L’IMPLANTATION COCHLEAIRE DE L’ENFANT

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Les voies centrales de l’audition

Les axones qui partent du ganglion spiral se dirigent vers la columelle et se ré nissent pour former le nerf cochléaire.
Le nerf cochlé ire rejoint le nerf vestibulaire dans la columelle, formant le nerf auditif (8è epaire crânienne), puis traverse l’épaisseur de l’os par le conduit auditif interne.
Les fibres entrent dans le tronc céré ral, et c’est là que s’effectue le premier relais et la jonction entre le systè e nerveux pé iphé ique et le systè e nerveux central, dans le noyau cochléaire du bulbe rachidien. De nombreux relais interviennent ensuite : complexe olivaire supér eur, olive protubéra tielle, ruban de Reil, tubercule quadrijumeau, corps genouillé interne, pour finir par connecter enfin le thalamus au cortex auditif.
Des fibres transversales é ablissent des connections entre les deuxcôté à divers niveaux, cela permet de mettre en relation les deux hé isphèr s cér braux et les deux oreilles.
Les fibres auditives aboutissent dans les aires auditives, qui occupent la première circonvolution temporale, qui correspond aux aires 41,42 et 22 de Brodmann.
Les voies nerveuses ascendantes ou effér ntes, prennent naissance dans les aires auditives du cerveau, et se terminent au contact des cellules ciliées de l’organe de corti. Elles passent par les mêmes noyaux que les voies affér ntes et se croisent partiellement.
L’ensemble de ces structures a pour fonction de capter les sons et d’en permettre leur perception.

PHYSIOLOGIE

 Rôle de l’oreille externe

L’auricule (ou pavillon) fait de l’oreille un remarquable cornet acoustique.
Le flux sonore s’engouffre dans le méa acoustique (ou CAE) avant de venir tambouriner sur la membrane tympanique provoquant la mobilisation des osselets de l’OM. L’OE sert à la fois pour localiser et amplifier les sons.

Rôle de l’oreille moyenne

L’oreille moyenne joue un rôle essentiel dans l’audition, elle assure la transmission et l’amplification des vibrations aér ennes en vibrations méca iques se faisant par l’intermé iaire du systè e tympano-ossiculaire : les vibrations du tympan entrent successivement celles du bloc marteau-enclume, puis celles de l’trier, qui les transmet à l’oreille interne via la fenêtre ovale.
Cette transmission des vibrations se fait sans perte d’énergie grâce au mouvement de levier des osselets. Le message acoustique est transformé en signal méca ique.
La trompe d’Eustache permet d’assurer une vibration optimale du systè e en permettant un é uilibre de pression de part et d’autre de la membrane tympanique par modification de la masse d’air contenue dans l’oreille moyenne.

Rôle de l’oreille interne

L’oreille interne, permet la transmission hydroméca ique au niveau de la membrane basilaire ainsi que la transmission é ectrochimique au niveau des cellules ciliée de l’organe de Corti.
C’est presque exclusivement depuis les cellules cilié s internes, excité s par les mouvements de la membrane basilaire, que part l’information affére te. L’information efférente envoyée en retour depuis le tronc cérébral est récep ionnée par les cellules cilié s externes qui jouent majoritairementrôunle d’amplification.
Les potentiels d’actions de ces dernièr s sont envoyé vers le centre selon un codage spatial de la fré uence basé ur la sé ectivitéfréquentielle et la tonotopie. En effet, chaque composante fréquentielle d’un son est codée par le systè e auditif en entrant en vibration avec un cil ou une surface localisé(e) à un endroit pré is de l’organe qui n’est sensible qu’à cette composantefréquentielle. Ainsi dans l’oreille interne, les hautes fréquences sont codées à la base de la cochlée tandis que les basses fré uences sont codées à son apex (sommet).

Caractéristiques physiques d’un son pur

L’onde sonore se définit par plusieurs paramè res fondamentaux sur le plan perceptif dont :
– La fré uence des vibrations ou nombre de cycles effectué en 1 seconde par l’onde.
– L’unité est l’Hertz (Hz). Les sons graves ont une fré uence basse et les sons aigus une fréquence é evée. La gamme deéfrquences audibles chez un sujet normal s’éta e de 20 à 20 000 Hertz (Hz).
– L’intensité sonore ou puissance sonore s’exprime en déc bels (dB) (du physicien amér cain Alexander Graham Bell). Plus la puissance sonore est é evée, plus le son raîpat fort.
L’oreille normale est capable d’analyser des différences de son de 1 dB et des variations de sons de fréquences très proches.
Pour une fré uence donnée, la plus faible intensité qui permette d’entendre un son à cette fréquence s’appelle le seuil d’audibilité.

