Soutenance mémoire
Anomalies
Des phases critiques peuvent perturber l’organogénèse. 10% des agénésies rénales s’accompagnent d’absence de la glande surrénale. Des erreurs de migration cellulaires sont à l’origine d’hétérotopies surrénaliennes et de glandes accessoires. Les hétérotopies peuvent être rencontrées sous la capsule rénale ou sous la capsule hépatique. Les glandes accessoires sont rares lorsqu’elles sont complètes. Plus fréquentes sont les glandes accessoires incomplètes constituées soit de tissu cortical (glandules de Marchand), soit de tissu médullaire (îlots chrommafine ou paraganglions). Les glandules de tissu cortical sont extrêmement disséminées. On peut les rencontrer prêt du rein ou de la surrénale, mais aussi dans le tissu rétropéritonéal à la racine du mésentère, le long des pédicules génitaux, voir au contact du testicule ou de la trompe et de l’ovaire. Les paraganglions suivent surtout les grands axes vasculaires, le plus volumineux étant l’organe de Zuckerkandl, de part et d’autre de l’origine de l’artère mésentérique inférieure (2). L’absence congénitale d’une glande surrénale est rare. En fait, la dualité embryologique ainsi que l’évolution initialement séparée des ébauches corticales et médullaires expliquent la possibilité d’ectopie corticosurrénale surnuméraire. Ce tissu cortical surnuméraire peut aussi être le siège de manifestations pathologiques. On le trouve dans la loge rénale, dans la racine du mésentère, au voisinage ou même inclus dans les organes génitaux notamment le testicule, la trompe ou l’ovaire (1).
CAS CLINIQUES
Madame H Z, âgée de 54 ans, mariée et mère de 3 enfants, sans profession, non mutualiste, originaire et résidente à Marrakech, sans antécédents pathologiques notables, ménopausée, hospitalisée pour des lombalgies droites. La symptomatologie remontais à plusieurs mois par l’installation progressive d’une douleur lombaire droite chronique isolée, sans notion d’hématurie ni d’émission de calcul ni d’autre signes associés, le tout évoluant dans un contexte d’apyrexie avec conservation de l’état général. L’examen clinique retrouve une patiente consciente, bien orientée dans le temps et dans l’espace avec des conjonctives normo colorées, une tension artérielle à 120/70 mm Hg, une température à 37,2°C ; un pouls à 60 battements/min et une fréquence respiratoire à 20 cycles/min. l’examen clinique ne retrouve qu’une sensibilité de la fosse lombaire droite. L’échographie abdominale à montré une masse tumorale tissulaire solide suprarénale droite. Le complément par une tomodensitométrie abdominale montre une tumeur bien encapsulée à projection surrénalienne droite. L’examen cytobactériologique des urines est stérile, l’électrocardiogramme est sans anomalies, la numération formule sanguine montre un taux d’hémoglobine à 10 g/dl, des plaquettes à 146000/mm3, un TP à 100%, une glycémie à 0,80g/l, un groupage O+, une créatinine à 6,10mg/l, urée à 0,20g/l et une radio de thorax d’apparence normale. Les dosages hormonaux ne trouve pas de sécrétion hormonale. L’exploration retrouve une masse de siège surrénalien droit indépendant du rein qui mesure 5 cm de diamètre, une surrénalectomie droite est réalisée. Les suites postopératoires sont simples avec sortie à J6 du postopératoire. Les résultats de l’examen anatomopathologique montrent un aspect histologique d’un phéochromocytome avec des foyers de ganglioneurome.
