Soutenance mémoire
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Variation de l’incidence selon le sexe
La fréquence des cancers est un peu élevéechez les garçons que chez les filles avec un sex ratio de 1,2.
Variation selon l’ethnie et la géographie
L’influence de la race est démontrée sur les variations de la fréquence des types de cancer. Ainsi on note que:
Les lymphomes de Burkitt sont les cancers les plus fréquents chez l’enfant en Nouvelle Guinée et sur la bande de l’Afrique tropicale où le paludisme joue le rôle de cofacteur avec le virus d’Epstein Barr.
Le rétinoblastome et le néphroblastome ont une fréquence très marquée chez les enfants noirs américains, les enfants vivants en Afrique centrale et les enfants dans les pays en voie développement.
La fréquence de la leucémie est beaucoup plus marquée dans les pays industrialisés.
LES FACTEURS DE RISQUE
L’étiologie de la plupart des cancers de l’enfant reste inconnue mais un certain nombre des facteurs sont incriminés : des mécanismes moléculaires de la cancérogenèse ainsi que le rôle de certains facteurs génétiques et environnementaux.
Les facteurs génétiques
Moins de 5 pour cent des cancers de l’enfant sont clairement associés à une prédisposition familiale. Mais la majorité de cas urviennents de façon sporadique sans histoire familiale ni de maladie génétique associée.
Risque de cancers chez les apparentés
On constate une légère augmentation de risque de cancer chez les apparentés en particulier chez les frères et sœurs .Dans la major ité de cas : le cancer de l’enfant est dù à un syndrome de prédisposition héréditaire au cancer. S’il n’y a pas d’histoire familiale de cancer le risque pour les frères et sœ urs est faible sauf pour le cas de leucémie chez les jumeaux. Ceci est attribué à unetransmission intra utérine des cellules tumorales d’un jumeau à l’autre.
Les syndromes de prédisposition génétique auancer
La prédisposition génétique au cancer estévoquée par l’existence d’une histoire familiale de cancer:
-Le syndrome de Li Fraumeni où il y a une prédisposition héréditaire au cancer transmise sur un mode autosomique dominant, lié dans la majorité des cas à une mutation germinale du gène p53 est à l’origine d’u n risque accru de sarcomes des tissus mous, d’ostéosarcomes, de cancers du sein, de tumeurs cérébrales, de corticosurrénalome et de leucémies.
-Le syndrome de Beekwith -Wiedman augmente le risque de survenue de certains cancers : néphroblastome, neuroblastome, habdomyosarcome, corticosurenalome et hépatoblastome. Qutres gènes onts impliqués : IGF2, H19, p57, Lit1.
-La forme héréditaire de rétinoblastome est transmise selon un mode dominant. Le développement de la tumeur nécessite ’inactivationl des 2 allèles du gène Rb.
Cancer et malformation congénitale
La constatation de l’association d’une tum eur de l’enfant à une malformation congénitale doit alerter sur le risque accru de cancer spécifique :
L’aniridie congénitale est associé à un risque denéphroblastome ;
La cryptorchidie est associée à la tumeur germinale ;
Une hémi hypertrophie corporelle est associée à un néphroblastome.
Les aberrations chromosomiques constitutionnelles
Chez les sujets atteints de trisomie 21 libre, le risque de leucémie aiguë est multiplié par 15 à 20. Des délétions chromosomiques peuvent être à l’origine de perte d’anti-oncogènes.
Les facteurs environnementaux
Le rôle des facteurs environnementaux appar aît minime dans la genèse des cancers de l’enfant. On peut citer :
· Les radiations ionisantes
Elles constituent des facteurs de risques bien établis pour tous les cancers de l’enfant :
-L’ irradiation prénatale augmente le risque de cancer de l’enfant
-Une irradiation post-natale expose aussi au risque de cancer notamment le cancer de la thyroïde.