L’audition prénatale

L’audition est un sens fonctionnel avant la naissance. La différenciation des cellules sensorielles de l’organe de Corti, et la formation des connexions avec le systè e nerveux central se dé eloppent entre la 9è e et laème12 semaine post- conceptionnelle.
Le début du fonctionnement fœtal se fait entre la 18è e et la 20ème semaine. Le développement anatomique et fonctionnel est terminé́ entre la 28è e et la 30è e semaine 15][.
Les structures de l’oreille interne étant en place et fonctionnelles au 6è e mois de gestation, cela explique les incontestables observations de l’audition fœtale [16].
– Les bruits endogènes d’origine maternelle et placentaire : bruits cardio-vasculaires, borborygmes digestifs, « ressac » de la respiration, bruits du placenta lors des mouvements ne dépassent pas 40 dB et se situeraient dans les fré uences trè graves,féinrieures à 700 Hz.
– La voix maternelle, transmise par les tissus et les os jusqu’à l’uté us:
parlée à un niveau de 60 dB, cette voix « filtrée é ergerait à 24 dB17],[
– Les bruits exté ieurs ou plutôt certaines composantes de ces bruits : « à travers le ventre maternel, les conditions de réc ption de l’onde acoustique sont très différentes de celles que nous connaissons. Le fœtus baigne dans un milieu liquidien, les sons sont filtrés par le corps de la mère et recouverts par le bruit de fond des organes [17].
De nombreuses é udes expé imentales montrent que des stimulations acoustiques du milieu extérieur induisent chez le fœtus des réponses cardiaques et comportementales dè l’âge gestationnel d’environ six mois et demi 17][.
Les nouveau-nés sont très sensibles aux variations prosodiques de la parole : dès l’âge de 6 semaines, ils distinguent, sur la base des intonations, les discours de leur mère de ceux d’une inconnue. Face à un discours monotone, ils ne manifestent plus de préfé nce. A 4 mois, leébé « pré ère » le discours qui lui est adressé, sur le « registre bé é » (voix haut perchée, un peu chantante, avec des intonations trè marqué s) plutôque le discours adressé ux adultes 17][.
Le nouveau-né entend à la naissance alors que les structures cé é rales auditives n’achèveront leur maturation que vers 4 ou 6 ans.

DEFINITION DE LA SURDITE DE PERCEPTION :

Les surdités de perceptions sont classées en trois types :
• Les surdités neurosensorielles, dues à une destruction des cellules ciliées de la cochlée ;
• Les surdités neurales, dues à une atteinte du nerf cochléaire ;
• Les surdités centrales, dues à une anomalie des noyaux et des aires d’intégration centrale.
La définition internationale [18] retenue habituellement pour les surdités profondes est un déficit bilatéral moyen de plus de 90 décibels (dB), estimé sur les fréquences moyennes de 500, 1000, 2000 Hertz (Hz).
Tyler propose de subdiviser ces surdités profondes en 4 groupes [18] :
• Les sourds profonds avec capacité́ auditive importante : perte de 90 dB et dynamique (seuil de perception-seuil d’inconfort) de 30 dB ;
• Les sourds profonds avec capacité́ auditive modéré : perte de 100 dB et dynamique de 20 dB ;
• Les sourds profonds avec capacité́ auditive faible : perte de 110 dB et dynamique de 10 dB ;
• Les sourds profonds avec capacité auditive nulle : perte de 120 dB et dynamique nulle.
Cette classification possède des limites, car il peut exister une différ nce entre les mesures de seuils et les performances auditives ré lles édpendantes de la discrimination auditive.
Le B.I.A.P (Bureau International d’Audiophonologie) [19] propose une classification plus adaptée à la clinique. La moyenne est calculé en tenant compte du 4000Hz. En cas de surdité asymé rique, le niveau moyen de perte en dB est multiplié́ par 7 pour la meilleure oreille et par 3 pour la plus mauvaise oreille, puis la somme est divisée par 10. Ceci subdivise les surdités profondes en 3 niveaux de déficience :
• Premier degré́ : la perte totale moyenne est comprise entre 91 et 100b ;
• Deuxième degré́ : la perte totale moyenne est comprise entre 101 et 110b ;
• Troisième degré́ : la perte totale moyenne est comprise entre 111 et 119b.

