Les mouvements involontaires choréiques

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les mouvements involontaires choréiques [19, 23, 78]:

Caractères généraux :

Les mouvements choréiques présentent des caractéristiques bien précises. Ils sont en effet involontaires, brusques, explosant littéralement, brefs et rapides. Ce qui les oppose aux mouvements athétosiques, de grande amplitude et pouvant entraîner des déplacements segmentaires importants, surtout variables dans leur distribution, leur fréquence et leur intensité. Ce qui leur donne un caractère arythmique, désordonné et bizarre ; ils sont enfin exagérés par l’effort physique ou intellectuel, la fatigue, les émotions et ils cessent habituellement au cours du sommeil.

Variations topographiques [19]:

Les mouvements choréiques sont habituellement diffus, bilatéraux, asymétriques et prédominent à la racine, mais ils prennent des caractères particuliers selon le segment du corps affecté.
¾ La face est le siège de grimaces bizarres qui modifient la physionomie, celle-ci exprimant tour à tour la joie, la tristesse ou la terreur. Les clignements des paupières et les froncements des sourcils sont fréquents.
¾ Le cou présente des mouvements variés de flexion, extension, rotation, qui évoquent le mouvement des « oiseaux aux aguets ».
¾ Aux membres supérieurs on note des mouvements de flexion-extension des doigts, qui prédominent sur le pouce, des mouvements de pronosupination des avant-bras, de projection du bras en avant, d’élevation et d’abaissement de l’épaule.
¾ Aux membres inférieurs enfin, les mouvements involontaires sont, habituellement, moins intenses. Mais ils peuvent gêner la marche qui est sautillante, irrégulière avec des oscillations latérales. Lorsqu’ils sont intenses, ils rendent toute station debout impossible.
Tous les muscles striés peuvent être atteints : muscle du tronc, diaphragme, intercostaux, etc. Par contre, les muscles lisses sont indemnes : il n’y a pas de trouble sphinctérien.

Les autres éléments du syndrome choréique :

Les modifications du tonus [43, 56]:

Elles sont les plus importantes :
¾ L’hypotonie musculaire est habituellement très nette avec une exagération de l’extensibilité et de la passivité. Ce qui explique l’amplitude des mouvements choréiques.
¾ Sur ce fond d’hypotonie on peut voir survenir des phénomènes hypertoniques transitoires.

L’incoordination motrice :

Elle est de règle. Elle peut certes s’agir de l’action d’un mouvement involontaire qui vient parasiter le mouvement volontaire. Mais celui-ci est, par ailleurs, hésitant, parfois décomposé, asymétrique et ces faits posent le problème de l’existence de légers désordres cérébelleux.

Diagnostic différentiel :

Les autres chorées d’origine infectieuse :

On peut observer une chorée au cours des maladies infectieuses de l’enfance : rougeole, coqueluche, oreillons, diphtérie,…
On peut également l’observer au cours des méningites, en particulier tuberculeuse.
La chorée peut constituer la manifestation essentielle de l’encéphalite épidémique de Von Economo dont on décrivait une forme choréique.

La chorée de Huntington [19, 34]

Elle est la plus fréquente. Il s’agit d’une affection héréditaire, à transmission autosomique dominante. Le gène responsable est situé sur un chromosome non
sexuel, le chromosome 4. Il suffit qu’il soit reçu de l’un des parents pour que la maladie se développe chez un individu. Elle débute vers la quarantaine. Par contre des formes précoces chez des enfants peuvent être observées et induites par phénomènes d’anticipation.
A la période d’état, le tableau se caractérise par l’association de mouvements anormaux et de troubles psychiques :
¾ Les mouvements anormaux débutent à la face et envahissent progressivement tout le corps. L’hypotonie musculaire existe dans la plupart des cas avec parfois des manifestations hypertoniques transitoires, et localisées.
¾ Les troubles psychiques sont toujours présents à type d’irritabilité, d’instabilité. On peut observer des réactions dépressives avec possibilité de suicide. Le déficit intellectuel est constant, d’intensité variable, allant d’une discrète atteinte de la mémoire et de l’attention à la démence la plus profonde.