Mme BK âgée de 55 ans, mère de 6 enfants, sans profession, non mutualiste, résidente à Lkelaa, sans antécédents pathologiques notables, consulte pour des douleurs de l’hypochondre gauche d’installation progressive, à type de pesanteur avec l’apparition d’une masse augmentant progressivement de volume, sans autres signes associés, le tout évoluant dans un contexte d’apyrexie avec amaigrissement. L’examen clinique retrouve une tension artérielle à 140/70 mm Hg, un pouls à 82 battements/min et une température à 37,2°C. L’examen abdominal retrouve une masse qui mesure 15cm de diamètre de l’hypochondre gauche. Cette masse est de consistance dure, sensible donnant un contact lombaire et elle est fixe par rapport au plan profond. Les aires ganglionnaires sont libres. Le reste de l’examen clinique est sans particularité. La patiente a bénéficié de plusieurs examens complémentaires ; Une échographie abdominale a été faite qui a montré une masse de l’hypochondre gauche échogène avec un aspect en cocarde. La tomodensitométrie a montré un volumineux processus tumoral rétropéritonéal gauche refoulant les organes de voisinage et infiltrant la graisse locale en faveur d’une tumeur surrénalienne. Le bilan préopératoire trouve un groupage qui est B+, un taux d’hémoglobine à 9,2g/dl, un Hématocrite à 27,6%, l’urée à 0,32g/l, la créatinine à 9mg/l, la glycémie à 1g/l, un taux de prothrombine à 89,9% et le dosage de l’acide vanylmandélique à 15mcmol/24h en sachant que le taux normal est inférieure à 40mcmol/24h ou inférieure à 8mg/24h. L’exploration chirurgicale retrouve une masse rétropéritonéale au dépend de la surrénale gauche, on a procédé à l’ablation de la masse avec drainage par un drain de Redon. Les suites post opératoire étaient simples. L’examen anatomopathologique a mis en évidence un phéochromocytome surrénalien.
Myélolipome : C’est une tumeur bénigne formée de tissu adipeux mature avec des éléments hématopoîétiques ressemblant à la moelle osseuse, en proportion variable. L’étiopathogénie reste mal connue et on évoque que la dédifférenciation de cellules mésenchymateuses du cortex surrénalien en cellules myéloîdes et adipeuses (17). La majorité des myélolipomes est de découverte fortuite mais des douleurs abdominales sont parfois rapportées. Elles peuvent être liées à une hémorragie ou une nécrose de la tumeur, voire à une compression des organes voisins si la tumeur est volumineuse (17). L’hypertension artérielle a également été décrite. L’âge moyen de survenue se situe entre 50 et 60 ans, et la surrénale droite est plus souvent atteinte que la gauche alors que les lésions bilatérales sont exceptionnelles (17). Quelques cas de myélolipomes sécrétants ont été rapportés, avec un hypercortisolisme ou un hyperaldostéronisme mais la physiopathologie de cette sécrétion est mal connue (9, 18). Le diagnostic est évoqué en présence d’une densité graisseuse au scanner. Le diagnostic peut être plus difficile lorsque la composante graisseuse est très minoritaire et il faut éventuellement multiplier les coupes fines pour mieux visualiser la graisse. Les tumeurs nécrosées ou hémorragiques sont de diagnostic difficile (4). Les diagnostics différentiels sont le lipome, le liposarcome et l’angiomyolipome rénal (19). Les myélolipomes de petites taille et asymptomatiques font l’objet d’une simple surveillance. La chirurgie d’exérèse doit être proposée en cas de doute diagnostique ou de lésions symptomatiques (4, 17).
Lymphome primitif
L’atteinte primitive de la glande surrénale par un lymphome est rare, moins de 100 cas ayant été décrits. Ce type de tumeur est probablement développé à partir des lymphatiques intrasurrénaliens (26). Elle concerne surtout des sujets masculins de plus de 60 ans. Dans les deux tiers des cas, l’atteinte est bilatérale et il existe une insuffisance surrénalienne chez près d’un tiers des patients (26). Le diagnostic est souvent porté chez des patients en mauvais état général, ayant des signes d’insuffisance surrénalienne, voire une masse palpable : une maladie auto-immune est présente chez plus de 10% des patients et un cancer est associé chez 15% d’entre eux (27). En l’absence d’image radiologique spécifique, le diagnostic est histologique, après biopsie percutanée ou surrénalectomie (28). Selon Al-Fiar, en cas d’atteinte bilatérale, 30% des lymphomes surrénaliens primitifs ne seraient diagnostiqués que par l’autopsie. Plusieurs variétés histologiques ont été décrites, mais la plus fréquente est le lymphome non Hodgkinien, de type B à grandes cellules (28), les LMNH primitifs de la surrénale restent une entité rare, une revue de la littérature faite par Maugendre retrouve 29 cas avec une moyenne d’âge de 70 ans (39 à 87 ans) et une prédominance masculine nette (3 hommes pour 1 femme). L’atteinte était bilatérale dans 22 cas et unilatérale dans huit cas seulement (29). Des anomalies cytogénétiques ont été décrites et sont identiques à celles des lymphomes non surrénaliens (27). Malgré la chirurgie d’exérèse et des protocoles de chimiothérapie identiques à ceux des autres lymphomes, le pronostic est mauvais avec une survie moyenne inférieure à un an (4, 26, 28).
