Soutenance mémoire
Les troubles perceptifs dans la maladie d’Alzheimer
La maladie d’Alzheimer
Comme précédemment énoncé dans l’introduction, la maladie d’Alzheimer est une maladie neurodégénérative et fait partie de la catégorie des troubles neurocognitifs (TNC). Ils sont définis par le DSM-V (Crocq & Guelfi, 2015) comme des troubles débutant par un état de confusion générale, pouvant évoluer ensuite en fonction de leur gravité et de leur étiologie : TNC léger, TNC majeur (anciennement « démence », bien que le terme reste utilisé dans la pratique), TNC dû à la maladie d’Alzheimer (un sous-type de TNC). Nous allons, dans les prochaines pages, présenter brièvement la maladie, sous certains de ses aspects: historique, anatomique et fonctionnel.
Histoire de la maladie
Cette maladie, largement connue aujourd’hui dans le monde, fut rapportée en 1906, lors d’une conférence, par Aloïs Alzheimer, psychiatre allemand s’intéressant à la neuropathologie (cité par Hauw, 2019, p.7). C’est avec l’étude du cas de Auguste D, patiente de 51 ans, qu’Alzheimer va décrire pour la première fois la maladie. Dans une traduction de son rapport de 1907 (Alzheimer et al., 1995), des signes cliniques sont identifiés : une perte rapide de la mémoire, une désorientation dans le temps et l’espace, des hallucinations auditives, des troubles du comportements. L’écriture est altérée (la patiente écrit les mêmes syllabes plusieurs fois et en oublie d’autres). L’expression orale présente également des difficultés : Auguste D. utilise des paraphrases et des termes génériques. Elle ne comprend pas certaines des questions qui lui sont posées. S’appuyant sur ce rapport manuscrit, retrouvé en 1995, Hauw (2019) et Hodges (2006) reprennent, en d’autres termes, les points décrits par Alzheimer pour définir la maladie. Ils identifient des signes de « troubles de la mémoire et du comportement, d’insomnie, de désorientation, d’hallucinations et une agressivité croissante ». Ces derniers sont précisés comme des « troubles de la mémoire affectant le langage, le calcul et le raisonnement » et qui, peu importe les traitements proposés, progressent. Après la mort de la patiente, Aloïs Alzheimer évoque un volume cérébral diminué, visible à l’œil nu. C’est en 1912, après l’étude d’autres cas de patients présentant des troubles similaires à ceux de Mme D, que le nom de «maladie d’Alzheimer » est finalement cité dans la 10ème édition du Traité des maladies mentales par l’élève d’Alzheimer, Emil Kraepelin (Hauw, 2019).
Description de la symptomatologie de la maladie : Aspect structural
Le diagnostic définitif de la maladie d’Alzheimer se fait par le biais d’une analyse microscopique de régions spécifiques du cerveau (DeTure & Dickson, 2019). Deux types de lésions cérébrales, responsables de la perte neuronale et synaptique,sont retrouvées chez les personnes atteintes de maladie d’Alzheimer : les plaques amyloïdes (peptides Aβ, extracellulaires) et les dépôts neurofibrillaires (protéines tau, intracellulaire). L’atteinte de la protéine tau n’est pas exclusive à la maladie d’Alzheimer (dans sa forme typique). On la retrouve dans d’autres pathologies présentant des traits dégénératifs telles que la dégénérescence fronto-temporale ou la maladie de Steinert (Yardin, 2007). La dégénérescence neurofibrillaire apparaît à la suite d’une « accumulation intra neuronale de filaments ». Ces filaments sont constitués de protéines tau, responsables notamment d’atteintes de l’hippocampe dans le vieillissement normal. Ces protéines sont retrouvées initialement au niveau sous-cortical, pour atteindre progressivement le cortex, plus particulièrement au niveau associatif (zone d’intégration des informations sensorielles, notamment auditives) chez les patients Alzheimer (Delacourte et al., 1999). Les plaques amyloïdes sont plus susceptibles d’apparaître plus tard dans l’évolution de la maladie (Braak & Braak, 1997). Elles apparaissent d’abord au niveau des cortex préfrontaux et temporaux, puis se propagent dans l’ensemble du néocortex, avant d’atteindre les noyaux sous corticaux, le tronc cérébral et le cervelet. Elles sont présentes dans la démence, la trisomie 21 mais également chez le sujet sain âgé. Dans des études plus récentes cependant (Insel et al., 2019), le lien entre l’évolution de la maladie et les stades de progression des plaques amyloïdes est remis en question. On trouve désormais, dans de nouveaux articles, l’évocation de modifications d’activités gliales, vasculaires ou encore immunitaires (Henstridge et al., 2019).
Description de la symptomatologie de la maladie : Aspect fonctionnel
Signes cliniques décrits dans le DSM-V et le NINCDS-ADRDA
Le DSM-V stipule que « Les TNC dus à des maladies neurodégénératives […] se caractérisent typiquement par un début insidieux et une progression lente, et le mode d’apparition des déficits cognitifs et les caractéristiques associées aident à les distinguer ».
