Les modalités d’extension des carcinomes malpighiens

Télécharger le fichier pdf d’un mémoire de fin d’études

Physiologie : 

L’hypopharynx joue un rôle dans le temps pharyngien de la déglutition en permettant le passage du bol alimentaire de l’oropharynx vers l’œsophage.
Ce temps est le temps le plus rapide de la déglutition et comporte les étapes suivantes :
1. L’élévation du voile du palais : Le voile s’élève et s’accole en arrière au pharynx pour fermer le passage vers la cavité nasale et ainsi éviter le passage d’aliment vers la cavité nasale.
2. La fermeture laryngée : Le larynx se ferme de bas en haut en 3 niveaux – La fermeture des cordes vocales ;
-La fermeture du vestibule laryngé qui associe le rapprochement des bandes ventriculaires et la bascule des aryténoïdes qui se fait en avant, en bas et en dedans en rétrécissant le vestibule laryngé ;
– La bascule de l’épiglotte.
3. L’élévation de l’os hyoïde et du larynx :
Elle permet :
– La fermeture des voies aériennes.
– L’ouverture du SSO.
4. La propulsion pharyngée du bol alimentaire dans le pharynx :
Elle se fait grâce au péristaltisme pharyngé des muscles constricteurs moyens.
5. L’ouverture du SSO :
Elle est initiée par une diminution du tonus de base dans le muscle cricopharyngien. La tête du bolus atteint le sphincter, et la pression du bol alimentaire élargit davantage le SSO, permettant son passage [5,78].

Epidémiologie des cancers de l’hypopharynx

Epidémiologie descriptive

la fréquence

Le cancer de l’hypopharynx s’intègre dans le cadre des cancers des VADS dont il partage les mêmes caractéristiques épidémiologiques [48,82].
Ce cancer représente 5% de l’ensemble des cancers et 10 à 15% du total des cancers des voies aérodigestives supérieures [14]. Il est essentiellement retrouvé en France et en Inde [48].
Il est plus fréquent chez l’homme (95% des cas) que chez la femme [69].

L’incidence

Il est difficile de préciser l’incidence spécifique des cancers hypopharyngés dans le monde, car dans la plupart des registres, l’hypopharynx est confondu dans le groupe des tumeurs pharyngées [46].
Les incidences les plus élevées étaient respectivement 8 pour 100 000 et 15 pour 100 000 en France et en Inde [46].
L’incidence des cancers de l’hypopharynx est nettement plus élevée chez les hommes (95% des cas), et celle des femmes est en augmentation progressive du fait d’un tabagisme croissant [46]. Depuis 1980, l’incidence des cancers des VADS a diminué de 22%chez l’homme passant de 73,1 à 56,8 pour 100 000, alors qu’elle a augmenté de 36 % chez la femme passant de 5,6 à 7,6 pour 100 000 [4].

Age de survenue

Ces cancers surviennent habituellement durant la seconde partie de la vie avec un pic entre 50 et 60 ans et une médiane de 55 ans chez les hommes et de 60 ans chez les femmes [46 ,69].
Du fait d’un tabagisme de plus en plus précoce, ce cancer survient chez des sujets de plus en plus jeunes [46 ,69].

Mortalité

En France, la courbe de mortalité par cancer de l’hypopharynx, a amorcé une nette diminution, après une phase ascendante depuis 1950 jusqu’à 1980 [48].

