Les tumeurs du parenchyme pinéal

• Le pinéalocytome : La TDM ne semble pas spécifique pour le diagnostic de ces tumeurs. Il s’agit le plus souvent d’une masse bien limitée, spontanément isodense et centrée sur la région pinéale, la prise de contraste est homogène et importante, avec parfois la présence de calcifications tumorales plus périphériques que centrales. Dans la série d’EL HOUSSEIN, les 3 pinéalocytomes retrouvés étaient des tumeurs isodenses, arrondies, bien limitées, prenant de façon homogène le produit de contraste et contenant des calcifications périphériques (figure18). Dans Les 2 cas décrits par NAKAMURA le rehaussement était également homogène. Sur les 2 cas dans la série de SBIHI [24], l’un était isodense, bien limité, arrondi, de petite taille, contenant de fines calcifications et prenant de façon homogène le produit de contraste, tandis que l’autre était plus volumineux, polylobé, hyperdense, hétérogène et contenant de grosses calcifications.

Dans notre série, le pinéalocytome retrouvé chez le patient n°8 s’est présenté comme une masse de la région pinéale de densité tissulaire, bien limitée, spontanément hyperdense, fortement rehaussée par le produit de contraste de façon homogène, comportant quelques calcifications et responsable d’une dilatation triventriculaire. Pour le patient n°12, il s’agissait d’un processus expansif de la région pinéale, hypodense, bien limité, prenant de façon homogène le produit de contraste, responsable d’une hydrocéphalie triventriculaire, et ne comportant pas de calcifications.

• Le pinéaloblastome : Cette tumeur se voie comme une masse lobulée, irrégulière, mal limitée, prenant de façon hétérogène le produit de contraste et envahissant les structures adjacentes. Les pinéaloblastomes contiennent moins de calcifications que les pinéalocytomes [24,25]. Le pinéaloblastome décrit dans la série de KISSOU [6], s’est présenté comme une lésion hétérogène, non calcifiée et qui prend le contraste de façon intense et hétérogène. Selon NAKAMURA [32], les pinéaloblastomes sont des tumeurs lobulées, à limites irrégulières et floues, prenant le contraste de façon hétérogène et envahissant les structures adjacentes.

Pour HOUSSEIN, cette lésion se présente comme masse volumineuse, spontanément hypodense centrée sur la région pinéale et se rehaussant en périphérie après injection du produit de contraste (figure19). Dans notre série, chez le patient n°4 et n°10, le pinéaloblastome est apparu comme une masse de la région pinéale de densité mixte et hétérogène, mal limitée, légèrement rehaussée par le produit de contraste, comprimant les structures avoisinantes, comportant de façon variable des calcifications, et responsable d’une hydrocéphalie triventriculaire active. Le même aspect a été retrouvé chez le patient n° 13, mais le rehaussement était hétérogène après injection du produit de contraste. Par contre chez le patient n°1, le pinéaloblastome s’est présenté comme un processus expansif de la région pinéale de densité tissulaire, bien limité, homogène, spontanément hyperdense, se rehaussant de façon importante et homogène après injection du produit de contraste, ne comportant pas de calcifications et responsable d’une hydrocéphalie triventriculaire.

• Germinome : C’est une tumeur ronde ou lobulée, bien limitée (figure 21), en général isointense ou légèrement hypointense par rapport à la substance grise en T1, et isointense discrètement hyperintense en T2. Il est à prédominance solide, en rapport avec sa forte densité cellulaire. Il se rehausse de façon intense et relativement homogène au niveau de sa partie charnue. Le germinome, connu comme étant une lésion homogène, peut être légèrement hétérogène, en raison de la présence des composantes microkystiques, rendant ainsi la distinction entre germinome et pinéaloblastome difficile [17, 35,37]. Il faut toujours rechercher une seconde localisation tumorale au niveau de la ligne médiane, le plus souvent dans le récessus antérieur du 3éme ventricule ou la tige pituitaire, ce qui est spécifique au diagnostic [17,30].

Dans la série de Tong Tong (12 germinomes), les lésions sont apparues hypo à isointenses en T1 et hypeintenses en T2. La prise de contraste était intense et homogène dans 33%, et dans 66% la prise était hétérogène avec présence de lésions microkystiques. Pour HOUSSEIN [17], les germinomes (4 cas) sont apparus hypointense en T1 et hyperintense en T2. La prise de contraste était intense et homogéne, avec la présence dans un cas d’une deuxième localisation pituitaire ayant les mêmes caractéristiques. Dans notre série, le germinome retrouvé chez le patient n°6 s’est présenté comme un processus lésionnel de la région pinéale de nature tissulaire, bien limité, hypointense en T1 et légèrement hyperintense en T2, prenant de façon intense et homogène le produit de contraste (Gadolinium), n’envahissant pas les structures avoisinantes et responsable d’une dilatation triventriculaire d’amont. Le même aspect a été retrouvé chez le patient n°7 mais avec compression des structures adjacentes.

La dérivation du LCR

La dérivation du LCR est un geste indispensable et même parfois urgent, constituant souvent le premier acte neurochirurgical, si l’hydrocéphalie est présente, et ce pour contrôler l’hypertension intracrânienne. Cela donne le temps de compléter le bilan radiologique, d’attendre le résultat des marqueurs biologique et de la cytologie du LCR, et de choisir la procédure thérapeutique adéquate. Le système de dérivation du LCR comporte un cathéter proximal, une valve, et un cathéter distal mis en place généralement au niveau de la cavité péritonéale. Le cathéter proximal est introduit dans l’un des ventricules latéraux, le plus souvent la corne occipitale droite, par un point d’entrée située derrière l’oreille. Ce cathéter est connecté au système de valve situé sous la peau de la région pariéto-occipitale. La connexion est maintenue par une ligature. Le cathéter distal est généralement intégré au système de valve.