Les différents stades de la maladie
L’avancée dans la maladie a été modélisée, tant sur le plan structural que fonctionnel. Comme nous avons pu le voir, Delacourte et al. (1999) (pour la protéine tau) et Braak et Braak (1997) (concernant les plaques amyloïdes) ont décrit la progression des atteintes neurophysiologiques. Sur le plan clinique, Kumar et al. (2022) indiquent qu’au stade préclinique, seules des analyses sur les biomarqueurs peuvent permettre de poser un diagnostic de maladie d’Alzheimer. Cependant, ces derniers ne sont pas exclusifs à cette maladie. Au stade de la déficience cognitive légère (Mild Cognitive Impairment), les patients présentent une atteinte amnésique ou non amnésique, simple ou multi-domaines (atteintes d’autres fonctions telles que : fonctions exécutives, langage, capacités visuospatiales) (Petersen et al., 2014). Enfin, au stade de la démence, les patients présentent des troubles invalidants ; les troubles du langage deviennent plus sévères (anomie, production importante de périphrases, réduction de la réponse verbale spontanée), les capacités visuospatiales sont atteintes. Des hallucinations visuelles, auditives ou encore olfactives sont possibles. On peut également retrouver des troubles du comportement et des perturbations du cycle normal veille-sommeil.
Les troubles prototypiques dans la maladie d’Alzheimer
Cette section et la suivante présentent les symptômes prototypiques et non-prototypiques de la maladie d’Alzheimer. Comprendre ces symptômes est crucial pour le diagnostic, les soins et la détection précoce. Cela permet le développement d’outils diagnostiques améliorés, en particulier pour les formes atypiques et les stades précoces de la maladie. Les troubles prototypiques sont les symptômes classiques de la maladie d’Alzheimer. Ils sont constitués des 4 A (Amnésie – Aphasie – Apraxie – Agnosie) ainsi que des fonctions exécutives (ajoutées par le NINCDS-ADRDA). Nous allons les décrire à travers des exemples de la littérature, puis poursuivre ensuite sur la présentation de troubles non prototypiques (Thomas-Antérion & Mahieux, 2009).
Les troubles mnésiques figurent parmi les premiers symptômes et la plainte principale. C’est l’atteinte la plus connue du grand public. Cette atteinte touche elle-même différents types de mémoire : la mémoire à long terme (plus particulièrement épisodique mais également sémantique), la mémoire à court terme/la mémoire de travail (mémoire sensorielle également, bien que peu évaluée). Belleville (2009) évoque l’atteinte conjointe de la mémoire de travail et de l’attention en termes d’« atteinte globale qui englobe plusieurs des composantes de contrôle attentionnel de la mémoire de travail » et un « affaiblissement des processus de contrôle attentionnel ». Toujours selon cette étude, certains patients Alzheimer présentent une atteinte de la boucle phonologique, responsable du maintien temporaire de l’information verbale. Cette boucle phonologique serait elle-même composée de deux sous-systèmes : une unité de stockage phonologique et un processus de contrôle (Montel, 2016). Ce premier sous-système « permet de garder une trace mnésique verbale pendant une durée d’environ 2 secondes ». Le second permet de « maintenir l’information dans le stock phonologique en la recyclant […] : il permet de rafraîchir l’information en la réintroduisant dans le stock phonologique ». Or l’étude de Dhanjal et Wise (2014) montre des difficultés, chez des patients Alzheimer testés en épreuves de rappel de mots, à maintenir et à manipuler des informations verbales à court terme, associées à des altérations dans la région fronto-pariétale (indispensable dans la régulation de l’attention et de la mémoire de travail et particulièrement dans l’activation).
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Table des matières
Introduction
Les troubles perceptifs dans la maladie d’Alzheimer
I. La maladie d’Alzheimer
1. Histoire de la maladie
2. Description de la symptomatologie de la maladie : Aspect structural
3. Description de la symptomatologie de la maladie : Aspect fonctionnel
a. Signes cliniques décrits dans le DSM-V et le NINCDS-ADRDA
b. Les différents stades de la maladie
c. Les troubles prototypiques dans la maladie d’Alzheimer
d. Les troubles non-prototypiques dans la maladie d’Alzheimer
II. Trouble de la perception visuelle dans la maladie d’Alzheimer
1. La perception
2. Atteintes des voies visuelles
a. Organisation du système perceptif visuel
b. Données structurales du déficit dans la maladie
c. Déficit fonctionnel dans la maladie
3. Trouble de la perception analytique visuel dans la maladie d’Alzheimer
a. Perception holistique et analytique : définition
b. Trouble de la perception analytique dans la maladie
III. Troubles de la perception auditive dans la maladie d’Alzheimer
1. Atteintes des voies auditives
a. Organisation des systèmes perceptifs auditifs
b. Description du déficit structural dans la maladie
2. Troubles de la perception analytique dans la maladie d’Alzheimer
IV. Hypothèses, problématique et objet de l’étude
Méthodologie : proposition de protocole d’évaluation de la perception auditive holistique et analytique
I. Protocole : présentation générale
1. Le test de Poitrenaud (2001)
2. Le MoCA (Nasreddine et al., 2005)
3. Le HADS (Hospital Anxiety and Depression Scale) (Zigmond et Snaith, 1983)
4. Alouette® (Lefavrais, 2005)
5. Subtest « Attention visuelle » de la NEPSY-I® (Korkman, 1998)
6. Epreuves de traitement syllabique
7. Corsi Block
8. Empan de chiffres (ODEDYS, 2005)
II. Participants
1. Présentation des participants
a. Les participants Alzheimer
b. Le participant âgé sain
c. Les participants jeunes sains
III. Traitement des données descriptif et statistique
Présentation des résultats
I. Résultats généraux
II. MoCA
III. Corsi block et Empan de chiffres
IV. Alouette
V. Attention Visuelle
VI. Epreuves de traitement syllabique : Logatomes, Pseudo-mots et Non-mots
Discussion
I. Hypothèse opérationnelle 1
II. Hypothèse opérationnelle 2
III. Hypothèse opérationnelle 3
IV. Limites et poursuite de la recherche
Conclusion
Bibliographie
Annexes
