Les ruptures d’anévrisme symptomatiques d’une pathologie générale

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Artère cérébrale antérieure 

La vascularisation antérieure du cerveau est assurée par l’ACA. Elle nait de la carotide interne et est divisée en 5 segments selon FISCHER. Les deux ACA sont réunies par l’artère communicante antérieure.
Le segment A1 de l’ACA commence à la bifurcation de l’artère carotide interne et se termine à la communicante antérieure. Ce segment pré-communicateur est également appelé segment horizontal en raison de sa trajectoire plate à travers le trajet optique jusqu’à la ligne médiane. Elle donne les artères lenticulo-striées médianes qui vascularisent la substance perforée antérieure, la région sous frontale, l’hypothalamus, la commissure antérieure et le septum pellicidum.
L’artère récurrente de Heubner nait à la partie distale du segment A1 à moins de 4 mm de l’ACoA, et vascularise la tête du noyau codé, le putamen, le segment externe du globus pallidum et la branche antérieure de la capsule antérieure
Le segment A2 ou segment post-communicant, débute à l’ACoA et suit la tribune du corps calleux. Elle donne :
– L’artère orbito-frontale qui vascularise le gyrus rectus, le gyrus orbitaire ainsi que le bulbe et le tractus olfactif.
– L’artère fronto-polaire qui passe dans la scissure inter-hémisphérique et vascularise les lobes frontaux ventro-médiaux.
Le segment A3 s’incurve autour du corps calleux antérieur, en suivant le genou jusqu’à ce que l’artère adopte un territoire postérieur.
Les segments A4 (supra-calleux) et A5 (post-calleux) continuent respectivement sur les moitiés antérieure et postérieure du corps calleux.
Ainsi, l’ACA est divisée en partie proximale (A1), segment A2 et distale (A3-A5). Cette dernière est appelée l’artère péricalleuse.
L’ACoA est toujours présente, et peut être dupliquée, triplée, fenêtrée ou complétée par une ACoA accessoire.
Elle donne les artères perforantes par ses surfaces supérieure et postérieure, et monte vers l’hypothalamus, les noyaux para-olfactifs médians, le genou du corps calleux, les colonnes du fornix, le septum pellicidum et l’espace perforée antérieure.

Rappels physiologiques

Physiologie du LCS 

Le LCS liquide biologique clair contenu dans les ventricules du cerveau et les ESA intracrâniens et intrarachidiens. Il est produit à l’intérieur des ventricules principalement par les plexus choroïdes, ceux-ci sont constitués de riches réseaux de vaisseaux sanguins recouverts par des cellules épendymaires choroïdiennes, ils sont alimentés par les artères choroïdiennes antérieures et postérieures.
La production est régulée par :
– Le système nerveux végétatif : en particulier sympathique qui augmente la formation de LCS par activation des récepteurs β1 adrénergiques.
– Débit sanguin : lorsqu’il augmente la formation de LCS augmente.
– L’osmolalité plasmatique : lorsqu’elle augmente de 10 mosmol/L, la formation de LCS diminue de 36%.
La résorption dans le système veineux est surtout assurée par les villosités arachnoïdiennes crâniennes et rachidiennes.

