Soutenance mémoire
Imagerie
Elle permet de localiser la lésion, d’apprécier son extension dans les trois plans de l’espace et d’orienter le type et le siége du ou des prélèvements. L’imagerie ne procure que des images et pas un diagnostic.
Radiographie standard Elle renseigne sur l’état osseux, les calcifications éventuelles des parties molles et elle est toujours indispensable pour explorer les poumons.
Echographie Elle est particulièrement intéressante pour l’étude des tumeurs des parties molles. Elle renseigne non seulement sur le volume mais sur la nature de la tumeur pleine ou tissulaire, homogène ou irrégulière, graisseuse ou autre. Néanmoins, elle ne permet en aucun cas d’affirmer à elle seule un diagnostic.
Tomodensitométrie La tomodensitométrie (TDM) avec ou sans injection renseigne sur la taille, les limites, la densité, la présence de calcifications et l’extension. Elle est particulièrement utile pour les localisations au tronc ou aux ceintures, non seulement en préopératoire mais aussi en postopératoire pour juger de l’évolution. La recherche de métastases pulmonaires par tomodensitométrie est systématique.
Imagerie par résonance magnétique L’imagerie par résonance magnétique (IRM) est l’examen fondamental. Elle est moins invasive que la TDM. Elle renseigne électivement sur les tissus mous en phase T1 ou T2 sans ou avec injection de gadolinium. Les divers plans de coupe renseignent sur la situation de la tumeur dans les trois plans de l’espace, sur ses limites et ses rapports avec les formations adjacentes. Elle montre aussi des images de nécrose intratumorale. Elle est utilisée pour la surveillance locale postthérapeutique. Elle ne peut pas affirmer un diagnostic mais seulement émettre des hypothèses qui devront être étayées par l’interrogatoire, l’examen clinique, les examens de laboratoire et l’examen histologique.
Tumeurs myofibroblastiques inflammatoires
Elles sont rares, décrites sous différentes appellations selon leur localisation :
– pulmonaire : pseudotumeur xanthomateuse, granulome à plasmocytes, tumeur inflammatoire myofibro-histiocytaire ;
– vésicale : tumeur myofibroblastique pseudo-sarcomateuse, tumeur fibromyxoïde pseudo-sarcomateuse, nodule à cellules fusiformes.
Elles sont uniques ou multiples de 3 à 12 cm de diamètre, généralement bien limitées, bien que non encapsulées, adhérents ou infiltrants les organes avoisinants. A la coupe, elles sont fermes blanc-jaunâtres, homogènes. Sur le plan histologique, elles sont constituées d’une prolifération de cellules fusiformes, se disposant soit de façon dense avec une architecture storiforme ou fasciculée, soit de façon lâche dans un stroma myxoïde. Ses cellules sont de grande taille, munies de noyaux volumineux, comportant des nucléoles proéminents éosinophiles. Les cytoplasmes sont abondants. L’activité mitotique est faible. La nécrose est rare. Il s’y associe constamment un infiltrat inflammatoire lymphoplasmocytaire, mais d’importance variable. Quelques lésions comportent des éosinophiles et des neutrophiles. L’étude immuno-histochimique montre une positivité à l’actine musculaire lisse, et occasionnellement et focalement la desmine, voire la kératine AE1/AE3 dans les lésions abdominales et vésicales. Elles sont souvent positives pour ALK1 (50% des cas), en corrélation avec un réarrangement de ALK, ceci surtout chez l’enfant et l’adulte jeune. Il convient de les éliminer des pseudotumeurs inflammatoires spécifiques infectieuses (mycobactéries) ou non infectieuses. Les rhabdomyosarcomes et les léiomyosarcomes sont les 2 grands diagnostics différentiels. Le potentiel évolutif est difficile à préciser. Les récidives sont fréquentes (environ 25%) dans les localisations extrapulmonaires. De rares cas d’évolution métastatique (moins de 5%) ont été décrits. Les localisations les plus fréquentes sont : les poumons, le mésentère, le médiastin, le rétroperitoine, mais la thyroïde et le cerveau sont des sites rares.
