Soutenance mémoire
La neuropathie optique reste une pathologie rare. (78)(85) Plusieurs cas isolés ont été rapportés dans la littérature. Le diagnostic clinique et habituellement facile, devant une diminution de l’acuité visuelle, une altération de la vision des couleurs, un déficit du champ visuel, un phénomène de déafférentation pupillaire et /ou un changement de l’apparence du nerf optique. Le nerf optique peut être affecté par un processus inflammatoire, ischémique, métabolique, toxique ou carentiel(69). Cette diversité étiologique explique la multitude des examens paracliniques pouvant être utiles dans la conduite diagnostique(35). (51) La prise en charge thérapeutique est multidisciplinaire : neurologie, ophtalmologie, médecine interne, dermatologie, cardiologie et rhumatologie. Le pronostic dépend de la précocité de la prise en charge et de la pathologie sous jacente. (90) C’est dans cette optique nous avions décidé de faire une étude rétrospective portant sur les neuropathies optiques dans le service de Neurologie et le service de ophtalmologie du Centre Hospitalier National de Nouakchott en Mauritanie.
GENERALITES
Définition
La neuropathie optique est une affection du nerf optique, précisément la portion située à l’intérieur de l’orbite et à l’origine de troubles de la vue plus ou moins importants. L’atteinte du nerf optique se fait soit à son origine soit au niveau de la papille. Ces lésions sont à l’origine d‘un arrêt du flux axoplasmique nécessaire pour la transmission des signaux intercellulaires.
Epidémiologie
Epidémiologie varie en fonction de l étiologie : Il s’agit d’une atteinte rare. Les données disponibles sont plus en rapport avec les variétés étiologiques. L’incidence annuelle des neuropathies inflammatoires varie selon les études de 0,4 à 5,1 pour 100 000 habitants chez les adultes jeunes entre 20 à 40 ans. La neuropathie inflammatoire représente, aux Etats unis, 3 pour 100 000 habitants et au Japon 1 pour 100 000 habitants (31). L’incidence des neuropathies métaboliques varie de 2 ,3 à 10,2 pour 100 000 habitants de plus de 50 ans et pour les deux sexes, elle semble plus fréquente pendant les périodes d’été (74). En cas de neuropathie ischémique : l’incidence annuelle varie de 10 pour 100 000 personnes de plus de 50 ans, elle est très fréquente dans le sexe féminin de race blanche (81). Le nombre croissant de nouvelles molécules utilisées dans les maladies systémiques entraîne naturellement une fréquence accrue d’effets secondaires neuroophtalmologiques en particulier la neuropathie optique. L’intoxication éthylique seule est plus rare. (25) Des neuropathies optiques par déficits alimentaires ont été décrites dans des populations dont les possibilités alimentaires sont restreintes (prisonniers pendant la guerre de Viêt Nam, neuropathie optique épidémique de Cuba), mais aussi chez des personnes ayant un régime végétalien strict, sans supplémentations vitaminiques adéquates (62).
RAPPEL ANATOMIQUE
Le nerf optique est la 2ème paire de nerfs crâniens. Il débute anatomiquement au niveau de la papille, mais physiologiquement et fonctionnellement au sein de la couche des cellules ganglionnaires qui recouvre entièrement la rétine. La première partie du nerf optique, constituée par la convergence d’environ 1 à 1,2 millions d’axones des cellules ganglionnaires, traverse la sclère au niveau de la lame criblée, qui comporte 200 à 300 pores. L’association de pores de petites tailles à une vascularisation reposant uniquement sur les branches des artères ciliaires postérieures joue probablement un rôle dans la physiopathologie d’un certain nombre de neuropathies optiques (77).