Perfusion cérébrale et système d’autorégulation du LCS

La perfusion cérébrale et ses variations physiologiques

Le cerveau représente 2% du poids corporel et consomme 20% de la consommation totale d’oxygène.
La perfusion cérébrale permet avant tout l’apport de glucose et d’oxygène en quantités appropriées aux besoins fonctionnels du cerveau, tout en éliminant certains catabolites tels que le dioxyde de carbone. La perfusion est une propriété physiologique dynamique capable de répondre aux modifications de l’homéostasie de l’organe vascularisé et de l’ensemble du corps.
La perfusion cérébrale peut se caractériser simplement par le débit sanguin cérébral (DSC), défini par le volume de sang transitant par la masse du parenchyme cérébral par unité de temps (classiquement exprimée en ml/100g de parenchyme cérébral/min). Le DSC est égal en moyenne à 50ml/100g/ml, très stable il est fonction de la pression de perfusion cérébrale (PPC) (est égale à la différence de la Pression artérielle moyenne (PAM) et la pression intracrânienne (PIC) et de la résistance vasculaire cérébrale (RVC) qui dépend de la viscosité sanguine, la longueur et calibre des vaisseaux (loi de Poiseuille). DSC= PPC/ RVC= PAM-PIC/RVC
Comme toute fonction biologique, des facteurs généraux et locaux sont susceptibles de modifier son état d’équilibre et ainsi ses propriétés adaptatives. Cet ajustement est aussi bien passif, grâce aux caractéristiques mécaniques des vaisseaux sanguins, qu’actif par le jeu de la vasomotricité artériolaire.
Le cerveau adapte le DSC en réponse à trois paramètres principaux : PPC (autorégulation à la perfusion), la consommation d’oxygène (couplage neurovasculaire) et la pression partielle artérielle en dioxyde de carbone (vasoréactivité aux gaz circulants) :
• Couplage neurovasculaire : La perfusion cérébrale est étroitement liée à l’activité neuronale. L’augmentation de la perfusion est liée à l’activité énergétique du cerveau Le métabolisme énergétique neuronal repose sur l’utilisation d’oxygène et de glucose qui sont délivrés par le sang au niveau capillaire.
• Autorégulation à la pression de perfusion (PP) : L’autorégulation permet de maintenir la perfusion cérébrale sensiblement constante en ajustant la dilatation artériolaire selon les variations de la PP. Lorsque la pression de perfusion augmente par une élévation de la pression artérielle (PA), l’autorégulation entraîne une vasoconstriction, afin d’éviter le risque de rupture de la barrière hémato-encéphalique (BHE) et d’œdème tissulaire, voire d’hémorragie. Lorsque la PP diminue par une baisse de la PA, l’autorégulation entraîne une vasodilatation afin d’éviter le risque d’ischémie. Lorsque la PP diminue par l’élévation de la pression intracrânienne, l’autorégulation entraîne une vasodilatation pour diminuer le risque d’ischémie.
• Vasoréactivité aux gaz circulants : La capnie agit sur la circulation cérébrale ainsi, une hypercapnie produit une dilatation des artères cérébrales et une augmentation du DSC alors que l’inverse se produit en cas d’hypocapnie. Tandis que l’hypoxémie s’accompagne d’une élévation du DSC, qu’elle soit d’origine hypoxique, anoxique ou anémique. Cependant, cet effet s’observe pour des valeurs pathologiques de PaO2 inférieure à 60 mmHg alors que la PaO2 normale est proche de 80-90 mmHg.

