Les manifestations extra-cutanees au cours des maladies systemiques

Les maladies systémiques auto-immunes sont des affections non spécifiques d’organes, elles constituent un groupe hétérogène affectant 5 à 8% de la population mondiale [19]. Elles résultent d’un dysfonctionnement du système immunitaire entrainant une rupture de la tolérance du soi. Il s’ensuit en général, une production d’auto-anticorps à l’origine de lésions d’organes [7] Leur gravité est liée au diagnostic tardif, aux atteintes viscérales notamment la néphropathie glomérulaire, la fibrose pulmonaire, les troubles du rythme et de la conduction cardiaque et le risque de sepsis lié aux complications infectieuses [16, 20,8] Certaines de ces manifestations extra-cutanées notamment les douleurs articulaires, la fibrose pulmonaire constituent le plus souvent un signe d’appel qui permet d’arriver rapidement au diagnostic de la connectivite [18]. La place du dermatologue est très importante dans la prise en charge des maladies systémiques et les complications qui en découlent .il parvient à poser un diagnostic précoce de la maladie ainsi qu’aux atteintes extra-cutanées. L’objectif de notre travail est d’identifier les différentes manifestations extracutanées et d’étudier leurs aspects épidémiologiques, cliniques et évolutifs. Pour ce faire nous aborderons dans un premier temps la méthodologie de la recherche, ensuite nous présenterons nos résultats obtenus que nous discuterons avant d’apporter nos conclusions et les recommandations.

Malades et méthodes 

Type d’étude 

Il s’agissait d’une étude multicentrique descriptive avec un recrutement prospectif réalisée du mois d’Aout 2020 au mois de Janvier 2021 soit une durée de 6 mois.

Cadre d’étude

Notre étude a été réalisée dans les Services de Dermatologie du Centre Hospitalier Nationale Aristide le Dantec (HALD) et de l’Institut d’Hygiène Social (IHS). Le service de dermatologie de HALD constitue le centre de référence en dermatologie à Dakar et même au Sénégal. Les ressources humaines comportent 7 dermatologues dont 2 professeurs titulaires et 2 maîtres de conférences agrégées, 1 maître-assistant, 3 internes et 58 médecins en cours de formation pour l’obtention du DES en dermatologie-vénéréologie. Le service reçoit en moyenne 7000 patients par an en consultation avec environ 250 hospitalisations annuelles.

Le service de dermatologie de l’IHS est le premier centre de référence des maladies sexuellement transmissibles et le 2ème centre de référence en dermatologie au Sénégal. Les ressources humaines sont constituées par des médecins dermatologues dont un professeur titulaire, un maître de conférences agrégé, deux internes, et par un personnel paramédical. Le service a une triple vocation de soins, de formation et recherche. Le service reçoit en moyenne 17000 patients par an en consultation avec environ 200 hospitalisations annuelles. Il reçoit chaque année en moyenne 15 médecins en cours de formation pour l’obtention du DES en  dermatologie- vénéréologie, de Médecine interne, de maladies infectieuses, de rhumatologie et plus d’une soixantaine d’étudiants en médecine.

Population d’étude

Notre population d’étude était constituée de malades suivis en hospitalisation ou en externe pour une maladie systémique et qui présentaient des manifestations extra-cutanées durant la période de l’étude. Le diagnostic de connectivites était retenu selon les manifestations dermatologiques de la connectivite et les critères de l’American College of Rheumatology ACR (1997) pour le lupus systémique, de l’EULAR(2013) pour la sclérodermie systémique et de Bohan et Peter pour la dermatomyosite (annexes 2, 3,4). Le diagnostic des manifestations extra cutanées était retenu devant :
– Signes cliniques : douleurs articulaires, toux chroniques, douleurs abdominales,
– Des examens biologiques à la recherche d’une anémie, d’un syndrome inflammatoire.
– Des examens radiologiques: radiographie de thorax, scanner thoracique, échographie abdominale, cardiaque et pelvienne, échographie des parties molles,
– PU/24h, ECBU,
– Ponction biopsie rénale
– Bilan immunologique

Le traitement initial était entamé en fonction des résultats clinico-biologiques et/ ou radiologiques, ainsi qu’en fonctions des manifestations extradermatologiques associées L’évaluation était faite au mois 1 (M1), mois 2(M2) et mois 3(M3) sur la base de données clinique et paracliniques.

Critères d’inclusion
Nous avions inclus tout malade suivi pour une maladie systémique (lupus systémique, dermatomyosite, sclérodermie systémique, connectivite mixte ou autres) qui présentait une ou des manifestations extra-cutanées durant la période de notre étude.

Critères de non inclusion
Nous avons exclus de l’étude les malades qui refusaient d’y participer et les dossiers inexploitables.