Epidémiologie analytique

Facteurs prédisposants

Les cancers de l’hypopharynx sont essentiellement associés à la consommation excessive de tabac et d’alcool [46].
-Le tabac
Le cancer de l’hypopharynx est fortement associé à la consommation chronique du tabac. Le risque augmente avec le nombre de cigarettes fumées et avec la durée du tabagisme, et diminue à l’arrêt d’autant plus que la durée depuis l’arrêt augmente [4].
La consommation du tabac dans d’autres formes (prisé ou chiqué …) est responsable également d’une augmentation du risque [4 ,75].
La survenue de cancers liés au tabac, dont les cancers de l’hypopharynx pourrait être liée à une prédisposition génétique mais ce type d’investigation est très peu avancé pour pouvoir amener à des conclusions formelles [46].
-L’alcool
La consommation d’alcool est un facteur causal du cancer de l’hypopharynx [4, 12].
Tous les types d’alcool (vin, bière, spiritueux…) entraînent une augmentation du risque ; ce dernier augmente avec la dose d’alcool pur contenu dans les boissons alcoolisées sans effet de seuil [4, 75].
Le taux de décès par cancers des VADS est quatre fois plus élevé chez les alcooliques que dans la population générale [4].
Un sujet qui cumule les deux facteurs de risque, c’est à dire qui fume 25 cigarettes et boit en moyenne 10 verres de vin (environ 100 g d’alcool pur) par jour a un risque multiplié par 103 par rapport à un sujet qui ne fume pas et qui boit 3,5 verres par jour. Par conséquent les effets d’alcool et du tabac sur le risque ne sont pas additifs, ni même multiplicatifs, ils se surmultiplient [4,75].
-Facteurs alimentaires
Une association entre une consommation élevée de fruits et légumes et un risque diminué de cancer de l’hypopharynx était souvent retrouvée [4].
Les micronutriments impliqués ne sont pas clairement identifiés, les associations entre les cancers des voies aérodigestives supérieures et le bêtacarotène, la vitamine A, la vitamine C, étant moins fortes qu’avec les fruits et les légumes [48].
-Facteurs professionnels et environnementaux
Ils sont difficiles à apprécier car souvent étudiés sur des populations de patients porteurs d’un cancer des VADS [48].
Ces cancers touchent essentiellement les ouvriers peu qualifiés de l’agriculture et de l’industrie, notamment les métiers de l’industrie métallurgique. Cependant la quasi constante association d’un alcoolo tabagisme intense et chronique gène considérablement l’identification de ces expositions pathogènes, même si elles sont probables [46].
-Facteurs viraux
Le rôle des virus dans la genèse des cancers de l’hypopharynx reste assez obscur. Il n’y a pas de preuve de relation causale entre les cancers de l’hypopharynx et les Adénovirus, les cytomégalovirus, virus varicelle-zona, le virus d’Epstein Barr, le virus herpétique humain 6(HHV-6) [21,48, 98, 85].
L’infection des VADS par les papillomavirus humains de haut risque oncogénique constitue un facteur de risque indépendant du tabac et de l’alcool pour l’avènement de 15 à 25 % des tumeurs des VADS [33].
Les patients atteints sont plus jeunes, moins consommateurs de tabac et d’alcool et avec des pratiques sexuelles à risque de transmission virale [33].
En dépit des caractéristiques agressives, les patients atteints d’une tumeur induite par les Papillomavirus humains bénéficient d’un meilleur control local, d’une meilleure probabilité de survie sans récidive et de survie globale. [85,33].

Lésions prédisposantes

-Le syndrome de Plummer-Vinson
Le syndrome de Plummer-Vinson ou de Kelly-Patterson, associe une dyskinésie pharyngo-œsophagienne et une anémie ferriprive [46].
Il est retrouvé près d’une fois sur deux en cas de cancer rétro-crico-aryténoïdien dans les pays anglo-saxons et scandinaves, notamment chez la femme [48].
-Le reflux gastro-œsophagien
L’acidité gastrique remontant dans l’œsophage et dans l’hypopharynx entraîne des irritations des muqueuses pouvant être un risque du cancer de l’hypopharynx [46].
-Etat bucco dentaire
Les traumatismes dentaires répétés sur des chicots dentaires, la modification du PH salivaire engendrée par une infection chronique peuvent avoir un rôle, au moins comme cofacteurs, dans la genèse des cancers des VADS [44].

Diagnostic

Circonstances de découverte 

Les signes révélateurs sont souvent tardifs :
– une gêne pharyngée latéralisée à la déglutition.
– une dysphagie haute progressive, puis une odynophagie qui s’accompagne volontiers d’une otalgie réflexe unilatérale.
– une adénopathie cervicale métastatique le plus souvent en position jugulocarotidienne moyenne unilatérale.
La présence d’une dysphonie signe l’extension au larynx.
Le caractère permanent, progressif et unilatéral de ces troubles doit attirer l’attention.