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Table des matières
INTRODUCTION
CHAPITRE I: RAPPELS
I- Embryologie
1- Organogenèse
2- Anomalies
II- Anatomie
1. Anatomie descriptive
1-1. Situation
1-2. Forme
1-3. Poids et démentions
2. Rapports
2-1. Surrénale droite
2-2. Surrénale gauche
3. Vascularisation
3-1. Vascularisation artérielle
3-2. Vascularisation veineuse
3-3. Drainage lymphatique
4. Innervation
III- Histologie
1. Zone Périphérique
2. Zone Central
IV- Physiologie
1. La corticosurrénale
1-1. minéralocorticoïdes
1-2. glucocorticoïdes
1-3. androgènes
Incidentalomes surrénaliens
2. La médullosurrénale
CHAPITRE II CAS CLINQUES
1-Observation n*1
2-Observation n*2
3-Observation n*3
DISCUSSION
I- L’incidentalome non sécrétant ou les tumeurs non sécretantes de la surrénale
1 Définition
2 Epidémiologie
2-1 Incidence
2-2 Sexe-ratio
2-3 Age
2-4 Topographie
3 Etiologies
4 Anatomopathologie
4-1 Adénome
4-2 Hyperplasie nodulaire
4-3 Cortio-surrénalomes malins
4-4 Le phéochromocytome
4-5 Les paragangliomes
4-6 Les neuroblastomes ou tumeurs du système sympathique
4-7 Myélolipome
4-8 Kyste surrénalien
4-9 L’hémorragie surrénalienne
4-10 Autres tumeurs non sécrétantes de la surrénale
a- Oncocytome surrénalien
b- Lymphome primitif
c- Métastases surrénaliennes
d- Mélanome primitif de la surrénale
e- Lipome
f- Léiomyome
g- Tumeur adénomatoide
h- Lésions granulomateuses
5 Diagnostic clinique
5-1 Circonstances de découverte
5-2 Interrogatoire
5-3 Examen clinique
6 Diagnostic radiologique
6-1 Echographie abdominale
6-2 Tomodensitométrie abdominale (TDM)
6-3 Imagerie par résonnance magnétique (IRM)
6-4 La scintigraphie surrénalienne
6-5 Tomographie par émission de positron PET scan
6-6 La cytoponction scannoguidée
6-7 Phlébographie surrénalienne
7 Evaluation hormonale
7-1 Catécholamines
7-2 Aldostérone
7-3 Axe corticotrope
7-4 Hormones sexuelles
7-5 Déhydroépiandrostérone sulfate DHEAS
8-Nature histologique de la tumeur : bénigne ou maligne ?
8-1 La taille tumorale
8-2 L’évolutivité de la tumeur
8-3 L’aspect radiologique
9- Traitement
9-1 Anésthésie
9-2 Voies d’abord
a. Surrénalectomie par vidéocoelioscopie
a1- La voie intra-péritonéale
a2- La voie rétro-péritonéale
b. La voie postérolatérale
c. La voie postérieure
d. La voie abdominale antérieure transabdominale
9-3 Indications
10 Evolution
II. Conduite à tenir devant un incidentalome surrénalien
1. Comment explorer
2. Conduite à tenir thérapeutique
3. Surveillance
CONCLUSION
RESUMES
BIBLIOGRAPHIE
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