L’HISTIOCYTOFIBROME MALIN PRIMITIF DU FEMUR

DEFINITION ET FREQUENCE

                           Une tumeur osseuse est une notion histologique caractérisée par une prolifération d’un ou de plusieurs types de tissu ou même de cellules, anormales et anarchiques aboutissant à une néoformation tissulaire. Cette néoformation est atypique, autonome, sans finalité et progressive. Les tumeurs osseuses ne sont pas fréquentes. Par analogie avec les statistiques relevées aux Etats-Unis, on devait avoir en France 500 nouveaux cas de tumeur osseuse maligne primitive chaque année.

L’ANATOMIE PATHOLOGIQUE (10)

                   L’examen histologique est essentiel pour poser un diagnostic précis. Il s’agit exactement d’un examen de prélèvement biopsique. La biopsie est un acte chirurgical de première importance puisque tout le programme thérapeutique en dépend. Elle doit être réalisée dans des meilleures conditions possibles pour rendre son interprétation la plus exacte. La biopsie est indispensable pour typer exactement la tumeur, savoir quelle est sa nature exacte, ce qui permet de voir si elle est sensible à une chimiothérapie. C’est pourquoi, dans le doute entre la bénignité et la malignité et devant des arguments suffisants pour un diagnostic de malignité très probable, c’est l’indication formelle de la « biopsie d’abord » pour étayer le diagnostic supposé sur des arguments anatomopathologiques. Dans de nombreux cas, seuls les éléments radiologiques suffisent pour établir le diagnostic d’une lésion dysplasique ou tumorale bénigne (certaines lacunes corticales métaphysaires bénignes ou fibromes non ossifiant) et il est préférable de s’abstenir de la biopsie avec simple surveillance si le diagnostic est certain. La biopsie peut-être pratiquée comme un geste isolé. C’est la biopsie-prélèvement en attente d’une confirmation diagnostique qui doit être la règle pour les lésions malignes primitives. La biopsie peut-être associée à des gestes thérapeutiques contemporains que l’on peut avec J. DUPARC, classer en :
– Biopsie- exérèse et biopsie-évidement greffe (lésions bénignes)
– Biopsie-ostéosynthèse (lésions bénignes fragilisantes et lésions métastatiques) ;
– Biopsie-résection-prothèse (lésions métastatiques)
La biopsie peut-être pratiquée de deux façons :
– Soit biopsie à l’aiguille (aspiration ou trocart)
– Soit biopsie chirurgicale (incision ou excision)
L’examen peut-être extemporané ou après fixation classique. Bref, il n’est pas inutile de rappeler que le diagnostic d’une tumeur osseuse n’est l’affaire d’un seul examen, il réclame plusieurs étapes successives dont chacune peutêtre une source d’erreur. D’où la nécessité de la confrontation des données radiologiques et anatomopathologiques ainsi acquises avec les données épidémiologiques afin d’obtenir le bon diagnostic et de décider de la meilleure stratégie thérapeutique.

Les principes du traitement

                 Reposent à l’heure actuelle essentiellement sur la classification de ENNEKING qui utilise les notions de compartiment et de capsule. Enneking déduit de ces deux notions différents types de résection selon l’endroit où passe le bistouri :
– Chirurgie intralésionnelle (intracapsulaire) : curetage
– Chirurgie marginale
– Chirurgie large
– Chirurgie radicale

L’anatomie pathologique

               L’aspect histologique est très caractéristique, on observe un tissu assez richement cellulaire dans les formes évolutives de l’enfant, plus pauvre en cellules dans les formes régressives de l’âge jeune et adulte. Ce tissu est composé de cellules fusiformes disposées selon une architecture « storiforme » habituelle dans les tissus de type fibrohistiocytaire. Les noyaux sont ovales et présentent quelques rares mitoses. On trouve des grains d’hémosidérine aussi bien à l’intérieur qu’à l’extérieur des cellules. On trouve enfin des cellules spumeuses à cause de leur contenu lipidique et plus rarement des cristaux de cholestérol.