Etude clinique 

L’ensemble des voies aérodigestives supérieures doit être examiné avec soin pour visualiser la tumeur primitive et rechercher l’existence d’un autre cancer.
– L’examen de la peau cervico-faciale:
Rechercher une cicatrice, une tuméfaction cervicale antérieure, une fistulisation, une déformation du fût laryngé ou un blindage cervical.
-Examen des muqueuses :
 La laryngoscopie indirecte (LI) permet de :
-Décrire la lésion.
-Evaluer l’extension de la lésion.
-Apprécier la mobilité des cordes vocales et des aryténoïdes.
-Evaluer les dimensions de la lésion.
 La nasofibroscopie :
Utilisée lorsque la LI est rendue impossible du fait d’un réflexe nauséeux important.
– La palpation des aires ganglionnaires:
Recherche les adénopathies et précise leurs caractères : leurs nombres, leurs volumes, leurs caractères souvent fixés à l’aile thyroïdienne.
L’examen du cou peut également révéler les signes d’une extension directe extrapharyngée ou vers la peau.
La mobilisation douloureuse du cartilage thyroïde évoque son infiltration tumorale.

Etude para-clinique

Pan-endoscopie [46]
C’est l’examen de référence dans la recherche des tumeurs des VADS.
Elle permet d’explorer :
-Le cavum.
-La cavité buccale.
-L’oropharynx.
-La trachée et les bronches grâce au bronchoscope.
-L’hypopharynx.
-L’œsophage par l’œsophagoscope.
Elle permet de :
-Décrire l’aspect de la lésion qui peut être bourgeonnant, ulcéré, végétant ou infiltrant.
-Préciser les extensions.
-Réaliser des biopsies.
-Rechercher une seconde localisation.
Déglutition barytée [46]
C’est une radioscopie en mouvement des phases orales et pharyngées de la déglutition qui peut être élargie pour observer l’œsophage.
Elle permet de définir la nature du trouble de la déglutition.
Transit pharyngo-œsophagien [46]
On utilise la baryte, parfaitement adhérente aux parois du pharynx afin de mieux explorer les lésions des muqueuses.

Etude anatomo-pathologique

Les formes macroscopiques

La forme ulcéro-infiltrante

C’est la majorité des cancers de l’hypopharynx ; à partir de la muqueuse, elle infiltre, détruit plus ou moins profondément les structures sous jacentes (glandes, muscles, membranes, cartilages) [81]
Au plan anatomopathologique, la classification macroscopique en épithélioma ulcéreux, infiltrant, bourgeonnant n’a qu’une valeur historique, car l’expérience a montré que ces trois formes sont presque constamment associées dans une même tumeur [49].

La forme dite en nappe

Elle revêt un aspect différent, fin, bourgeonnant dépoli ou granité sans infiltration décelable à la palpation. Cette forme se développe en surface sans atteinte des tissus profonds [25].

La forme nodulaire

Cette tumeur se projette au niveau de la lumière de l’hypopharynx, sa surface est irrégulière et superficiellement ulcérée et sa base est indurée [81].

La forme pédonculée

C’est une tumeur très rare à surface irrégulière et ulcérée [81].

les types histologiques

Il s’agit le plus souvent d’un carcinome malpighien ou épidermoïde. Plus rarement il peut s’agir d’un adénocarcinome ou d’un sarcome, d’un mélanome ou d’un lymphome [46].
 Le carcinome épidermoïde :
C’est le type histologique le plus fréquent, caractérisé par l’invasion du tissu conjonctif par des cellules cancéreuses [59]. (Figure 4)
Au départ, le carcinome est d’abord in situ puis micro invasif et enfin invasif infiltrant tout le chorion et parfois les tissus adjacents par les lobules carcinomateux [81].
o Les variantes du carcinome malpighien :
-Carcinome sarcomatoïde : Les cellules tumorales ont perdu leur organisation épithéliale et sont désagrégées, elles sont fusiformes monstrueuses, dispersées à la façon d’un sarcome fibroblastique [81].
-La kératose villeuse maligne (carcinome verruqueux) : c’est une variante assez rare, la prolifération tumorale est hyperdifférenciée, épaisse, kératosique et peu infiltrante. Elle est peu lymphophile et chimiosensible [81].
-Carcinome malpighien adénoïde : L’aspect est très évocateur d’un adénocarcinome [81].
-Carcinome indifférencié de type nasopharyngé (U.C.N.T) : il nait au contact des petits îlots lymphoïdes assez souvent trouvés à la partie supérieure du sinus piriforme. Son aspect microscopique est le même que l’U.C.N.T. du nasopharynx [81].
– Le carcinome à cellules fusiformes : est une tumeur malpighienne atypique, d’aspect polypoïde ou sessile [43].
 Les tumeurs rares sont : le liposarcome, le leiyomyosarcome, l’adénocarcinome, le lymphome malin non hodgkinien, le mélanome et le synovialosarcome [59, 65, 81, 91].

