LES TUMEURS PRIMITIVES DES TISSUS MOUS DE LA PAROI THORACIQUE

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les tumeurs desmoides

Définition

Ce sont des tumeurs des tissus mous qui peuvent être agressives localement (desmos=bande), dénommées aussi fibromatose agressives, font parties des fibromatoses profondes.
Elles sont décrites depuis 1960 comme etant des proliférations fibreuses infiltrantes non métastasiantes mais ayant tendanceà récidiver.
Elles sont constituées d’une lente prolifération de myofibroblastes différenciée au sein d’une matrice collagène lâche(16)

Incidence

Elle est rare, car elle correspond à 0,03% de tous les néoplasies, avec une incidence de 2 à 4 nouveaux cas pour 100.000habitan t

Aspect macroscopique

La tumeur est souvent confinée au niveau de l’aponévrose et du fascia musculaire .Les tumeurs volumineuses peuvent s’étendre le long des fascias ou infiltrer le tissu sous cutané.
Elle mesure entre 5 et 10cm, mais peut atteindre 20cm La tumeur est ferme, granité à la coupe, d’un blanc luisant, grossièrement trabéculée ressemblant à du tissu cicatriciel.

Aspect microscopique

La lésion est mal limitée avec infiltration des tissus adjacents notamment musculaire ; la prolifération est sous forme cellules allongées, fusiformes, de petites taille, d’apparence uniforme, séparées les unes des autres par un abondant tissu collagène non inflammatoire, avec un petit noyau sans atypie. Elle fixe la vimentine et l’actine musculaire.
Le tissu musculaire est comprimé voire atrophié à al périphérie, et les calcifications sont rares.

Facteur favorisant

Prédisposition génétique : PAF (polypose adénomateuse familiale) maladie autosomique dominante, liée à une mutation du gène APC (adenomatous polyposis of colon).
Facteurs hormonaux : stimulation oestrogénique
Facteurs traumatiques : chirurgical ou accidentel

Diagnostic différentiel

fibrosarcome : plus uniformément unicellulaire avec des agencements plus fasciculaire montrant une atypie cellulaire et moins de contingent collagénique.
proliférations fibroblastiques réactionnelles à untraumatisme : situées près de structure vasculaire, de taille variable, souvent avec des foyers hémorragiques.

Prise en charge

Elle est difficile et nécessite une participation multidisciplinaire
La chirurgie : la résection macroscopique est possible dans 2/3 des cas qui est fonction de la localisation de la tumeur et de sa taille .Une résection complète est difficile car la tumeur n’est pas encapsulée et l’extension musculaire impalpable Dans la littérature, il est conseillé de faire soitune résection, soit une résection large, soit une résection radicale en emportant tou le muscle pour un maximum risque de récidive
La radiothérapie : elle permet le control local des tumeurs surtout les tumeurs inopérables
Les traitements médicaux :
– l’hormonothérapie : utilisés seuls ou en association les antioestrogènes de type tamoxifène les agonistes de la Gn rh (gonadotropin-realising hormone) les progestatifs
– les anti-inflammatoire non stéroïdiens (AINS) : qui permettent une stabilisation, avec une faible toxicité. Ce sont surtout Sulindac et indométacine
– la chimiothérapie : utilisation de la chimiothérapie douce de manière hebdomadaire associant vinblastine et méthotréxate
Particularité chez l’enfant : en cas de chirurgie, le pronostic fonctionnel et esthétique est primordial ; le risque de récidive après exérèses est plus élevé mais la radiothérapie fait craindre des risques de séquelle

Evolution

Ne se métastase jamais, les fibromatoses agressive récidivent fréquemment (35%dans les 5ans en moyenne qui suivent la chirurgie). Les rechutes sont plusfréquentes chez les femmes plus de 30ans et quand les berges de l’exérèse sont envahies .Des très rare cas de régressions après laménopause sont rapportés.

