L’OMPHALOCELE

Embryologie

Physiologiquement, la formation de la paroi abdominale découle d’un processus très précoce : la délimitation qui occupe la fin du premier mois de développement embryonnaire. A la fin de la 5ème semaine d’aménorrhée (SA), l’embryon est un disque plat formé de 3 couches (ectoderme, mésoderme, et endoderme). La paroi antérieure du foetus commence à se former dès la 6ème SA par un processus de plicature longitudinale et transversale qui transforme cet embryon plat à une structure cylindrique. Les différents feuillets (céphalique, latéral et caudal) vont fusionner en région ventrale. La paroi ventrale est alors très fine et transparente, constituée d’une couche d’épiblaste doublée de mésoblaste somatopleural. La paroi abdominale somatopleurale se trouve rapidement renforcée par des éléments en provenance des somites. De façon concomitante, on assiste à une involution du système vasculaire artériel et veineux qui, initialement pair et symétrique, vont une part involuer (involution de la veine ombilicale droite et de l’artère omphalo-mésentérique gauche).L’artère omphalo-mésentérique droite formera le tronc coeliaque et l’artère mésentérique supérieure (13). Vers la 7ème-8ème SA, le cordon ombilical se forme par fusion du pédicule de fixation (contenant l’allantoïde, la veine ombilicale et les artères ombilicales) et du canal vitellin. Pendant la 7ème SA, l’allongement de l’intestin se fait plus rapidement que celui du corps de l’embryon. Ce qui induit la migration de l’anse intestinale primitive dans le cordon ombilical : c’est « le phénomène de la herniation ».

Au cours de la 12ème SA, l’élargissement de la cavité abdominale avec la diminution relative de taille du foie et des reins permettent la réintégration des anses intestinales : c’est « le phénomène de réduction ». Au cours de l’omphalocèle, il existe un défaut de fermeture de la paroi ventrale de l’embryon qui se fait normalement à la 11ème SA. Le premier mécanisme hypothétique en est un défaut de réduction des viscères (14). Dans un autre type d’omphalocèle, l’anneau ombilical n’est pas fermé. Ce qui est source d’une récidive herniaire. Ces mécanismes sont attribués à un défaut de plicature latérale du foetus, de manière alternative, il pourrait correspondre au caractère incomplet de la migration et de différenciation du mésoderme somatique, qui est normalement à l’origine du tissu conjonctif cutanée et de la musculature hypoaxiale de la paroi abdominale ventrale. La masse herniée n’est ni protégée par les muscles, ni par la peau. Par contre, elle est couverte de dedans en dehors par le péritoine, l’amnios et la gelée de Wharton. Les viscères peuvent être de l’intestin, le foie, la rate et même le pancréas (15).

PRISE EN CHARGE OBSTETRICALE

Le DAN est obtenu par l’échographie obstétricale vers la 14ème SA. Il a un double intérêt. Il permet de programmer l’accouchement dans un centre spécialisé pour faciliter la prise en charge immédiate dès la naissance en vu de diminuer la morbimortalité. Il permet aussi de discuter une IMG en cas de malformations sévères (22) (23) (24). La sensibilité de l’échographie est variable d’une étude à l’autre. En Grande- Bretagne, elle est de 96%. Patel a diagnostiqué en anténatal, 85 omphalocèles sur 88 naissances vivantes (22). Aux Etats-Unis, 22 des 27 omphalocèles géantes traitées par Vachharajani (23) ont été détectées avant la naissance, soit 81%. Ailleurs, le diagnostic anténatal est plus difficile. Dans le travail fait par Murphy (24) en Irlande, seulement 15 cas (34 %) sur 43 omphalocèles sont vus avant la naissance. Pour Whaklu (26), en Inde, seulement 2 sur 59 omphalocèles étaient diagnostiquées avant l’accouchement. Dans le travail de Kouamé (27) au Côte d’Ivoire, seulement 2 cas sur 80 sont connu pendant la grossesse. Mais dans ce travail, seuls 6 patients ont eu accès à un examen ultrasonographique. Dans nos 12 cas d’omphalocèles géantes, aucun DAN n’a été fait car le suivi de la grossesse, pour la plupart, a eu lieu dans des centres ne disposant pas d’échographie. Dans la littérature, les principales causes de défaut de DAN rapportées sont liées à la pratique de l’échographie obstétricale par des médecins non qualifiés, à l’insuffisance de plateau technique et à la faible prescription de cet examen par les praticiens au cours de la grossesse (24).

