L’invasion du parenchyme cérébral

L’invasion du parenchyme cérébral

Les méninges crâniennes

Les méninges représentent des enveloppes protectrices et nourricières du système nerveux central. Elles entourent l’encéphale et descendent ensuite dans le canal rachidien, autour de la moelle épinière.
La conception moderne n’admet l’existence que de deux feuillets :
– La pachyméninge, correspondant à la dure mère.
– La leptoméninge ou (méninge molle), formée de l’arachnoïde et de la pie mère.

La dure mère

La dure mère crânienne recouvre régulièrement la face interne du crâne et s’unit intimement au périoste. La distinction entre périoste et dure-mère proprement dite apparaît nettement au niveau du trou occipital ou la dure-mère est jusque la confondue avec le périoste.
Elle se sépare de celui-ci pour se continuer avec la dure-mère spinale.
La dure-mère est formée par deux feuillets, elle contient dans son épaisseur les artères méningées, leurs ramifications, les lacs sanguins et les sinus crâniens.
* Le feuillet externe : Il tapisse sur son étendue la face interne de la boite crânienne, car il n’y a pas d’espace épidural dans le crâne. Cependant, l’adhérence de la dure-mère est différente sur la voûte et sur la base du crâne.
* Le feuillet interne : Il émet des replis cloisonnant la cavité crânienne. Ces prolongements sont : la tente du cervelet, la faux de cerveau, la faux du cervelet, la tente de l’hypophyse ou le diaphragme sellaire et la tente du bulbe olfactif. Il se dédouble pour former le sinus veineux.
La tente du bulbe olfactif : On donne ce non à un repli de la dure mère en forme de croissant, tendu de chaque coté de la ligne médiane, au dessus de l’extrémité antérieure du bulbe olfactif, entre l’apophyse Crista-galli et le bord interne des bosses orbitaires du frontal.

L’arachnoïde

C’est un réseau conjonctif. Elle s’adapte à la forme générale de la dure mère dont elle revêt la face interne ainsi que tous ses prolongements. Elle épouse la forme de l’encéphale mais passe en pont au dessus des scissures et des sillons, sans y pénétrer, reliée à la pie mère par des trabécules lâches. L’arachnoïde présente donc la même configuration que la dure mère dont elle est séparée par l’espace sus arachnoïdien.
C’est au niveau de la base que le liquide céphalo-rachidien se collecte et forme dans la loge cérébrale, trois confluents principaux :
– Le confluent antérieur qui est situé en avant du chiasma optique, entre le chiasma optique et le bec du corps calleux. Ce confluent antérieur ou calleux se continue latéralement avec le lac sylvien.
– Le confluent inférieur et le confluant supérieur,

La pie-mère

Mince, transparente, vasculaire, elle recouvre entièrement l’encéphale, mais ne lui adhère pas. Elle tapisse les circonvolutions du cerveau, et s’insinue jusqu’au fond des sillons et scissures. Au niveau de la base du crâne, la pie–mère est beaucoup plus vascularisée mais moins adhérente. Sa face interne suit tous les accidents des reliefs de l’encéphale et lui adhère par des filaments conjonctifs et par d’innombrables petits vaisseaux, sa face externe correspond aux espaces sous-arachnoïdiens. (Schéma 3)

La vascularisation méningée

Les artères méningées

Dans l’épaisseur de la dure-mère se trouvent :
– Les artères méningées antérieures, branches des artères ethmoïdales antérieures et postérieures, issues de l’artère ophtalmique, elles se distribuent à l’étage antérieur du crâne.

Les veines méningées

Dans l’épaisseur de la dure-mère se trouvent deux sortes de vaisseaux veineux : les veines et les sinus veineux de la dure-mère.
Les veines de la dure-mère crânienne sont disposées suivant deux réseaux : l’un, superficiel, occupe le feuillet périostique, l’autre profond, occupe le feuillet dural.
Les sinus de la base du crâne sont au nombre de dix, ceux en rapport avec l’étage antérieur sont :
* Les sinus caverneux qui sont situés de chaque coté de la selle turcique, ils s’étendent à la partie médiale de la fente sphénoïdale jusqu’à la pointe du rocher.
Les sinus veineux de la base du crâne aboutissent à deux confluents principaux :
– Dans le sinus caverneux de l’étage moyen du crâne recevant de nombreux affluents et drainé par plusieurs voies.
– Dans le sinus latéral de l’étage postérieur du crâne, drainant le sang veineux vers le trou déchiré postérieur.
On appelle veines émissaires, les voies de drainage supplémentaires entre les sinus du la dure-mère, et les veines extra crâniennes, c’est le cas de :
– La veine ophtalmique, par l’intermédiaire de la veine angulaire, réunit les sinus caverneux avec les veines faciales. (Schémas 4 et 5)

L’innervation méningée

Les nerfs de la dure-mère, tous des nerfs sensitifs, peuvent être classés en : antérieurs, latéraux et postérieur.
* Les nerfs durmériens antérieurs sont destinés à l’étage antérieur de la base du crâne, ils dérivent de l’anneau ethmoïdal du nerf nasal, branche du nerf ophtalmique (V1). Ils se distribuent à la face supérieure de l’ethmoïde et la portion orbitaire du frontal ainsi qu’à la partie antérieure de la faux du cerveau.