Système d’autorégulation du LCS 

La pression intracrânienne est la pression qui règne à l’intérieur de la boîte crânienne, à l’étage sus tentoriel. C’est toujours cette pression du LCS en intra-ventriculaire qui est considérée comme étant la référence pour évaluer la PIC.
On distingue trois compartiments intracrâniens : le parenchyme cérébral (80%), le volume sanguin cérébral (VSC) (10%) et le LCS (10%). La boîte crânienne étant inextensible, tout changement de volume de l’un des compartiments intracrânien doit être compensé par un changement de volume dans l’un des autres compartiments, sinon la PIC augmente (Hypothèse de Monro-Kellie).
Le volume cérébral est virtuellement incompressible, avec cependant une marge de compensation. LE VSC variant en fonction du débit sanguin cérébral et le volume de LCS pouvant, dans une certaine mesure, être orienté des ventricules cérébraux vers l’espace spinal. Ce déplacement de LCS représente le seul mécanisme d’adaptation rapide en cas d’augmentation du contenu intracrânien.
La relation entre le volume intracrânien et la PIC est appelée compliance. La courbe de compliance intracrânienne est représentée par une fonction mathématique exponentielle déterminant la capacité du système à compenser le changement de volume d’un des constituants (courbe de Langfit). L’index pression/volume est une estimation de compliance intracrânienne.
Dans une première phase, appelée phase de compensation, (conservation des phénomènes d’autorégulation) l’augmentation de volume intracrânien se traduit par une augmentation très faible de la PIC. Survient ensuite un point d’inflexion de la courbe, au-delà duquel est décrite une phase dite de décompensation, où une augmentation très faible du volume intracrânien va se traduire par une augmentation très importante des valeurs de PIC (perte des phénomènes d’autorégulation) Les conséquences d’une augmentation de la PIC sont majeures : outre l’effet sur la perfusion cérébrale avec en diminution de la PPC et ischémie cérébrale, l’autre conséquence est le déplacement des structures cérébrales des zones de haute pression vers les zones de plus faible pression, ce qui se traduit par des phénomènes d’engagement cérébral avec risque de décès.

Anatomo-pathologie des anévrismes intracrâniens

L’anévrisme (AI) est défini par l’existence d’une dilatation anormale (> 1mm) et permanente de la paroi d’un artère cérébrale touchant ses trois tuniques, qui peuvent être altérées à des degrés divers, mais restant circonscrite au moins à la couche externe de l’adventice.

Classification des anévrismes

Classification topographique 

La classification topographique des AI dépend de la dénomination de l’artère qui leur donne origine. Ils sont plus fréquents sur la circulation antérieure (92%) que sur la circulation postérieure (8%). 40% des AI sont localisés au niveau de l’artère cérébrale antérieure [69].

Classification morphologique

Dans leur forme classique (85%), les AI sont sacciformes, c’est-à-dire composés d’une portion dilatée qui fait hernie à la surface du vaisseau, appelée sac, et qui présente une zone de communication plus étroite avec l’artère porteuse, appelée collet.
Certains anévrismes (15%) sont au contraire fusiformes et constitué d’une dilatation globale plus ou moins symétriques, de la paroi artérielle selon son axe principal.
L’anévrisme disséquant représente le troisième type, il correspond à une cavité se développant à l’intérieur même de la paroi de l’artère sur une longueur plus ou moins importante. Il s’établit entre la paroi interne et la paroi externe décollée par le sang, une communication due à la rupture de la paroi interne.

Classification selon la taille

La taille que peut atteindre un anévrisme est variable. La classification chirurgicale de YASARGIL [72] distingue 5 classes :
• Les micro-anévrismes inférieurs à 2 mm
• Les petits anévrismes de 2 à 6 mm
• Les anévrismes de taille moyenne de 6 à 15 mm
• Les anévrismes larges de 15 à 25 mm
• Les anévrismes géants supérieurs à 25 mm Celle de HIGASHIDA [28] ne distingue que trois classes :
• Petits et moyens : < 12mm (78%)
• Larges : 15 – 25 mm (20%)
• Géants : >25mm (2%)
Les anévrismes de taille moyenne, à partir d’environ 7mm, semblent présenter le plus grand risque de rupture. A l’inverse, les anévrismes géants exposent plus au risque embolique que de rupture, ils sont souvent symptomatiques à cause de leur effet de masse sur les structures voisines [2].

