LES TUMEURS ET MASSES ORBITAIRES

La fente sphéno-maxillaire (ou fissure orbitaire inférieure)

      Elle constitue les 2/3 postérieurs de l’angle inféro-externe. Elle met en communication l’orbite avec la fosse ptérygo-maxillaire. De forme elliptique, irrégulière, cette fente est limitée :
– en avant : par le bord postéro-supérieur du maxillaire
– en arrière : par le bord inférieur de la grande aile du sphénoïde
– en dehors : par l’os malaire
– en dedans : par l’apophyse orbitaire du palatin
Elle est obstruée par le périoste orbitaire que doit perforer, pour pénétrer dans l’orbite, le rameau orbitaire du nerf maxillaire supérieur.

Le segment postérieur

 La sclérotique ou sclère : tunique périphérique, inextensible, épaisse et résistante (du grec « scleros », dur), véritable membrane de protection de l’œil. Elle représente les 5/6 postérieurs d’une sphère creuse, formant le « blanc de l’œil » en dehors, brune en dedans. Elle est en rapport avec les insertions des muscles moteurs du globe oculaire et est doublée à sa périphérie par la capsule de Tenon Elle est perforée par de nombreux orifices
– en arrière : le nerf optique, les artères et nerfs ciliaires courts postérieurs, les orifices des 4 veines vorticineuses, les 2 artères ciliaires longues postérieures.
– en avant : par la cornée et tout autour les petits orifices des artères et veines ciliaires antérieures
 La choroïde (choroïdea) : tunique intermédiaire, située entre sclére et rétine essentiellement vasculaire, occupe les 2/3 postérieurs de Parcourue par les artères ciliaires postérieures et les veines vorticineuses, la choroïde de couleur rouge constitue la teinte rouge du fond d’œil.
 La rétine (rétina) : tunique profonde, essentielle de l’œil car reçoit les impressions lumineuses et les transmet au cerveau par le nerf optique Elle s’étend du nerf optique à la pupille. Transparente et incolore, la rétine revêt régulièrement la face profonde de la choroïde sans lui adhérer. Deux régions de la rétine, visibles au fond d’œil, sont particulièrement intéressantes :
– La pupille : répond à l’origine du nerf optique, à environ 3 mm en dedans du pôle postérieur. Ses modifications pathologiques (œdème, atrophie) revêtent une grande valeur séméiologique
– la macula lutea ou tâche jaune : située à 4 mm en dehors de la pupille.
La vascularisation de la rétine est assurée par :
– l’artère centrale de la rétine : branche de l’ophtalmique, suit le nerf optique et se divise en 2 branches ascendante et descendante au centre de la pupille donnant chacune un rameau nasal et un rameau temporal. Toutes ces artères sont terminales.
– La veine centrale de la rétine draine les veines satellites des artères vers la veine ophtalmique supérieure ou le sinus caverneux.
 Le corps vitré : C’est une substance visqueuse, transparente qui remplit la cavité oculaire en arrière du cristallin, entourée par la membrane hyaloïdienne. En volume, il représente les 6/10 du globe oculaire.

L’artère ophtalmique

       Seule collatérale de la carotide interne, elle vascularise tous les organes contenus dans la cavité orbitaire.
a) Origine : en avant de la carotide interne, elle émerge du sinus caverneux
b) Trajet : d’un calibre de 1,5 mm elle décrit 3 portions
– intracrânienne : dans l’espace sous arachnoïdien en bas du nerf optique, pénètre dans sa gaine dure-mèrienne
– canalaire : dans le canal optique
– orbitaire : d’abord latéro-optique, l’artère croise transversalement le nerf au-dessus de lui. D’abord entre grand oblique et droit interne, puis sous la poulie de la grande oblique elle se place entre le rebord orbitaire et le ligament palpébral interne.
c) Collatérales : l’artère ophtalmique fournit 14 collatérales subdivisées en 3 groupes :
– Groupe neuro-oculaire composé des rameaux destinés au nerf optique, de l’artère centrale de la rétine et des artères ciliaires postérieures longues et courtes.
– Groupe orbitaire comprenant les artères musculaires inférieures et supérieures et l’artère lacrymale
– Groupe extra-orbitaire : il regroupe les artères ethmoïdales, palpébrales internes, sus-orbitaire, supra-trochléaire et dorsale du nez.
d) terminaison : au niveau de l’angle supéro interne de la base de l’orbite, perfore le septum orbitaire. Elle s’anastomose avec l’artère angulaire de la faciale devenant l’artère nasale.
e) Anastomoses : elle est largement anastomosée, avec les artères de la face en avant et méningées en arrière. Celles-ci facilitent la création de nombreuses voies de suppléance.