Les hémichorées symptomatiques

Rencontrées au cours de l’hémiplégie cérébrale infantile ou chez l’adulte au cours de certaines  hémiplégies. L’hémichorée, qu’il convient de distinguer de l’hémiballisme, jadis décrit sous le nom de chorée excessive, est alors
controlatérale à la lésion et fait partie intégrante de certains syndromes topographiques :
• Syndrome thalamique où les mouvements choréiques constituent l’un des éléments de la main thalamique.
• Syndrome du carrefour hypothalamique de Guillain et Alajouanine.
• Syndrome de Benedikt ou syndrome supérieur du noyau rouge.

L’hémiballisme

Une sorte de hémichorée, il est caractérisé par des mouvements à type de lancer, continus et violents qui ne concernent qu’un seul côté du corps et surtout les membres supérieurs. Ce mouvement est provoqué par la lésion vasculaire d’une petite région située sous des ganglions de la base.

Chorée héréditaire bénigne (BHC 1 OU BTL ET BHC2) [22, 61]

Il s’agit d’une forme de chorée d’évolution très lentement progressive, à début très précoce, sans retard mental et avec une espérance de vie normale. Environ 50 familles ont été décrites depuis 1966, mais on estime que sa prévalence est très largement sous estimée.
La transmission est autosomique dominante, de pénétrance complète chez l’homme et de 75 % chez la femme. L’âge de début est très précoce, vers 1 ou 2 ans (moins de 10 ans). L’absence d’évolution rapide et le caractère relativement isolé de la chorée sont des éléments qui la distinguent de la MH.
Les mouvements involontaires, qui touchent typiquement la partie distale des membres, la face et le tronc, persistent au cours de la vie adulte, sans entraîner de handicap aussi majeur que dans la MH. Ils atteignent une intensité maximale dans la deuxième décennie chez certains, et diminuent par la suite ou évoluent très lentement. Plus récemment, des signes extra-neurologiques ont été rapportés – principalement une hypothyroïdie primaire, des pathologies pulmonaires (détresse respiratoire, infections récurrentes, protéinose alvéolaire et carcinome) – conduisant au diagnostic de Brain Thyroid Lung syndrome (BTL). La BHC est génétiquement hétérogène et reliée dans certains cas à des mutations ponctuelles ou des délétions du gène TITF-1 sur le chromosome 14.
Enfin, un nouveau locus a été rapporté, 8q21.3-q23.3, chez deux familles japonaises présentant une chorée bénigne héréditaire débutant à l’âge adulte (BHC2) [23].

Diagnostic étiologique :

Il commence par une enquête étiologique qui recherche surtout des éléments d’orientation tels qu’une angine à répétition, une pharyngite, une cardiopathie valvulaire, etc. Le médecin s’enquiert aussi de l’existence d’éventuelles douleurs articulaires. L’auscultation cardiaque minutieuse est suivie d’un ECG.
Sur le plan paraclinique, la numération formule sanguine montre une anémie avec une hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles ; la vitesse de sédimentation est légèrement accélérée.
Le diagnostic peut être posé à l’élévation du taux des marqueurs streptococciques (ASLO, antistreptodornase) qui apporte la preuve d’une infection streptococcique récente. Mais il est surtout clinique basé sur les antécédent tels que : glomérulonéphrite aigue, érythème noueux, angine, etc.
La ponction lombaire trouve un LCR normal. L’EEG est perturbé par des bouffées d’ondes lentes symétriques à prédominance postérieure.
Dans les rares observations anatomiques, les lésions sont de nature inflammatoire avec infiltrats leucocytaires péri vasculaires. L’atteinte est habituellement diffuse mais elle prédomine sur les noyaux gris centraux et plus précisément sur le striatum [63].

La prise en charge :

Objectif de la prise en charge :

La prise en charge du syndrome choréique est médico-psychosociale. Elle a pour objectif de calmer les mouvements involontaires et les autres signes qui s’y associent mais également de rassurer l’entourage et surtout d’adapter les activités et le cadre de vie à l’évolution de la maladie. L’objectif est aussi de prévenir ou mieux d’éviter les récidives mais surtout les complications dont la plus redoutable est l’atteinte cardiaque.

Traitement symptomatique :

Le traitement du syndrome choréique est purement symptomatique par les neuroleptiques. Mais, dans les cas extrêmes de la maladie, une forte sédation et une bonne protection peuvent être nécessaire pour éviter que le patient ne se blesse du fait de l’amplitude des mouvements surtout au niveau des bras ou des jambes.

Les mesures générales :

Elles consistent au repos au lit pendant la phase aiguë, l’isolement au calme. Il ne faut surtout pas obliger le patient à l’immobilité forcée.