Classification des anévrismes de la circulation antérieure 

Les anévrismes de l’ACA peuvent être classés en 5 groupes:
• Anévrismes du segment A1 ou anévrismes proximaux de l’ACA;
• Anévrismes de l’artère communicante antérieure,
• Anévrismes du segment A2,
• Anévrismes de l’artère péricalleuse,
• et les anévrismes du segment A4 et A5 ou anévrismes distaux de l’ACA  Classification des anévrismes de l’ACoA en fonction de l’orientation du dôme
Nous trouvons qu’il est très important sur le plan microchirurgical de classer les anévrismes de l’artère communicante antérieure en fonction de la projection du dôme. Il y a 4 groupes principaux:
• vers le bas ou vers la base crâne (a)
• vers l’avant ou frontale (b)
• vers le haut ou inter-hémisphérique(c)
• vers l’arrière ou occipitale (d)

Mécanismes de formation et de rupture des anévrismes intracrâniens [69]

Histologie des anévrismes

Paroi normale

La paroi normale d’une artère intracrânienne est constituée de quatre couches successives de tissu conjonctif : l’intima (endothélium vasculaire), la limitante élastique interne, la média (couche musculaire lisse), et l’adventice (très fines en région intracranienne). Il n’a pas de limitante élastique externe et la matrice extracellulaire est composée de divers types de fibre de collagène (1, 3, 5, 6) et de protéines telles l’élastine, la fibrilline, des glycoprotéines et des protéoglycanes.

Anévrisme classique

Les anévrismes sacciformes classiques sont formés d’une hernie de l’intima au travers d’un défect acquis de la média et de la paroi artérielle. A leur collet, la limitante élastique interne disparait et s’associe parfois à une hypoplasie myo-intimale. Ils sont recouverts en périphérie de l’adventice artérielle composée d’expansions de collagènes multidirectionnelles.
Cette paroi peut être aussi, chez certains patients, le siège d’une inflammation, de dépôt de plaques d’athérome ou de calcifications.

Anévrismes géants thrombosés

La paroi des anévrismes géants est globalement plus épaisse et irrégulière. Son intima est très remaniée par l’athérome avec prolifération de cellules musculaires lisses, présence de macrophages et d’ulcérations. L’adventice est très épaissie et est constituée d’un tissu conjonctif hyalin dans lequel peuvent exister des calcifications et le sac anévrismal présente des phénomènes de thrombose lorsque le rapport taille du sac sur taille du collet augmente.

Physiopathologie de formation et de rupture

Une lésion pariétale est un préalable indispensable au développement d’un anévrisme artériel. On peut considérer qu’il faut un ou plusieurs facteurs d’initiation et un ou plusieurs facteurs de promotion pour le développement d’un anévrisme artériel. L’identification des facteurs d’initiation responsables de cette lésion pariétale reste une source de controverses.
Deux principales théories expliquent les remaniements de la paroi artérielle, déterminant la constitution des lésions anévrismales intracrâniennes : L’hypothèse d’une origine congénitale et malformative est la plus ancienne : la persistance d’un reliquat embryonnaire (infundibulum résiduel), ou mieux encore des anomalies du tissu conjonctif expliqueraient la présence d’un défaut élastique de la paroi. Elle n’a jamais été réellement démontrée, la rareté relative du nombre de cas familiaux, le caractère unique de l’anévrisme dans 80% des cas, et la rareté du nombre de cas d’anévrismes découverts chez l’enfant sont des arguments contre cette hypothèse.
L’autre hypothèse est celle d’une lésion acquise secondairement et aggravée par des facteurs d’évolution.
Par contre on connait mieux les facteurs de promotion qui assurent le développement de l’anévrisme [72] ; la vitesse de croissance d’un anévrisme est très variable. La croissance et la rupture de l’anévrisme peuvent être assez bien reliées, la tendance spontanée des anévrismes est liée à l’augmentation de volume selon la loi de Laplace: « la tension superficielle au niveau de la paroi artérielle est proportionnelle au carré du rayon du vaisseau ».
Cette explication hémodynamique est en soi insuffisante. Il faut y associer la notion de remaniement tissulaire constant de la paroi du sac anévrismal. On peut noter également l’importance majeure des turbulences, de la distensibilité de l’anévrisme.
La rupture anévrismale se produit dans un tiers des cas, chez des patients apparemment au repos complet (sommeil, lecture…). Dans les deux autres tiers des cas, l’interrogatoire retrouve une circonstance ayant abouti à une élévation brutale et instantanée de la pression artérielle régnant dans le sac anévrysmal, il s’agit souvent d’un effort à glotte fermée [49].
Elle se produit au niveau du point de plus grande faiblesse, dans 64 % des cas au sommet du sac anévrismal, dans 10% des cas latéralement, dans 2% des cas au niveau du collet. Dans 24 % des cas, le point de rupture est inconnu [72].
La durée et l’intensité du saignement déterminent l’étendue du dommage subi par le cerveau. La quantité de sang extravasé peut être minuscule et ne se manifester que par des maux de tête banals. A l’inverse, l’hémorragie peut être massive ce qui conduit à une mort rapide par tamponnade cérébrale. L’intensité et l’étendue de l’hémorragie dépendent de plusieurs facteurs, à savoir l’angle que fait l’anévrisme avec le vaisseau porteur, la taille du point de rupture et la résistance des structures voisines.
On admet que l’hémorragie ne s’arrête que lorsque la pression du parenchyme avoisinant s’égalise avec celle de la lumière anévrismale, ce qui provoque une augmentation aiguë de la PIC et donc un déficit relatif de perfusion cérébrale. Si l’augmentation de PIC se prolonge pendant quelques minutes, le parenchyme cérébral peut subir une ischémie. La PA a tendance à augmenter pour compenser l’hypertension intracrânienne (HIC) et le déficit de perfusion cérébrale [5].