Papille optique
Anatomie macroscopique
Elle correspond à la portion intra-oculaire du nerf optique, elle est le lieu de convergence des axones des cellules ganglionnaires de la rétine. Ces axones sont non myélinisés dans la partie intra-retienne, c’est le point de départ de la voie optique, elle occupe le canal scléro-choroidien jusqu’à la lame criblée où commence le nerf optique proprement dit. Elle est située au pole postérieur du globe oculaire à 2,5mm en dedans du méridien vertical, 1,5mm en bas du méridien horizontal, 4 mm en dedans et 0 ,6 mm en haut du centre de la fovéa, 27mm du limbe scléro-coréen nasal, 31mm du limbe scléro-créen temporal. Son diamètre est de 1 ,5 mm et son épaisseur est de quelques dixièmes de millimetres.
On distingue à la papille deux parties : l’excavation papillaire et la bordure neuro-rétinienne qui sont entourées par l’anneau scléral péri-papillaire.
➤ Excavation papillaire : C’est la portion centrale de la tête du nerf optique dépourvue de toute fibre axonale. Elle est chiffrable chez le sujet normal de 0,73 + /-0,59 mm2. Le diamètre vertical est habituellement plus petit que le diamètre horizontal.
➤ Bordure neurorétinienne : C’est le passage obligatoire de l’ensemble des fibres nerveuses. Elle est plus large en inférieur, de plus en plus étroite depuis la partie inférieure puis supérieure, nasale puis temporale. Il existe une grande variabilité interindividuelle.
➤ Anneau scléral péripapillaire : Cet anneau apparaît sous la forme d’une ligne blanche. Il réalise une séparation entre les portions intrapapillaire et péri-papillaire qui correspond au calcul de la surface réelle de la tête du nerf optique. . Il est plus visible chez les yeux porteurs d’une atrophie optique.
Anatomie microscopique
Nous pouvons séparer la tête du nerf optique, selon la situation par rapport à la lame criblée, en trois parties (figure 3). (99):
a. la portion prélaminaire.
b. la région intralaminaire.
c. la région rétrobulbaire.
➤ Portion prélaminaire : Elle est limitée par la rétine et la choroïde qui se terminent à distance du canal scléral. Elle est constituée des fibres nerveuses, des vaisseaux rétiniens et principalement des astrocytes se réunissant ensemble pour former une structure dense avec des tunnels en relation avec les pores astrocytaires de la lame criblée.
➤ Portion intralaminaire (la lame criblée) : Elle est en rapport avec les parois du canal scléral et de la choroïde. Il s’agit d’un tamis légèrement incurvé à concavité postérieure. Sa partie interne est en relation avec le réseau glial prélaminaire. La portion externe débouche dans les septuma conjonctivaux rétrobulbaires du nerf optique. Elle est composée d’élastine, de collagène III, de collagène I, de collagène IV, de laminine entourant les vaisseaux passant par les pores et d’astrocytes. Les astrocytes sont un élément glial prédominant dans les septums, isolant individuellement chaque axone (non myélinisé) des autres et du tissu conjonctif voisin.
➤ Portion rétrobulbaire : Cette portion postérieure est le point de départ du tronc du nerf optique proprement dit. Elle débute à la partie postérieure de la lame criblée, et elle est constituée de fibres nerveuses, d’oligodendrocytes, des astrocytes, des septums du nerf optique divisant incomplètement les fibres nerveuses en paquets de fibres et jouant un rôle nutritionnel et de support, des vaisseaux centraux de la rétine et des gaines du nerf optique avec pie-mère à la partie interne, arachnoïde et dure-mère à l’extérieur (82).
Tronc du nerf optique
Il s’étend de la lame criblée au chiasma optique.
➤ Anatomie macroscopique : il est oblique en arrière et en dedans, sa longueur est variable selon la disposition du chiasma 35-55 mm. Son diamètre est de 3-4 mm dans l’orbite, plus important dans la portion intracrânienne. Il présente à étudier quatre portions : intra sclérale, orbitaire, intracanalaire, Intracrânienne. Chacune de ces portions présente des rapports différents.
