Soutenance mémoire
Les tumeurs de la fosse cérébrale postérieure (FCP) aussi appelées tumeurs infra ou sous tentorielles, représentent l’ensemble des processus lésionnels expansifs intéressant les différents éléments localisés au niveau de l’étage postérieur de la base du crâne. Ces tumeurs chez l’enfant, siègent le plus souvent en intra-axiale ; le médulloblastome et l’astrocytome cérébelleux sont les plus prédominants [1]. Le diagnostic est basé sur la clinique, la neuro-imagerie surtout l’imagerie par la résonance magnétique et l’histologie. La prise en charge thérapeutique est souvent multidisciplinaire ; elle repose essentiellement sur la chirurgie, complétée ou non par la radiothérapie et/ou la chimiothérapie selon la nature histologique de la tumeur en question. L’évolution et le pronostic dépendent de plusieurs facteurs, notamment l’âge, la qualité d’exérèse et le type histologique de la tumeur. Actuellement, le pronostic est amélioré grâce d’une part aux progrès de l’imagerie (détection plus précoce, guidage de la chirurgie, analyse de l’efficacité des traitements) et d’autre part aux protocoles thérapeutiques associant chirurgie, neuroanesthésie, radiothérapie et traitements systémiques. L’objectif de notre travail est de décrire les aspects épidémiologiques, cliniques, paracliniques, anatomopathologiques, et évolutifs des tumeurs de la FCP chez l’enfant et enfin de comparer les résultats de cette étude aux données de la littérature.
RAPPEL EMBRYOLOGIQUE
Vers la 4éme semaine de gestation, la partie antérieure du tube neural s’épaissit localement et forme trois renflements distincts, appelés d’avant en arrière : Le cerveau antérieur (ou prosencéphale), le cerveau moyen (ou mésencéphale) et le cerveau postérieur (ou rhombencéphale). Le reste du tube formera la moelle épinière [7,8]. Le rhombencéphale va donner deux vésicule secondaires, antérieure ou métencéphale à l’origine de la protubérance et du cervelet, et postérieure ou myélencéphale constitue le bulbe. Le cervelet provient du métencéphale. Primitivement lisse le cervelet va progressivement, au cours de son développement, se creuser de profonds sillons. Ce processus de fissuration, permet d’augmenter considérablement la surface du cortex cérébelleux. Le 4éme ventricule (V4) : sous la poussée du cervelet, le V4 primitivement volumineux va se réduire à une simple zone triangulaire communiquant en haut avec le V3 par l’aqueduc de Sylvius et se prolonge vers le bas par le canal épendymaire. Le plancher du V4 répond au tronc cérébral, le toit est recouvert d’une toile choroïdienne à partir de laquelle se forment les plexus choroïdes qui font hernie transversalement dans le V4. A la fin du 3eme mois, le toit s’amincit par endroits et se creuse de trois orifices : un médian (trou de Magendie), deux latéraux, (trous de Lushka), permettant l’écoulement du LCR vers l’espace sous arachnoïdien.
RAPPEL ANATOMIQUE
LE CONTENANT
La fosse cérébrale postérieure (FCP) est une loge ostéo-fibreuse inextensible située à la partie postéro-inférieure de la cavité crânienne abritant la plus grande partie du tronc cérébral et le cervelet [14]. Elle représente en outre le lieu d’origine de la plupart des nerfs crâniens [14]. Ses limites sont représentées par :
– la tente du cervelet en haut,
– l’écaille occipitale en bas et en arrière,
– la face postérieure des deux pyramides pétreuses et la lame quadrilatère en avant.
LE CONTENU DE LA FCP
Il comprend, une partie de névraxe correspondant au tronc cérébral et au cervelet, des formations méningées et des éléments vasculo-nerveux.
LE CERVELET
Situé en arrière du tronc cérébral auquel il est relié par les pédoncules cérébelleux, le cervelet est constitué par un lobe moyen ou vermis et deux hémisphères latéraux [7,12]. Le vermis cérébelleux a une forme fusiforme allongée d’avant en arrière. Sa face antérieure répond au toit du quatrième ventricule. Sa face postérieure est parcourue par des sillons transversaux qui délimitent un certain nombre de lobes cérébelleux [17]. Les hémisphères cérébelleux forment de chaque côté de la ligne médiane deux masses arrondies. On leur distingue une face supérieure, répondant à la tente du cervelet, une face postéro-inférieure moulée sur la partie latérale de l’écaille occipitale, et une face antérieure répondant à la face postéro-interne du rocher, au conduit auditif interne, et plus en bas au trou déchiré postérieur [17].