RAPPELS ANATOMOPATHOLOGIQUES

Les méningiomes sont formés à partir de cellules dérivées de la crête neurale. Ils peuvent dériver des fibroblastes duraux ou des cellules piales mais, le plus souvent, ils proviennent des cellules arachnoïdiennes et plus particulièrement, des cellules des villosités arachnoïdiennes qui s’invaginent en « doigt de gant » dans les veines et les sinus duraux.
La plupart des méningiomes sont intracrâniens et situés soit à la convexité cérébrale, soit entre les hémisphères ou à la base. Plus rarement, ils sont rachidiens ou siègent dans les gaines du nerf optique, certains sont comme embrochés par une racine nerveuse. Ils sont en règle solitaires mais peuvent être multiples entant dans le cadre d’une méningiomatose.

Macroscopie

Morphologie

Le méningiome se présente habituellement sous la forme d’une tumeur bosselée, charnue, dense et blanchâtre, s’incrustant dans le cortex dont elle reste toujours distincte, plus ou moins facilement clivable.
Le méningiome a une couleur blanche jaunâtre, plus ou moins teinté de rouge, selon le diamètre et l’abondance des vaisseaux qui le parcourent, l’aspect gélatineux est trouvé dans les tumeurs myxoïdes ou riches en mucines.
La consistance est ferme à dure, variant selon la quantité de tissu fibreux et le degré de calcification intratumorale. La texture est plus rarement élastique ou spongieuse dans les variantes microkystiques ou richement vasculaires. Certains méningiomes ont une présentation kystique qui peut rendre difficile leur diagnostic préopératoire et leur distinction d’une tumeur gliale ou d’une métastase [73].
La tumeur peut parfois contenir des calcifications diffuses (psammome) ou compactes « pierre cérébrale » et l’os adjacent s’épaissit par stimulation des ostéoblastes selon une disposition radiaire, voire spiculaire, au niveau des tables internes ou externes.
Dans notre série, Quand l’aspect macroscopique a été préciser par le chirurgien, il s’agissait surtout d’une tumeur charnue et bosselée dans tous les cas, bien circonscrite, facilement clivable dans 7 cas, un refoulement des structures environnantes était quasi systématique avec envahissement des structures osseuses rendant parfois l’exérèse difficile, la tumeur prenait une coloration jaunâtre dans 16 cas, rosâtre dans 4 cas.

Nombre

Presque toujours unique, les méningiomes peuvent être multiples (méningiomatose) dans 8 à 10% des cas, dans le cadre de phacomatoses et plus précisément dans celui de la maladie de Recklinghausen (50% des méningiomes multiples), de même que les associations entre neurinome et méningiome.
Tous les méningiomes opérés de notre série étaient uniques.

Taille

La taille des méningiomes dépend en grande partie de la précocité du diagnostic clinique. Elle peut aller de quelques millimètres de diamètre à plusieurs centimètres de diamètre, parfois jusqu’à 10 cm pour certains méningiomes frontaux longtemps asymptomatiques.