Les sarcomes

Définition

Les sarcomes des tissus mous sont définis comme les tumeurs malignes développées aux dépens du tissu conjonctif commun xtrae squelettique comme tissu adipeux, tissu musculaire, vaisseaux et système nerveux périphérique.
Les sarcomes des tissus mous sont des cancers rares. En France, leur incidence annuelle est de 2 pour 100 000 habitants ; ils représentent 1% des cancers.

Facteur de risque

Les seuls facteurs de risques des sarcomes des tissus mous connus sont d’exceptionnelles maladies génétiques et l’exposition à certains toxiques.
Les principales maladies génétiques susceptibles d’entraîner l’apparition de sarcomes sont :
· Neurofibromatose de type I
· Syndrome de Li-Fraumeni
· Syndrome de Gardner
· Syndrome de Werne
Les expositions aux toxiques susceptibles d’entraîner l’apparition de sarcomes sont :
· une irradiation accidentelle ou médicale. L’extrêmerareté des sarcomes radio-induits pour des irradiations de seins ou pour des maladies de Hodgkin ne peut remettre en cause l’intérêt de ce traitement.
· exposition à certains produits chimiques (chlorophénol, chlorure de vinyle).

Anatomie pathologique

.Les sarcomes sont des tumeurs malignes développéesaux dépens des tissus de soutien (tumeur mésenchymateuse). Le type histologique dépend évidemment de la nature du tissu à partir duquel la tumeur s’est développée. Si le sarcome se développe aux dépens d’un tissu graisseux, il s’agira d’un posarcome,li s’il provient d’un muscle strié ce sera un rhabdomyosarcome.
La classification d’Enzinger distingue 15 groupes et 58 sous-groupes de sarcomes des tissus mous. Les groupes les plus fréquents sont l’histiocytofibrosarcome (40%) et le liposarcome (25%). Il est parfois difficile de différencier sur l’examen anatomopathologique standard un sarcome d’un lymphome ou d’un carcinome indifférencié. L’immunohistochimie (IHC) permet parfois de préciser la nature de la lésion.
Classification des sarcomes
G (grade)
· G1 sarcome bien différencié
· G2 sarcome moyennement différencié
· G3 sarcome peu différencié
· G4 sarcome indifférencié
T (tumeur)
· T1 tumeur de 5 cm ou moins dans son plus grand diamètre
· T1a: tumeur superficielle
· T1b: tumeur profonde
· T2 tumeur de plus de 5 cm dans son plus grand diamètre
· T2a: tumeur superficielle, qui respecte le fascia superficiel
· T2b: tumeur profonde, qui atteint le fascia superficiel ou s’étend au-delà.(Les sarcomes rétropéritonéaux, médiastinaux et pelvienssont considérés comme des tumeurs profondes)
N (adénopathies régionale)
· N0 absence de ganglion envahi
· N1 envahissement ganglionnaire
M (métastases à distance)
· M0 absence de métastase
· M1 métastase à distance
Stade
· Stade IA : G1 ou G2, T1, N0, M0
· Stade IB : G1 ou G2, T2a, N0, M0
· Stade IIA : G1 ou G2, T2b, N0, M0
· Stade IIB : G3 ou G4, T1, N0, M0
· Stade IIC : G3 ou G4, T2a, N0, M0
· Stade III : G3 ou G4, T2b, N0, M0
· Stade IV : tout G, tout T, N1 ou M1]

Diagnostic

Le diagnostic de sarcome des tissus mous (STM) est porté sur l’apparition plus ou moins rapide d’une masse qui se développe au sein d’un tissu mou (muscle, graisse). Les STM apparaissent plus souvent au niveau des membres qu’au niveau du tronc.
· membres inférieurs : 40%
· membres supérieurs : 15%
· tronc/abdomen : 30%
· tête et cou : 15 %
Le diagnostic est très difficile compte tenu de la rareté de ce type de cancer. c’est très souvent lors de l’ablation d’une masse que lediagnostic est porté. Par exemple les liposarcomes sont 100 fois moins fréquentes que leslipomes, qui sont des tumeurs bénignes des tissus graisseux. Le problème est quela qualité initiale de la chirurgie est un élément essentiel dans la prise en charge des sarcomes(17).

