Les mouvements involontaires choréiques

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Epidémiologie :

Incidence et Prévalence :

Nous n’avons pas trouvé d’études faisant état de la prévalence des chorées aigues chez l’enfant en Afrique.
Un examen rétrospectif des dossiers pour déterminer les causes de la chorée infantile observée dans un grand hôpital pour enfants dans une région endémique de rhumatisme articulaire aigu (ARF) avait retrouvé les résultats suivants : Quatre-vingt-deux patients avaient une chorée nouvellement apparue. La cause était SC (n = 79), ischémie cérébrale postopératoire (n = 1) et infarctus des ganglions de la base (n= 2). [4]
Il existe certains rapports de cas. Les encéphalites, peuvent s’accompagner à la phase aigüe des mouvements choréiques. [53]
On peut également observer une chorée au cours d’une trypanosomiase, des méningites en particulier tuberculeuses, dans certaines endocardites bactériennes, dans certaines connectivites. [53]
Les toxiques, parmi certains médicaments ont été trouvés responsables de mouvements choréiques réversibles : amphétamine et certains anti-comitiaux particulièrement la diphénylhydantoine. Il peut s’agir également des intoxications aigues oxycarbonées. Une cause vasculaire est possible car les mouvements choréiques sont fréquents au cours des encéphalopathies d’origine pré et périnatale post-anoxo-ischémique.
Des troubles métaboliques acquis peuvent être responsables des mouvements choréiques tels qu’à l’occasion d’hypoglycémie, d’hypocalcémie, d’hyper natrémie, d’hypomagnésémie, de déficience en vitamine B12 chez l’enfant nourri au sein, l’ictère nucléaire ; [79].
Une étude faite sur : les maladies métaboliques et héréditaires dans une population reçue dans un centre de référence de 1983 à 2005, avait retrouvé 1000 patients et 51 patients (4,5%,) avait présenté des mouvements anormaux ; la chorée représentait 3% des mouvements anormaux liés aux maladies métaboliques et héréditaires.
Maladie de l’adulte : La maladie de Huntington
Le mode de révélation pédiatrique de ces maladies est rare et, souvent, le tableau clinique diffère de celui de l’adulte. Ainsi, chez 3 % des patients, la chorée de Huntington débute avant l’âge de 15 ans ; [79]
La chorée rhumatismale ou chorée de Sydenham (SC) est la forme la plus courante des chorées acquises. Ceci est étayé par des séries de cas de Tunisie, d’Iran et de Turquie. [6, 23, 35]. Ainsi, dans les pays industrialisés, le RAA et la chorée de Sydenham sont devenus une maladie dont leur incidence annuelle se situe depuis les années 80 à 0,5 pour 100.000 enfants en moyenne, aussi bien aux Etats Unis qu’au Japon, au Danemark, en Grande Bretagne ou en Australie, oscillant 0,23 et 1,88 pour 100.000 enfants.
La régression de ces maladies était liée, avant la découverte de la Pénicilline, à l’amélioration des conditions socio-économiques ; ensuite, à l’antibiothérapie pour le RAA, qui a permis la prévention primaire et secondaire, l’accès plus facile aux soins a fait régresser les deux [15, 21].
En France, l’incidence qui était de 2,7 cas pour 100 000 habitants en 2002 est passée à 1,5 cas pour 100 000 habitants en 2004. Sa prévention repose sur le traitement antibiotique systématique de toutes infections streptococciques [16, 67].
Par contre, dans les pays en développement, le RAA et la chorée de Sydenham sévissent à l’état endémique. Dans la plupart de ces pays, on ne dispose pas de statistiques précises sur l’incidence de ces deux maladies. On a observé des taux annuels d’incidence allant de 27 à 100 pour 100.000 habitants dans certains pays de la Méditerranée orientale, Afrique, Asie du Sud Est, occidental grâce à des enquêtes permanentes soutenues par les programmes de l’OMS lancées en 1984 [21, 27].
Selon l’étude de N Ghram et al. [35], la prévalence de la chorée de Sydenham en Tunisie est de 5,6 pour 1000 enfants hospitalisés.
En Inde, Miyakawa et al. [52] ont rapporté deux cas de chorée sur 11 rhumatismes articulaires aigus (18%) entre 1984 et 1993 et Cardoso et al. [15] ont rapporté 13 cas de chorée sur 50 rhumatismes articulaires aigus (26%) entre 1985 et 1997.
La survenue de l’affection au cours de la 2ème enfance avec un pic de fréquence entre 7 et 12ans et la prédominance féminine étaient retrouvés par ces auteurs [4, 6, 57].
Ce rapport d’incidence est encore plus prononcé à l’adolescence où les populations atteintes sont presque exclusivement des femmes. La chorée survient habituellement (pour les climats tempérés) en été et au début de l’automne, donc après le pic d’incidence maximum du RAA au printemps et au début de l’été [59, 75].
Nous n’avons pas trouvé d’étude évaluant l’épidémiologie des autres formes de chorée sévissant chez l’enfant qui sont le plus souvent liées à des mécanismes directs agissant sur l’encéphale.