Extension

La plupart des méningiomes adhèrent à la dure-mère, souvent ces adhérences manquent ou sont fragiles. Toutefois, dans 25%, des cas, elles sont plus résistantes, car la dure-mère est envahie et localement détruite.
Alors une partie du tissu tumoral occupe l’espace épidural et même infiltre les lacunes osseuses crâniennes par les canaux de Havers. Dans ce cas, le périoste épicrânien réagit et forme une hyperostose oscillante qui soulève le cuir chevelu : on parle de méningiomes en plaque.
Il s’étend également à la pie-mère et l’encéphale sous-jacent dont elle peut accaparer une partie de la vascularisation, et aux sinus veineux qu’elle sténose ou occulte. Leurs localisations préférentielles sont la base du crâne et la ligne médiane : faux du cerveau, paroi du sinus longitudinal supérieur et granulations de Pacchioni adjacentes, jonction falco-tentorielle, gouttière olfactive, jugum, apophyses clinoïdes antérieures, sinus caverneux, clivus, bord libre de la tente du cervelet et récessus de Lushka. Latéralement, la grande aile du sphénoïde ou encore les méninges de la convexité cérébrale peuvent être le siège de méningiomes.
Les rapports de méningiomes avec la dure-mère peuvent faire parler l’implantation durale ou de « pédicule ». C’est une zone épaissie et hyperhémiée de la dure-mère et de l’os qu’elle recouvre qui donne souvent des modifications radiologiques importants sur le diagnostique (épaississement du toit de l’orbite, creusement de la gouttière olfactive, par exemple).
À noter enfin que des formes ectopiques ont été rapportées non à l’orbite (car le nerf optique a une gaine méningée, et le tissu méningé peut également emprunter les sutures fronto-ethmoïdales et fronto-sphénoïdales) mais à la glande parotide, aux sinus para nasaux et même aux poumons, au médiastin ou au foie.
La transformation anaplasique ou maligne d’un méningiome est associée généralement à des modifications macroscopiques apparaissant au fur et à mesure des récidives : la tumeur devient mal circonscrite, à bordure infiltrante, difficilement clivable des structures nerveuses adjacentes.

L’immunohistochimie

L’immunohistochimie peut avoir une valeur diagnostique notamment dans les méningiomes anaplasiques, cependant il faut insister sur l’absence chez certains patients d’une différentiation dans les formes méningothéliales. Mieux encore, l’immunohistochimie joue un rôle dans les méningiomes dominés par des caractéristiques inhabituelles. Le marqueur le plus utilisé pour le diagnostic d’un méningiome est l’antigène épithélial de membrane (EMA), montrant une positivité typiquement membranaire. Dans le cadre du diagnostic différentiel, la vimentine peut être d’un apport capital surtout dans la distinction des méningiomes monstrueux d’expression intermédiaire. Malheureusement l’antigène épithélial de membrane et la vimentine ne sont pas spécifiques, toutefois leur apport est nécessaire.
L’immunohistochimie joue également un rôle important dans le diagnostic des méningiomes concernant l’évaluation de l’index de prolifération. Habituellement ce sont l’anticorps MIB-1 et le KI-67 qui sont utilisés [92].
La protéine S 100 peut être utile au diagnostic différentiel entre méningiome et schwannome car elle est négative ou au mieux, faiblement positive dans les méningiomes contrastant avec la forte positivité des schwannomes. Les méningiomes peuvent exprimer des marqueurs épithéliaux comme la cytokératine, et sont typiquement négatifs pour la protéine acide gliofibrillaire (GFAP), élément important au diagnostic différentiel avec les tumeurs gliales.

CARACTÉRISTIQUES GLOBALES DES MÉNINGIOMES

Fréquence

Les méningiomes sont des tumeurs relativement fréquentes parmi les tumeurs cérébrales. Ils représentent dans la littérature un pourcentage allant de 13 à 26% des tumeurs cérébrales primitives [17,65,85,96].
Les méningiomes de la base du crâne représentent 22% de la totalité des méningiomes intracrâniens pour Desgeorges et al. [45], 26% pour Philippon [116], 37,4% pour Jan [73], 41% pour Alaywan et Sindou [6], 26,66% pour Helzy [68], 28,5% pour De Aguiar et al. [112].
Pour Deliba et al. [29], les méningiomes de la base du crâne représentent 54,35% de tous les tumeurs basilaires et 12% de la totalité des tumeurs cérébrales.
Dans notre série les méningiomes de la base du crâne représentent 35,71% de la totalité des méningiomes intracrâniens, et 8,41% des tumeurs intracrâniennes, ces chiffres sont proches de ceux observés chez de nombreux auteurs