ANATOMIE PATHOLOGIE

       Nous entendrons par tumeur orbitaire, non pas uniquement les tumeurs au sens anatomopathologique strict, mais également les masses orbitaires de nature non tumorale selon Brihaye et col [11]. Plusieurs classifications sont utilisées et sont plus ou moins superposables tel que celle d’Adenis et Morax en 2008, Shiel et al en 2004 ou celle de Garity and Handerson en 2007. Une classification des tumeurs orbitaires a été proposée dans le rapport de neurochirurgie en 2010 traitant les tumeurs de l’orbite [12] mais elle est purement anatomo-pathologique comme celle représentée dans le tableau 1. Cette classification les classe en tumeurs primitives (nerveuse, vasculaire, mésenchymateuse et osseuse), tumeurs secondaires et les tumeurs congénitales. La classification des tumeurs orbitaires n’est pas simple. En effet, la diversité des tissus constituant et occupant la cavité orbitaire, explique l’extrême variété des tumeurs bénignes ou malignes rencontrées dans l’orbite. Une classification purement anatomopathologique n’est donc guère satisfaisante pour le clinicien. A l’opposé, une classification purement topographique est nécessairement grossière. Elle est utile cependant, permettant de classer les tumeurs orbitaires en tumeurs intraconiques, comprenant les tumeurs du nerf optique et les autres variétés tumorales développées à l’extérieur du nerf optique, tumeurs extraconiques, tumeurs des parois osseuses, qui se divisent elles-mêmes en tumeurs primitives des parois et tumeurs propagées à partir des structures de voisinage. La plupart des grandes séries de tumeurs orbitaires font appel à une classification mixte, topographique et anatomopathologique.

Les gliomes du nerf optique

         Ils sont classés en deux (02) groupes différents autant sur le plan clinique qu’histologique et évolutif : les astrocytomes pilocytaires juvéniles et les glioblastomes de l’adulte.
a) Les astrocytomes pilocytaires juvéniles : Ils constituent la majeure partie des gliomes du nerf optique. Ils se développent à partir de certains astrocytes situés dans les voies optiques. La plupart sont isolés, mais une certaine proportion (10 à 50%, selon les séries) [1,7] se retrouve dans le cadre de neurofibromatoses où ils peuvent être multifocaux, parfois bilatéraux dans le type 1. Deux (02) modes de croissance ont été décrits :
– intrinsèque : en infiltrant les faisceaux nerveux et la globalité du nerf optique
– extraneurale : l’astrocytome s’étend dans l’espace sous arachnoïdien, typiquement n’envahit pas la dure-mère qui reste intacte, contrairement au méningiome. Ils sont formés d’astrocytes fibrillaires pouvant contenir des nodules éosinophiles dans leurs expansions (fibres de Rosenthal) La différenciation entre une cellule fusiforme d’une tumeur de la gaine d’un nerf périphérique nécessite certains colorants histochimiques : GFAP (Ghal fibrilling and protein) ou le PTAH (phosphotungstic acid hematoxylin) pour colorer les filaments gliaux. En microscopie électronique, les fibres de ROSENTHAL apparaissent comme des condensations denses de filaments gliaux typiques aux astrocytes. Les nouveaux marqueurs immuno-histochimiques permettent de poser le diagnostic d’astrocytome pilocytique sans aucun doute avec la présence de la mutation BRAF 6OOe en PCR comme l’atteste Capper et coll. [15]
b) Les gliomes malins du nerf optique l’adulte ou glioblastome : Ils atteignent surtout le chiasma et la partie intracrânienne des nerfs optiques. Histologie : les astrocytomes malins enveloppent le nerf optique de manière sous-dure-mérienne et produisent une altération de la circulation capillaire et une démyélinisation. L’extension se fait sous la dure-mère, le long des voies optiques ou directement dans les tissus cérébraux avoisinants. Capper note dans leur série une absence de la mutation BRAF 6OOe dans les gliomes malins.