Les neuroleptiques [31, 39, 42]:

Aucun médicament connu n’est constamment efficace. Lorsque les mouvements sont sévères, une benzodiazépine ou un médicament antipsychotique tel que l’halopéridol ou le rispéridone doivent être administrés à la dose minime efficace pour réduire les mouvements.
La posologie des benzodiazépines chez les enfants est la suivante :
• Diazépam de 0.04 à 0.1 mg/kg/dose per os toutes les 6heures.
• Lorazépam 0.05 mg/kg/dose per os toutes les 8h
Celle des antipsychotiques comme :
• Halopéridol 0.01 à 0.03 mg/kg/jour per os 2 à 3 fois/j
A cette dose ce médicament est utile contre les mouvements choréiformes graves mais il peut provoquer une dyskinésie tardive.
• Rispéridone comporterait un risque moindre de dyskinésie tardive. La dose est de 0.5mg 2 fois/ j augmentée ensuite par palier de 0.5mg jusqu’à ce que la maladie soit contrôlée.
La durée de ce traitement est variable allant des semaines à des mois et il sera arrêté qu’à la disparition complète des mouvements involontaires.

Traitement étiologique [59, 64]:

Le syndrome choréique est souvent d’origine infectieuse, d’où son traitement étiologique qui fait appel à des antibiotiques.
L’étiologie rhumatismale est admise : il existe un rapport certain entre la chorée aiguë et le rhumatisme articulaire aigu. Ces deux affections sont souvent retrouvées dans les antécédents d’un même enfant.
Le traitement étiologique repose sur : l’antibiothérapie : pénicilline G prise pendant 15 jours puis relayé par le Benzathine pénicilline mensuelle pendant au moins 5 ans.
On utilisera la pénicilline G, 500 000 UI/kg/jour pendant 10 jours ou bien une seule injection de Benzathine pénicilline à la dose de 1.200 000 UI chez l’enfant de plus de 30 kg et 600 000 UI chez l’enfant de moins de 30 kg. En cas d’allergie on pourra utiliser un macrolide (50 mg/kg/jour).
La corticothérapie pendant 12 à 18 semaines selon les protocoles avec toutes les précautions d’usage lors de l’emploi des corticoïdes. Il faut un repos au lit du malade et une corticothérapie reposant sur l’administration de Prednisone (Cortancyl°) à la posologie de 2 mg/kg sans dépasser 80 mg / 24 h. Ce traitement est à poursuivre 6 semaines à la dose de charge avec un arrêt progressif de 2 à 3 mois afin d’éviter un effet rebond ou une reprise évolutive à l’arrêt du traitement.

Table des matières

PREMIERE PARTIE
INTRODUCTION :
RAPPELS :
1. Rappel sur le système extrapyramidal
2. Epidémiologie
2.1. Incidence et Prévalence
2.2. Facteurs de risque
3. Diagnostic positif
3.1. Les mouvements involontaires choréiques
3.1.1. Caractères généraux
3.1.2. Variations topographiques
3.2. Les autres éléments du syndrome choréique
3.2.1. Les modifications du tonus
3.2.2. L’incoordination motrice
4. Diagnostic différentiel
4.1. Les autres chorées d’origine infectieuse
4.2. La chorée de Huntington
4.3. Les hémichorées symptomatiques
4.4. L’hémiballisme
4.5. Chorée héréditaire bénigne
5. Diagnostic étiologique
6. La prise en charge
6.1. Objectif de la prise en charge
6.2. Traitement symptomatique
6.2.1. Les mesures générales
6.2.2. Les neuroleptiques
6.3. Traitement étiologique
6.4. Prise en charge sociale
7. Evolution et pronostic
DEUXIEME PARTIE TRAVAIL PERSONNEL METHODOLOGIE
1. Type d’étude
2. Cadre d’étude
3. Patients et méthode
3.1. Patients
3.1.1. Critères d’inclusion
3.1.2. Critères de non inclusion
3.2. Méthode
4. Analyse statistique
RESULTATS
1. Caractères biographiques
1.1. Age
1.2. Sexe
2. Données cliniques et examens complémentaires
2.1. Aspects cliniques
2.2. Données paracliniques
3. Traitement
4. Aspect évolutif
5. Délai de récupération totale
COMMENTAIRES
CONCLUSION
BIBLIOGRAPHIE
ANNEXES

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