de contraste
1.4 IRM médullaire
2-Bilan biologique
2.1 Dosage de l’homocystéine plasmatique
2.2 Chromatographie des acides aminés
2.3 Le dosage de l’activité enzymatique cellulaire
2.4 Génétique
CONCLUSION