CLINIQUE

La découverte est faite lors d’un examen systématique, en particulier quand il existe un facteur de risque [20] :
o Antécédents familiaux de surdité́; o Poids de naissance <2 kg ;
o Prématurité́ < 34 semaines d’aménorrhée;
o Pathologie respiratoire néonatale sévère, souffrance néonatale ; o Traitement ototoxique (aminosides) ;
o Hyperbilirubiné ie ;
o Fœtopathie : rubéole, toxoplasmose, CMV ;
o Malformations congénitales de la tête et du cou ;
o Anomalies chromosomiques, malformations syndromiques ; o Une méningite ;
o Une pathologie durant la grossesse ; o Un traumatisme obstétrical.
Ou lors des examens obligatoires de l’enfant (naissance, 4e, 9e et 24e mois). Certains signes d’appel doivent alerter les parents et le médecin :
 L’absence de réactions du nourrisson aux bruits et à la voix ; Un sommeil trop calme ;
 La perte progressive du babil après 6 mois ;
 Un retard dans le développement normal du langage ;
 Le retard d’apparition des premiers mots (après 17 mois) ;
 Des émissions vocales incontrôlées ;
 L’enfant de 1 an qui ne répond ni à son nom ni à un appel, inattentif pour tout ce qui n’est pas dans son champ visuel ;
 Certains troubles de l’articulation après 4 ans : petites confusions phonétiques ;
 Certains troubles du comportement : colères, agressivité́, quête affective, conduites d’isolement remarquées ;
 Un retard scolaire (difficultés à la dictée, à la lecture, à l’écriture…).
Il existe des causes d’erreurs. C’est notamment le cas de l’enfant qui ne « veut » pas entendre.
De même, l’apparition des premiers mots peut se situer dans une large fourchette, de 12 à 17 mois.
La présence d’un facteur de risque et/ou d’un signe d’appel doit conduire systématiquement à un examen otologique sous microscope, afin de :
– confirmer l’intégrité́ du tympan ;
– diagnostiquer une otite sé o-muqueuse associée ou une otite chronique. L’acoumétrie est réalisée chez le grand enfant, elle oriente le diagnostic vers une surdité́ de perception.
On complète l’examen otologique par le reste de l’examen ORL (recherche de malformation : atrésie choanale), l’examen cervical, ophtalmologique, neurologique et cardiaque.

DEPISTAGE ET DIAGNOSTIC

La surdité́ de l’enfant est un problème de santé publique. Sa prévalence est élevée et ses répercussions importantes. Au Maroc, le dépistage de la surdité́ néonatale n’est pas systématique. Il n’est proposé́ qu’aux enfants présentants des facteurs de risques (cf. clinique des surdités de perception) et seulement dans certains centres.
La réalisation de ce dépistage est basée sur un bilan audiométrique qui se divise en:
o Audiométrie subjective ou « audiomé rie comportementale » (Behavioural Audiometry), comprenant :
 jouets sonores
 l’audiomé rie tonale
 l’audiomé rie vocale (test d’appel du prénom avec une voix chuchotée, test d’identification d’images)
L’exploration subjective de l’audition repose sur l’analyse des modifications d’un comportement donné ou « réponses », déclenchées par la perception d’un stimulus acoustique, d’où l’appellation « audiomé rie comportementale ». Ces explorations impliquent la participation active du sujet.
o Audiométrie objective, comprenant :
• les potentiels évoqués auditifs (PEA) qui déterminent le seuil auditif, le degré́ de maturation du système nerveux central et l’origine de l’atteinte ;
• l’é ude des otoémissions acoustiques (OEA) provoquées;
• l’impé ancemé rie (tympanoméetri étude du réflexe stapédien).