Facteurs de risque :

Nous évoquons ici des facteurs de risque lié à la chorée de Sydenham les autres étant liés surtout à des phénomènes extérieurs tels qu’une infection méningée, un traumatisme cranio-encéphalique etc. agissant directement sur l’encéphale. Ainsi les facteurs seront les facteurs de risque de ces causes.
Même si les mécanismes sous-jacents seraient inconnus, la principale cause de la chorée de Sydenham est considérée comme la maladie rhumatismale aiguë. Cette dernière se produit en réponse à une infection bactérienne à streptocoques [3, 43].
Le Streptocoque bêta hémolytique du groupe A, appelé Streptocoque pyogène, est une bactérie responsable de nombreuses infections. Il est impliqué dans des infections suppuratives chez l’enfant telles que l’angine, la sinusite, l’otite ainsi que dans des complications non suppuratives, comme le RAA, la glomérulonéphrite aigue et la chorée.
D’autres facteurs comme la malnutrition qui rend vulnérable l’organisme et la promiscuité source de propagation des germes sont considérées comme facteurs favorisants.

Diagnostic Positif [20] :

Le syndrome choréique se caractérise par l’existence de mouvements anormaux, les autres éléments du syndrome étant moins constants.
Le début est insidieux, le patient devient irritable, turbulent, distrait, instable et maladroit. Il écrit mal et les objets lui échappent des doigts. On note fréquemment une fatigue générale, des courbatures et une fébricule.
Le caractère insidieux des troubles n’amène l’enfant à consulter qu’au bout de quelques jours ou quelques semaines.
A la période d’état, le tableau est dominé par l’existence de mouvements involontaires qui sont intenses et généralisés. Les perturbations psychoaffectives notées au début s’aggravent, alors que le syndrome infectieux reste discret.
Certaines formes sont plus difficiles à reconnaitre.
– Les formes frustes de chorée sont fréquentes. Les mouvements anormaux sont discrets, intermittents, localisés à la face, aux doigts, entrainant des mimiques bizarres et des gestes malhabiles que les remontrances de l’entourage ne font qu’aggraver. L’hypotonie à l’examen neurologique peut orienter le médecin.
Ces formes risquent d’être méconnues or les complications cardiaques sont identiques et nécessitent un traitement prophylactique.
– La chorée molle se traduit par une hypotonie majeure, une asthénie importante avec abolition des réflexes ostéotendineux. L’évolution est favorable sans séquelle.
– Les formes graves sont très rares. Elles comportent des signes neurologiques majeurs (convulsions, délire, etc.) et un syndrome infectieux sévère. Elles peuvent survenir d’emblée ou compliquer l’évolution d’une chorée d’allure banale.

Les mouvements involontaires choréiques [20, 24, 82] :

Caractères généraux :

Les mouvements choréiques présentent des caractéristiques bien précises. Ils sont en effet involontaires, brusques, explosant littéralement, brefs et rapides.
Ce qui les oppose aux mouvements athétosiques, de grande amplitude et pouvant entraîner des déplacements segmentaires importants, surtout variables dans leur distribution, leur fréquence et leur intensité. Ce qui leur donne un caractère arythmique, désordonné et bizarre ; ils sont enfin exagérés par l’effort physique ou intellectuel, la fatigue, les émotions et ils cessent habituellement au cours du sommeil.

Variations topographiques [20] :

Les mouvements choréiques sont habituellement diffus, bilatéraux, asymétriques et prédominent à la racine, mais ils prennent des caractères particuliers selon le segment du corps affecté.
 La face est le siège de grimaces bizarres qui modifient la physionomie, celle-ci exprimant tour à tour la joie, la tristesse ou la terreur. Les clignements des paupières et les froncements des sourcils sont fréquents.
 Le cou présente des mouvements variés de flexion, extension, rotation, qui évoquent le mouvement des « oiseaux aux aguets ».
 Aux membres supérieurs on note des mouvements de flexion-extension des doigts, qui prédominent sur le pouce, des mouvements de pronosupination des avant-bras, de projection du bras en avant, d’élévation et d’abaissement de l’épaule.
 Aux membres inférieurs enfin, les mouvements involontaires sont, habituellement, moins intenses. Mais ils peuvent gêner la marche qui est sautillante, irrégulière avec des oscillations latérales. Lorsqu’ils sont
intenses, ils rendent toute station debout impossible.
Tous les muscles striés peuvent être atteints : muscle du tronc, diaphragme, intercostaux, etc. Par contre, les muscles lisses sont indemnes : il n’y a pas de trouble sphinctérien.

