LES SURDITES DE L’ENFANT

L’oreille externe

      L’OE comprend le pavillon et le conduit auditif externe. Le pavillon est une expansion lamelleuse, fibro-cartilagineuse à revêtement cutané. Elle présente des saillies et des dépressions. Le conduit auditif externe (CAE) est un canal fibro-cartilagineux dans son tiers externe et osseux dans ses deux tiers internes. Long de 25 mm, il est ouvert à l’air libre à son extrémité externe et répond au tympan à son extrémité interne. Il est caractérisé dans sa portion fibro-cartilagineuse par la présence de poils, de glandes diverses. Le cérumen, produit de sécrétion des glandes cérumineuses, joue un rôle dans la protection de l’épithélium.

Physiologie des voies centrales

     Le message codé parcourt les voies auditives centrales. L’influx nerveux auditif peut être suivi et reconnu grâce à des techniques récentes (électrocochléographie, potentiels évoqués du tronc cérébral). Au fur et à mesure des relais le nombre de neurones mis en jeu augmente progressivement. Il existe des· voies courtes ou longues, directes ou croisées qui toutes aboutissent au corps genouillé interne où sont reçues des informations des deux cochlées. A ce niveau, il existe une carte de localisation fréquentielle ou tonotopie identique à celle de la membrane basilaire. Les corps genouillés sont ainsi un véritable centre auditif d’intégration sous corticale. Il en est de même au niveau de l’aire auditive corticale. Le message codé qui parvient à l’aire corticale y est décodé puis enregistré. Son identification et son interprétation se font dans une zone de gnosie qui entoure l’aire auditive corticale (centres du1angage, mémoire auditive). Les voies efférentes cochléaires permettent une commande centrale sur la cochlée (essentiellement un rôle d’audition). Les pathologies liées au dysfonctionnement des différentes structures impliquées dans la physiologie de la perception, ainsi que les modifications des différents potentiels, sont à l’origine des surdités de perception.

ORGANISATION DES AIRES AUDITIVES CENTRALES 

     Les premières fibres nerveuses intracochléaires se réunissent pour donner, au fond du conduit auditif interne, le nerf cochléaire. Celui-ci est vecteur d’informations d’intensité et de hauteur tonale par la fréquence et la répartition des potentiels d’action. Ces fibres aboutissent aux noyaux cochléaires du tronc cérébral où elles font relais en se projetant de façon bilatérale, mais prédominante en controlatéral. Les fibres du noyau cochléaire rejoignent ensuite les voies auditives principales lemniscales qui remontent vers le corps genouillé médial, le colliculus inférieur puis les circonvolutions temporales. Aux différents niveaux de relais, les informations croisent vers la ligne médiane et vers la substance réticulée, qui contrôle aussi l’attention. Les fréquences auditives se distribuent de façon tonotopique, de la membrane basilaire aux structures nerveuses périphériques et centrales. Chez l’adulte entendant, les aires cérébrales principales dédiées à la compréhension de la parole et du langage sont situées autour de la scissure de Sylvius, au niveau du lobe temporal gauche. Deux aires principales ont été distinguées :
● l’aire de Broca, située au niveau de la troisième circonvolution du lobe frontal, au pied de la scissure de Sylvius, dédiée à la production orale ;
● l’aire de Wernicke, située au niveau de la partie postérieure du lobe temporal, à la jonction du lobe pariétal et occipital, dédiée à la compréhension du langage oral. Le planum temporal qui contient l’aire de Wernicke est plus développé à gauche qu’à droite dans 65 % des cas, ce qui correspond anatomiquement à la fonction latéralisée gauche du traitement du langage observée majoritairement chez l’entendant [12].
L’asymétrie fonctionnelle est a priori antérieure à la fonction auditive, ainsi que le montrent les études chez les nourrissons entendants et sourds à un stade très précoce. L’apprentissage du langage oral est sous-tendu par la mise en place de réseaux neuronaux qui peuvent être cartographiés par l’imagerie cérébrale fonctionnelle. La tomographie par émission de positons (TEP ou PET-scan) permet de mesurer une activité métabolique dans un secteur cérébral après injection d’un produit réactif. L’imagerie par résonance magnétique fonctionnelle (IRMf) consiste à enregistrer des variations hémodynamiques minimes dans des zones activées. Les nouvelles méthodes d’imagerie non invasive, plus adaptées à l’enfant, sont très prometteuses : la topographie optique (optical topography) et la spectroscopie en proche infrarouge (Near-Infrared Spectroscopy [NIRS]). Ces techniques ont aussi confirmé la spécialisation hémisphérique ainsi que les corrélats neuronaux dans le traitement précoce de la parole et du langage, de la perception à la production chez l’enfant entendant [12]. La spécialisation hémisphérique se développe et s’enrichit après la naissance et parallèlement au langage. Chez des nourrissons cérébro-lésés, le développement oral montre que la récupération du langage dépend de la période de survenue et du côté de l’atteinte en rapport avec la plasticité cérébrale. Celle-ci ne permet cependant pas toujours de combler le déficit de spécificité du traitement de l’information interhémisphérique en lien avec les autres structures cérébrales [12].