-Les enfants traités par radiothérapie ont aussi nu risque élevé de cancers secondaires
· Les radiations non ionisantes
L’exposition à des champs électrique et magnétique à basse fréquence fait aussi partie des cancérigènes.
· Les agents chimiques
– Le Diéthystillbestrol qui est un produit administré aux femmes enceintes en prévention du risque de fausse couche est reconnu comme un puissant cancérigène transplacentaire responsable, d’adénocarcinomes vaginaux à cellules claires à l’âge de la puberté chez les filles nées de ces femmes.
– Les pesticides en particulier les insecticides constituent également un facteur de risque de leucémie et de tumeur cérébrale chez l’enfant.
– Le tabagisme passif est aussi associé à des leucémies et des tumeurs cérébrales.
– Les hydrocarbures, la pollution exposent au risque de leucémie.
· Les agents infectieux
– Le virus Epstein Barr est impliqué dans la survenue des lymphomes de Burkitt dans 80% de cas, des lymphomes de Hodgkin dans les formes à cellularité mixte de l’enfant de moins 10ans dans 50% des cas.
– Le virus d’Epstein Barr est aussi incriminé dans la survenue des leiomyosarcomes tandis que le virus de l’herpès dans celle du sarcome de Kaposi.
– Le VIH accompagne souvent ces cancers d’origine virale.
LES SIGNES (1), (6),
Les signes cliniques (6)
Deux caractères spécifient ces cancers de ’enfantl en particulier les tumeurs embryonnaires :
-La rapidité de leur croissance, parfois en quelques jours (mais ce n’est pas un synonyme de gravité)
-L’état général qui est longtemps conservén edehors des cas de leucémies et de certains cancers.
Les signes d’appel :
Ils peuvent se suspecter par :
-la palpation d’une masse de petite taille si la tumeur est périphérique, témoignant d’un volume important si tumeur profonde
-la palpation d’adénopathies périphériques en dehors de contexte infectieux locorégional
-le reflet blanc de la pupille conduisant à la réalisation d’un fond d’oeil
Les signes indirects :
Ce sont :
-Des douleurs persistantes, insomniantes pouvant révéler des tumeurs osseuses ; qui peuvent se traduire chez les nourrissons par une diminution de l’activité ou par une atonie psychomotrice.
-Des signes neurologiques variables selon la localisation : des signes d’hypertension intracrânienne, des céphalées, des nausées, des vomissements et un déficit moteur ou sensitif.
-Des signes de compression : compression de l’axe digestif, compression trachéo-bronchique ou compression même d’axe vasculaire
-Des syndromes paranéoplasiques qui sont exceptionnels chez l’enfant.
Les signes para cliniques
L’imagerie
Le choix de l’examen d’imagerie dépend de la localisation de la tumeur :
-pour les tumeurs abdomino-pelviennes, l’échographie abdominale est l’examen à pratiquer en première attention ;
-tandis que pour les tumeurs osseuses, la radiographie standard est l’examen clé ;
-le scanner est très contributif pour la recherche de localisation métastatique pulmonaire ;
-l’IRM est l’examen de référence pour les umeurst osseuses et les tumeurs cérébrales ;
-l’exploration isotopique est souvent nécessaire pour le diagnostic ainsi que pour le bilan d’extension de certaines tumeurs, c’est le ca s par exemple des tumeurs sympathiques et carcinoïdes qui sont détectées parla scintigraphie à Meta-iodo-benzyl-guanidine (MIBG) ; il en est de même pour le dépistage de la métastase osseuse par la scintigraphie au technétium.
– la place de la tomographie par émission de positon (PET-Scanner) est en cours d’évaluation ; elle sera un élément important dansle bilan d’extension et de surveillance des cancers de l’enfant ;
Les examens biologiques
Certains sont utiles à la confirmation dia gnostic :
Le dosage des marqueurs tumoraux spécifiques permet d’affirmer le diagnostic, d’évaluer l’efficacité du traitement:
-le dosage des cathecolamines urinaires pour affirmer le diagnostic de neuroblastome,
-le dosage de l’alpha foeto-proteine pour diagnostiquer l’hépatoblastome et certaines tumeurs germinales malignes
-le dosage de betaHCG pour évoquer le diagnostic de certaines tumeurs germinales malignes.
