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Facteurs métagénétiques
Ils interviennent surtout du vingtième au quarantième jour de l’embryogenèse et peuvent être d’origine infectieuse, toxique, physique, métabolique et nutritionnelle.
Facteurs infectieux
Le virus de la rubéole peut donner une embryopathie comportant une microcéphalie, une cataracte, une surdi-mutité, et dans 80% des cas, des anomalies cardiaques (PCA, CIA, CIV).
Le virus coxackie B, le virus de l’hépatite B, le virus ourlien semblent également susceptibles de provoquer des cardiopathies congénitales.
Facteurs toxiques
Ce sont les médicaments et les boissons alcoolisées.
Parmi les médicaments, on peut citer : les antimitotiques, les tranquillisants, les anti-convulsivants et la vitamine D qui peut provoquer une embryopathie hypercalcémique.
Le syndrome des enfants de mère alcoolique peut comporter une CIV.
Facteurs physiques
L’anoxie en période embryonnaire, fœtale et périnatale favorise la PCA. Le rôle des radiations n’est pas formellement prouvé. Le rôle possible d’hémorragie placentaire a été aussi évoqué.
Facteurs métaboliques et nutritionnels
La CIV et la transposition des gros vaisseaux (TGV) sont relativement fréquentes chez les enfants nés de mère diabétique.
Certaines carences vitaminiques (notamment la vitamine A) pourraient être tératogènes.
PHYSIOPATHOLOGIE
La physiopathologie de la plupart des cardiopathies congénitales,, découle de deux mécanismes fondamentaux :
– une sténose créant un obstacle à la libre circulation du sang.
– une communication anormale responsable d’un court-circuit (shunt) entre les deux circulations (petite circulation et grande circulation).
Ces deux anomalies peuvent être isolées ou associées de façon variable.
L’obstacle peut siéger en un point quelconque du cœur ou des vaisseaux. Il entraîne l’augmentation de la pression d’amont avec surcharge systolique de la cavité cardiaque correspondante, alors que la pression d’aval est normale ou basse.
La communication anormale peut se situer soit :
– entre des cavités ou vaisseaux homologues (CIV, CIA, PCA, fistule aorto-pulmonaire).
– Entre des cavités ou vaisseaux non homologues (retour veineux pulmonaire anormal dans l’oreillette droite, anévrisme du sinus de Valsalva rompu dans une cavité droite).
Une communication isolée détermine un shunt gauche droite : le sang s’écoule de la zone haute pression haute résistance vers la zone basse pression basse résistance. Ce shunt a pour conséquence l’augmentation du débit pulmonaire qui devient supérieur au débit systémique ; lorsqu’il est important, il entraîne une élévation des pressions dans la petite circulation. L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est donc liée au débit du shunt. Mais elle peut aussi être liée à l’élévation réactionnelle des résistances pulmonaires.
L’association d’un obstacle sur la petite circulation et d’une communication anormale en amont peut déterminer un shunt droit gauche. Les pressions droites s’élèvent en amont de l’obstacle. Lorsqu’elles dépassent les pressions gauches, du sang veineux désaturé passe dans la grande circulation par la communication. Le shunt droit gauche est générateur de cyanose quand le sang capillaire contient plus de 5g d’hémoglobine non oxygénées pour 100 ml.
Les souffles systoliques
Les souffles systoliques d’éjection traduisent la turbulence du flux sanguin qui traverse les valves sigmoïdes. Ils peuvent être protosystoliques dans les rétrécissements pulmonaires ou aortiques peu serrés, et la CIA (par sténose pulmonaire fonctionnelle) ; plus rarement ils peuvent être mésosystoliques dans les myocardiopathies hypertrophiques, dans certaines sténoses pulmonaires périphériques et dans la coarctation aortique.
Les souffles systoliques de régurgitation ou de fuite sont en général holosystoliques. Selon leur siège d’intensité maximale, ils correspondent à une insuffisance mitrale (IM), à une insuffisance tricuspide ou à une CIV. Dans les CIV avec HTAP obstructive, le souffle prend un caractère éjectionnel, dans ce cas, il est plus ou moins bref.
Les souffles diastoliques
Ils sont classés en :
– souffles protodiastoliques ou de régurgitation.
– souffles mésodiastoliques.
– souffles télédiastoliques ou présystoliques.
Les souffles protodiastoliques ou de régurgitation commencent immédiatement après le second bruit cardiaque (B2). Ils traduisent une régurgitation à travers les valves sigmoïdes pulmonaires ou aortiques. Ils sont habituellement de haute fréquence, de timbre doux et peuvent être associées à une insuffisance aortique (IA) ou à certaines CIV. (CIV avec insuffisance aortique donne le syndrome de Laubry Pezzi).
Les souffles ou roulements mésodiastoliques ou protomésodiastoliques se situent entre le remplissage rapide et lent des ventricules. Ils traduisent l’importance du shunt.
Les souffles ou roulements présystoliques sont dus au passage du sang à travers une valve auriculo-ventriculaire rétrécie lors de la systole auriculaire. Dans la sténose mitrale serrée, le roulement peut être holodiastolique avec renforcement présystolique et le souffle peut se prolonger pendant toute la durée de la diastole.