Table des matières

INTRODUCTION
MATÉRIELS & MÉTHODES
I. LE CADRE D’ÉTUDE
II. LE MATÉRIEL D’ÉTUDE
III. LA MÉTHODOLOGIE
RÉSULTATS
I. DONNÉES ÉPIDÉMIOLOGIQUE
1- Fréquence
2- Répartition des cas selon l’age
3- Répartition des cas selon le sexe
II. DONNÉES CLINIQUES
1- Les antécédents
2- Répartition des cas selon la durée d’évolution
3- Répartition des cas selon les symptômes de début
4- Répartition des cas selon les symptômes à l’admission
4.1 Les troubles visuels
4.2 Le syndrome d’hypertension intracrânienne
4.3 Les troubles olfactifs
4.4 L’épilepsie
4.5 Les autres signes cliniques à l’admission
III. ÉTUDE CLINIQUE SELON LA LOCALISATION
1- Les méningiomes ethmoïdo-sphénoïdaux
1.1 Les méningiomes olfactifs
1.2 Les méningiomes de jugum du sphénoïde
2- Les méningiomes du toit de l’orbite
3- Les méningiomes du tubercule de la selle
IV. LES EXAMENS PARACLINIQUES
1- L’imagerie par résonance magnétique cérébrale (IRM) et l’angio-IRM
2- La tomodensitométrie cérébrale (TDM)
3- L’angiographie cérébrale
4- La radiographie standard du crâne
5- Les autres examens
V. LA PRISE EN CHARGE THÉRAPEUTIQUE
1- Traitement médical
2- Traitement chirurgical
2.1 La position
2.2 La voie d’abord
2.3 L’exérèse chirurgicale
3- La radiothérapie
4- La chimiothérapie
VI. RÉSULTATS ANATOMO-PATHOLOGIQUES
1- Macroscopie
2- Microscopie
VII. L’ÉVOLUTION
1- L’évolution à court terme
1.1 Immédiate
1.2 Après un mois
2- L’évolution à long terme
ICONOGRAPHIE
DISCUSSION
I. RAPPEL ANATOMIQUE
1- Limites et contenant de l’étage antérieur de la base du crâne
2- Les méninges crâniennes
2.1 La dure mère
2.2 L’arachnoïde
2.3 La pie-mère
3- La vascularisation méningée
3.1 Les artères méningées
3.2 Les veines méningées
4- L’innervation méningée
II. RAPPELS ANATOMOPATHOLOGIQUES
1- Macroscopie
2- Microscopie
3- L’immunohistochimie
III. CARACTÉRISTIQUES GLOBALES DES MÉNINGIOMES
1- Fréquence
2- Age
3- Le sex
4- Facteurs de risque
4.1 Facteurs génétiques
4.2 Cytogénétique et biologie moléculaire
4.3 Virus et méningiomes
4.4 Méningiomes et traumatisme crânien
4.5 Méningiomes radio induits
4.6 Méningiomes et récepteurs hormonaux
IV. ÉTUDE CLINIQUE
1- Durée d’évolution
2- La symptomatologie clinique
2.1 Les troubles visuels
2.2 Le syndrome d’hypertension intracrânienne
2.3 Les troubles olfactifs
2.4 L’épilepsie
2.5 Signes neurologiques
2.6 Les troubles des fonctions supérieures
3- Les formes cliniques
3.1 Les méningiomes olfactifs
3.2 Les méningiomes du jugum sphénoïdal
3.3 Les méningiomes du toit de l’orbite
3.4 Les méningiomes du tubercule de la selle
V. LES EXAMENS PARACLINIQUES
1- L’imagerie par résonance magnétique (IRM) et l’angio-IRM
2- La tomodensitométrie cérébrale (TDM)
3- L’angiographie cérébrale
4- Les radiographies standard du crâne
VI. LA PRISE EN CHARGE THÉRAPEUTIQUE
1- But
2- Moyens
2.1 Le traitement médical
2.2 L’embolisation préopératoire
2.3 Le traitement chirurgical
a- Généralités
b- La chirurgie des méningiomes de l’étage antérieur
b-1 La prise en charge de la période opératoire
– La position du malade
– Le monitorage peropératoire
– L’antibioprophylaxie
– Le traitement anti-oedémateux peropératoire
b-2 Les voies d’abord et techniques chirurgicales en fonction de la base d’implantation
– La voie d’abord frontale
– La voie d’abord fronto-ptérionale
– La voie d’abord sous frontale
b-3 Les autres voies d’abord de l’étage antérieur de la base du crâne
– La voie d’abord fronto-orbitaire
– La voie d’abord trans-sinusienne
b-4 Les indications
b-5 L’extension trans-basale
b-6 La technique d’ablation
b-7 La qualité d’exérèse
b-8 Reconstruction et fermeture
2.4 La radiothérapie
a- Choix de la technique d’irradiation
b- Définition des volumes
c- Dose d’irradiation
d- Place de la radiothérapie par rapport à la chirurgie
e- Complications
2.5 Les autres traitements
a- La chimiothérapie
b- L’hormonothérapie
VII. ÉVOLUTION ET PRONOSTIC
1- Morbidité
2- Mortalité
3- Facteurs pronostics
3.1 L’age
3.2 Le sexe
3.3 L’état clinique préopératoire
3.4 La qualité d’exérèse chirurgicale et la localisation tumorale
3.5 Facteurs histopronostiques et grading de l’OMS
a- Le type histologique
b- Le grade histologique
c- L’invasion du parenchyme cérébral
d- L’index de prolifération
4- Récidive après la chirurgie
CONCLUSION
RÉSUMÉS
ANNEXES
BIBLIOGRAPHIE

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