Les modalités d’extension des carcinomes malpighiens

Au niveau du sinus piriforme 

Le point de départ de la tumeur s’observe à trois endroits :
-l’angle antérieur du sinus piriforme : c’est le siège le plus fréquent, l’extension se fait rapidement vers les deux parois du sinus.
-La paroi interne du sinus piriforme : l’extension se fait prioritairement vers le larynx, réalisant ces cancers du mur pharyngo-laryngé dont il est difficile d’affirmer l’origine laryngée ou pharyngée.
-La paroi externe du sinus piriforme : l’extension se fait en avant vers l’angle antérieur du sinus piriforme et le pli pharyngo-épiglottique, en haut vers la paroi latérale de l’oropharynx, en arrière vers la paroi postérieure de l’hypopharynx, en dehors vers le cartilage thyroïde, et au-delà aux tissus mous du cou.
Dans la grande majorité des cas les deux étages du sinus piriforme sont envahis conjointement.

Au niveau de la paroi postérieure 

L’extension tumorale se fait dans deux directions :
-Postérieure : la tumeur suit la paroi qui tapisse la colonne cervicale, elle est plus volontiers descendante vers la bouche de l’œsophage.
-Latérale : l’extension latérale au niveau oropharyngé peut se faire vers le pilier postérieur puis la loge amygdalienne, le carrefour des trois replis, l’espace celluleux péripharyngé, les muscles ptérygoïdiens et la glande parotide.
Au niveau hypopharyngé, l’envahissement peut concerner les sinus piriformes, la région rétro-cricoïdienne, le larynx et le mur pharyngo-laryngé.

Au niveau de la région rétro-cricoïdienne

L’extension tumorale se fait vers le cartilage, la bouche de l’œsophage et le sinus piriforme.

Table des matières

INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE : RAPPELS
I. Rappels sur l’hypopharynx
I-1 Généralités
1.1.1. Anatomie
1.1.2. Histologie
1.1.3. Physiologie
I-2 Epidémiologie des cancers de l’hypopharynx
1-2-1 Epidémiologie descriptive
1-2-2 Epidémiologie analytique
II Diagnostic
II-1Circonstances de découverte
II-2 Etude clinique
II-3 Etude paraclinique
II-4 Etude anatomo-pathologique
2-4-1 Les formes macroscopiques
2-4-2 les types histologiques
2.4.3. Les modalités d’extension des carcinomes malpighiens
III. Bilan
3.3.1. Bilan d’extension
2.3.2 Bilan pré-thérapeutique
IV. Classification TNM (UIC 2006)
V-1 Buts
V-2 Moyens
5-2-1 La chirurgie
5-2-2 La radiothérapie
5-2-3 La chimiothérapie
5.2.4. Les thérapies ciblées
V.3. Les indications
V.3.1. Traitement de la tumeur
V.3.2. Traitement des aires ganglionnaires
V.4. Résultats
V.5. Prévention
DEUXIEME PARTIE
I.PATIENTS ET METHODES
I.1 Cadre d’étude
1.1.1Vocation de la structure
1.1.2. Les infrastructures
1.1.3 Le personnel
1.2. Objectifs de l’étude
1.3. Population cible
1.3.1. Critères d’inclusion
1.3.2. Critères de non inclusion
1.4.1. Méthodes de recueil
1.4.2 Méthodes d’analyse
1.5 Les limites méthodologiques
II. RESULTATS
II.1.Epidémiologie
II.2.Les données cliniques
II.3.Les données paracliniques
II.4.La répartition par stade
II.5. Données thérapeutiques
2.5.1. La chirurgie
2.5.2. La radiothérapie
2.5.3. La chimiothérapie
2.5.4. La réponse au traitement
II.6.Données évolutives
II.7.Le devenir
III. DISCUSSION
III.1. DONNEES EPIDEMIOLOGIQUES
III.2. DONNEES CLINIQUES
III.3. LES DONNEES PARACLINIQUES
III.4. LES DONNEES THERAPEUTIQUES
3.4.1 Le traitement chirurgical
3.4.3. La radiothérapie
3.4.4. Les thérapies ciblées
III.5. TRAITEMENTS ASSOCIES
III.6. La survie
III.7. RECOMMANDATIONS
CONCLUSION
REFERENCES
ANNEXES

Télécharger le rapport complet