Les autres éléments du syndrome choréique :

Les modifications du tonus [46, 60] :

Elles sont les plus importantes :
 L’hypotonie musculaire est habituellement très nette avec une exagération de l’extensibilité et de la passivité. Ce qui explique l’amplitude des mouvements choréiques.
 Sur ce fond d’hypotonie on peut voir survenir des phénomènes hypertoniques transitoires.

L’incoordination motrice :

Elle est de règle. Il peut certes s’agir de l’action d’un mouvement involontaire qui vient parasiter le mouvement volontaire. Mais celui-ci est, par ailleurs, hésitant, parfois décomposé, asymétrique et ces faits posent le problème de l’existence de légers désordres cérébelleux.

Diagnostic différentiel :

4.1. Tremblement : oscillation rythmique involontaire de tout ou partie du corps autour de sa position d’équilibre
4.2. Myoclonies : secousses musculaires brusques, brèves.
4.3. Dystonie : contraction musculaire soutenue entraînant des mouvements répétitifs ou des postures anormales.
4.4. Hémiballisme : mouvement involontaire, ample, proximal, violent, explosif, assez stéréotypé.
4.5. Tics : mouvements stéréotypés, brefs, soudains, caricatures de gestes normaux, pouvant être contrôlés par la volonté.
4.6. Hystérie

formes étiologiques :

Les chorées héréditaires :

 La chorée de Huntington [20, 37]
Il s’agit d’une affection héréditaire, à transmission autosomique dominante. Il suffit qu’il soit reçu de l’un des parents pour que la maladie se développe chez un individu. Les formes précoces chez des enfants peuvent être observées et induites par phénomènes d’anticipation.
A la période d’état, le tableau se caractérise par l’association de mouvements anormaux et de troubles psychiques :
 Les mouvements anormaux débutent à la face et envahissent progressivement tout le corps. L’hypotonie musculaire existe dans la plupart des cas avec parfois des manifestations hypertoniques transitoires, et localisées.
 Les troubles psychiques sont toujours présents à type d’irritabilité, d’instabilité. On peut observer des réactions dépressives avec possibilité de suicide. Le déficit intellectuel est constant, d’intensité variable, allant d’une discrète atteinte de la mémoire et de l’attention à la démence la plus profonde.
Le scanner et l’IRM montrent une atrophie bilatérale du noyau caudé. Le diagnostic est génétique. Le gène a été localisé sur la partie terminale du bras court du chromosome 4.
 Les autres chorées d’origine héréditaires :
Huntington-like 1 et 2 (Chr 20 et 1) ; Chorée bénigne héréditaire (Chr 14) ; Chorée sénile ; Anomalies métaboliques héréditaires ; Neuroacanthocytose ; Sd de Mc Leod ; Maladie de Wilson ; Atrophie dentato-rubro-pallido-luysienne (DRPLA) ; SCA (ataxies spino-cérébelleuses). [78]

Les chorées acquises :

