Les types d’état de mal épileptique

Les types d’état de mal épileptique

Les états de mal épileptiques, connus depuis Calmeil(1824) [1], représentent des conditions pathologiques extrêmement variables quant à leurs expressions cliniques, leurs âges de survenue, leurs étiologies et leurs pronostics. Cette diversité, associée à l’impossibilité d’avoir une définition univoque de l’état de mal épileptique, ont largement contribué à la rareté de travaux prospectifs comparatifs randomisés portant sur de grandes séries [2].

IL est bien évident que les états de mal épileptiques représentent des situations d’urgence très fréquentes. Mais leur incidence et leur prévalence ne sont pas connus avec précision. Il est donc probable que les données disponibles sous estiment sa fréquence réelle. Ainsi la fréquence globale des états de mal épileptiques est estimée aux U.S.A à 60.000 à 250.000 cas/an [3], 25.000 à 30.000 cas/an en France [4] et 9.000 à 140.000 cas/an au Royaume Uni [5,6] dont la moitié s’exprime sous forme convulsivante.

La population à risque est constituée essentiellement par les enfants, les handicapés mentaux et les sujets porteurs d’atteintes anatomiques cérébrales. La mortalité chez l’adulte est comprise entre 11 à 23% et de 5 à 7,5% chez l’enfant [7]. Les difficultés d’évaluation de la morbidité tiennent à la confusion entre les séquelles secondaires à l’E.M.E et les lésions dues à l’étiologie elle-même. Environ 5 % des épileptiques connaitront au moins un épisode d’E.M.E au décours de leur maladie. Chez les enfants cette proportion est plus fréquente puisqu’elle se situe entre 10 à 25% [5,6]. En dehors de la maladie épileptique, les E.M.E sont souvent révélateurs d’une souffrance cérébrale récente nécessitant une enquête étiologique, et puisqu’ils constituent une extrême urgence médicale mettant en jeu le pronostic vital, leur prise en charge qui doit être rapide, fait appel à des médicaments anticonvulsivants. Elle implique aussi une surveillance en milieu de soins intensifs.

Type d’étude:

Il s’agit d’une étude rétrospective de 30 observations, au sein du service de réanimation de l’hôpital Militaire Avicenne de Marrakech, colligées sur une période de 30 mois, du 1er janvier 2007 au 30 juin 2009.

Population cible :

Tous les Patients hospitalisés au niveau du service de réanimation de l’hôpital militaire Avicenne de Marrakech répondant aux critères suivants :

Critères d’inclusion Critères d’inclusion:
-Sont inclus les patients admis ou ayant présenté au cours de leurs hospitalisations un E.M.E.
-Le diagnostic d’EME a été considéré, certain, devant l’existence de trois critères diagnostiques positifs : clinique, électro-encéphalographique et thérapeutique.
-Le diagnostic a été estimé probable devant l’existence de deux des trois critères diagnostiques positifs.
-Les critères cliniques reposaient sur l’existence des signes compatibles avec une crise comitiale convulsive ou non convulsive ayant duré plus de 30 minutes ou avec persistance d’un déficit neurologique ou de troubles de conscience entre deux crises [8].
-Les arguments électro-encéphalographiques devaient être compatibles avec une crise comitiale : pointes, pointes-ondes, de morphologie variable, mais ayant des caractéristiques paroxystiques, rythmiques et non réagissantes localisées ou généralisées selon le type d’EME [9].
-La réponse thérapeutique a été considérée comme positive devant le retour à la normale de l’état de conscience ou la disparition de déficits neurologiques dans un délai compatible avec l’effet thérapeutique attendu (cinq minutes à trois jours en fonction de la molécule et de la voie d’abord).

Considérations éthiques:

Le respect de l’anonymat a été pris en considération lors de la collecte de ces données, conformément aux règles de l’éthique médicale. Enfin, nous avons réalisé une recherche bibliographique, et on a comparé nos résultats, chaque fois que cela était possible, avec ceux déjà publiés dans la littérature.

Définitions des EME:

Les E.M.E, expression maximale de l’épilepsie, sont des syndromes électrocliniques définis par la répétition à bref délai de crises épileptiques récurrentes, avec persistance pendant la phase intercritique, d’une altération de la conscience et/ou de signes neurologiques traduisant un épuisement neuronal des aires corticales impliquées dans les décharges épileptiques. On comprend ainsi qu’il puisse en théorie y avoir « autant de variétés sémiologiques d’E.M.E que de crises épileptiques ».