Myofibromatoses infantiles
Elles ont été rapportées sous différentes appellations dans la littérature : fibromatose congénitale multiple, hamartome généralisé, léiomyome vasculaire multiple, fibrosarcome congénital et hémangiopéricytome infantile. Elles se présentent sous deux formes : une forme solitaire et une forme multicentrique. La forme solitaire est moins connue mais reste la plus fréquente. La moitié des malades présentent la maladie à la naissance et pour 88% d’entre eux, les lésions apparaissent dans les deux premières années de vie. Elle atteint préférentiellement les garçons (70%), et est principalement localisée dans les tissus mous de la tête et du cou (36%) puis au tronc (33%) et aux membres. La forme multicentrique représente 26 % des myofibromatoses infantiles et 25% d’entre elles intéressent les viscères y compris le système nerveux central. Cliniquement, les myofibromatoses infantiles se présentent sous forme de masses rouges et fermes, modérément circonscrites, quelquefois encapsulées. Leur taille varie de 0,5 à 7 cm de diamètre. A la coupe, elles possèdent une zone centrale jaune nécrotique ou kystique. Sur le plan histologique, les aspects caractéristiques de ces lésions associent une zone centrale « immature » cellulaire et vascularisée pseudohémangiopéricytaire entourée d’une prolifération de cellules fusiformes à différents stades de maturation disposées en courts faisceaux. Dans la zone centrale, des phénomènes de nécrose, de calcification, de kystisation et de hyalinisation peuvent se voir. Au niveau des zones les plus cellulaires, l’activité mitotique peut atteindre 8 mitoses pour 10 champs à l’objectif 40. L’étude immuno-histochimique révèle une prolifération de myofibroblastes exprimant l’actine lisse. Les cas peu différenciés et richement cellulaires peuvent être interprétés comme des proliférations sarcomateuses. Les formes les plus matures posent un problème de diagnostic différentiel avec les fibromatoses. L’évolution clinique est déterminée par l’étendue de la maladie. Les formes solitaires ont un pronostic excellent, bien que les récidives puissent survenir dans 11% des cas. Le pronostic est beaucoup plus péjoratif pour les enfants porteurs de lésions viscérales multiples. De nombreux enfants décèdent peu après la naissance de troubles respiratoires ou digestifs. L’exérèse complète semble être le traitement de choix des lésions solitaires. La simple biopsie à visée diagnostique ou la simple excision des lésions symptomatiques est préconisée dans les formes multicentriques.
RMS alvéolaires
Selon la classification de la SIOP, ils sont rangés parmi les RMS embryonnaires alors que dans la littérature américaine, ils représentent un groupe séparé des RMSE. Deux formes de RMS alvéolaires sont décrites : une forme classique représentant environ 10 à 15 % des RMS et une forme solide. La forme classique est caractérisée par la présence de septas fibreux responsables d’une compartimentalisation de la prolifération. Les cellules tumorales sont appendues en monocouche à ces septas. On note souvent la présence de cellules géantes myoblastiques caractéristiques de cette forme. Les cellules peuvent être peu différenciées, moyennement ou bien différenciées. La forme solide selon la SIOP est définie par la présence de septas fibreux sur lesquels les cellules sont rangées en monocouche mais dans les espaces ainsi délimités, il existe une prolifération dense des cellules. Mais la définition histologique n’est pas unanime. Les rhabdomyosarcomes alvéolaires possèdent dans 70% des cas une translocation t (2 ; 13) (q35-q14) spécifique et plus rarement une translocation t (1 ; 13). Ces anomalies cytogénétiques peuvent être mises en évidence par FISH ou par RT-PCR sur matériel congelé. Les formes peu différenciées sont discutées à tort avec les tumeurs bénignes cellulaires, notamment les fibromatoses cellulaires infantiles et avec toutes les autres tumeurs à petites cellules rondes : lymphome malin, sarcome d’Ewing extrasquelettique et PNET.
|
Table des matières
INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE : REVUE DE LA LITTERATURE
I. Epidémiologie
I.1 Caractéristiques des tumeurs des tissus mous