Les signes clinique et radiologique

                  L’importance de la douleur et de la tuméfaction locale dépend du potentiel évolutif de la tumeur et dans une certaine mesure de sa forme histologique. Dans ces lésions d’évolution lente, parfois c’est une fracture spontanée qui révèle une ostéolyse développée en 1 ou 2 ans. Quelques rares fibrosarcomes s’accompagnent d’adénopathies métastatiques. L’absence de toute ostéogenèse tumorale explique l’aspect lytique pur des fibrosarcomes qui est le plus souvent massif. Les fibrosarcomes peuvent être de siège :
– central, d’évolution lente, d’aspect lytique irrégulier à limites floues, grignotées et mitées. La destruction corticale permet l’envahissement des parties molles.
– ou périphérique se développant précocement dans les parties molles et détruisent la corticale par sa face périphérique. Ils peuvent susciter une réaction périostée minime.
Cet envahissement est mieux documenté par l’IRM à l’heure actuelle.

Le traitement

                    La stratégie thérapeutique dépend du risque évolutif de la maladie schématisée par la nomenclature de la société européenne des os et des parties molles qui a actualisé la classification proposée par ENNEKING. Le traitement est adapté au stade histologique et à l’extension locorégionale de la tumeur (intracompartimentale (A) ou extracompartimentale (B)). Les tumeurs de faible degré de malignité (stade IA et IB) relèvent du traitement chirurgical pur reposant sur la résection monobloc extratumoral large. La résection large assure la guérison de plus de 80%. Une exérèse contaminée est indiquée comme un traitement palliatif d’une tumeur du tronc non résécable de façon carcinologique. Les sarcomes de haut degré de malignité (stades IIA et IIB) relèvent d’un traitement combiné associant chimiothérapie et chirurgie large. Actuellement, un traitement multidisciplinaire rigoureux comporte une chimiothérapie préopératoire par méthotrexate haute dose (MTX HD), une résection large et une chimiothérapie postopératoire utilisant les drogues majeures (MTX HD, Adriamycine, Ifosfomide et cisplatine) permet d’obtenir plus de 60% de rémission à 5 ans. La radiothérapie seule ne permet que rarement d’obtenir l’éradication de la tumeur primitive. Les sarcomes métastatiques d’emblée, (stade III) : le traitement associe une chimiothérapie lourde et une du traitement chirurgical de toutes les localisations visibles lorsque cela est raisonnablement possible en commençant par une chimiothérapie préopératoire. En cas de réponse incertaine, une chimiothérapie doit être considérée comme insuffisamment efficace, ce qui justifie l’augmentation des doses de MTX utilisés. Une fois les produits et les doses efficaces déterminés, l’exérèse de la tumeur principale s’impose. Après une phase de chimiothérapie de 1 à 2 mois permet en général une récupération fonctionnelle.

Table des matières

INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE : RAPPELS
FEMUR
1.1 Embryolgie
1.2 Ostéologie
1-3 Vascularisations et innervations
2- TUMEUR OSSEUSE EN GENERAL
2.1 Définition et fréquence
2.2 Classification
2.3 La différenciation entre tumeur bénigne et tumeur maligne
2.3.1 Tumeur bénigne
2.3.2 Tumeur maligne
2-3-3 Tumeur à faible degré de malignité
2-4 L’anatomie pathologique
2-5 Traitement
2-5-1 La chirurgie
2-5-2 La chimiothérapie
2-5-3 La radiothérapie
3- TUMEUR A HISTOGENESE FIBREUSE ET HISTIOCYTAIRE
3.1 Tumeurs bénignes
3.1.1 Fibrome non ossifiant
3.1.2 Fibrome dermoïde
3.1.3 Hystiofibrome bénin
3.2 Tumeurs malignes
3.2.1 Fibrosarcome
3.2.2 Hystiocytofibrome malin
DEUXIEME PARTIE : NOTRE ETUDE
NOTRE OBSERVATION COMMENTAIRES ET DISCUSSION
1- EPIDEMIOLOGIE
1-1.Fréquence
1-2.Age
1-3.Sexe
1-4.Localisation
2- CIRCONSTANCES FAVORISANTES ET DELAI D’APPARITION
3- CLINIQUE
4- BIOLOGIE
5- RADIOLOGIE
6- ANATOMIE PATHOLOGIQUE
7- DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
8-TRAITEMENT
9-EVOLUTION ET PRONOSTIC
CONCLUSION
BIBLIOGRAPHIE

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