Technique et outils de collecte 

Le recueil des données était fait à l’aide d’un questionnaire préétabli, conçu pour l’utilisation informatique et l’application de l’approche statistique médicale. (cf Annexe 1) L’interrogatoire et l’examen clinique ont été réalisés par la même personne au niveau des deux centres de recrutement. Le questionnaire a permis de recueillir les informations suivantes :
– les caractéristiques sociodémographiques : l’âge, le sexe, l’ethnie, l’adresse, le niveau d’instruction, la profession, la situation matrimoniale, le niveau socio-économique.
– l’étude clinique : les motifs de consultation, le délai de consultation, la prise en charge initiale, l’histoire de la maladie, les antécédents, l’examen dermatologique et l’examen général des autres appareils.
– les examens paracliniques et le traitement : type de traitement et durée.
– Le type de manifestations extra-cutanées et leurs aspects épidémiologiques, cliniques et évolutifs.

Saisie et analyse des données
La saisie et l’analyse des données étaient effectuées sur le logiciel SPSS IBM Statistics version 22. L’étude analytique était faite avec des croisements de variables à l’aide de tableaux de contingence à double entrée. Pour comparer les fréquences, le test du KHI 2 et celui de Fischer étaient utilisés, avec un seuil de significativité alpha inférieur à 0,05.

Aspects éthiques
Le consentement oral libre et éclairé du participant était obtenu avec l’assurance du respect de la confidentialité médicale. Les malades avaient le droit de refuser à participer à l’étude sans aucun impact sur leur prise en charge. L’accord des chefs de services a été un préalable pour l’exploitation des dossiers médicaux.

Discussion

Nous avons rapporté dans cette étude 82 cas de manifestations extra-cutanées survenant chez 66 patients présentant des connectivites sur une période de 6 mois dans les services de Dermatologie de l’Hôpital Aristide Le Dantec et de l’Institut d’Hygiène Sociale. Les atteintes extra-cutanées survenaient par ordre décroissant au cours de la sclérodermie systémique 39%, les connectivites mixtes 29%, le lupus systémique 23% et la dermatomyosite 9%. Les limites de notre travail étaient le nombre important de dossiers inexploitables ou introuvables et l’accès difficile aux moyens diagnostiques qui sont couteux pour nos populations. Ainsi qu’en raison de la pandémie COVID19, qui empêche les patients de se présenter aux structures sanitaires. Les atteintes extra-cutanées étaient articulaires dans le tiers des cas 29%, vasculaires dans 17% des cas, digestives dans 15%, rénales dans 10%, pulmonaires et musculaires dans 8,5%, cardiaques et ORL dans 6%.

Aspects épidémiologiques

Maladies systémiques
Nous avons colligé 66 cas de patients présentant des maladies systémiques, sur une période de 6 mois, la prévalence hospitalière était de 0,16, l’âge moyen des patients était de 44,74±14,7 ans avec des extrêmes de 20 et 86 ans, le sexe ratio étai de 0,11.

Les maladies systémiques constituent un groupe de maladies auto-immunes d’étiologie inconnue avec des manifestations systémiques pouvant toucher plusieurs organes. Elles posent un problème de santé publique au Sénégal avec une prise en charge thérapeutique qui repose essentiellement sur la corticothérapie. Peu d’études sur le profil des atteintes extra-cutanées des malades suivis pour une connectivite dans les services de Dermatologie ont été rapportées en Afrique subsaharienne. C’est pourquoi nous avons jugé opportun de réaliser ce travail dont l’objectif était de préciser les aspects épidémiologiques, cliniques, et évolutifs des manifestations extra-cutanées au cours des maladies systémiques admis dans les services de Dermatologie.

Pour ce faire, nous avons mené une étude descriptive avec recrutement prospectif allant d’Aout 2020 au Janvier 2020 dans les services de Dermatologie de l’Hôpital Aristide Le Dantec et de l’Institut d’Hygiène Sociale. Nous avons inclus tous les malades admis pour une maladie systémique associée à une ou plusieurs manifestations extra-cutanées.

Concernant notre premier objectif : les aspects épidémiologiques
Nous avons inclus 66 malades soit une fréquence hospitalière au cours des connectivites de 0,16%. L’âge moyen était de 44,7± 14,7ans avec des extrêmes de 20 et 86 ans. Le sex-ratio était de 0,11. Le nombre de complications extracutanées était de 82.

Pour le deuxième objectif : Les aspects cliniques
Les motifs de consultation étaient dominés par les manifestations ostéoarticulaires, digestives et vasculaires, Le délai moyen de consultation était de 23 mois avec des extrêmes de 3 semaines à 6 mois Les connectivites notées étaient : la sclérodermie systémique dans 29 cas (44%), le lupus systémique dans 19 cas (29%), la dermatomyosite dans 5 cas (7%) et les connectivites mixtes dans 13cas (20%).

Les atteintes extra-cutanées étaient de nature articulaires 29%,vasculaires 17%,digestives 15%,rénales 10%,pulmonaires 8,5%,musculaires 8,5% cardiaques 6 % et ORL 6% .Leur survenue dépendait du type de connectivite.

