L’hydrocéphalie de la voie majeure et de la voie mineure de circulation du LCS

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RAPPELS ANATOMOEMBRYOLOGIQUES (17, 36)

Rappel embryologique du système ventriculaire (17)

Le développement du système nerveux central commence à la quatrième semaine du développement intra utérin.
En effet, le système nerveux est issu de l’ectoderme embryonnaire (ectoblaste) dont les cellules forment la plaque neurale.
Au cours de la quatrième semaine s’achève la neurulation aboutissant à la formation du tube neural. Le système nerveux prend alors la forme d’un tube creux (future moelle épinière) avec une extrémité crâniale plus large (futur cerveau) qui bascule de 180° et se replie sous la face ventrale de l’embryon. A la fin de la quatrième semaine, l’extrémité crâniale du tube neural présente trois zones dilatées appelées vésicules cérébrales primitives : le prosencéphale, le mésencéphale et le rhombencéphale.
Au cours de la cinquième semaine, le prosencéphale et le rhombencéphale se partagent chacun en deux portions, transformant les trois vésicules cérébrales primitives en cinq vésicules cérébrales secondaires. Le prosencéphale se dédouble en télencéphale et diencéphale, le mésencéphale persiste tandis que le rhombencéphale se dédouble en métencéphale et myélencéphale, en continuité avec le reste du tube neural. Dans chaque vésicule cérébrale, le canal neural se dilate en une cavité appelée ventricule primitif. Ces ventricules primitifs deviendront les ventricules définitifs du cerveau mature. Le système ventriculaire est donc une expansion du canal central du tube neural. La cavité du télencéphale est à l’origine des ventricules latéraux (VL) qui communiquent avec la cavité diencéphalique par les foramens inter ventriculaires. La cavité du diencéphale fournit le troisième ventricule (V3). La cavité du mésencéphale donne l’aqueduc du mésencéphale, tandis que la cavité du rhombencéphale donne le quatrième ventricule (V4).
Le développement massif des hémisphères cérébraux va considérablement modifier la structure des ventricules latéraux. En effet, lorsque les deux vésicules télencéphaliques commencent leur rotation à concavité antéro-interne, elles entraînent avec elles la cavité épendymaire du ventricule latéral. La cavité ventriculaire va suivre l’évolution du pallidum et envoyer un prolongement dans le lobe frontal (corne antérieure du VL), puis dans le lobe temporal (corne temporale du VL), et enfin dans le lobe occipital (corne postérieure du VL).
Les plexus choroïdes ne se développent que dans la partie interne (corps) des ventricules latéraux ; les cornes antérieure et postérieure ainsi que les extrémités des cornes temporales en sont dépourvues.

Systèmes ventriculaires

Ventricules latéraux

Ce sont des cavités épendymaires, au nombre de deux, situées à l’intérieur des hémisphères cérébraux. De profil, ils ont la forme d’un fer à cheval ouvert en avant et en bas avec un prolongement postérieur. Ils présentent à décrire :
 Un corps ventriculaire
 Prolongement antérieur et supérieur : corne frontale
 Prolongement antérieur et inférieur : corne temporale
 Prolongement postérieur : corne occipitale
 Carrefour ventriculaire unissant les trois cornes .
 Les ventricules latéraux communiquent avec le troisième ventricule par le trou de Monro.

Troisième ventricule

Impair et médian, c’est la cavité épendymaire du diencéphale qui apparaît sur les clichés de profil sous forme d’un rectangle allongé avec deux parois latérales, une paroi antérieure, une paroi supérieure ou toit, une paroi inférieure ou plancher, et un sommet inférieur.
L’aqueduc de Sylvius fait communiquer le 3ème ventricule avec le 4ème ventricule ; c’est un canal de 15 mm de long.

Quatrième ventricule

C’est une dilatation du canal épendymaire, visible seulement sur les clichés de profil sous l’aspect d’une image triangulaire effilée à base antérieure bulbo-protubérantielle presque verticale et à sommet postérieur cérébelleux et ayant des ouvertures latérales : ce sont les trous de Magendie et de Luschka.