➤ Portion intrasclérale Elle est de 0,5mm et débute à la lame criblée où les fibres optiques quittent la papille proprement dite. Dans cette portion commence la myélinisation, les fibres sont séparées de la sclérotique par le prolongement du cul- de-sac intervaginal. En effet, la dure mère se réfléchit sur la sclère au pôle postérieur, et le cul-de-sac intervaginal se prolonge entre le canal scléral et les fibres optiques jusqu’à la face postérieure de la lame criblée.
➤ Portion orbitaire Elle est de 25mm. Le nerf décrit deux courbures, antérieur à convexité externe, postérieur à convexité interne avant de pénétrer dans le canal optique. Elles permettent les mouvements du globe sans traction sur le tronc nerveux. Il forme l’axe du cône musculo-aponévrotique qui est formé par l’ensemble des muscles droits et obliques. Distant de ces muscles dans l’orbite, il est séparé d’eux par une épaisse couche de graisse, il s’en rapproche au voisinage de l’entrée du canal optique, il entre en rapport avec leur tendon, surtout les tendons : des droit externe, grand oblique et droit supérieur, dont les fibres adhèrent intimement à la gaine fibreuse du nerf optique.
➤ Portion intra-canalaire Le canal chemine en position supérieure et médiale. Il mesure normalement environ 8 à 10mm de long et 5 à 7mm de large, mais peut être allongé ou rétréci par différents processus à l’origine des l’épaississement de l’os. Le passage du nerf optique à l’intérieur de ce canal inextensible explique la fréquence des l’atteinte du nerf optique à ce niveau.
➤ Portion intracrânienne Longue de 10mm, elle tire son importance du retentissement de certaines lésions encéphaliques sur le nerf optique. Elle est dirigée obliquement en arrière et en dedans pour arriver au niveau du chiasma optique d’où, le nerf baigne dans la citerne optochiasmatique à l’étage moyen de la base du crâne.
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Table des matières
INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE : Rappel
I) GENERALITES
1. Définition
2. Epidémiologie
II) RAPPEL ANATOMIQUE
1. Papille optique
1.1. Anatomie macroscopique
1.2. Anatomie microscopique
1.3. Tronc du nerf optique
III). MECANISMES PHYSIOPATHOLOGIQUES
1. Processus ischémique
2. Processus inflammatoire et /ou infectieux
3. Processus métabolique
4. Processus carentielle
5. Processus toxique
IV) DIAGNOSTIC POSITIF
1. Clinique
1.1. Interrogatoire
1.2. L’examen général
1.3. Examen ophtalmologique
1.4. L’examen neurologique
2. Paraclinique
2.1. Examens radiologiques
2.2. Examens biologiques
2.3. Sérologies
2.4. Examens ophtalmologiques
2.5. Examens electrophysiologiques
2.6. Cytologie – histologie
V). LES ETIOLOGIES DES NEUROPATHIES OPTIQUES
1. Neuropathies optiques inflammatoires
1.1. Affections démyélinisantes
1.2. Maladies inflammatoires de systéme
2. Causes infectieuses et para-infectieuses
3. Étiologies postvaccinales
4. Neuropathies optiques ischémiques
5. Causes de neuropathies optiques carentielles et toxiques
VI). TRAITEMENT
1. But du traitement
2. Moyens
2.1. Corticothérapie
2.2. Immunosuppresseurs (IS)
DEUXIEME PARTIE : Notre travail
VII). PATIENTS ET METHODES
I.1. Cadre de l’étude
I.1.1. CHN de Nouakchott
I.1.2. Service de neurologie
I.1.2.1. Le personnel
1.2 Type e de l’étude
1.3 .Critères d’inclusion
1.4 Critères de non inclusion
1.5 Période de l’étude
1.6 Recueil des données
Analyse des données
OBSERVATION n°1
OBSERVATION n°2
OBSERVATION n°3
Observation n°4 (Figures 1, 2, 3, 4)
VIII). DISCUSSION
1. Aspects épidémiologiques
2. Aspect clinique
3. Aspect paraclinique
4. Aspect étiologique
5. Aspect thérapeutique
6. Aspect évolutive
CONCLUSION
REFERENCES BIBLIOGRAPHIQUES
ANNEXES