LE TRONC CEREBRAL : Constitué par
● Le bulbe rachidien : Cône tronqué de 03 cm, reposant sur le tiers inférieur du clivus, il présente sur sa face antérieure et sur la ligne médiane un sillon longitudinal qui s’étend jusqu’au sillon bulbo-protubérantiel. De part et d’autre de ce sillon médian se trouvent les pyramides bulbaires, et plus en dehors l’olive bulbaire. Entre l’olive et la pyramide existe le sillon préolivaire qui donne issue aux fibres du nerf grand hypoglosse (XII), et plus en arrière le sillon collatéral postérieur qui donne issu de haut en bas aux nerfs glosso-pharyngien (IX), vague (X) et spinal (XI) [15, 17].
● Le pons ou protubérance : Saillie transversale de 2,5 cm à convexité ventrale reposant sur le tiers moyen et le tiers supérieur du clivus, et séparée du bulbe par le sillon bulbo-protubérantiel. Latéralement, ce sillon donne issue de dedans en dehors, au nerf oculomoteur externe (VI), nerf facial (VII), l’intermédiaire de Wrisberg (VIIbis), et au nerf auditif (VIII). La face antérieure du pons est caractérisée par un sillon médian dit gouttière basilaire. Plus en dehors, une fossette donne issue aux deux racines du nerf trijumeau (V) [7, 12, 17].
● Les pédoncules cérébraux : Ils sont séparés de la protubérance par le sillon ponto-pédonculaire. Ces deux pédoncules s’engagent sous les tractus optiques qui supportent en arrière la lame tectale. Leur face latérale répond à l’orifice tentorial, à la fente de Bichat, et est croisée par le trajet du nerf trochléaire (IV). Le long du bord interne du pédoncule, émerge le nerf oculomoteur commun (III) [13, 17].
LE 4EME VENTRICULE
C’est une dilatation du canal épendymaire comprise entre le bulbe et la protubérance en avant, les pédoncules cérébelleux latéralement et le cervelet en arrière. Il communique en haut par l’Aqueduc de Sylvius avec le 3ème ventricule et en bas avec le canal épendymaire de la moelle, ainsi qu’avec les espaces sous arachnoïdiens par le trou de Magendie. Il présente deux faces appelées plancher et toit. Le plancher du 4ème ventricule (V4) est marqué de saillies et de dépressions, et contient les noyaux des nerfs crâniens disposés en colonnes [14, 18], tandis que le toit est couvert de lames de substance blanche formant la valvule de Vieussens en haut [18] et la valvule de Tarin en bas. La partie inférieure du toit du V4 est couverte par la toile choroïdienne inférieure.
LES NERFS CRÂNIENS
Emergeant du névraxe, la plupart au niveau de la face antérolatérale du bulbe et de la protubérance, ils traversent les espaces arachnoïdiens pour se diriger vers les orifices de la base du crâne. Ces nerfs crâniens se répartissent en trois groupes principaux [12, 14]:
– Groupe supérieur formé par le nerf moteur oculaire externe (VI) et le trijumeau (V).
– Groupe moyen formé par le facial (VII), l’auditif (VIII) et l’intermédiaire de Wrisbeg (VIIbis).
– Groupe inférieur formé par le glosso-pharyngien (IX), le vague (X), et le spinal (XI).
A ces trois groupes principaux, s’ajoute le nerf hypoglosse (XII), issu du sillon pré-olivaire du bulbe et le nerf trochléaire, émergeant de la face dorsale des pédoncules cérébraux.
LES VAISSEAUX
Les artères
Elles sont représentées par les deux artères vertébrales qui convergent pour former le tronc basilaire [7]. L’artère vertébrale, branche collatérale de la sous-clavière, arrive dans la région de la fosse cérébrale postérieure à l’issue de son trajet dans le canal transversaire, traverse la membrane occipito-atloïdienne postérieure et la dure mère pour pénétrer dans la FCP. Elle contourne ensuite la face latérale du bulbe et se réunit à son homologue controlatéral pour former le tronc basilaire, qui chemine d’abord dans le sillon antérieur du bulbe puis dans la gouttière basilaire de la protubérance. Il se termine au-dessus de la protubérance en se divisant en ses deux branches terminales : les deux cérébrales postérieures. Ces dernières traversent l’orifice tentoriel pour pénétrer dans la fente de Bichat [11, 14, 17].