DE 1 A 2 ANS : LE REFLEXE D’ORIENTATION CONDITIONNE

    Le réflexe d’orientation conditionné (ROC) utilise le réflexe d’orientation vers la source sonore mais en conditionnant l’enfant par une récompense visuelle [14]. L’enfant est assis sur les genoux d’un adulte et est placé devant deux hautparleurs à moins d’un mètre. Dans un premier temps, la stimulation sonore (son de fréquence grave et d’intensité forte) est émise en même temps qu’apparait une scène visuelle de façon à intéresser l’enfant. Dans un deuxième temps, le son est envoyé isolement. Ce bruit précède la scène visuelle captivante. L’enfant oriente sa tête vers le bruit, puis la scène visuelle est envoyée (récompense). Ce test explore l’audition binaurale [14] Les résultats :
 Une réponse positive, répétée pour le même stimulus, affirme la perception.
 Une réponse négative ne correspond à une absence de perception que si le conditionnement est bien établi. L’intensité au-dessous de laquelle l’enfant ne réagit pas, détermine le seuil en champ libre ce qui correspond à la meilleure oreille sans localiser le côté [14]

Surdités non syndromiques

     Ces surdités isolées représentent 60 à 70% des surdités génétiques [22,25 ]. Leur mode de transmission peut être autosomique récessif ou dominant [22,23]. Les formes autosomiques récessives sont les plus fréquentes et se manifestent en général par une surdité congénitale. Dans les formes autosomiques dominantes, la surdité est le plus souvent progressive ou d’apparition retardée [23]. De nombreux gènes ont été isolés et localisés [22,25]. Le site internet « Hereditary hearing Loss Homepage » [9] : met à jour des données, et présente une liste exhaustive des différents loci et gènes connus [9,21].
– Actuellement, les gènes de connexine sont les plus étudiés [9,22 24]. Les gènes de connexine sont des protéines transmembranaires impliquées dans la formation de jonctions communicantes (gap junctions) entres les cellules, pour la majorité des cellules de l’organisme. Ces jonctions communicantes interviennent dans l’échange intercellulaire (ions et molécules) [9,22]. Au niveau de la cochlée et du vestibule, quatre gènes de connexine ont été isolés et peuvent être impliqués dans les surdités non syndromiques, il s’agit des connexines 26, 30, 32 et 31 [23]. Le gène GJB2 codant pour la connexine 26 est le plus étudié à ce jour en raison de son étude moléculaire facile et de son implication dans les surdités [9,22]. Plus récemment, des travaux ont montré que l’association d’une délétion du gène GJB6 (gène de la connexine 30) avec une mutation du gène de la connexine 26 pouvait être à l’origine de façon fréquente de surdité [9,23]. Initialement, on pensait que les connexines 26 et 30 intervenaient dans la régulation de la concentration en potassium dans l’endolymphe [9,24]. De nombreuses mutations du gène GJB2 ont été décrites [9,23], mais une mutation prédomine (35delG) [9,23,24].
– Les mutations du gène de l’otoferline OTOF sont responsables de forme de surdité récessive [6,9]. L’otoferline est une protéine transmembranaire impliquée dans le transport vésiculaire présynaptique des cellules ciliées internes [9]. Cette protéine dépendant du calcium, intervient dans l’exocytose des vésicules présynaptiques contenant le neurotransmetteur (glutamate) [9].