Espaces sous arachnoïdiens

Les espaces sous arachnoïdiens ou les espaces leptoméninges comprennent les espaces péricérébraux et spinaux. Ils sont délimités par les différentes méninges qui recouvrent le cerveau. Celles-ci sont de l’extérieur à l’intérieur : la dure-mère, l’arachnoïde, et la pie-mère.
Le LCS occupe l’espace délimité par l’arachnoïde qui passe en pont au dessus des différents sillons et la pie mère, recouvrant entièrement le tissu nerveux.
Lorsque ces ponts deviennent importants, ils délimitent des espaces appelés citernes. Citons : la grande citerne (cérébello-médullaire), citerne du corps calleux, citerne de la lame terminale, citerne ambiante, citernes basales (chiasmatique, inter-pédonculaire, prépontique).

RAPPELS PHYSIOLOGIQUES (56)

Production du LCS

Le LCS est produit à partir de la vie foetale, principalement par les plexus choroïdes à raison de 60%, et pour les 40% restant étant secrété par l’ensemble de la surface cérébrale à partir de l’espace liquidien interstitiel, les vaisseaux sanguins des espaces sous-arachnoïdiens et l’épendyme ventriculaire.
Ce volume a été évalué à 600ml/j, soit 0.4ml/min chez l’adulte, 0.1ml/min chez le nourrisson et de 0.3ml/j chez l’enfant.

Circulation du LCS

Le LCS, secrété au niveau des ventricules latéraux, passe dans le 3ème ventricule par les foramens interventriculaires (trou de Monro), puis passe du 3ème vers le 4ème ventricule par l’aqueduc du mésencéphale (aqueduc de Sylvius), puis sort des cavités ventriculaires par les trous de Magendie et de Lushka situés au niveau du 4ème ventricule. Il se dirige ensuite vers les espaces sous arachnoïdiens péricérébral et périmédullaire.

Résorption du LCS

La résorption du LCS se fait principalement au niveau des granulations arachnoïdiennes (granulations de Pacchioni). Une fois dans les espaces sous arachnoïdiens péricérébraux, le LCS est drainé par l’intermédiaire de grosses veines vers le sinus longitudinal supérieur.
A côté de ce mécanisme principal, il existe d’autres moyens secondaires de résorption du LCS (la leptoméninge, les plexus choroïdes, le revêtement épendymaire des ventricules et les lymphatiques des nerfs crâniens).

RAPPELS PHYSIOPATHOLOGIQUES (1)

L’hydrocéphalie est la conséquence d’un trouble de la circulation du LCS dans lequel trois mécanismes peuvent être impliqués :

Anomalie de la sécrétion

Il n’existe qu’une situation pathologique entrainant une hyperproduction : certaines tumeurs des plexus choroïdes (papillomes).

Anomalie de circulation

C’est de loin le mécanisme le plus fréquent. Elle réalise des hydrocéphalies obstructives dites hydrocéphalies non communicantes. Exemple : sténose de l’aqueduc de Sylvius, malformation de Dandy Walker, malformation Arnold Chiari, kyste arachnoïdien, etc….

Troubles de la résorption

L’obstruction ou la destruction des villosités arachnoïdiennes résulte d’hémorragies méningées ou de méningites purulentes. Ce mécanisme peut être associé à celui d’hydrocéphalie non communicante, le laminage chronique des espaces sous-arachnoïdiens secondaire à l’hyperpression intracrânienne détruisant les villosités arachnoïdiennes initialement fonctionnelles.

CLASSIFICATIONS DES HYDROCEPHALIES (1)

Classification de Russel : l’hydrocéphalie obstructive et non obstructive

L’obstruction se fait à un point quelconque de la voie majeure de résorption du LCS (du système ventriculaire aux espaces sous arachnoïdiens). C’est pourquoi la cause ou la condition pour qu’une hydrocéphalie soit non obstructive doit être soit une hyperproduction de LCS (cause extrêmement rare d’hydrocéphalie), soit une malabsorption due à une thrombose du sinus.

Classification de Dandy : l’hydrocéphalie communicante et non communicante

Cette classification distingue les hydrocéphalies selon l’existence ou l’absence d’une communication entre les ventricules latéraux et les espaces sous arachnoïdiens lombaires (confirmée par l’injection de produit de contraste dans les ventricules latéraux, puis par le contrôle de sa présence au niveau lombaire).