Les tests subjectifs

Tests réalisables entre 0 et 6 mois a.1. Dépistage néonatal :

Le dépistage néonatal de surdité́ faisait, jusqu’à peu, appel en première intention au babymè re de Veit et Bizarguet. Ce test de dépistage mis en place à partir de 1968, permet au praticien de rechercher des réponses sensori-motrices liées aux reflexes archaïques présents à cette période de la vie [21].
Cet appareil portatif ou babymè re peut fournir un bruit blanc ou filtré, c’est- à-dire composé en trois bandes : graves (<500 Hz), médiums (entre 1000 et 2000 Hz) et aigues (>2000 Hz). Ce son est envoyé́à différentes intensités possibles : 70 à 100 dB [22]. Le hautparleur est approché à 5 cm de l’oreille du nouveau-éń.
Les différentes réponses qui peuvent être recueillies correspondent à des réactions d’alerte, des réactions posturales ou comportementales, des modifications des fonctions autonomes. Ces réactions observées ne sont pas spécifiques, ce sont des réponses neurologiques globales du bébé́:
– réflexe de Moro : réaction en hyper extension et en abduction touchant principalement les membres supérieurs, suivie de la flexion et du retour vers le corps (parfois limitée aux mains) ;
– réflexe cochléo-palpé ral : présent dès le 2è e jour, il s’agit d’une augmentation brusque et épuisable de la tonicité́ des paupières, se traduisant par un battement de paupières ou une accentuation de l’occlusion des paupières, passagère chez l’enfant sommeillant ;
– réflexe tonique des membres, sursaut. [23, 24] ;
– des réactions comportementales, comme des réactions d’éveil, de déclenchement ou d’arrêt des pleurs, d’une activité́ de succion, peuvent être observées [25] ;
– des modifications des fonctions autonomes, comme le rythme respiratoire, le rythme cardiaque, plus difficile à apprécier [23].
L’absence de réponse conduit vers un examen plus approfondi.
L’examen au babymètre, ré lisé́ en champ libre, ne permet pas de dépister les surdités unilatérales [23]. La fréquence de « fausses alarmes » a é é estimée entre 25 et 50% chez les enfants normaux [25].
Du fait de l’intensité́ des stimuli délivrés, il dépiste uniquement les surdités sé èr s ou profondes. Peu à peu, en raison d’une fiabilité́ insuffisante, ce test de édpistage ne fut plus systématique mais rés rvé a x seuls « bé é à risque », avant d’être remplacé par la recherche d’OEAP.
Il existe d’autres tests comportementaux basés sur le même principe que le babymè re, la liste ci-dessous est non exhaustive :
• En 1979, Bennett décr t l’Auditory Response Cradle (ARC) en Grande-Bretagne.
• En 1980, McFarland déc it le Crib-O-Gram (COG) aux USA.
• Une version plus ré ente de ce test en Grande-Bretagne a é é déc ite par Tucker et Bhattacharya en 1992 ; au moyen d’un appareillage portable, réa isant ainsi le Portable Auditory Response Cradle (PARC) [26].
Le temps d’examen pour ces quatre tests est de 10 à 15 minutes. La sensibilité d ces tests est basse. En effet, 20% des surdités modérées ne sont pas dépistées [27].

Jouets sonores et stimulation vocale :

L’acquisition du réflexe d’orientation investigation (ROI) survient vers l’âge de 4-5 mois de vie chez l’enfant né à terme [30]. Il se recherche avec des jouets sonores calibrés en intensité́ et en gamme fréquentielle, par une émission vocale sans vibration laryngée, uniquement par participation des structures buccales, et à condition de cacher les mouvements des lèvres. On recherche une orientation de l’enfant vers la source sonore ou une réacti n té oignant de la perception de l’é ission vocale [23, 28, 29].

Tests réalisables de 6 à 24 mois

Test à la voix ou audiomé rie vocale :