Les facteurs favorisants étaient :
– l’immunodépression liée à la maladie elle-même et aux traitements.
– Le retard diagnostique et thérapeutique
– Lanon observance thérapeutique,

Le troisième objectif : les aspects thérapeutiques
Les malades avaient reçus des traitements adéquats pour leurs maladies systémiques ainsi que pour les manifestations extra-cutanées, par voie locale et /ou générale et ce après la prescription des examens complémentaires.

Le quatrième objectif : les aspects évolutifs
Notre prise en charge avaient permis une amélioration des manifestations cliniques chez la majorité des patients.

Au terme de notre étude et au vu des résultats, nous formulons les recommandations suivantes:
Aux malades :
– Education thérapeutique : premièrement sur les connectivites qui font partie des maladies chroniques nécessitant un suivi régulier et une observance thérapeutique, deuxièmement le risque de développer une atteinte extracutanée qui en découle justifiant une consultation le plus rapidement possible
– Amélioration de l’hygiène de vie.

Aux médecins :
– Expliquer aux patients leur maladie et les complications qui peuvent en découler
– Rassurer les patients et leurs inciter de suivre les conseils et en évitant d’arrêter le traitement d’eux même
– Des mesures préventives classiques sont à adopter systématiquement en consultation englobant un suivi médical régulier et des consultations multidisciplinaires.
– Devant tout malade suivi pour connectivite, il faut rechercher les atteintes viscérales pour poser un diagnostic précoce et entamer la prise en charge
– Proposer un algorithme de prise en charge simplifié des maladies systémiques
– Renforcer la collaboration multidisciplinaire.

Aux autorités sanitaires :
– Améliorer le plateau technique
– L’accès aux soins spécialisés
– L’accès aux nouvelles thérapies ciblées des maladies systémiques .

Table des matières

I.INTRODUCTION
II. METHODOLOGIE
II.1- Objectifs
II.1.1- Objectifs généraux
II.1.2- Objectifs spécifiques
II.2- Malades et méthodes
II.2.1- Type d’étude
II.2.2- Cadre d’étude
II.2.3- Population d’étude
II.2.3.1- Critères d’inclusion
II.2.3.2- Critères de non inclusion
II.2.4- Technique et outils de collecte
II.2.5- Saisie et analyse des données
II.2.6- Aspects éthiques
III- RESULTATS
III.1- Etude descriptive
III.1.1- Aspects épidémiologiques
III.1.1.1- Prévalence hospitalière
III.1.1.2-Répartition des cas selon le lieu de recrutement
II.1.1.3- Répartition des cas en fonction des connectivites
II.1.1.4- Répartition des manifestations extra-cutanées en fonction des connectivites
II.1.1.5- Répartition des cas en fonction de la nature de l’atteinte extra-cutanée
III.1.1.2- Aspects sociodémographiques
III.1.1.2.1-Répartition des cas selon le sexe
II.1.1.2.2-Répartition des cas selon l’âge
III.1.1.2.3- Répartition des patients selon l’origine ethnique et géographique
III.1.1.2.4- Répartition des cas selon le niveau d’étude
III.1.1.2.5- Répartition des cas selon le niveau socio-économique
III.1.1.2.6-Répartition des cas selon la situation matrimoniale
III.1.2- Aspects cliniques
III.1.2.1-Circonstance de découverte
III.1.2.2-Itinéraire thérapeutique
III.1.2.3- Antécédents ou terrain
III.1.2.4-Délai de consultation
III.1.2.5-Durée d’évolution des connectivites
III.1.2.6-Le nombre de manifestations extra-cutanées
III.1.2.6-La nature des manifestations extra-cutanées
III.1.2.7- Les manifestations cutanéo-muqueuses
III.1.3- Les examens complémentaires
III.1.4-Aspects étiologiques
III.1.4- Aspects thérapeutiques
III.1.4.1-Répartition des malades en fonction des traitements reçus en milieu hospitalier
III.1.5- Les aspects évolutifs
III.1.6-Les aspects évolutifs en fonction des connectivites
III.2- Etude analytique
III.2.1-Relation entre l’âge et l’apparition de manifestations extra-cutanées
III.2.2-Relation entre le type de connectivite et le nombre des manifestations extra-cutanées
III.2.3-Lien entre l’apparition de manifestations extra-cutanées et le délai de consultation
III.2.4- Relation entre la durée d’évolution et le nombre des manifestations extra-cutanées
III.2.5- Relation entre le type de connectivite et la nature de l’atteinte extracutanée
III.2.6-Relation entre le type de manifestations extra-cutanée et les antécédents médicaux
IV-Discussion
IV.1- Aspects épidémiologiques
IV.2-Aspects cliniques
IV.3-Les aspects évolutifs
CONCLUSION ET RECOMMANDATIONS
REFERENCES
ANNEXES

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