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LA DIVISION CARDIAQUE
La division de l’oreillette primitive et du ventricule primitif commence à 28 jours.
La division de l’oreillette primitive
Au niveau de la partie postéro-supérieure de l’oreillette primitive apparaît un épaississement ou bourgeon qui s’étend vers le bas et l’avant formant le septum primum.
Une partie du septum primum se développe plus lentement laissant persister un orifice : c’est l’ostium primum puis celui-ci se comble et apparaît secondairement dans le septum primum une deuxième ouverture remplaçant l’ostium primum, c’est l’ostium secundum dans lequel se trouve un orifice, le foramen ovale qui est situé plus haut que l’ostium secundum.
La cloison interauriculaire est en ce moment formée de deux parties :
Le septum primum, cloison très fine et le septum secundum; musculaire très épais. Le sang passe de l’oreillette droite à l’oreillette gauche par le foramen ovale du septum secundum puis l’ostium secundum du septum primum, l’ensemble formant le canal de Botal qui a une forme d’escalier du fait du non alignement des orifices.
Lors de la contraction des oreillettes, le sang passe par le canal de Botal de l’oreillette droite vers l’oreillette gauche en repoussant le septum primum formant une véritable valve, c’est la valve de Vieussens.
Au moment de la division des oreillettes, la séparation des oreillettes et des ventricules s’opère.
Cloisonnement du canal atrio-ventriculaire
Il est réalisé par des bourrelets endocardiques supérieur et inférieur qui divisent le CAV en un canal droit (tricuspide) et un canal gauche (mitral).Ces bourrelets entrent dans la constitution de la partie membraneuse de la cloison interventriculaire aussi bien qu’à la fermeture de l’ostium primum.
Les anomalies de cette cloison se traduisent par :
La persistance du canal atrio-ventriculaire qui traduit l’absence de fusion des bourrelets endocardiques.
La CIA, réalisée par la fusion incomplète de ces bourrelets, est identique à la forme précédente mais avec une cloison inter ventriculaire fermée. Cette anomalie, appelée persistance de l’ostium primum, est habituellement associée à une bifiditée de la valve antérieure de la mitrale et de la valve septale de la tricuspide.
Cloisonnement des ventricules
Il est synchrone de la formation du canal atrio-ventriculaire qui se fait entre la cinquième et la septième semaine et de la séparation des voies déférentes.
La cloison inter-ventriculaire est composée d’une épaisse portion musculaire et d’une mince portion membraneuse. Elle est formée par la fusion du bourrelet endocardique auriculo-ventriculaire, du bourrelet aortico-pulmonaire droit, du bourrelet aorticopulmonaire gauche. Cette fusion se fait à partir de la septième semaine.
L’absence de soudure entre ces éléments entraîne la persistance d’une CIV. La forme la plus fréquente est l’agénésie du septum membraneux, qui peut survenir de façon isolée ou intéresser également la portion musculaire adjacente.
La fusion peut être incomplète en période néonatale, réalisant de petits défects dans la portion musculaire du septum dont l’évolution se fait presque toujours vers la guérison par fermeture spontanée en quelques semaines à quelques mois.
Le septum inter-ventriculaire
L’atteinte du septum inter-ventriculaire sert à définir les formes complètes de la malformation, mais elle peut être isolée. Il s’agit avant tout d’un défaut de tissu musculaire au-dessous des valves auriculo-ventriculaires.
Les valves auriculo-ventriculaires
La valve mitrale est atteinte dans presque toutes les variétés de canal atrio-ventriculaire.
La lésion la plus simple résulte d’un défaut de fusion des bourgeons endocardiques antéro supérieur et postéro inférieur : la valve mitrale antérieure se trouve ainsi divisée en deux composantes, antérieure et postérieure de taille sensiblement égale, séparées par une fente.
Celle-ci ne peut être qu’une simple commissure sans discontinuité fibreuse entre les deux composantes ou une assez vaste perte de substance [16-96]. Dans tous les cas, l’appareil mitral devient un système à trois valves, chacune des deux composantes issues de la grande valve s’attachant par des cordages normaux aux piliers correspondant du ventricule gauche. Les bords de la fente sont souvent irréguliers, épaissis, ourlés et parfois attachés au septum sous-jacent par quelques cordages courts. La valve postérieure qui provient dubourgeon endocardique latéral gauche est habituellement normale.