Classification de Oi

L’hydrocéphalie de la voie majeure et de la voie mineure de circulation du LCS

Les granulations arachnoïdiennes n’apparaissent qu’au cours de la période postnatale ou juste avant la naissance, sous la forme de villosités microscopiques. Ces granulations ne remplissent leur rôle de résorption du LCS que plus tard dans l’enfance.
En leur absence, la dynamique du LCS peut être maintenue par la voie mineure via le drainage par le système lymphatique, via la résorption transépendymaire vers les espaces sous pials péri vasculaires et enfin, via l’épithélium des plexus choroïdes vers les capillaires fenêtrés puis la veine de Galien.
Cette voie mineure de circulation de LCS est la voie principale de résorption pour le cerveau humain immature en cours de développement.
La classification de Dandy ou de Russel ne s’applique dans ce modèle qu’aux hydrocéphalies de la voie majeure de circulation de LCS.

Classification de l’hydrocéphalie congénitale

Dans le cas de l’hydrocéphalie congénitale, Oi propose une classification pronostique, la « Perspective Classification of Congenital Hydrocephalus » (PCCH) (9) .Cette classification est basée sur le stade, le type et la catégorie clinique de l’hydrocéphalie congénitale. Chaque stade clinico-embryologique correspond à des étapes dans le processus de maturation neuronale.
 Stade 1 de 8 à 21 semaines de gestation. La prolifération cellulaire est le processus principal de maturation neuronale.
 Stade 2 de 22 à 31 semaines de gestation au cours desquelles la maturation pulmonaire est complétée. La différenciation et la migration cellulaire sont alors le processus principal de maturation neuronale.
 Stade 3 de 32 à 40 semaines de gestation, une période d’hydrocéphalie néonatale possible si l’enfant est né avant terme. La maturation axonale est le processus principal de maturation neuronale.
 Stade 4 de 0 à 4 semaines après la naissance, la période d’hydrocéphalie néonatale.
 La maturation des dendrites est le processus principal de la dénaturation neuronale.
 Stade 5 de 5 à 50 semaines après la naissance, la période d’hydrocéphalie infantile.
La myélinisation est le processus principal de maturation neuronale

Malformations associées

Dysraphie

Elle s’associe le plus souvent à la myeloméningocèle et dans certains cas aux encéphalocèles.

Autres malformations

L’hydrocéphalie peut rentrer dans le cadre d’un syndrome polymalformatif, orientant le plus souvent vers une anomalie chromosomique. Exemples : syndrome Meckel et syndrome Bicker Adams.

L’hydrocéphalie du grand enfant

Les signes cliniques

Le syndrome d’hypertension intracrânienne, fait de céphalées, vomissements en jet et baisse de l’acuité visuelle, est plus marqué. Il s’accompagne de troubles du caractère, baisse de la vigilance et du rendement scolaire, fatigue, ataxie, signes pyramidaux, troubles de l’oculomotricité.

Le fond d’oeil

C’est l’un des examens fondamentaux dans le bilan de l’hydrocéphalie, quel que soit l’étiologie. Il permet d’évaluer le pronostic visuel et d’apprécier le retentissement de la dilatation ventriculaire sur l’oeil, voire même parfois d’orienter le diagnostic.
Souvent, cet examen met en évidence une pâleur papillaire plus ou moins importante, témoignant de l’atrophie optique. Cette pâleur est cependant physiologique chez le petit enfant. Le fond d’oeil montre rarement un oedème papillaire en raison de l’extensibilité de la boite crânienne.

Echographie transfontanellaire (ETF)

L’ETF présente trois avantages majeurs : son innocuité ; sa simplicité avec son accessibilité au lit du malade ; son faible coût.
C’est une technique non invasive permettant des examens répétés, particulièrement chez le nouveau-né et le nourrisson. Elle est limitée par la taille de la fontanelle antérieure, donc elle n’est possible que jusqu’à l’âge de un an.
Les indications de l’ETF sont plus larges à la période néonatale et plus ciblées chez les nourrissons:
 Diagnostic des malformations cérébrales : le diagnostic d’une hydrocéphalie par sténose de l’aqueduc de Sylvius est évident à l’ETF. Alors que le diagnostic d’agénésie complète du corps calleux et de malformation de Dandy-Walker est plus délicat, car l’analyse de la fosse cérébrale postérieure et le 4ème ventricule est difficile, en raison de l’incidence parallèle du faisceau ultrasonore par rapport au tronc cérébral.
 Bilan d’une macrocrânie : elle doit être couplée à l’utilisation du doppler couleur qui permet de repérer les structures vasculaires, et d’analyser leurs résistances en intracrânien.