Table des matières

INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE : RAPPELS
1. RAPPELS ANATOMIQUES ET PHYSIOLOGIQUES
1.1 Anatomie de l’oreille
1.1.1 Les voies nerveuses de l’audition
1.2. Physiologie
1.2.1. Physiologie de l’audition
2. DEVELOPPEMENT AUDITIF DE L’ENFANT ET REPERCUSSIONS CENTRALES DES TROUBLES AUDITIFS
2.1. Audition prénatale
2.2. Organisation des aires auditives centrales
2.3. Développement des structures neurosensorielles auditives
2.4. Théorie motrice
2.5. Théorie auditive
2.6. Chronologie des acquisitions de la perception chez le nourrisson entendant
2.7. Répercussions centrales des surdités bilatérales chez l’enfant
3. EXPLORATIONS FONCTIONNELLES DE L’AUDITION CHEZ L’ENFANT
3.1. Explorations fonctionnelles subjectives de l’audition chez l’enfant
3.1.1. De la naissance à 3 mois : test du babymètre
3.1.2. De 3 à 12 mois : réflexe d’orientation-investigation
3.1.3. De 1 à 2 ans : le réflexe d’orientation conditionné
3.1.4. De 2 à 4 ans : le conditionnement son-action
3.1.5. A partir de 5ans : audiométrie tonale classique
3.2. Explorations fonctionnelles objectives des voies auditives
3.2.1. Les otoémissions acoustiques
3.2.2. Les Potentiels évoqués auditifs
3.2.3. L’impédancemétrie
4. LES SURDITES DE L’ENFANT
4.1. Epidémiologie
4.2. Surdités de transmission
4.3. Surdités de perception
4.3.1. Surdités de perception d’origine génétique
4.3.2. Surdités de perception acquises
5. Problématique de l’enfant sourd en Casamance (Sénégal)
5.1. Ampleur du problème
5.2. Composantes du problème
5.2.1. Etat
5.2.2. Milieu familial
5.2.3. Professionnels concernés
DEUXIEME PARTIE
1. PATIENTS ET METHODES 
1.1- Cadres d’étude
1.2- Type et durée d’étude
1.3- Critères d’inclusion et de non inclusion
1.4- Variables d’étude
1.5- Collecte et analyse des données
2- RESULTATS
2.1- Caractéristiques épidémiologiques
2.1.1. Fréquence
2.1.2. Sexe
2.1.3. Âge
2.1.4. La provenance
2.2. Facteurs de risque
2.3. Données cliniques
2.3.1. Le motif de consultation
1.1.1 Répercussion de la surdité sur la scolarité
2.3.3. Répercussion de la surdité sur le langage
2.4. Bilan audiologique
2.5. Le type de surdité
2.6. Le degré de surdité
2.7. Le coté de l’atteinte
2.8. Caractéristiques étiologiques
3. DISCUSSION
3.1 – La fréquence
3.2 – Le sexe
3.3 – L’âge
3.4 – La provenance
3.5 – Les facteurs de risques
3.6 – Le motif de consultation
3.7 – La répercussion de la surdité sur la scolarité
3.8 – La répercussion de la surdité sur le langage
3.9 – Bilan audiologique
3.10 – Le type de surdité
3.11 – Le degré de surdité
3.12 – Le coté de l’atteinte
3.13 – L’étiologie
CONCLUSION ET RECCOMANDATIONS
BIBLIOGRAPHIE

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