Signalons enfin la possibilité d’un orifice mitral accessoire, postérieur à l’orifice p rincipal [100], ou de la convergence de tous les cordages mitraux sur un pilier unique, réalisant unevraie mitrale en parachute.
La valve tricuspide est généralement moins atteinte. La lésion élémentaire est un sous développement de la valve septale, issue, comme le composant postérieur de la mitrale, du bourgeon endocardique postérieur. D’où un élargissement parfois lacunaire de la commissure qui la sépare de la valve antérieure d’origine conale [ 96]. Dans quelques cas, la valve tricuspide chevauche le septum inter-ventriculaire et envoie des cordages sur un pilier ventriculaire gauche.
FORMES ANATOMIQUES
De nombreuses classifications ont été proposées pour différencier les formes anatomiques de la malformation. Toutes étudient à part des formes partielles et des formes complètes.
Forme complète du canal atrio-ventriculaire
C’est la forme la plus complexe de la malformation, celle qui correspond à l’absence totale de fusion des bourgeons endocardiques entre eux et avec les structures septales, d’où une vaste communication au centre du cœur entre oreillettes et ventricules. Toutes les lésions élémentaires sont réunies. L’ostium primum et la communication inter -ventriculaire sont en continuité l’un avec l’autre et ne forme qu’un cercle sagittal limité en haut par le bord inférieur du septum inter auriculaire et en bas par le bord supérieur du septum interventriculaire.
La CIA
Elle est de type ostium primum limitée en haut par le bord inférieur du septum interauriculaire, elle se continue en bas par la CIV.
La limite entre la CIA et le CIV est une ligne virtuelle qui rejoint les intersections antérieure et postérieure des deux cercles formés par l’anneau auriculo -ventriculaire et l’autre par le bord supérieur du septum inter -auriculaire.
Ainsi délimitée la CIA est toujours plus grande que la CIV. De plus il existe souvent une communication de type ostium secundum associée, séparée de la CIA de type ostium primum par une mince bandelette musculaire ou un simple cordon fibreux
Formes partielles de canal atrio-ventriculaire
On peut schématiquement en distinguer deux groupes selon qu’il ya ou non une communication inter-venticulaire [92]. Les formes à septum inter-ventriculaire intact sont les plus fréquentes.
Avant tout, la communication inter-auriculaire de type ostium primum qui peut être tout à fait isolée mais qui est presque toujours associée à l’anomalie mitrale élémentaire (fente).
La valve tricuspide est soit normale, soit lacunaire entre ses valves antérieure et septale.
Les lésions mitrales ou tricuspides élémentaires peuvent s’observer à l’état isolé : c’est très rare.
Enfin l’oreillette unique fait partie de ce groupe de malformations car elle est toujours associée à des anomalies élémentaires des valves auriculo-ventriculaires, fente mitrale essentiellement : le septum inter-auriculaire a complètement disparu ou n’est plus qu’un vestige céphalique sous forme d’une ou de plusieurs bandes de tissu musculaire appendues au toit de l’oreillette. Certains défauts septaux ventriculaires appartiennent à la famille des canaux atrio-ventriculaires.
Il s’agit tout d’abord de la communication inter -ventriculaire de « type canal atrioventriculaire » qui a toutes les caractéristiques de la lésion septale ventriculaire élémentaire. Elle peut être isolée ou associée à une fente mitrale mais le septum inter auriculaire est intact.
Il s’agit également de ce défaut septal qui met en communication directe le ventricule gauche et l’oreillette droite. Il est souvent associé à une lacune commissura le antéroseptale tricuspide.
Anomalies associées
Il faut tout d’abord insister sur le fait que le système de conduction du canal atrio ventriculaire se singularise par un déplacement postérieur du nœud auriculo -ventriculaire du faisceau de His et de sa branche gauche.
Toutes les formes de la malformation sont souvent associées à d’autres anomalies cardiovasculaire et extracardiaque dont la nature et la gravité diffèrent avec la variété de canal atrio-ventriculaire en cause.