Les veines :
Les veines bulbaires forment un fin réseau pie-mérien qui se draine dans les veines médianes antérieure et postérieure [12, 14]. Les veines cérébelleuses se répartissent en deux groupes [12, 17]:
– Les veines cérébelleuses vermiennes se drainant vers l’ampoule de Galien et le sinus droit.
– Les veines cérébelleuses latérales qui se drainent dans le sinus pétreux supérieur et le sinus latéral.
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Table des matières
INTRODUCTION
CHAPITRE I : RAPPEL EMBRYOLOGIQUE
CHAPITRE II : RAPPEL ANATOMIQUE
1. LE CONTENANT
2. LE CONTENU DE LA FCP
2-1. LE CERVELET
2-2. LE TRONC CEREBRAL
2-3. LE 4EME VENTRICULE
2-4. LES NERFS CRÂNIENS
2-5. LES VAISSEAUX
2-5-1. Les artères
2-5-2. Les veines
2-5-3. Les sinus veineux
CHAPITRE III : PHYSIOPATHOLOGIE
CHAPITRE IV : ANATOMIE PATHOLOGIQUE
1. CLASSIFICATION TOPOGRAPHIQUE
2. CLASSIFICATION HISTOLOGIQUE
3-CARACTERISTIQUES DES PRINCIPALES TUMEURS DE LA FCP
3-1. MEDULLOBLASTOMES
3-2. ASTROCYTOMES CEREBELLEUX
Grade IV : glioblastome
3-3. EPENDYMOMES
3-5. LES KYSTES EPIDERMOIDES
3-6. METASTASE CEREBELLEUSE
CHAPITRE V : SIGNES CLINIQUES
1. SIGNES LIES A L’HYPERTENSION INTRACRANIENNE (HTIC)
1-1. LES CEPHALEES
1-2. LES VOMISSEMENTS
1-3. LES SIGNES OPHTALMOLOGIQUES
1-4. L’AUGMENTATION DU VOLUME DU CRANE
1-5. TROUBLE DE LA VIGILANCE ET DE L’HUMEUR
1-6. L’ATTITUDE ANORMALE DE LA TETE
2. LES SIGNES NEUROLOGIQUES DE LOCALISATION
2-1. SYNDROME CEREBELLEUX
2-2. LES SIGNES VESTIBULAIRES OU ATAXIES LABYRINTHIQUE
3. LES PARALYSIES DES NERFS CRANIENS
CHAPITRE VI : EXAMENS COMPLEMENTAIRES
1. LES EXAMENS RADIOLOGIQUES
1-1. LES RADIOGRAPHIES STANDARDS DU CRANE
1-2. L’ECHOGRAPHIE TRANSFONTANELLAIRE
1-3. LA TOMODENSITOMETRIE
1-4. L’IMAGERIE PAR RESONANCE MAGNETIQUE (IRM)
1-4-1. IRM morphologique
1-4-2. IRM fonctionnelle]
2. D’AUTRES EXAMENS COMPLEMENTAIRE
2-1. ANGIOGRAPHIE
2-2. LE FOND D’ŒIL
2-3. L’EXPLORATION DU CHAMP VISUEL
CHAPITRE VII : DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
CHAPITRE VIII : TRAITEMENT
1. ANESTHESIE ET TRAITEMENT MEDICAL PERIOPERATOIRE
1-1. ANESTHESIE
1-2. PRISE EN CHARGE MEDICALE PERIOPERATOIRE
2. CHIRURGIE
2-1. TRAITEMENT DE L’HYDROCEPHALIE ASSOCIEE
2-2. CHIRURGIE TUMORALE
2-2-1. position du malade
2-2-2. les voies d’abord
2-2-3.Qualité d’exérèse tumorale
CHAPITRE IX : TRAITEMENT ADJUVANT
1. RADIOTHERAPIE
2. CHIMIOTHERAPIE
CHAPITRE X : SURVEILLANCE ET COMPLICATIONS PEROPERATOIRES ET POST OPERATOIRES
1. SURVEILLANCE
1-1. SURVEILLANCE PER-OPERATOIRE
1-2. SURVEILLANCE POST-OPERATOIRE
2. RISQUE PER-OPERATOIRE
3. COMPLICATIONS POST-OPERATOIRES
3-1. COMPLICATIONS IMMEDIATES
3-2. COMPLICATIONS SECONDAIRES
3-3. COMPLICATIONS TARDIVES
3-3-1. Les infections postopératoires
3-3-2. Les complications respiratoires
3-3-3.Complications hémorragiques
3-3-4. Les fistules du LCR et les pseudoméningocèles
3-3-5. Pneumocéphalie
3-3-6. La tétraplégie
CONCLUSION