L’E.M.E se définissait au milieu du XIXéme siècle comme la succession de crises convulsives dont la répétition à de brefs intervalles mettait en jeu le pronostic vital : « Il est des cas ou un accés à peine fini, un autre recommence, et successivement coup sur coup, si bien qu’on peut compter quarante, soixante accés sans interruption. C’est ce que les mlalades appellent entre eux états de mal. Le danger est pressant, beaucoup de malades succombent ».

Cette définition « restrictive » et « rigoriste » fut élargie par Gastaut : « Etat de mal épileptique (status épilepticus) : état caractérisé par une crise épileptique qui persiste suffisamment longtemps (crise prolongée) ou se répète avec des intervalles suffisamment brefs pour créer une condition épileptique fixe et durable », tandis que « mal » est entendu avec l’acception particulière d’épilepsie ».

La durée nécessaire et suffisante pour considérer que la condition demeure « fixe et durable » reste variable. En ce qui concerne les crises prolongées, cette durée est comprise entre 5, 10 et 30 minutes. En ce qui concerne les crises sérielles, au moins deux crises s’accompagnant d’une perturbation intercritique de la conscience ou de signes neurologiques focaux sont requises. Au plan pathologique, les E.M.E traduisent le débordement des facteurs physiologiques servant à interrompre une crise épileptique, facteurs qui nous sont en grande partie inconnue.

L’expression « crise subintrantes » (crises qui empiètent les unes sur les autres et dont la suivante commence avant que la précédente ne soit complétement terminée) est en pratique synonyme d’E.M.E. L’expression « crises sérielles » traduit des crises successives avec retour à un état de vigilance normal entre ces dernières, annonçant souvent à bref délai la constitution de l’E.M.E proprement dit [10].

Classifications des EME:

Lesclassifications des EME classifications des EME:

Plusieurs classifications des EME existent :
• une classification basée sur la classification internationale des crises [5], basée sur des critères cliniques (symptomatologie subjective, objective, altération ou non de la conscience) et EEG, distinguant principalement les états de mal partiels des états de mal généralisés [38]. Cette classification a pour avantage sa simplicité et sa facilité d’emploi, mais paraît peu adaptée à l’EME (la présentation clinique d’un EME dépassant parfois la simple répétition des crises, par exemple, états de mal confusionnels) et ne comporte aucune donnée pronostique et aucune gradation dans la sévérité des EME.
• une classification « opératoire » proposée par la dernière conférence de consensus de la Société de réanimation de langue française sur la prise en charge des états de mal [40] distinguant les états de mal convulsifs des états de mal non convulsifs, les premiers étant  considérés comme faciles à diagnostiquer mais de mauvais pronostic, les derniers comme difficiles à diagnostiquer mais de plutôt bon pronostic, les états de mal subtils étant classés à part.
• une classification pragmatique et heuristique proposée par Coeytaux et Jallon [35] et prenant en compte les différentes formes cliniques d’EME, les circonstances de survenue et les conséquences thérapeutiques et distinguant les états de mal généralisés convulsifs, les états de mal à symptomatologie confusionnelle, les états de mal rencontrés exclusivement chez les patients épileptiques (myocloniques, toniques), les états de mal partiels à symptomatologie élémentaire, les situations à la limite nosographique de l’état de mal épileptique (convulsions fébriles prolongées, encéphalopathies postanoxiques) et les situations de pseudo-états de mal. Il est clair que pour les médecins confrontés en pratique au problème du diagnostic et de la prise en charge de l’EME, la classification doit être la plus opérationnelle possible : en tenant compte du pronostic et donc de la stratégie thérapeutique à mettre en place. D’où la proposition actuelle de classification avec trois degrés de pronostic et donc de stratégie thérapeutique :
• l’EME avec pronostic vital engagé à court terme.
• l’EME avec pronostic vital et/ou fonctionnel engagé à moyen terme.
• l’EME n’engageant pas le pronostic vital.

Les formes cliniques des EME:

Sur un plan clinique et pragmatique, on peut distinguer deux grandes formes cliniques d’EME :