Tomodensitométrie cérébrale

C’est l’examen fondamental qui permet d’affirmer la dilatation des ventricules, de préciser sa topographie (global, prédominant sur un segment, postérieur le plus souvent, ou sur l’un des ventricules latéraux) et la dilatation éventuelle des espaces sous arachnoïdiens. On peut calculer l’index d’Evans (rapport de la largeur maximale des cornes frontales sur le diamètre maximal de la table interne du crâne) > 0,3 doit faire discuter la présence d’une hydrocéphalie.
Elle permet d’apprécier l’évolutivité de l’hydrocéphalie, son caractère « actif » qui apparait sous forme d’une hypodensité péri ventriculaire irrégulière, prédominante au niveau des cornes frontales et occipitales, liée à une suffusion de LCR à travers l’épendyme sous l’effet d’une importante hyperpression « résorption transépendymaire ».
Elle est particulièrement intéressante dans l’exploration de l’hydrocéphalie congénitale et des malformations cérébrales, puisqu’elle permet une approche diagnostique et étiologique plus précise. Elle précise également le mécanisme et la cause de l’hydrocéphalie.
La TDM permet aussi la surveillance de l’enfant hydrocéphale, le suivi postopératoire et de dépister l’existence de complication secondaire.
Cependant, elle connaît les limites de ses contraintes telles que :
 la nécessité de sédation voire d’anesthésie surtout chez l’enfant agité ;
 le problème de maintien de la température centrale chez le prématuré et le nouveau-né à haut risque.
Malgré ses inconvénients, la TDM reste un examen performant.

Imagerie par résonance magnétique (14, 19)

C’est l’examen de référence, qui permet une meilleure précision morphologique concernant notamment la taille des ventricules, l’aqueduc de Sylvius, l’étude des flux du LCS.
Par sa qualité anatomique et par sa sensibilité aux moindres modifications de la composition tissulaire, l’IRM est la meilleure méthode diagnostique et pourrait être considérée comme étant la seule utile pour le système nerveux central, au niveau de la moelle, comme au niveau de l’encéphale. Que ce soit en pathologie vasculaire, infectieuse, tumorale, malformative, dans les retards psychomoteurs ou dans les épilepsies, l’IRM dit plus et mieux.
Par comparaison avec l’ETF et la TDM, elle apporte plus de renseignements en matière des malformations cérébrales et permet une approche physiologique par le calcul du volume du LCS et l’étude des flux de LCS. Elle permet aussi de poser des indications opératoires plus adaptées et d’éviter ainsi des dérivations inutiles. Ces acquisitions dynamiques (ciné-IRM) valident la perméabilité des ventriculocisternostomies.
Enfin, l’IRM présente des limites telles que : la difficulté de visualisation des calcifications, le bruit et la durée de l’examen, le cout très élevé.