Syndromes main-cœur
Le syndrome de Holt-Oram est rare (~1/100 000 naissances) à transmission autosomiquedominante avec une expression cardiaque associant une malformation (CIA de type ostium secundum [CIA-OS], CIV, trétalogie de Fallot ou autres) et/ou anomalie de tissu de conduction (bloc auriculo-ventriculaire [BAV], bradycardie sinusale), des anomalies squelettiques des membres supérieurs habituellement bilatérales et asymétriques (anomalie de la colonne radiale : pouce non opposable, triphalangé, hypoplasie de l’éminence thénar, hypoplasie ou absence du pouce, de l’os scaphoïde, du radius, épaules tombant es, limitation de la supination, exceptionnellement ectromélie ou phocomélie).
Microdélétion 22q11
Le syndrome de Di George, le syndrome vélo-cardio-facial de Shprintzen et l’équivalent japonais (conotruncal anomaly face syndrome) sont des variantes d’un même syndrome maintenant appelé le syndrome de microdélétion 22q11. Di George [25] a mis l’accent sur les problèmes immunitaires, Shprintzen sur les difficultés de langage et d’acquisition et Takao sur les malformations cardiaques [63]. Il s’agit de la microdélétion la plusfréquente connue dans l’espèce humaine (1/4000 naissances).
Syndrome de San Luis valley
Le syndrome associe un faciès particulier (visage large, hypertélorisme, plis sousorbitaires, narines antéversées, lèvre supérieure mince, bouche en chapeau de gendarme, anomalies dentaires, micrognathie, oreilles bas implantées, ligne postérieure des cheveux descendant bas), un retard mental modéré et une malformation cardiaque à type de tétralogie de Fallot (38 % des cas) ou autres malformations conotroncales (29 %). Ce syndrome est secondaire au déséquilibre induit par la présence chez un parent d’une inversion péricentrique du chromosome 8 : inv (8) (p23.1q22.1). Cette anomalie chromosomique, qui n’est pas responsable de malformation, est susceptible de donner chez un enfant du porteur une monosomie du chromosome 8 de 8p23 à 8pter et une trisomie de 8q22 à 8qter. Les régions de cassure ont été clonées et séquencées mais elles n’ont révélé que des séquences répétées suggérant qu’un déséquilibre du nombre de copies des gènes du chromosome 8 soit la cause du syndrome. D’autres publications ont montré le rôle important d’une région du bras court du chromosome 8 vis-à-vis d’une variété demalformations cardiaques et notamment les CAV.
Le syndrome de Cornelia De Lange
Au cours de ce syndrome, la CIV, la tétralogie de Fallot, la persistance du canal artériel et le VDDI sont les affections les plus couramment rencontrées.
Les facteurs étiologiques familiaux
Gémellité
Le taux de gémellité dans la population générale est compris entre 2 et 3 %, il est légèrement augmenté parmi les enfants porteurs de cardiopathies majeures (3,3 %), plus nettement augmenté parmi ceux qui ont une forme moins sévère (4,6 %). Cette différence peut être interprétée comme le résultat d’explorations toujours plus complètes chez les jumeaux, ce qui révèle des formes mineures parfois non diagnostiquées chez les enfants uniques. Lorsque les jumeaux ont tous les deux une cardiopathie, dans la moitié des cas seulement il s’agit de la même malformation.
Age maternel et parité
Il semble exister une augmentation modérée du risque pour l’ensemble des cardiopathies peu sévères chez les mères de plus de 35 ans. Dans le groupe des malformations majeures, une augmentation modérée du risque n’est observée que pour les CAV et les tétralogies Fallot.
Trois malformations montrent un risque augmenté chez les primipares par rapport aux multipares, les calculs étant ajustés sur l’âge maternel: CAV, tétralogie de Fallot et CIV.
Cet effet pourrait signifier que l’hypofertilité (plus fréquente par définition chez les primipares) pourrait constituer un facteur de risque pour ces malformations.
Les autres facteurs étiologiques
Maladies maternelles et médicaments
Ainsi, le diabète maternel augmente le risque de tous les types de malformations, et de cardiopathie en particulier. De même, tous les types de malformations cardiaques sont observés, mais sont sur-représentées les conséquences d’une perturbation précoce du développement du cœur: défauts de latéralité (situs inversus, dextrocardie), anomalies de la boucle cardiaque (TGV) et du tractus éjectionnel (VDDI), CAV complet.