les EME dont le diagnostic repose sur la clinique : les états de mal convulsifs :
a. les états de mal convulsifs généralisés :
a-1. tonicocloniques primitifs ou secondaires tonicocloniques primitifs ou secondaires : C’est une activité clonique ou tonique soutenue, bilatérale, symétrique ou non, continue ou intermittente avec altération plus ou moins marquée de la conscience pouvant débuter d’emblée (état de mal primitif) ou faire suite à un début partiel (état de mal secondairement généralisé) [15],
a-2. Myocloniques : Ce sont des secousses myocloniques continues ; état de mal spécifique du patient épileptique (épilepsie généralisée idiopathique ou épilepsie myoclonique progressive) [14] ; à distinguer des encéphalopathies avec myoclonies (diagnostic différentiel),
a-3. Toniques : C’est la répétition à fréquence très rapprochée de crises toniques avec manifestations végétatives, sont l’apanage des encéphalopathies épileptiques (type Lennox-Gastaut) [14],
b. les états de mal convulsifs focaux :
b-1.état de mal partiel somatomoteur, avec ou sans marche jacksonienne :
C’est la répétition sérielle de crises partielles motrices sans altération de la conscience, avec ou sans marche jacksonienne [16],
b-2.épilepsie partielle continue ou syndrome de Kojewnikow: Ce sont des Crises partielles sérielles somatomotrices alternant avec des myoclonies segmentaires permanentes rebelles à toute médication dans le même territoire [16].

Les types des état Les types des étatsde mal épileptique de mal épileptique:

Dans notre étude, on a constaté que la majorité des EME sont des EME tonicocloniques généralisés observés chez 21 cas représentant 70% avec 20% des crises partielles à généralisation secondaire et 10% des crises partielles. Cette constatation est trouvée aussi dans la majorité de ces études : L’étude de Rabat a retrouvé que la totalité de leurs patients (100%) ont eu un EME tonicoclonique généralisé [19],l’étude sénégalaise a retrouvé 58,3 % d’E.M.E convulsif généralisé [20] et l’étude de Madagascar a retrouvé 90,09% d’E.M.E.C.G. [21].

Nous constatons une diminution de ces chiffres dans les études européennes et américaines. Ainsi dans une étude suisse faite en 2000, ils ont trouvé que seulement 33,1% des malades ont eu un E.M.E.C.G et 33% à généralisation secondaire [22]. L’étude allemande a constaté que seulement ont eu 14% d’E.M.E.C.G [23]. L’étude Américaine de Richmond a rapporté la présence de 27% de crises tonicocloniques généralisées d’emblée et 43% à généralisation secondaire [24]. Cette disparité de chiffres entre le continent Africain et les autres continents (Europe et Amérique) pourrait s’expliquer par le fait que dans notre contexte, la majorité des malades consultent à un stade tardif probablement après généralisation secondaire dont la crise partielle est probablement passée inaperçue.

Pronostic fonctionnel et risque de crises épileptiques ultérieures
Par opposition à la mortalité, qui représente une variable non discutable et relativement facile à récolter, les aspects neuropsychologiques et de fonctionnalité dans les activités de la vie quotidienne sont mal étudiés, à cause de leur difficile définition. Une étude publiée il y a une quinzaine d’années, tout en décrivant un pronostic fonctionnel réservé pour les malades après un EME, mettait en garde par rapport aux facteurs de confusions sous-jacents, en particulier l’étiologie de l’épisode [194]. Dans cette optique, une élégante étude japonaise a analysé 15 patients avec épilepsie connue, qui, après avoir bénéficié d’un examen neuropsychologique de routine, ont souffert d’un EME (généralisé convulsif dans six cas, partiel-complexe dans neuf cas) d’une durée de plus de dix heures en moyenne ; ils ont été comparés à des témoins souffrant d’épilepsie mais sans histoire d’EME [195]. Aucun des sujets n’a montré un fléchissement des performances lors de la répétition des tests après l’EME. La comparaison entre EME convulsifs généralisés et partiels complexes n’a montré aucune différence, sous réserve du nombre limité des sujets, suggérant qu’au moins les malades avec une épilepsie préexistante ne subissent pas une modification de leur fonction après un EME. Cela doit être interprété en tenant également compte des descriptions de gliose hippocampique, constatée soit à l’examen pathologique [196], soit radiologiquement [197] chez des patients souffrant d’EME, surtout mais pas uniquement lors d’EME convulsif généralisé. Cependant, d’autres auteurs, étudiant des patients avec EME focal ou généralisé convulsif de durée limitée, n’ont pas confirmé ces constats [198,199]. Le risque de développer une épilepsie après un épisode d’EME symptomatique aigu est élevé de plus de trois fois par rapport à des crises courtes symptomatiques [200]. Un EME réfractaire présente également un risque accru de souffrir d’épilepsie par la suite [185] et d’avoir un pronostic fonctionnel plus sombre [186] par rapport à un EME non réfractaire. S’il y a un consensus par rapport au risque de morbidité et de mortalité lors d’un EME convulsif généralisé, les risques après un EME partiel non convulsif font l’objet de vifs débats dans la littérature [201—204].