Lors de la mise en place, ce cathéter est tunnélisé en direction de la région para-ombilicale en cas de dérivation péritonéale ou au niveau du cou en cas de dérivation atriale [61]. Elle est le plus fréquemment ventriculo-péritonéale, et de préférence du coté de l’hémisphère majeur pour laisser la place à l’abord chirurgical du coté de l’hémisphère mineur. Jusqu’à il y a quelques années, La dérivation du LCR était le seul traitement chirurgical proposé. [2, 20,59] La meilleure tolérance des cathéters et le contrôle de la pression d’ouverture du shunt grâce à l’interposition de la valve, ont donnée un regain à la dérivation ventriculo-péritonéale. Les complications mécaniques et infectieuses restent néanmoins présentes et le risque de dissémination métastatique abdominale en cas de tumeur maligne de la région pinéale est rare, mais il a été signalé dans plusieurs études..

La ventriculocisternostomie : Récemment, la neurochirurgie endoscopique a trouvé dans ce type d’hydrocéphalie une très bonne indication. La procédure de choix est actuellement la ventriculocisternostomie. Sa réalisation est plus difficile, nécessitant un opérateur bien entrainé. Sa pratique se fait sous contrôle endoscopique et consiste à mettre en communication le 3éme ventricule et les citernes de la base par perforation du plancher du 3éme ventricule. Cette technique évite en effet les complications liées à la mise en place d’une dérivation ventriculo-péritonéale et le risque de dissémination en cas de tumeur maligne. Un autre avantage de l’endoscopie est de pouvoir réaliser dans le même temps une biopsie de la tumeur avec l’obtention d’un diagnostic histologique dans plus de 90% des cas.

Avec cette technique, le taux de complications définitives est inférieur à 3% et principalement lié à un saignement opératoires [4]. Toutefois, dans 15% des cas, une dérivation ventriculo-péritonéale devra secondairement être mise en place en raison d’une oblitération de la stomie du 3éme ventricule [63]. Dans la série de KISSOU [6], les 12 patients (100%) ont tous bénéficié d’une dérivation ventriculo-péritonéale. Dans celle de QUENUM [64], 8 patients (36,4%) ont bénéficié d’un traitement de l’hydrocéphalie, dont 6 par dérivation ventriculo-péritonéale et 2 par ventriculocisternostomie endoscopique. Dans notre série, 12 de nos patients (85,71%) ont bénéficié d’un traitement de l’hydrocéphalie, dont 6 patients par dérivation ventriculo-péritonéale et les 6 autres par ventriculocisternostomie.

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Table des matières

INTRODUCTION
MATERIEL ET METHODES
RESULTATS ET ANALYSE
I-DONNEES EPIDEMIOLOGIQUES
1. Fréquence
2. Répartition selon l’âge
3. Répartition selon le sexe
II- ETUDE CLINIQUE
1. Mode de début
2. Le motif de consultation
3. Délai
4. L’examen clinique
III-EXAMENS PARACLINIQUES
1. Imagerie
1.1 TDM + IRM (+/-angio-IRM)
1.2 Résultats
2. Biologie
2.1 Marqueurs tumoraux
2.2 Cytologie du LCR
IV-TRAITEMENT
1. Traitement médical
2. Traitement chirurgical
2.1 Intervention en un seul temps
2.2 Intervention en deux temps
V – RESULTATS ANATOMOPATHOLOGIQUES
VI-TRAITEMENT COMPLEMRNTAIRE
1. Radiothérapie seule
2. Radio-chimiothérapie
VII –EVOLUTION
1. Suites postopératoires
2. Evolution à moyen et à long terme
3. Recul
4. Mortalité
ICONOGRAPHIE
DISCUSSION
I-PROFIL EPIDEMIOLOGIE
1. Fréquence
2. L’âge
3. Sexe
II-ETUDE CLINIQUE
1. Mode de début
2. Délai
3. Manifestations cliniques
III- ETUDE PARACLINIQUE
1. L’imagerie
1.1. Tomodensitométrie
1.2. L’imagerie par résonnance magnétique
1.3. IRM médullaire
1.4. Artériographie conventionnelle
1.5. Autres
2. Biologie
2.1. Marqueurs tumoraux
2.2. Cytologie du LCR
2.3. Bilan neuroendocrinien
IV- TRAITEMENT
1. Evolution des idées
2. But du traitement
3. Moyens thérapeutiques
3.1. Traitement médical
3.2. Chirurgie
3.3. Radiothérapie
3.4. Chimiothérapie
4. Stratégies thérapeutiques
4.1. Tumeurs du parenchyme pinéal
4.2. Tumeurs gliales
4.3. Tumeurs germinales
V- EVOLUTION – PRONOSTIC
1. Modalités évolutives
1.1. Complications
1.2. Reprise évolutive du processus tumoral
1.3. Séquelles
1.4. Mortalité
2. Evolution et pronostic en fonction du type histologique
2.1. Tumeurs du parenchyme pinéal
2.2. Tumeurs germinales
2.3. Tumeurs gliales
2.4. Kystes de la région pinéale
CONCLUSION
ANNEXES
I-FICHE D’EXPLOITATION
II-GENERALITES
RESUMES
BIBLIOGRAPHIE