I.2 Etiologie
II. Diagnostic
II.1.Signes cliniques
II.2. Imagerie
II.2.1. Radiographie standard
II.2.2. Echographie
II.2.3. Tomodensitométrie
II.2.3. Imagerie par résonance magnétique
II.3. Prélèvements
II.3.1. Cytologie
II.3.2. Biopsie
II.3.2.1. Types de biopsie
II.3.2.2.Interprétation histologique
II.3.2.3. Compte rendu histologique
II.3..3. L’examen histopathologique extemporané
III. Description des principaux types histologiques
III.1 Lésions pseudotumorales et tumeurs bénignes
III.1.1. Lésions pseudotumorales et tumeurs bénignes communes aux adultes et aux enfants
III.1.1.1. Tumeurs myofibroblastiques inflammatoires
III.1.1.2. Fasciite nodulaire
III.1.1.3. Fasciite et myosite prolifératives
III.1.1.4. Fibromatoses
III.1.1.4.1. Fibromatoses superficielles
III.1.1.4.1. Fibromatoses profondes de type desmoïde
III.1.1.5. Tumeurs bénignes nerveuses : schwannome, neurofibrome et ganglioneurome
III.1.1.6. Tumeur fibreuse solitaire
III.1.2. Tumeurs mésenchymateuses bénignes spécifiques aux enfants
III.1.2.1. Hémangiome et lymphangiome
III.1.2.2. Tumeurs histiocytaires (Xanthogranulome juvénile)
III.1.2.3. Tumeurs fibreuses de l’enfant
III.1.2.3.1. Hamartome fibreux de l’enfant
III.1.2.3.2. Myofibromatoses infantiles
III.1.2.3.3. Fibrome calcifiant aponévrotique
III.1.2.3.4. Fibromatose Colli
III.1.2.3.4. Fibromatose infantiles
III.1.2.4. Tumeur bénigne de tissu adipeux : lipoblastome et lipoblastomatose
III.1.2.5. Tumeur bénigne de tissu musculaire strié : rhabdomyome
III.1.2.6. Tumeur à cellules granuleuse congénitale
III.2. Sarcomes
III.2.1. Sarcomes embryonnaires et rhabdomyosarcomes embryonnaires
III.2.1.1. Sarcomes embryonnaires
III.2.1.2. Rhabdomyosarcomes embryonnaires
III.2.1.2.1. Fibrome calcifiant RMSE de type botryoïde
III.2.1.2.2. Rhabdomyosarcomes embryonnaires à cellules fusiformes ou léiomyomatoïdes
III.2.1.2.3. Autres RMS embryonnaires
III.2.1.2.4. RMS alvéolaires
III.2.1.2.5. RMSE pléomorphiques ou avec signe d’anaplasie
III.2.2. Sarcomes communs à l’adulte
III.2.3. Tumeurs à malignité intermédiaire de l’enfant
III.2.3.1. Fibroblastome à cellules géantes
III.2.3.2. Tumeur fibrohistiocytaire plexiforme
III.2.3.3. Histiocytofibrome de type angiomatoïde
III.2.3.4. Fibrosarcome inflammatoire
III.2.3.5. Fibrosarcome infantile
III.2.3.6. Tumeurs neuro-ectodermiques pigmentés (progonomes mélanotiques)
IV. TRAITEMENT
IV.1. But
IV.2. Moyens et méthodes
IV.2.1. Corticothérapie
IV.2.1. Chimiothérapie
IV.2.2. Radiothérapie
IV.2.3. Curithérapie
IV.2.4. Chirurgicaux
IV.3. Indications
IV.4. Résultats
DEUXIEME PARTIE : MATERIEL, METHODES ET RESULTATS
I- CADRE D’ETUDE
I.1. Description des lieux
I.2. Personnel
I.3. Activités de service
II. MALADES
II.1. Critères d’inclusion
II.2. Critères d’exclusion
II.3. Population d’étude
III. Méthode
III.1. Type d’étude
III.2. Paramètres étudiés
III.2.1. Donnés épidémiologiques
III.2.2. Donnés diagnostiques
III.2.3. Donnés thérapeutiques
III.2.4. Evolution
IV. RESULTATS
IV.1. Etude descriptive
IV.1.1. Fréquence
IV.1.2. Répartition selon l’âge
IV.1.3. Répartition selon le sexe
IV.1.4. Répartition selon le type anatomopathologique
IV.1.5. Répartition des types anatomopathologiques en fonction de la localisation
IV.2. Etude analytique
IV.2.1. Tumeurs mésenchymateuses bénignes
IV.2.1.1. Les hémangiomes
IV.2.1.2. Les lymphangiomes
IV.2.1.3. Les lipomes
IV.2.1.4. Les fibromes et les fibromatoses
IV.2.1.5. Le fibrolipome
IV.2.1.6. L’hamartome
IV.2.1.1. Les tumeurs nerveuses
IV.2.2. Les tumeurs mésenchymateuses malignes
IV.2.2.1. Les rhabdomyosarcomes
IV.2.2.2. Le liposarcome
IV.2.2.3. Le fibrosarcome
IV.2.2.4. Le dermatofibrasarcome
IV.2.2.5. Le schwannome malin
V- DISCUSSION
V.1. Etude descriptive
V.1.1. Fréquence
V.1.2. Age et sexe
V.2. Etude analytique
V.2.1. Tumeurs mésenchymateuses bénignes
V.2.1.1. Les lipomes
V.2.1.2. Les tumeurs nerveuses
V.2.1.3. Les angiomes (les hémangiomes et les lymphangiomes)
V.2.1.3.1. Les hémangiomes
V.2.1.3.2. Les lymphangiomes
V.2.1.4. Les fibromes et les fibromatoses
V.2.1.5. Le fibrolipome
V.2.1.6. L’hamartome
V.2.2. Les tumeurs mésenchymateuses malignes
CONCLUSION ET RECOMMANDATIONS
BIBLIOGRAPHIE
Télécharger le rapport complet