Les souffles continus ou systolo-diastoliques
Ils se rencontrent dans la PCA ou dans toutes communications artério-veineuses ou entre l’aorte et le cœur droit (fistule artério-veineuses coronaire, anévrisme du sinus de Valsalva rompu dans le cœur droit).
Les modifications des bruits du cœur
Les bruits peuvent être accentués, diminués, dédoublés ou surajoutés.
– L’accentuation de B2 au deuxième espace intercostal gauche (EICG) fait discuter une HTAP mais aussi une TGV.
– La diminution ou l’abolition de B2 au deuxième EICG est constante dans les sténoses serrées de l’artère pulmonaire.
– Le dédoublement du second bruit au bord gauche du sternum, avec un petit souffle systolique, est le signe stéthaccoustique essentiel de la CIA. Toutefois, le dédoublement de B2 est fréquent dans les sténoses pulmonaires peu serrées ; mais un dédoublement à l’inspiration profonde est physiologique.
– Un éclat du premier bruit cardiaque (B1) fait discuter une atteinte mitrale acquise associée à une cardiopathie congénitale. Il ne faut pas oublier que de nombreuses CIA « vieillies » s’accompagnent d’un éclat du B1 à la pointe.
– Les bruits de galop sont bien souvent la conséquence d’un allongement du temps de conduction auriculo-ventriculaire.
– Le roulement diastolique perçu dans l’aisselle est en rapport avec un rétrécissement mitral (RM) et est presque toujours la conséquence d’un rhumatisme articulaire aigu (RAA). Il est exceptionnellement congénital.
Le retentissement hémodynamique
Rappelons que le cœur est souvent relativement plus gros chez l’enfant que chez l’adulte. Son volume est calculé par « l’index cardio-thoracique » (ICT) : c’est le rapport entre la dimension horizontale de l’ombre cardiaque et celle de la cage thoracique. Il est normalement inférieur ou égal à 0,5 chez l’adulte.
a – Une augmentation de volume du ventricule droit (ascension de la pointe du cœur) plaide en faveur de la présence d’un shunt gauche droite, en particulier une CIA ou un obstacle sur la voie pulmonaire.
b – Une hypertrophie du ventricule gauche (arc inférieur gauche bombé) traduit soit un shunt gauche droit par une CIV ou un canal à gros débit, soit une pathologie aortique.
c – L’oreillette gauche est augmentée de volume (image en double contour de l’arc inférieur droit) en cas d’obstacle sur le cœur gauche (cœur triatrial, malformation mitrale) et en cas de shunt gauche droite important (CIV, canal artériel, fistule aorto-pulmonaire).
d – Une dilatation de l’oreillette droite (débord de l’arc inférieur droit) s’observe dans l’atrésie tricuspidienne, dans la maladie d’Ebstein et dans la CIA.
Un cœur de volume normal peut coexister avec une sténose pulmonaire ou aortique très serrée.
Les aspects de bloc incomplet de la branche gauche : Big
La durée de QRS est parfois légèrement augmentée entre (0,10 seconde à 0,11 seconde) toujours inférieure à 0,12 seconde.
La déflexion intrinsécoïde est de 0,5 seconde à 0,8 seconde en V6. La BIBG se voit souvent au cours de la coarctation de l’aorte et parfois avec le canal artériel.
Les blocs auriculo-ventriculaires (BAV). (33)
On entend sous ce terme un obstacle de la conduction de l’onde d’excitation de l’oreillette au ventricule. Il est plus souvent dû à des lésions organiques siégeant au niveau du nœud de Tawara ou du tronc des faisceaux de His ou de ses branches.
On distingue 3 degrés de BAV :
– BAV du 2ième degré qui peut revêtir 2 aspects :
Soit le bloc de type Mobitz I avec période de Luciani Wenckeback ; caractérisé par l’allongement progressif et périodique de l’espace PR jusqu’à onde P isolée sans réponse ventriculaire témoignant sa pause.
Soit le bloc de type Mobitz II caractérisé par une activité auriculaire normale ou allongée avec réponse ventriculaire sporadique toujours inférieure au nombre des ondes P ; ou arrêt de conduction auriculo-ventriculaire de temps à autres.
– BAV du 3ième degré ou complet qui se caractérise par la parfaite indépendance des ondes P battant à leur rythme propre et des ondes QRST battant à un rythme lent et régulier (au-dessous de 40 par minute habituellement).
L’échocardiographie
L’échocardiographie représente l’image morphologique et dynamique du cœur par réflexion d’ultrason sur ses différentes structures. Les ultrasons sont des mouvements vibratoires dont la fréquence dépasse le seuil d’audibilité humaine (18 000 cycles par seconde). La fréquence utilisée varie de 2 à 7 Mégahertz (MHz) selon l’épaisseur de la paroi thoracique.
Ce type d’examen est une technique non invasive. Elle permet de diagnostiquer avec précision des anomalies intra ou extra cardiaques congénitales ou acquises.
L’analyse des différentes structures du cœur est possible grâce à cette méthode :
– les oreillettes droite et gauche, le septum interauriculaire.
