Soutenance mémoire
La façon dont les êtres humains perçoivent le monde qui les entoure passe par des expériences sensorielles. Parmi tous les sens, c’est essentiellement l’ouïe qui facilite la communication et favorise les interactions sociales. L’audition est donc fondamentale pour l’apprentissage de la parole et le tissage des relations sociales. La déficience auditive représente ainsi un obstacle à l’éducation et à l’intégration dans la société [75].
Par déficience auditive, on entend la perte partielle (hypoacousie) ou complète de la capacité à entendre. Par surdité, on entend la perte complète de l’audition d’une oreille ou des deux oreilles [80]. On parle de surdité de perception lorsque la lésion responsable de la surdité siège au niveau de l’oreille interne ou des voies nerveuses auditives [37]. Au sens strict du terme la surdité neuro-sensorielle concerne les pathologies des neurones et des cellules ciliées. Toutefois, sur le plan clinique, on qualifie parfois les surdités neuro-sensorielles de surdités de perception, même si ce terme est assez ambigu, car la plupart de ces surdités ont une origine cochléaire. En outre, toutes les surdités de perception ne sont pas d’origine neuro-sensorielle [50].
La surdité est le handicap sensoriel le plus fréquent [37]. L’OMS estime que le nombre de personnes souffrant de déficience auditive est en augmentation. Plus de 466 millions de personnes (soit plus de 6,1% de la population mondiale) dont 432 millions sont des adultes et 34 millions des enfants, souffrent de déficience auditive invalidante. Un tiers des personnes de plus de 65 ans sont concernées. Selon les prévisions, d’ici à 2050, près d’une personne sur 10 sera atteinte de déficience auditive [77]. Ces personnes vivent en majorité dans les pays à revenu faible ou intermédiaire [75]. En outre, 1,1 milliard de jeunes de 12 à 35 ans à travers le monde pourraient courir un risque accru ou souffrent même de perte auditive invalidante due à des habitudes dangereuses d’écoute [76]. Cependant, 50% des cas de perte auditive peuvent être facilement évités par la prévention, et un grand nombre traités s’ils sont précocement diagnostiqués et la prise en charge adaptée [74].
ANATOMIE DU LABYRINTHE ET DES VOIES NERVEUSES AUDITIVES
Le système auditif comprend deux parties : l’appareil de transmission des sons et l’appareil de perception. L’appareil de perception que nous décrirons est constitué du labyrinthe et des voies nerveuses auditives. Ils sont responsables de la genèse et du traitement du message auditif.
Le labyrinthe
Le labyrinthe est situé dans le rocher en dedans de la caisse du tympan. Il comporte un ensemble de cavités osseuses, ou labyrinthe osseux, contenant des structures tubulaires formant le labyrinthe membraneux. Le labyrinthe peut être divisé en deux parties (figure 2) :
– le labyrinthe postérieur, comprenant le vestibule et les canaux semi circulaires, est responsable de l’équilibre.
– le labyrinthe antérieur responsable de l’audition. Par la suite, nous ne décrirons que l’anatomie du labyrinthe antérieur.
Le labyrinthe antérieur
Situé dans la partie pétreuse de l’os temporal, il est formé de 2 parties : le labyrinthe antérieur osseux et le labyrinthe antérieur membraneux.
Le labyrinthe antérieur osseux
Dénommé encore cochlée ou limaçon du fait de sa forme extérieure ressemblant à une coquille d’escargot, il est situé en avant du vestibule et de la première portion de l’aqueduc de Fallope, en dedans du promontoire, en dehors et en avant du fond du conduit interne .
– Le tube limacéen ou lame des contours
Il comprend deux segments : le segment non enroulé et le segment enroulé (figure 2). Le segment non enroulé est rectiligne, il est placé sous le vestibule et prend le nom de cavité sous-vestibulaire. Sa paroi latérale est creusée d’un orifice: la fenêtre de la cochlée ou fenêtre ronde ou encore fenêtre vestibulaire. Le segment enroulé s’invagine autour de la columelle en décrivant deux tours et demi de spire. Le canal spiral de la cochlée est partiellement divisé sur toute sa longueur par une lame osseuse détachée: la lame spirale osseuse (figure 3).
– La lame spirale
Elle se détache de la columelle perpendiculairement à son axe et fait saillie dans le tube du limaçon où elle se termine par un bord libre (figure 3). Elle se continue en arrière de la cochlée dans le vestibule et forme le plancher de cette cavité qu’elle sépare de la cavité sous-vestibulaire.
Le labyrinthe antérieur membraneux
Le labyrinthe membraneux ou canal cochléaire est l’ensemble des parois conjonctivo-épithéliales qui tapissent le labyrinthe osseux antérieur. Il occupe dans le labyrinthe antérieur osseux l’espace compris entre le bord libre de la lame spirale et la partie correspondante de la lame des contours (figure 3). On reconnait au canal cochléaire trois parois (figure 4).
– La paroi externe formée par la strie vasculaire, seul épithélium vascularisé de l’organisme dont le rôle est de sécréter l’endolymphe. – La paroi supérieure appelée encore membrane de Reissner sépare l’endolymphe du canal cochléaire de la périlymphe de la rampe vestibulaire.
– La paroi inférieure est formée par la lame basilaire qui est tendue entre le bord libre de la lame spirale osseuse en dedans et la lame des contours en dehors. Sur la lame basilaire repose l’organe spiral ou l’organe de Corti.
❖ Organe spiral (de Corti)
Il est l’organe sensoriel noble de l’audition, il comprend des cellules sensorielles et des cellules de soutien. Les cellules sensorielles sont de deux types: les cellules ciliées internes (CCI), piriformes, et les cellules ciliées externes (CCE), rectangulaires. Il existe tout au long des deux tours et demi de spire de l’organe spiral, une unique rangée de cellules ciliées internes (environ 3500 chez l’homme) et trois rangées de cellules ciliées externes (figure 5).