 La chorée de Sydenham :
La chorée post streptococcique, appelée également chorée de Sydenham ou « danse de saint Guy », ou chorée rhumatismale, représente chez l’enfant la forme la plus commune des chorées acquises. Elle est présente Chez 26 % des patients souffrant de RAA et est La plus fréquente des chorées de l’enfant dans le monde
Il s’agit d’une infection post streptococcique a streptocoque beta-hémolytique du groupe A, et elle est considérée comme une manifestation majeure du rhumatisme articulaire aigu (RAA).
Le mécanisme est probablement auto-immun, secondaire a une réaction croisée entre les anticorps dirigés contre la protéine M du streptocoque A et les neurones des noyaux gris centraux.
Son tableau caractéristique est marqué par des mouvements involontaires, liés à la contraction de plusieurs muscles et sont parfois associés à des troubles psycho-caractériels.
L’évolution est imprévisible, émaillée de rechutes qui peuvent s’étaler sur une dizaine d’années avec le risque de persistance de troubles caractériels résiduels. Cependant, la gravité de l’affection réside dans la survenue d’atteinte valvulaire qui constitue le risque évolutif majeur [2, 3].
Le diagnostic peut être posé à l’élévation du taux des marqueurs streptococciques (ASLO, antistreptodornase) qui apporte la preuve d’une infection streptococcique récente. Mais il est surtout clinique basé sur les antécédents tels que : les angines, glomérulonéphrite aigue, érythème noueux, etc.
La ponction lombaire trouve un LCR normal. L’EEG est perturbé par des bouffées d’ondes lentes symétriques à prédominance postérieure.
Dans les rares observations anatomiques, les lésions sont de nature inflammatoire avec infiltrats leucocytaires péri vasculaires. L’atteinte est habituellement diffuse mais elle prédomine sur les noyaux gris centraux et plus précisément sur le striatum [66].
 Les autres chorées acquises : [79]
Les encéphalites, peuvent s’accompagner à la phase aigüe des mouvements choréiques, lesquels ne persistent qu’exceptionnellement à titre de séquelle.
On peut également observer une chorée au cours d’une trypanosomiase, des méningites en particulier tuberculeuses, dans certaines endocardites bactériennes, dans certaines connectivites. Les toxiques, parmi certains médicaments ont été trouvés responsables de mouvements choréiques réversibles : amphétamine et certains anti-comitiaux particulièrement la diphénylhydantoine. Il peut s’agir également des intoxications aigues oxycarbonées. Une cause vasculaire est possible car les mouvements choréiques sont fréquents au cours des encéphalopathies d’origine pré et périnatale post-anoxo-ischémique.
Des troubles métaboliques acquis peuvent être responsables des mouvements choréiques tels qu’à l’occasion d’hypoglycémie, d’hypocalcémie, d’hyper natrémie, d’hypomagnésémie, de déficience en vitamine B12 chez l’enfant nourri au sein, l’ictère nucléaire
On peut observer une chorée au cours des maladies infectieuses de l’enfance :
rougeole, coqueluche, oreillons, diphtérie, …
 Les hémichorées symptomatiques
Rencontrées au cours de l’hémiplégie cérébrale infantile ou chez l’adulte au cours de certaines hémiplégies. L’hémi chorée, qu’il convient de distinguer de l’hémiballisme, jadis décrit sous le nom de chorée excessive, est alors controlatérale à la lésion et fait partie intégrante de certains syndromes topographiques :
• Syndrome thalamique où les mouvements choréiques constituent l’un des éléments de la main thalamique.
• Syndrome du carrefour hypothalamique de Guillain et Alajouanine.
• Syndrome de Benedikt ou syndrome supérieur du noyau rouge.

La prise en charge :

Objectif de la prise en charge :

La prise en charge du syndrome choréique est médico-psychosociale. Elle a pour objectif de calmer les mouvements involontaires et les autres signes qui s’y associent, de rassurer l’entourage, d’adapter les activités et le cadre de vie à l’évolution de la maladie, et de prendre en charge l’étiologie afin d’éviter les récidives

Traitement symptomatique :

Le traitement du syndrome choréique est purement symptomatique par les neuroleptiques. Dans  les cas extrêmes de la maladie, une forte sédation et une bonne protection peuvent être nécessaire pour éviter que le patient ne se blesse du fait de l’amplitude des mouvements surtout au niveau des bras ou des jambes.

Les mesures générales :

Elles consistent au repos pendant la phase aiguë, l’isolement au calme. Il ne faut surtout pas obliger le patient à l’immobilité.

Les neuroleptiques [34, 42, 45] :

Aucun médicament connu n’est constamment efficace. Lorsque les mouvements sont sévères, une benzodiazépine ou un médicament antipsychotique tel que l’Halopéridol ou le Rispéridone doivent être administrés à la dose minime efficace pour réduire les mouvements.
• Halopéridol 0.01 à 0.03 mg/kg/jour per os 2 à 3 fois/j
A cette dose ce médicament est utile contre les mouvements choréiformes graves mais il peut provoquer une dyskinésie tardive.
• Rispéridone comporterait un risque moindre de dyskinésie tardive. La dose est de 0.5mg 2 fois/ j augmentée ensuite par palier de 0.5mg jusqu’à ce que la maladie soit contrôlée.