PRISE EN CHARGE OBSTETRICALE

Le DAN est obtenu par l’échographie obstétricale vers la 14ème SA. Il a un double intérêt. Il permet de programmer l’accouchement dans un centre spécialisé pour faciliter la prise en charge immédiate dès la naissance en vu de diminuer la morbimortalité. Il permet aussi de discuter une IMG en cas de malformations sévères (22) (23) (24). La sensibilité de l’échographie est variable d’une étude à l’autre. En Grande- Bretagne, elle est de 96%. Patel a diagnostiqué en anténatal, 85 omphalocèles sur 88 naissances vivantes (22). Aux Etats-Unis, 22 des 27 omphalocèles géantes traitées par Vachharajani (23) ont été détectées avant la naissance, soit 81%. Ailleurs, le diagnostic anténatal est plus difficile. Dans le travail fait par Murphy (24) en Irlande, seulement 15 cas (34 %) sur 43 omphalocèles sont vus avant la naissance. Pour Whaklu (26), en Inde, seulement 2 sur 59 omphalocèles étaient diagnostiquées avant l’accouchement. Dans le travail de Kouamé (27) au Côte d’Ivoire, seulement 2 cas sur 80 sont connu pendant la grossesse. Mais dans ce travail, seuls 6 patients ont eu accès à un examen ultrason graphique. Dans nos 12 cas d’omphalocèles géantes, aucun DAN n’a été fait car le suivi de la grossesse, pour la plupart, a eu lieu dans des centres ne disposant pas d’échographie. Dans la littérature, les principales causes de défaut de DAN rapportées sont liées à la pratique de l’échographie obstétricale par des médecins non qualifiés, à l’insuffisance de plateau technique et à la faible prescription de cet examen par les praticiens au cours de la grossesse (24).

Description

Technique Généralement, les petites omphalocèles font l’objet d’une fermeture primitive. L’intervention doit comporter un premier temps de vérification. Il consiste à refouler les organes herniés dans la cavité abdominale et à rapprocher les berges de l’omphalocèle par traction douce sous couvert du monitorage. Si la tolérance ventilatoire et hémodynamique semble correcte, on peut procéder à la fermeture proprement dite. La plaque est réséquée en totalité. L’absence d’anomalie intestinale est vérifiée. La fréquente disposition en mésentère commun est éventuellement complétée et, dans ce cas, une appendicectomie de principe est réalisée. Des manoeuvres de distension (stretching) de la paroi abdominale sont importantes. La suture péritonéale est illusoire et la fermeture comporte donc deux plans : musculoaponévrotique et cutanée. Parfois, cette fermeture primitive nécessite l’utilisation de matériel prothètique pour combler le défect musculo-aponévrotique (2).

Contraintes et risques

La fermeture primitive est le traitement idéal de toute omphalocèle (32) (33). Mais elle n’est pas toujours bien tolérée. Effectivement, au cours d’une omphalocèle géante, la fermeture pariétale immédiate par rapprochement pariétal simple est à risque du fait de la disproportion entre organes herniés et la cavité abdominale (34) (35). Elle entrave ainsi l’état hémodynamique et l’hématose du nouveau-né. La réduction de l’omphalocèle augmente la pression abdominale entraînant ainsi une insuffisance respiratoire par compression du diaphragmatique, une instabilité hémodynamique par compression de la veine cave, une insuffisance rénale aiguë, une occlusion intestinale, un foie de choc. Toutes ces complications rentrent dans le cadre d’un syndrome de compartiment intrabdominal (36). Pour limiter ces complications, la réalisation de cette technique impose une ventilation mécanique avec curarisation en per et postopératoire dans une unité de réanimation pédiatrique bien équipée (37) (38) (39). Cette ventilation, le plus souvent prolongée, expose à des complications respiratoires (39).

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Table des matières

INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE : RAPPELS
I-RAPPEL ANATOMIQUE DE LA PAROI ABDOMINALE
II-RAPPEL SUR L’OMPHALOCELE
II-1. Historique
II-2. Epidémiologie
II-3. Embryologie
II-4. Diagnostic positif
II-4-1. Diagnostic anténatal
II-4-2. Le diagnostic post-natal
II-5. Diagnostic différentiel
II-6. Bilan des malformations
II-7. Prise en charge
DEUXIEME PARTIE : NOTRE ETUDE
I-CADRE DE L’ETUDE
II-PATIENTS ET METHODE
II-1. Type de méthode
II-2. Sélection des patients
II-2-1. Critères d’inclusion
II-2-2. Critères d’exclusion
II-3. Paramètres évalués
II-4. Support
II-5. Notre technique
III-RESULTATS
III-1. Age à l’admission
III-2. Répartition selon le sexe
III-3. Diagnostic anténatal
III-4. Lieu et mode d’accouchement
III-4-1-Lieu d’accouchement
III-4-2-Mode d’accouchement
III-5. Age gestationnel
III-6. Malformations associées
III-7. Le tannage
III-7-1- Durée d’épidermisation
III-7-2-Complications
III-7-3-Taux de décès
III-7-4-Durée d’hospitalisation
III-8. Traitement de l’éventration
TROISIEME PARTIE : DISCUSSION
I-PRISE EN CHARGE OBSTETRICALE
I-1. Diagnostic anténatal
I-2. Mode de naissance
II-PRISE EN CHARGE CHIRURGICALE
II-1. Délai d’admission
II-1. Traitement
II-1-1-Fermeture primitive
II-1-2-Technique de recouvrement cutané selon GROSS
II-1-3-Réintégration progressive selon la technique du silo de Schuster
II-1-4-Tannage de GROB
II-3. Pronostic
SUGGESTIONS
I-PRISE EN CHARGE NEONATALE
II-PRISE EN CHARGE POSTNATALE
CONCLUSION