– les valves auriculo-ventriculaires, tricuspide (à 3 feuillets) mitrale (à 2 feuillets).
– les ventricules gauche et droit avec le septum interventriculaire.
– et les gros vaisseaux en signalant l’origine de l’aorte et celle de l’artère pulmonaire.
Au terme de cet examen, certaines malformations cardiaques peuvent être décelées telles que : les CIV, les CIA, la maladie d’Ebstein, l’atrésie ou hypoplasie ventriculaire .
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Table des matières
INTRODUCTION
1 – Anatomie. (11)
2 – Physiologie. (11) (24)
FIGURE 1(11)
3 – Embryologie. (12) (18) (44) (45)
3 – Embryologie. (12) (18) (44) (45)
31 – Cloisonnement auriculaire.
32 – Cloisonnement des ventricules
33 – Le canal atrio ventriculaire (CAV).
1 – Facteurs génétiques
1.1 – Cardiopathies au cours des maladies héréditaires.
1.2 – Cardiopathies des aberrations chromosomiques.
2 – Facteurs métagénétiques
2.1 – Facteurs infectieux.
2.2 – Facteurs toxiques.
2.3 – Facteurs physiques.
2.4 – Facteurs métaboliques et nutritionnels.
1 – L’interrogatoire.
2 – L’examen clinique.
2.1 – L’inspection. (6)
2.1.1 – La morphologie générale.
2.2 – La palpation
2.3 – L’auscultation
2.3.1 – Les souffles
2.3.1.1 – Les souffles systoliques
2.3.1.2 – Les souffles diastoliques.
2.3.1.3 – Les souffles continus ou systolo-diastoliques
3 – Examens paracliniques.
3.1 – L’examen radiologique. (3) (7)
3.1.1 – Le retentissement hémodynamique.
3.1.1.1 – Au niveau cardiaque
3.1.1.2 – Au niveau des gros vaisseaux
3.1.1.3 – Au niveau pulmonaire
3.1.2 – Les malpositions cardiaques
3.2 – L’électrocardiographie (ECG). (7)(11)(13)
3.2.1 – Les dérivations
3.2.1.1 – L’onde P.
3.2.1.2 – Le complexe QRS.
3.2.1.3 – L’onde T.
3.2.1.4 – L’espace PR
3.2.2 – Les hypertrophies ventriculaires. (34)
3.2.2.1 – HVD
3.2.2.2 – L’HVG
3.2.3 – Les blocs de branches.
3.2.3.1 – Les aspects de bloc incomplet de la branche droite Bid
3.2.3.2 – Les aspects de bloc incomplet de la branche gauche
3.2.4 – Les blocs auriculo-ventriculaires (BAV). (33)
3.3 – L’échocardiographie. (4) (13) (22) (31)
3.4 – Le Doppler. (2) (13)
3.5 – Le cathétérisme cardiaque. (13) (40)
3.6 – L’angiocardiographie. (13)
3.7 – L’imagerie par résonance magnétique (IRM). (13)
F – LE DIAGNOSTIC.
G – EVOLUTION. (48)
H – TRAITEMENT. (7) (13) (16)
1 – Traitements médicaux
1.1 – Les médicaments de l’insuffisance cardiaque
1.2 – Les manipulations pharmacologiques du canal artériel.
1.3 – Les traitements anti-arythmique.
2 – Traitements chirurgicaux. (13)
2.1 – C.I.A.
2.2 – P.C.A.
2.3 – C.A. (coarctation de l’aorte)
2.4 – La Tétralogie de Fallot
1. La place des cardiopathies congénitales vis-à-vis des autres pathologies observées dans le Service.
2. Les aspects cliniques
2.1 – Les circonstances de découverte
2.2 – Les antécédents
2.3 – Les signes physiques
2.4 – Les signes radiologiques
2.5 – L’ECG
3. LES ASPECTS DIAGNOSTIQUES
3.1 – L’échocardiographie bidimensionnelle
3.2 – Le cathétérisme cardiaque
4. DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS (35)
4.1 – La CIV TYPE IV de NADAS comporte
4.2 – L’atrésie tricuspidienne avec débit pulmonaire bas
4.3 – Le ventricule unique avec sténose pulmonaire
4.4 – Le ventricule droit à double issue avec sténose pulmonaire ou syndrome de TAUSSIG-BING.
4.5 – Les transpositions des gros vaisseaux
4.6 – La trilogie de Fallot
5. LA CONFRONTATION DES DIAGNOSTICS PRE ET POST OPERATOIRES
5.1 – Diagnostics douteux
5.2 – Diagnostics incomplets (cas n°3 et 8)
5.3 – Diagnostic erroné (cas n°6)
5.4 – Diagnostics non évoqués (cas n°4, 9 et 12)
6. LES ASPECTS THERAPEUTIQUES
6.1 – Les problèmes d’évacuation sanitaire à l’extérieure (Suisse)
A – SUGGESTIONS
1 – La prévention
1.1 – Mesures hygiéno-diététiques
1.2 – Les facteurs toxiques
2 – Les mesures palliatives
B – CONCLUSION
BIBLIOGRAPHIE
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