Chaque cellule ciliée supporte à son extrémité apicale une centaine de stéréocils rangés en taille décroissante de l’extérieur vers l’intérieur. La membrana tectoria couvre les stéréocils situés à l’apex des cellules ciliées (figure 6). Elle joue un rôle mécanique important. Les stéréocils des cellules ciliées externes sont ancrés dans la membrana tectoria tandis que ceux des cellules ciliées internes sont libres (figure 6). Le pôle basal des cellules ciliées est le siège de contacts synaptiques avec les fibres de la racine cochléaire du nerf vestibulo-cochléaire. Les cellules ciliées internes font synapse avec les neurones primaires de la voie auditive qui vont se terminer dans les noyaux cochléaires. Cette innervation est dite afférente car elle véhicule l’information de la périphérie vers les centres auditifs.
Les cellules ciliées externes font synapse essentiellement avec les neurones issus de la voie efférente cochléaire. L’information nerveuse est ici transmise des centres auditifs vers les cellules ciliées externes. Les cellules ciliées internes sont des classiques cellules transductrices : elles traduisent l’information sonore en une variation de potentiel intracellulaire qui permettra la genèse de potentiels d’action dans les fibres afférentes de la racine cochléaire du nerf vestibulo-cochléaire.
Le labyrinthe postérieur
Il correspond à la moitié postérieure du labyrinthe. Il comprend une cavité centrale le vestibule et trois canaux semi-circulaires (figure 2). Le vestibule est relié à la cochlée par le canal spiral. Le labyrinthe postérieur participe au système de contrôle de l’équilibre.
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Table des matières
Introduction
1. ANATOMIE DU LABYRINTHE ET DES VOIES NERVEUSES AUDITIVES
1.1 Le labyrinthe
1.1.1 Le labyrinthe antérieur
1.1.1.1 Le labyrinthe antérieur osseux
1.1.1.2 Le labyrinthe antérieur membraneux
1.1.2 Le labyrinthe postérieur
1.2 Les voies nerveuses auditives
1.2.1 Le nerf cochléaire
1.2.2 Les voies auditives centrales
2. PHYSIOLOGIE DE L’AUDITION
2.1 Introduction
2.2 Le son : aspects physiques
2.3 Le mécanisme de la transmission sonore
2.4 L’étape de la transduction ou le phénomène de l’onde propagée de Von Bekesy
2.5 Les phénomènes dans les voies auditives et traitement de l’information
2.5.1 Le traitement de l’information auditive
2.5.1.1 La perception de la hauteur
2.5.1.2 La détection de l’intensité
2.5.1.3 La localisation du son
3. CLASSIFICATION DE LA SURDITE
3.1 Selon le coté atteint
3.2 Selon le seuil audiométrique tonal ou la gravité
3.3 Selon l’âge d’apparition de la surdité
3.4 Selon la topographie de l’atteinte
3.4.1 La surdité endocochléaire
3.4.2 La surdité rétrocochléaire
4. DIAGNOSTIC
4.1 Diagnostic positif
4.1.1 Circonstances de découverte
4.1.2 Interrogatoire
4.1.3 Examen clinique
4.1.3.1 Examen ORL
4.1.3.2 Examen pédiatrique
4.1.4 Audiométrie
4.1.4.1 Audiométrie subjective
4.1.4.1.1 Audiométrie tonale
4.1.4.1.2 Audiométrie vocale
4.1.4.2 Audiométrie objective
4.1.4.2.1 L’étude du réflexe stapédien ou réflexe acoustique
4.1.4.2.2 Les oto-émissions acoustiques (OEA)
4.1.4.2.3 Les potentiels évoqués auditifs (PEA) du tronc cérébral
4.2 Diagnostic différentiel
4.3 Diagnosic étiologique
4.3.1 La démarche étiologique
4.3.2 Les causes extrinsèques de surdité de perception
4.3.2.1 Les causes malformatives et/ou héréditaires
4.3.2.1.1 Les causes prénatales
4.3.2.1.1.1 L’infections à cytomégalovirus (CMV)
4.3.2.1.1.2 La rubéole congénitale
4.3.2.1.1.3 La toxoplasmose congénitale
4.3.2.1.1.4 La syphilis congénitale
4.3.2.1.1.5 Les substances tératogènes
4.3.2.1.2 Les causes périnatales
4.3.2.1.2.1 L’hypotrophie
4.3.2.1.2.2 L’anoxie
4.3.2.1.2.3 L’ictère par hyperbilirubinémie
4.3.2.1.2.4 Le traumatisme obstétrical
4.3.2.2 Les causes infectieuses non-malformatives : labyrinthites et méningonévrites
4.3.2.2.1 Les méningites bactériennes
4.3.2.2.2 Les viroses
4.3.2.3 Les causes traumatiques
4.3.2.3.1 Les surdités traumatiques unilatérales
4.3.2.3.2 Les traumatismes sonores
4.3.2.3.3 Les otopathies dysbariques
4.3.2.4 Les causes toxiques
4.3.2.5 Les causes tumorales : le neurinome de l’acoustique
4.3.2.6 Les causes liées à la sénescence : la presbyacousie
4.3.2.7 Les causes idiopathiques
4.3.2.7.1 Les surdités unilatérales brusques
4.3.2.7.2 La maladie de Ménière
4.3.3 Les causes intrinsèques de surdité de perception:les surdités d’origine génétique
4.3.3.1 Les modes de transmission
4.3.3.2 Les surdités syndromiques
4.3.3.3 Les surdités non syndromiques
Conclusion