Table des matières

INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE : DONNEES FONDAMENTALES
I. ANATOMIE DESCRIPTIVE DE L’ORBITE ET RAPPORTS
I.1 Morphologie
I.2 Dimensions Moyennes
I.3 Contenant (Fig. 1)
I.3.1 Parois
a) Paroi supérieure ou (voûte crânienne) fig. 1 et 2
b) Paroi inférieure ou plancher (maxillaire) fig. 1 et 2
c) Paroi externe ou latérale
d) Paroi interne ou médiale (nasale)
I.3.2 Angles
1. Angle supéro-externe
2. Angle supéro-interne
3. Angle inféro-externe
4. Angle inféro-interne
I.3.3 Base
I.3.4 Sommet (Ou Apex Orbitaire)
I.3.5 Orifices
1. Le trou optique
2. La fente sphénoïdale (ou fissure orbitaire supérieure)
3. La fente sphéno-maxillaire (ou fissure orbitaire inférieure)
4. Les trous sus-et sous- orbitaires
5. Le trou temporo-malaire (ou zygomatico-orbitaire)
6. Les canaux ethmoïdaux (postérieur et antérieur)
I.4 Contenu (Fig.4)
I.4.1 Le Globe Oculaire (Fig. 3)
1. Situation dans l’orbite (Fig. 1 et 2)
2. Dimensions et Poids
3. Constitution
4. Topographie
I.4.2 La Loge Postérieure de l’Orbite
A. Les muscles de l’orbite
1) Le muscle releveur de la paupière supérieure
2) Les muscles droits
3) les muscles obliques
B. Les vaisseaux de l’orbite : (fig.4 et 5)
1) L’artère ophtalmique
2) Les veines
3) Les nerfs de l’orbite : fig.4
1) Les nerfs moteurs de l’œil6
2) Le nerf ophtalmique de WILLIS : fig. 4 et 5
3) Le ganglion ophtalmique (ou ciliaire)
II. ANATOMIE PATHOLOGIE
II.1 LES TUMEURS PRIMITIVES ORBITAIRES
II.1.1 Les Tumeurs Mesenchymateuses de l’Orbite
II.1.1.1 Les tumeurs d’origine musculaire striée
II.1.1.2 Les tumeurs d’origine adipeuse
II.1.1.3 Les tumeurs d’origine fibro-conjonctive
II.1.1.4 Les tumeurs d’origine osseuse ou cartilagineuse
II.1.2 LES TUMEURS NEUROGENIQUES
II.1.2.1 Les gliomes du nerf optique
II.1.2.2 Les gliomes du chiasma à extension orbitaire
II.1.2.3 Les méningiomes du nerf optique
II.1.2.4 Les méningiomes propagés à l’orbite
II.1.2.5 Les tumeurs des nerfs périphériques
II.1.3 LES TUMEURS VASCULAIRES
II.1.4 LES LESIONS LYMPHO-PROLIFERATIVES
II.1.5 LES TUMEURS CONGENITALES
II.1.6 LES TUMEURS DE LA GLANDE LACRYMALE
II.1.6.1 Les tumeurs bénignes
II.1.6.2 Les tumeurs malignes : carcinomes
II.2 LES TUMEURS SECONDAIRES
II.2.1 LES TUMEURS METASTATIQUES DE L’ORBITE
II.2.1.1 Chez l’adulte
II.2.1.2 Chez l’enfant
II.2.2 LES TUMEURS PROPAGEES A L’ORBITE
II.2.2.1 Les tumeurs des sinus
1) Les tumeurs bénignes
2) Les tumeurs malignes
II.2.2.2 Les tumeurs du globe oculaire
II.2.2.3 Les tumeurs des paupières
II.2.2.4 Les tumeurs du système nerveux
III. PHYSIOPATHOLOGIE DES TUMEURS DE L’ORBITE
IV. DIAGNOSTIC
IV.1 CLINIQUE
A- Circonstances de découverte
B- Signes cliniques
IV.2 SIGNES PARACLINIQUES
IV.3 Diagnostic différentiel
IV.3.1 Ophtalmopathie basedowienne