Il doit être vérifié́ que l’enfant s’oriente à la voix chuchotée à 40 cm, main devant la bouche [29].
• À 9 mois, l’enfant entendant normalement réagit à son prénom. Il doit être vé ifié qu’il s’oriente à l’appel de son prénom[23,29]. En gardant à l’esprit que son langage découle de sa perception [23].
• Appel du prénom : L’enfant est assis sur les genoux d’un adulte qu’il connaît, on lui confie des jouets non sonores de son âge. Lorsqu’il est occupé́ à jouer, son pré om estémis à 2 mè res à forte intensité.
L’enfant réagit par un mouvement de « réf exe-investigation » (ROI).
Ensuite, alors qu’il est de nouveau absorbé par ses jouets, on recommence l’é reuve à une intensité moindre. Il faut prendre garde à ce que l’examinateur masque sa bouche.
La voix chuchotée au méa a une intensité de l’ordre de 55 dB. A 40 cm, elle est de l’ordre de 30 dB, et à 120 cm de 20 dB. La voix normale a une intensité d 60 dB à 1 m. Ce test est valable dè neuf mois.
On peut utiliser aussi des sons significatifs pour l’enfant : cris d’animaux, bruits d’objets à intensité variable. L’examen se poursuit avec les jouets sonores. [30].
• Test à la voix (ROI) : On utilise des stimuli vocaux en tenant compte de la récep ivité de l’enfant, c’est-à-dire en utilisant des sons que l’enfant
connaît et auxquels il est habitué : voyelles « ou-ou-ou »[31].
D’autres stimuli familiers à l’enfant sont é alement utilisés : hochet, bruit de cuillère heurtant doucement la timbale, clochette, froissement de papier [31]. Tous les stimuli sont calibrés et ne dépassent pas 40 dé ibels. Le bruit par froissement de papier est obtenu en refermant la main sur une boule de papier cellophane. Pour la voix chuchotée, une main masque les lè res de l’examinateur pour é iter l’excitation directe du pavillon de l’oreille. Tous les stimuli sont é is à 50 cm, l’enfant étant sur les genoux de sa mère et son attention fixée par un jouet mis à sa disposition sur la table.
Dans ces conditions, l’enfant ré gissant normalement tourne la tête vers le bruit, à l’horizontale à 6 mois, en bas à 9 mois, en haut à 12 mois.
A l’âge de 2 ans, on teste sa compré ension des ordres simples [23].

Jouets sonores :

• A partir de 6 mois : les jouets de Moatti [26,31] :
Moatti a mis au point un matér el simple, il s’agit de quatre cylindres é ettant lorsqu’on les retourne, des bruits imitant des cris d’animaux (vache, mouton, chat, oiseau), et répondant à des caractér stiques acoustiques bien pré ises. Le son, lié à la chute d’un poids dans un cylindre, est produit en retournant l’objet et non en le secouant. Ces sons complexes ont des fréquences allant de 100 à 4500 Hz pour la vache, de 500 à 5000 Hz pour le mouton, de 1000 à 8000 Hz pour le chat, de 2000 à 9000 Hz pour l’oiseau.
L’intensité est calculée pour atteindre 60 déc bels à un mè re, 55 à deux mè res, 50 à trois mè res, 45 à quatre mè res, pour chacun des objets.
L’enfant étant sur les genoux de sa mère, on commence par le jouet donnant le son le plus aigu (oiseau) en se plaç nt à quatre mè res de l’enfant, hors de sa vue et en se rapprochant progressivement en cas de non réponse. Puis l’on continue par les sons plus graves, c’est-à-dire par ordre : le chat, mouton, vache. On notera le ré ultat avec des croix : + ; ++ ; +++ en fonction de la qualité de la ré onse.
La réacti n d’orientation peut être remplacée par des modifications au niveau de la face, des modifications de la respiration, des phé omè es moteurs. Les réact ons obtenues suivant le jouet utilisé permettent d’appré ier le champ auditif de l’enfant.
Il faut se méf er des faussesréponses positives, parfois induites par une ré ction de la mère, des fausses ré onseségativesn qui, elles, conduisent à répéter l’examen.
La mé hode risque de méc aînntre les hypo-acousies infé ieures à 50 dé ibels. Pour qu’un dé istage puisse être réaéis en utilisant des mé hodes comportementales, il faut que l’enfant ait acquis un degré uffisant de maturation fonctionnelle cérébrale. Ainsi, il n’est pas possible de l’envisager avant l’âge de 6 à 9 mois habituellement. Pouvoir le réaliser chez un enfant présentant une atteinte psychomotrice est difficilement concevable [31].