La NFS peut renseigner sur la présence de blaste dans le sang périphérique.
Le dosage de certaines molécules non spécifiques permet d’avoir un indice de volume et de pronostic pour certaines tumeurs.
Par exemple :
– le LDH s’élève dans le cas de neuroblastome et des lymphomes -le NSE s’élève pour le neuroblastome
D’autres examens sont prescrits pour évaluer l’état de l’enfant comme ; l’ionogramme sanguin ; les bilans hépatiques et la VSH.
L’examen anatomo pathologique
Les tumeurs de l’enfant sont très variéeset sont dans la majorité de cas différents de celles de l’adulte.
l’examen microscopique
Les tumeurs de l’enfant se caractérisent par leur aspect très indifférencié. A cette période de la vie il y a deux grands groupes particuliers de tumeurs :
· Les tumeurs malignes à petites cellules rondes
Ces lésions sont caractérisées par une prolifération tumorale faite de cellules indifférenciées ; le tissu reproduit par la tumeurn’est pas identifiable.
Voici la liste des tumeurs qu’il faut évoquer devant ce type de lésion : les lymphomes, le neuroblastome, le rhabdomyosarcome, PNET (Ewing), le synovialosarcome peu différencié, la tumeur désmoplasique multi-phénotypique , le schwanome malin indifférencié, le chondrosarcome mésenchymateux, la tumeur neuro-ectodermique pigmentée.
· Les tumeurs de blastème ou tumeurs embryonnaires
Ce sont des tumeurs qui reproduisent de façon anarchique et désordonnée les structures embryonnaires de l’organe d’origine. Les cellules blastèmateuses se caractérisent par un aspect très immature.
Certaines de ces tumeurs sont bénignes, et les tumeurs embryonnaires malignes sont:l’hépatoblastome, le néphroblastome, le rétinoblastome, le pancréatoblastome, le médullobastome, le pinéaloblastome, l’ependymoblastome-le neuroblastome, le blastome pleuro-pulmonnaire.
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Table des matières
INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE : GENERALITES
I. EPIDEMIOLOGIE
II. LES FACTEURS DE RISQUES
III. LES SIGNES
IV. LE TRAITEMENT
V. LES PRINCIPAUX CANCERS DE L’ENFANT
V.1 .LES LEUCEMIES
V.2.LES LYMPHOMES MALINS
V.3. LES TUMEURS ABDOMINALES
V.4. LES TUMEURES CEREBRALES
V.5. LES TUMEURS OSSEUSES
V.6 .LES TUMEURS DES PARTIES MOLLES
V.7. LES RETINOBLASTOMES
V.8. LES TUMEURS GERMINALES
DEUXIEME PARTIE : MATERIELS ET METHODES /RESULTATS
I. CADRE DE L’ETUDE
II. METHODES
III.RESULTATS
III.1. LES PARAMETRES EPIDEMIOLOGIQUES
III. 2. LES PARAMETRES CLINIQUES
III. 3. LES PARAMETRES PARACLINIQUES
III. 4.LES PRINCIPAUX CAS DIAGNOSTIQUES
III. 5.LA PRISE EN CHARGE
TROISIEME PARTIE : COMMENTAIRES ET SUGGESTIONS
A- L’EPIDEMIOLOGIE
B- LES SIGNES CLINIQUES
C- LES SIGNES PARACLINQUES
D- LES PRINCIPAUX CAS DIAGNOSTIQUES
E-LA PRISE EN CHARGE
F- SUGGESTIONS
CONCLUSION
BIBLIOGRAPHIE
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