IV.3.2 Pseudotumeur orbitaire inflammatoire idiopathique
IV.3.3 Les exophtalmies inflammatoires
A. Les inflammations aiguës et les suppurations profondes
B. Les inflammations chroniques d’origine diverses
IV.3.4 Les exophtalmies post traumatique
1. Après une plaie ouverte de la cavité orbitaire
2. Après un traumatisme fermé du crâne
V. TRAITEMENT
V.1 Traitement médical
V.1.1 Moyens et indications
V.2 traitement chirurgical
V.2.1 voies d’abord
A. L’abord antérieur
B. Les abords ORL
C. L’abord externe
D. Les voies neurochirurgicales
E. Les autres abords
V.3 techniques chirurgicales
A. Les biopsies
B. L’exentération de la totalité du contenu orbitaire
C. La ponction diagnostique
D. L’exérèse chirurgicale
V.4 La radiothérapie
V.5 La chimiothérapie
V.6 Indications thérapeutiques
DEUXIEME PARTIE : NOTRE ETUDE
I. CADRE D’ETUDE
II. PATIENTS ET METHODES
II.1 EPIDEMIOLOGIE
II.1.1 Incidence
II.1.2 L’âge
II.1.3 Le sexe
II.1.4 Présentation et latéralité
II.1.5 Origine
II.1.6 Terrain et antécédents
II.2 CLINIQUE
II.2.1 LE DELAI D’HOSPITALISATION
II.2.2 LES SIGNES CLINIQUES
II.2.2.1 Les signes fonctionnels
II.2.2.2 Les signes physiques
II.2.2.3 Les signes oculaires
II.2.2.4 Les autres signes
II.3 EXAMENS COMPLEMENTAIRES
II.3.1 BIOLOGIE
II.3.2 RADIOLOGIE
II.3.2.1 La tomodensitométrie cérébrale
II.3.2.2 L’Imagerie par résonnance magnétique nucléaire cérébrale(IRM)
II.4 TRAITEMENT
II.4.1 TRAITEMENT MEDICAL
II.4.2 TRAITEMENT CHIRURGICAL
II.5 EVOLUTION
II.5.1 MORTALITE
II.5.2 Suivi évolutif
II.6 ANATOMIE PATHOLOGIQUE
II.6.1 ASPECTS MACROSCOPIQUES PEROPERATOIRES
II.6.1.1 Les lésions strictement orbitaires
II.6.1.2 Les lésions crânio-orbitaires
II. ASPECTS MICROSCOPIQUES
III. DISCUSSIONS ET COMMENTAIRES
III.1 EPIDEMIOLOGIE
III.1.1 FREQUENCE
III.1.2 AGE
III.1.3 SEXE
III.1.4 LATERALITE
III.1.5 ORIGINE ET LOCALISATION
III.1.6 ANTECEDENTS ET TERRAIN
III.2 CLINIQUE
III.2.1 LE DELAI D’HOSPITALISATION
III.2.2 LES SIGNES CLINIQUES
III.2.2.1 Les signes fonctionnels
III.2.2.2 Les signes physiques
III.3 EXAMENS COMPLEMENTAIRES
III.3.1 LA TOMODENSITOMETRIE
III.3.2 L’IMAGERIE PAR RESONANCE MAGNETIQUE
III.4 TRAITEMENT
III.4.1 TRAITEMENT MEDICAL
III.4.2 LE TRAITEMENT CHIRURGICAL
III.4.2.1 Les conditions opératoires
III.4.2.2 Indications chirurgicales
a. Biopsie diagnostique
b. Exérèse
c. Exentération
III.4.2.3 Complications
III.4.3 RADIOTHERAPIE ET CHIMIOTHERAPIE
a. La radiothérapie
b. La chimiothérapie
III.5 EVOLUTION – PRONOSTIC
III.5.1 LA MORTALITE
a) Mortalité per-opératoire
b) Mortalité post-opératoire
III.5.2 RESULTATS
a) Les résultats médiocres
b) Les résultats moyens
c) Les bons résultats
III.6 ANATOMIE PATHOLOGIQUE
CONCLUSION
BIBLIOGRAPHIE

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