L’épilepsie maternelle multiplie par trois le risque de malformation cardiaque. Les études ne parviennent pas à faire la part de la maladie et du traitement dans cet accroissement du risque, mais le risque est plus grand chez les femmes traitées.
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Table des matières
INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE Revue de la littérature
CHAPITRE I : RAPPEL EMBRYOLOGIQUE
I. LE TUBE CARDIAQUE
II. LA DIVISION CARDIAQUE
1. La division de l’oreillette primitive
2. Cloisonnement du canal atrio-ventriculaire
3. Cloisonnement des ventricules
CHAPITRE II : RAPPELANATOMOPATHOLOGIQUE
I. LESIONS ELEMENTAIRES
1. Le septum interauriculaire
2. Le septum inter-ventriculaire
3. Les valves auriculo-ventriculaires
II. FORMES ANATOMIQUES
1. Forme complète du canal atrio-ventriculaire
1.1 La CIA
1.2 La CIV
1.3 L’appareil valvulaire auriculo-ventriculaire
1.3.1. La valve commune antérieure
1.3.2. La valve commune postérieure
1.3.3. Les valves latérales gauche et droite
2. Formes partielles de canal atrio-ventriculaire
3. Anomalies associées
CHAPITRE III : RAPPEL GENETIQUE
CHAPITRE IV : RAPPEL PHYSIOPATHOLOGIQUE
CHAPITRE V : FORMES CLINIQUESET PARACLINIQUES
I. ETUDE DU CANAL ATRIO-VENTRICULAIRE COMPLET
1. Circonstances de découverte
2. A la phase d’état
3. Radiographie du thorax
4. Signes électro-cardiographiques
5. Echocardiographie doppler
6. Cathétérisme
7.L’oxymétrie
8. Angiocardiographie
9. Evolution
II. ETUDE DU CANAL ATRIO-VENTRICULAIRE PARTIEL
1. Communication inter auriculaire de type ostium primum
1.1. Signes cliniques
1.1.1. Les signes fonctionnels
1.1.2. Les signes physiques
1.2. Les signes radiologiques
1.3. Les anomalies électro-cardiographiques
1.4. Echocardiographie
1.5. Cathétérisme
1.6. Angiographie
2. L’OREILLETE UNIQUE
2.1. Signes fonctionnels
2.2. Les signes cliniques
2.3. Les signes radiologiques et électro-cardiographiques
2.4. L’angiocardio-ventriculaire gauche
3. COMMUNICATION INTERVENTRICULAIRE DE TYPE CANAL ATRIOVENTRICULAIRE
3.1. La clinique
3.2. L’échographie bidimensionnelle
4. COMMUNICATIONS VENTRICULES GAUCHE-OREILETTE DROITE
4.1. Particularités anatomiques
4.2. Particularités cliniques
4.3. A la radiographie
4.4. L’électrocardiogramme
CHAPITRE VI : FORMES EVOLUEES
I. COMPLICATIONS AIGUES
1. Insuffisance cardiaque globale
2. Les troubles du rythme et de la conduction
II. COMPLICATIONS EVOLUTIVES
1. Maladie vasculaire obstructive pulmonaire
1.1. A l’auscultation
1.2. A la radiographie pulmonaire
1.3. A l’échographie
1.4. Au cathétérism ecardiaque
1.5. L’angiographie capillaire bloquée
1.6. La biologie
1.6.1. L’hémogramme
1.7 Les gaz artériels
1.8 La biopsie pulmonaire
CHAPITRE VII: FORMES ASSOCIEES
I. CAV ET TRISOMIE 21
II. CAV ET TETRALLOGIE DE FALLOT
III. CAV ET VENTRICULE DROIT A DOUBLE ISSUE (VDDI)
IV. AUTRES FORMES ASSOCIEES
CHAPITRE VIII: LE TRAITEMENT
I. TRAITEMENT CURATIF
1. Buts
2. Moyens
2.1. Mesures hygiéno-diététiques
2.2. Moyens médicamenteux
2.2.1 Les digitaliniques
2.2.2 Les diurétiques
2.2.3 Les vasodilatateurs périphériques
2.2.4 L’oxygène et les antibiotiques
2.2.5 Le traitement anticoagulant
2.3 Les moyens chirurgicaux
2.3.1. Les traitements palliatifs
2.3.1.1. Le cerclage
2.3.1.2. Flowatch