Les Benzodiazépines :

La posologie des benzodiazépines chez les enfants est la suivante :
• Diazépam de 0.04 à 0.1 mg/kg/dose per os toutes les 6heures ou injectable 0,5 à 1 mg/Kg/j
• Lorazépam 0.05 mg/kg/dose per os toutes les 8h

Corticothérapie :

Une corticothérapie pendant 12 à 18 semaines selon les protocoles avec toutes les précautions d’usage lors de l’emploi des corticoïdes. Il faut un repos au lit du malade et une corticothérapie reposant sur l’administration de Prednisone (Cortancyl°) à la posologie de 2 mg/kg sans dépasser 80 mg / 24 h. Ce traitement est à poursuivre 6 semaines à la dose de charge avec un arrêt progressif de 2 à 3 mois afin d’éviter un effet rebond ou une reprise évolutive à l’arrêt du traitement.

Traitement étiologique [62, 67] :

Le syndrome choréique est souvent d’origine infectieuse, d’où son traitement étiologique qui fait appel à des antibiotiques. L’étiologie rhumatismale est la plus fréquente chez les enfants : il existe un rapport certain entre la chorée aiguë et le rhumatisme articulaire aigu.
Le traitement des infections à streptocoque repose sur : l’antibiothérapie :
pénicilline G prise pendant 15 jours.
On utilisera la pénicilline G, 500 000 UI/kg/jour pendant 10 jours ou bien une seule injection de Benzathine pénicilline à la dose de 1.200 000 UI chez l’enfant de plus de 30 kg et 600 000 UI chez l’enfant de moins de 30 kg. En cas d’allergie on pourra utiliser un macrolide (50 mg/kg/jour).
A l’heure actuelle la maladie de Huntington est incurable,
Pour la maladie de Wilson le traitement consistera à administré des chélateurs du cuivre.
Lorsque la cause est vasculaire ou traumatique la prise en charge est chirurgicale.

Prise en charge psycho-sociale :

Il est important de rassurer les patients, leurs parents et tous ceux qui ont affaire
à eux (par exemple : amis, infirmiers, professeurs, camarades de classe.

Traitement préventive :

L’étiologie rhumatismale est la plus fréquente chez les enfants : il existe un rapport certain entre la chorée aiguë et le rhumatisme articulaire aigu.
La prévention passe par :
Prise en charge correcte des infections ORL par une antibiothérapie ; Pénicilline G prise pendant 15 jours
Le traitement préventif des récidives repose sur l’antibiothérapie : Benzathine pénicilline mensuelle pendant au moins 5 ans.
Ou bien une seule injection de Benzathine pénicilline à la dose de 1.200 000 UI chez l’enfant de plus de 30 kg et 600 000 UI chez l’enfant de moins de 30 kg.

Table des matières

INTRODUCTION
Rappels
1. Rappel sur le système extrapyramidal
1.1. Concept de ganglions de la base
1.2. Anatomie des ganglions de la base
2. Epidémiologie :
2.1. Incidence et Prévalence :
2.2. Facteurs de risque
3. Diagnostic Positif
3.1. Les mouvements involontaires choréiques
3.1.1. Caractères généraux
3.1.2. Variations topographiques
3.2. Les autres éléments du syndrome choréique
3.2.1. Les modifications du tonus
3.2.2. L’incoordination motrice
4. Diagnostic différentiel
4.1. Tremblement
4.2. Myoclonies
4.3. Dystonie
4.4. Hémiballisme
4.5. Tics
5. formes étiologiques
5.1. Les chorées héréditaires
5.2. Les chorées acquises
6. La prise en charge
6.1. Objectif de la prise en charge
6.2. Traitement symptomatique
6.2.1. Les mesures générales
6.2.2. Les neuroleptiques
6.3. Traitement étiologique
6.4. Prise en charge psycho-sociale
7. Evolution et Pronostic
DEUXIEME PARTIE : TRAVAIL PERSONNEL
1. Type d’étude
2. Cadre d’étude
3. Patients et Méthode
3.1. Patients
3.1.1. Critères d’inclusion
3.1.2. Critères de non inclusion
3.2. Méthode
4. Analyse statistique
RESULTATS
1. Caractéristiques anthropométriques
1.1. Age des patients
1.2. Sexe
2. Antécédents
3. Données cliniques et examens complémentaires
3.1. Aspects cliniques
3.1.1. Les caractéristiques des mouvements choréiques
3.1.2. Les signes associés à la chorée
3.2. Aspects paraclinique
CHOREE DE SYDENHAM
CHOREE D’ORIGINE INFECTIEUSE
CHOREE POST-TRAUMATIQUE
CAUSES INDETERMINEES
COMPARAISON DES CARACTERISTIQUES DES DIFFERENTES
CHOREES SELON LES GROUPES ETIOLOGIQUES
DISCUSSION
CONCLUSION
BIBLIOGRAPHIE

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