CONCLUSION:

L’EME est une urgence thérapeutique et diagnostique, où la prise en charge doit être énergique mais non précipitée, en suivant des protocoles pré-établis. L’intubation et la ventilation mécanique ne doivent pas être proposées systématiquement, sauf en cas de défaillances viscérales associées ou d’atteinte structurelle cérébrale grave. Deux présentations cliniques particulières incitent à la prudence : l’état de mal épileptique larvé, de diagnostic difficile, qui doit être différentié des encéphalopathies postanoxiques et des encéphalopathies métaboliques, et l’état de mal épileptique réfractaire. En effet, poser le diagnostic d’état de mal épileptique réfractaire implique de mettre en oeuvre une anesthésie générale ; aussi convient-il d’avoir éliminé les diagnostics différentiels, d’avoir pris en considération d’éventuels facteurs pérennisants, de s’être assuré qu’un antiépileptique de fond est prescrit à dose efficace. Le pronostic est lié à la pathologie sousjacente, l’âge, la durée des convulsions avant la prise en charge, et la qualité de la prise en charge elle-même.

Table des matières

Introduction 
Patients et méthodes
I. Type d’étude
II. Population cible
1. Critères d’inclusion
2. Critères d’exclusion
III. Recueil de données
IV. Analyse statistique
V. Considérations éthiques
Résultats
I. Epidémiologie
1. fréquence
1.1 Age
1.2 Sexe
2. Antécédents
II. Examen Clinique
1. Score de Glasgow
2. Les types d’état de mal épileptique
3. Signes cliniques
III. Examens para cliniques
1. Electroencéphalogramme
2. TDM cérébrale
3. Données biologiques
IV. Les étiologies
V. Prise en charge
VI. Evolution et pronostic
Discussion 
I. Définitions des EME
II. Classification des EME
1. Les classifications des EME
2. Les formes cliniques des EME
1.1. Les EME dont le diagnostic repose sur la clinique
1.2. Les EME dont le diagnostic repose sur la clinique et l’EEG
2. Les types des EME
III. Epidémiologie des EME
1. Incidence annuelle
2. Les caractéristiques démographiques
2.1. Age
2.2. Sexe
2.3. Antécédents
IV. Physiopathologie des EME
1. Génération de la crise et pérennisation de l’EME
2. Retentissement cérébral de l’EME
2.1. Retentissement cérébral direct de l’EME
2.2. Retentissement cérébral secondaire de l’EME
2.3. Evaluation des lésions cérébrales induites par l’EME
3. Intérêt de l’étude de la physiopathologie
V. Examens para cliniques
1. L’EEG
1.1. Les différents types de l’EEG
1.2. Diagnostic électroencéphalographique de l’EME
1.3. Contribution de l’EEG au diagnostic syndromique de l’EME
1.4. Contribution de l’EEG au diagnostic étiologique de l’EME
1.5. Contribution de l’EEG au diagnostic différentiel de l’EME
1.6. Aide à la prise en charge thérapeutique et au suivi de l’EME
1.7. Quand doit-on réaliser l’EEG en cas d’EME
2. Examens biologiques
3. Les examens neuroradiologiques
VI. Diagnostic étiologique
1. classification des étiologies
2. Démarche pour la recherche étiologique
3. Etudes étiologiques
4. conclusion
VII. Diagnostic différentiel
1. Encéphalopathies métaboliques et médicamenteuses
2. Les pseudo états de mal psychogènes
3. Encéphalopathie post anoxique
4. Encéphalopathie spongiforme
5. Mouvements anormaux non épileptiques
VIII. Prise en charge thérapeutique de l’état de mal épileptique
1. Prise en charge non spécifique
1.1. Positionnement du patient
1.2. Réanimation respiratoire
1.3. Réanimation hydro-électrolytique et cardio-vasculaire
1.4. Contrôle de la température
1.5. Contrôle de la glycémie
1.6. Traitement de la rhabdomyolyse
1.7. Œdème cérébral
1.8. Neuroprotection
1.9. Conclusion
2. Pharmacologie des antiépileptiques
3. Traitement antiépileptique de l’EME convulsif généralisé
3.1. Application de la conférence de consensus
3.2. Première ligne Deuxiéme ligne
3.4. Modalités thérapeutiques spécifiques à la grossesse
3.5. Modalités thérapeutiques spécifiques à la crise de porphyrie aigue
4. Traitement pharmacologique des EME réfractaires
4.1. Définitions et épidémiologie
4.2. Recommandations pour la pratique clinique
4.3. Le futur
IX. Pronostic de l’EME
1. Mortalité
2. Variables prédictives
3. Rôle spécifique de l’EME
4. Pronostic fonctionne
5. Conclusion
Conclusion

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