2.3.1.3. La création de shunt
2.3.2. Les techniques de réparation des anomalies extracardiaques
2.3.3. La réparation anatomique des anomalies cardiaques
2.3.3.1. Les Principes généraux
2.3.3.1.1. Les voies d’abord
2.3.3.1.2. La conduite de la circulation extracorporelle(CEC)
2.3.3.2. La cure du CAV complet
2.3.3.3. La cure du CAV partiel
2.3.3.3.1. Correction de l’ostium primum simple
2.3.3.3.2. La correction de l’ostium primum + anomalies mitrales et tricuspides
2.3.3.3.3. La correction de la tricuspide
2.3.3.3.4. La correction de la CIV dans le CAV partiel
2.3.3.3.5. Lorsque toutes ces lésions sont associées
2.3.4 Les méthodes de réparation à visée fonctionnelle
2.3.5 Les procédés de substitution
3. Indications
3.1. Traitement médical de l’insuffisance cardiaque
3.2 Traitement chirurgical
3.2.1. CAV complet
3.2.2 CAV partiel
3.2.3 Réparation des lesions associées
3.2.3.1 CAVC et tétralogie de Fallot
3.2.3.2 CAVC et trisomie 21
4. Résultats
5. Les complications post opératoires
II. TRAITEMENT PRÉVENTIF
1. La prevention primaire
2. La prevention secondaire
DEUXIEME PARTIE : TRAVAIL PERSONNEL
CHAPITRE I : MALADES ET METHODES
I. CADRE D’ETUDE
1. Locaux et services
2. Moyens humains
2.1. Le personnel médical
2.2. Le personnel paramédical et technique
II. MATERIELS ET METHODES
1. Critères d’inclusion
2. Critères d’exclusion
3. Les parameters étudiés
3.1. Au plan épidémiologique
3.2. Les antécédents familiaux
3.3. Les antecedents personnels
3.4. Au plan Clinique
3.5. Au plan paracliniques
3.6. A la biologie
3.7. Au plan évolutif
CHAPITRE II: RESULTATS
I. EPIDEMIOLOGIE
1. La fréquence
2. L’âge
3. Le sexe
4. L’origine géographique
5. Le niveau socio-économique
6. L’ethnie
7. La consanguinité
8. Antécédents
II. CLINIQUE
III. PARACLINIQUE
1. Données de la radiographie du thorax de face
2. Données de l’électrocardiogramme
3. Données de l’ échocardiographique Doppler
4. Données de la biologie
4.1. L’hémogramme
5. Autres examens complémentaires
5.1 L’échographie abdominale dans les quatre cas de situsinversus a montré un foie à gauche
5.2. Le caryotype réalisé chez un patient a confirmé la trisomie 21
IV. TRAITEMENT-EVOLUTION-PRONOSTIC
1. Le traitement
2. L’évolution
3. Le prognostic
TROISIEME PARTIE : COMMENTAIRES
I. EPIDEMIOLOGIE
1. La prévalence
2. L’âge
3. Le sexe
4. L’origine géographique
5. L’ethnie
6. La consanguinité
II. AU PLAN CLINIQUE
1. Signes fonctionnels
2. Signes physiques
III. AU PLAN PARACLINIQUE
1. Le télécoeur de face
2. L’électrocardiogramme
3. L’échocardiographie doppler
4. Le cathétérisme cardiaque et l’angiographie
5. La biologie
6. Autres examens
IV. EVOLUTION SPONTANNEE
1. Dans le CAV complet
2. Dans le CAV partiel
V. LE TRAITEMENT
1. Le traitement médical
2. Le traitement chirurgical
3. Résultats
3.1. La mortalité post opératoire
3.1.1. La mortalité dans le CAV complet
3.1.2. La mortalité dans le CAV partiel
3.1.3. Dans le CAVC associé à une trisomie 21
3.2. Complications post opératoires
3.2.1. Dans la cure palliative
3.2.2. Dans la cure totale
3.2.2.1. Les troubles du rythme et de la conduction
3.2.2.2. Les complications valvulaires
4. La prise en charge sociale
5. La scolarisation
6. Activité sportive
7. Loisirs et vacances
CONCLUSION
BIBLIOGRAPHIE ET WEBOGRAPHIE