Table des matières

PREMIERE PARTIE : REVUE DE LA LITTERATURE
I. RAPPELS HISTORIQUES
II. RAPPELS ANATOMOEMBRYOLOGIQUES
II.1. Rappel embryologique du système ventriculaire
II.2. Rappel anatomique
II.2.1. Systèmes ventriculaires
II.2.1.1. Ventricules latéraux
II.2.1.2.Troisième ventricule
II.2.1.3. Quatrième ventricule
II.2.2. Espaces sous arachnoïdiens
III. RAPPELS PHYSIOLOGIQUES
III.1. Production du LCS
III.2. Circulation du LCS
III.3. Résorption du LCS
IV. RAPPELS PHYSIOPATHOLOGIQUES
IV.1. Anomalie de la sécrétion
IV.2. Anomalie de circulation
IV.3. Troubles de la résorption
V. CLASSIFICATIONS DES HYDROCEPHALIES
V.1. Classification de Russel : l’hydrocéphalie obstructive et non obstructive
V.2. Classification de Dandy : l’hydrocéphalie communicante et non communicante
V.3. Classification de Oi
V.3.1. L’hydrocéphalie de la voie majeure et de la voie mineure de circulation du LCS
V.3.2. Classification de l’hydrocéphalie congénitale
VI. ETUDE CLINIQUE
VI.1. L’hydrocéphalie du nouveau-né et du nourrisson
VI.1.1. Etude du périmètre crânien
VI.1.2. Les signes oculaires
VI.1.3. Les signes neurologiques
VI.1.4. Malformations associées
VI.1.4.1. Dysraphie
VI.1.4.2. Autres malformations
VI.2. L’hydrocéphalie du grand enfant
VI.2.1. Les signes cliniques
VI.2.2. Le fond d’oeil
VII. ETUDE PARACLINIQUE
VII.1. Echographie transfontanellaire (ETF)
VII.2. Tomodensitométrie cérébrale
VII.3. Imagerie par résonance magnétique
VII.4. Autres examens
VII.4.1. Electroencéphalogramme
VII.4.2. L’artériographie
VIII. ETIOLOGIE
VIII.1. Défaut de fermeture du tube neural
VIII.1.1. La myéloméningocèle (MMG)
VIII.1.2. Encéphalocèle
VIII.2. Anomalie de la fosse postérieure
VIII.2.1. Le syndrome de DANDY WALKER (DW)
VIII.2.2. Agénésies vermiennes
VIII.2.3. Kystes arachnoïdiens
VIII.2.4. Rhombencephalosynapsis
VIII.2.5. Malformation d’ARNOLD CHIARI
VIII.3. Anomalies de la ligne médiane
VIII.3.1. Holoprosencéphalie
VIII.3.2. Agénésie du corps calleux (ACC)
VIII.3.3. Agénésie septale
VIII.3.4. Sténose de l’aqueduc de Sylvius
VIII.4. Anomalies vasculaires
VIII.5. Origines génétiques
IX. TRAITEMENT
IX.1. But
IX.2. Moyens et méthodes
IX.2.1. La ventriculocisternostomie (VCS)
IX.2.2. La dérivation ventriculo-péritonéale (DVP)
IX.2.3. La dérivation ventriculo-atriale (DVA)
IX.2.4. La dérivation kysto-péritonéale (DKP)
IX.2.5. La dérivation ventriculo-pleurale
IX.2.6. La dérivation lombo-péritonéale
IX.2.7. Le drainage externe
IX.2.8. Le traitement médical
IX.3. Indications
IX.3.1. La VCS
IX.3.2. Les autres dérivations
IX.4. Surveillance
IX.4.1. Les éléments de la surveillance post-opératoire
IX.4.1.1. Les éléments cliniques
IX.4.1.2. Les éléments paracliniques
IX.4.2. Le rythme de la surveillance
X. EVOLUTION (14)
X.1. Les complications liées aux dérivations
X.1.1. Les complications mécaniques
X.1.1.1. L’obstruction du matériel de dérivation
X.1.1.2.Hyperdrainage
X.1.1.3. Le drainage insuffisant
XI.1.1.4. Autres
X.1.2. Les complications infectieuses
X.1.2.1. Les complications liées à la VCS
X.2. La mortalité
X.3. La morbidité
X.3.1. L’épilepsie
X.3.2. Les séquelles motrices et sensorielles
X.3.3. Troubles cognitifs
DEUXIEME PARTIE : NOTRE ETUDE
I. CADRE D’ETUDE
II. POPULATION D’ETUDE
II.1. Critères d’inclusion
II.2. Critères de non inclusion
III. MATERIEL ET METHODES
III.1. Matériel
III.2. Méthode
III.2.1.Type et période d’étude
III.2.2. Recueil des données
III.3. Paramètres étudiés
III.3.1. Au plan épidémiologique
III.3.2. Au plan diagnostic
III.3.3. Au plan thérapeutique
III.4. Saisie et analyse des données
IV.RESULTATS
IV.1. Epidémiologie
IV.2. Diagnostic
IV.3. Traitement
IV.4. Evolution
IV.5. Morbidité
IV.6. Pronostic
V. DISCUSSION
V.1. Epidémiologie
V.2. Diagnostic
V.3.Traitement
V.4. Evolution
V.5. Morbidité
V.6. Pronostic
CONCLUSION
REFERENCES BIBLIOGRAPHIQUES

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