Facteurs de risque de formation et de rupture des anévrismes intracrâniens

Facteurs de risque modifiables

• Tabagisme :
C’est le facteur de risque principal de l’HSA ; il est retrouvé chez 75% des patients présentant une rupture anévrismale et fréquemment en relation avec des AI multiples.
Il agit par l’induction d’un déficit en α-1antitrypsine qui est elle-même un inhibiteur de l’élastase. Le risque anévrismal est deux fois à trois fois plus importants chez les fumeurs de longue durée, les fumeurs courants ou mêmes les anciens fumeurs.
• L’hypertension artérielle
L’ HTA est le second facteur de risque, retrouvé chez 20% des patients présentant une rupture anévrismale, et augmente ce risque de 2,5. C’est aussi un facteur de risque indépendant d’un mauvais pronostic.
• La consommation d’alcool
La consommation excessive d’alcool (> 150g/jour) multiplie le risque d’HSA par deux.
• Contraception oestroprogestative
Il s’agit d’un facteur controversé, s’il existe à l’échelle individuelle un risque élevé d’ HSA (anévrisme non rompu, histoire familiale, tabagisme, HTA), le risque de la contraception hormonale est à prendre en compte.

Table des matières

NTRODUCTION
PREMIERE PARTIE : RAPPELS
I. Rappels anatomiques
I-1. Anatomie du système nerveux central
I-1-1. L’encéphale
I-1-1-1. Le cerveau
I-1-1-2. Le diencéphale
I-1-1-4. Le tronc cérébral
I-1-2. Les méninges
I-1-3. Système ventriculaire et citernes arachnoïdiennes
I-1-3-1. Le système ventriculaire
I-1-3-2. Les citernes arachnoïdiennes
I-2. Vascularisation artérielle du cerveau
I-2-1. Vascularisation générale
I-2-2. Artère cérébrale antérieure
II. Rappels physiologiques
II-1. Physiologie du LCS
II-2. Perfusion cérébrale et système d’autorégulation du LCS.
II-2-1. La perfusion cérébrale et ses variations physiologiques
II-2-2. Système d’autorégulation du LCS
III. Anatomo-pathologie des anévrismes intracrâniens
III-1. Classification des anévrismes
III-1-1. Classification topographique
III-1-2. Classification morphologique
III-1-3. Classification selon la taille
III-2. Classification des anévrismes de la circulation antérieure
III-3. Mécanismes de formation et de rupture des anévrismes intracrâniens
III-3-1. Histologie des anévrismes
III-3-1-1. Paroi normale
III-3-1-2. Anévrisme classique
III-3-1-3. Anévrismes géants thrombosés
III-3-2. Physiopathologie de formation et de rupture
III-4. Facteurs de risque de formation et de rupture des anévrismes intracrâniens
III-4-1. Facteurs de risque modifiables