Jouets sonores (ROC) :

• Parmi les techniques comportementales on peut réa iser une audiomé rie conditionnée comportementale avec renforcement visuel (Visual Reinforcement Audiometry), VRA ou ROC. Principe : l’enfant est assis sur les genoux de sa mère, à 80 cm d’un petit meuble comportant aux deux extré ité deux haut-parleurs sé aré par une distance de 1 mè re environ. Sous chaque haut-parleur est placé un petit thé tre ou écr n pouvant s’illuminer. Un stimulus auditif (émis en champ libre par l’un ou l’autre haut-parleur) puis un stimulus visuel (éclairage de l’écran) sont présentés du même côté a ec un déca age de quelques secondes.
Au bout de quelques présentations, le son seul est pré enté et l’enfant conditionné, se tourne vers le côté d’où vient le signal sonore pour voir apparaître la lumièr ou l’image qui avait accompagné́ le son jusque-là. Il est important alors de réc mpenser cette recherche de la source sonore en la renforç nt par la stimulation visuelle, d’où l’appellation amér caine: Visual Reinforcement Audiometry (VRA) [17].
Le VRA, pré ente un certain nombre de limites. Il n’offre pas la possibilité́ :
• d’évaluer une conduction osseuse, épreuve clé du diagnostic,
• de pré iser la nature de l’atteinte auditive : surdité de transmission ? De perception ? Mixte ?
• d’obtenir les seuils de chaque oreille séparément,
• de dé ivrer des stimulations supé ieures à 90/100.

Table des matières

INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE
1- EMBRYOLOGIE
I. RAPPELS ANATOMO-PHYSIOLOGIQUES
2- ANATOMIE
2.1- L’oreille externe
2.2- L’oreille moyenne
2.3- L’oreille interne
2.4- Les voies centrales de l’audition
3- PHYSIOLOGIE
3.1- Rôle de l’oreille externe
3.2- Rôle de l’oreille moyenne
3.3- Rôle de l’oreille interne
3.4- Caractéristiques physiques d’un son pur
3.5- L’audition prénatale
II. SURDITE DE PERCEPTION DE L’ENFANT
1- DEFINITION DE LA SURDITE DE PERCEPTION
2- CLINIQUE
3- DEPISTAGE ET DIAGNOSTIC
3.1- Les tests subjectifs
3.2. Méthodes objectives
III. L’IMPLANTATION COCHLEAIRE DE L’ENFANT
1- HISTORIQUE
2- COMPOSITION ET MODE DE FONCTIONNEMENT
2.1- Composition
2.2- Mode de fonctionnement
4-TECHNIQUE CHIRURGICALE ET SUITES OPERATOIRES
IV. L’ÉVALUATION ORTHOPHONIQUE POST-IMPLANTATION
1- CONSIDÉRATIONS GÉNÉRALES
2- BUTS DE L’ÉVALUATION
3- OUTILS D’ÉVALUATION
DEUXIEME PARTIE : NOTRE ETUDE
I. MATERIELS ET MÉTHODES
1- MATÉRIELS
2- MÉTHODES
3- ÉTUDE DESCRIPTIVE
3.1- Données démographiques
3.2- Les données cliniques
3.3- Résultats fonctionnels
3.4-La rééducation orthophonique
4- ANALYSE STATISTIQUE
II. RÉSULTATS
1- ÉTUDE DESCRIPTIVE
1.1- Données démographiques
1.2- Les données cliniques
1.3-La rééducation orthophonique
2- ANALYSE STATISTIQUE BI VARIÉE
2.1- L’âge d’implantation
2.2- Le sexe
2.3- L’alphabétisation des parents
2.4- Le niveau socio-économique
2.5- Antécédents de consanguinité
2.6- Antécédents de méningites
3- ANALYSE STATISTIQUE MULTIVARIÉE
III. DISCUSSION
1- GÉNÉRALITÉS
1.1- La surdité pré-linguale dans le monde
1.2- Les implants cochléaires : concept de base
2- RÉSULTATS DE L’IMPLANTATION COCHLÉAIRE
2.1- Ré ultats de l’implantation sur la perception auditive
2.2- Ré ultats de l’implantation sur l’acquisition du langage
3- ANALYSE GLOBALES DES FACTEURS PRONOSTIQUE DE L’IC
3.1- Donnés épidémiologiques des enfants implantés
3.2- Antécédents de méningite
3.3- La rééducation orthophonique
CONCLUSION
BIBLIOGRAPHIE
ANNEXE

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