Prise en charge

Le traitement des sarcomes des tissus mous relève d’une prise en charge hautement spécialisée, et ceci au mieux dès le premier prélèvement. Malheureusement un grand nombre de sarcomes sont découverts de façon fortuite sur une pièce d’exérèse. Malgré cela la prise en charge relève encore d’un centre pécialisé. Le seul traitement curatif des sarcomes des tissus mous est la chirurgie. La radiothérapie et la chimiothérapie interviennent uniquement, soit pour faciliter le geste chirurgical et éviter par exemple une amputation, soit pour réduire le risque de récidive.

Table des matières

INTRODUCTION 
I- PREMIERE PARTIE: REVUE DE LA LITTERATURE
I-1 ANATOMIE DE LA PAROI THORACIQUE
I-2 HISTOLOGIE DES TISSUS MOUS
I-2-1 Définition
I-2-2 Les différents types de tissu conjonctif
I-2-2-1 Généralités
I-2-2-2 Les éléments constitutifs de tissu conjonctif
I-2-2-3 Les différents types de tissu conjonctif
I-2-2-4 Propriété et fonction des tissus conjonctifs
I-2-3 Tissus adipeux
I-2-3-1 Généralités
I-2-3-2 Les différents type de tissu adipeux
I-2-3-3 Propriété et fonction des tissus adipeux
I-2-4 Tissu musculaire
I-2-4-1 Généralités
I-2-4-2 Les différents type d’unité contractile Unité contractile unicellulaires
I-3 LES TUMEURS PRIMITIVES DES TISSUS MOUS DE LA PAROI THORACIQUE
I-3-1 Les différents types de classification des tumeurs primitives des tissus mous de la paroi thoracique.
I-3-1-1 Classification histologique
I-3-1-2 Groupe anatomo-clinique des tumeurs de la paroi thoracique
I-3-1-2-1 Pseudotumeurs
I-3-1-2-2 Tumeurs bénignes
I-3-1-2-3 Sarcomes de faible malignité et tumeur desmoïde
I-3-1-2-4 Sarcomes de malignités intermédiaire et haute malignité
I 3-1-3 Classifications histologiques simplifiées des masses de tissus mous de l’enfant.
I-3-2 les tumeurs desmoides
I-3-2-1 Définition
I-3-2-2 Incidence
I-3-2-3 Aspect macroscopique
I-3-2-4 Aspect microscopique
I-3-2-5 Facteur favorisant
I-3-2-6 Diagnostic différentiel
I-3-2-7 Prise en charge
I-3-2-8 Evolution
I-3-3 Les sarcomes
I-3-3-1 Définition
I-3-3-2 Facteur de risque
I-3-3-3 Anatomie pathologique
I-3-3-4 Diagnostic
I-3-3-5 Prise en charge
I-3-3-6 Pronostic.
II- DEUXIEME PARTIE: NOTRE ETUDE
II-1 PATIENTS ET METHODES
RESULTATS
III- TROISIME PARTIE: DISCUSSION ET COMMENTAIRE
III-1 EPIDEMIOLOGIE
III-1-1 Fréquence
III-2 ANATOMIE PATHOLOGIQUE ET AGE
III-2-1 Tumeur bénigne
III-2-2 tumeur maligne
III-2-3 Facteurs favorisants
III-3 DIAGNOSTIC
III-3-1 Clinique
III-3-1-1 La tumeur
III-3-1-2 La douleur
III-3– 1 – 3 Autres
III-3-2 Imagerie
III – 3 – 2-1 Radiographie pulmonaire standard
III – 3 – 2 – 2 Echographie couplée au doppler
III – 3-2 – 3 La tomodensitométrie
III – 3 – 2 – 4 L’imagerie par résonnance
III-3-3 Examen anatomie pathologie
III-4 PRINCIPE DU TRAITEMENT
III-5 PRONOSTIC
III-6 SUGGESTION
CONCLUSION
BIBLIOGRAPHIE

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