III-4-2. Les facteurs de risque non modifiables
IV. Diagnostic
IV-1. Diagnostic positif
IV-1-1.Hémorragie sous arachnoïdienne par rupture d’anévrisme intracrânien
IV-1-1-1. Clinique
IV-1-1-2. Examens complémentaires
IV-1-2. Diagnostic différentiel
IV.1.2.1. Ce qui n’est pas une HSA
IV-1-2-2. Les HSA non anévrismalles
IV-1-2-3. Les ruptures d’anévrisme symptomatiques d’une pathologie générale
V. Evolution
V-1. Eléments de surveillance
V-1-1. Clinique
V-1-2. Paraclinique
V-2. Modalités évolutives
V.2.1. Complications aigues (j0-j3)
V-2-2. Complication subaiguë (j3-j30)
V-2-3. Complication chronique après j30
VI. Pronostic
VII. Traitement
VII-1. Buts
VII-2-1. Moyens généraux
VII-2-2. Moyens de réanimation
VII-2-2-1. Mesures vitales
VII-2-2-2. Sédation
VII-2-2-3. Lutter contre l’HIC
VII-2-2-4. Prevention et traitement du vasospasme et de l’ischémie cérébrale retardée
VII-2-2-5. La prise en charge hémodynamique
VII-2-2-6. Lutter contre l’hyperglycémie
VII-2-2-7. Lutter contre l’hyperthermie
VII-2-3. Moyens interventionnels
VII-2-3-1. Traitement étiologique : exclusion de l’anévrisme
VII-2-3-2.Traitement des complications
VII-3. Indications
DEUXIEME PARTIE : NOTRE ETUDE
I. PATIENTS ET METHODE
I-1. Cadre d’étude
I-2. Type d’étude
I-3. Population d’étude
I-3-1. Les patients
I-3-2. Les critères d’inclusion
I-4. Recueil des données
I-5. Méthode d’analyse
II. RESULTATS
II-1. Aspects épidémiologiques
II-1-1. Fréquence
II-1-2. Répartition selon l’âge
II-1-3. Sexe
II-2. Aspects cliniques
II-2-1. Délai d’hospitalisation
II-2-2. Durée d’hospitalisation
II-2-3. Symptômes et données de l’examen clinique
II-2-4. Ponction lombaire
II-2-5. Echelle clinique de gravité (WFNS)
II-3. Aspects paracliniques
II-3-1. Imagerie médicale
II-3-2. Bilan biologique
II-3-3. Electrocardiogramme
II-4. Aspects thérapeutiques
II-4-1. Traitement médical
II-4-2. Traitement chirurgical
II-5. Aspects évolutifs
II-5-1. Evolution
II-5-2. Mortalité
TROISIEME PARTIE : DISCUSSION
I. Données épidémiologiques
I-1. Fréquence
I-2. L’âge
I-3. Sexe
I-4. Facteurs de risque
II. Données cliniques
II-1. Délai d’hospitalisation
II-2. Durée d’hospitalisation
II-3. Symptômes et données de l’examen clinique
II-4. Echelle clinique de gravité WFNS
III. Données paracliniques
IV. Données Thérapeutiques
IV-1. Mesures générales
IV-2. Traitement des complications
IV-2-1. Le vasospasme
IV-2-2. L’hydrocéphalie
IV-2-3. Resaignement
IV-3. Exclusion de l’anévrisme
CONCLUSION
RECOMMANDATIONS
REFERENCES

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