Les malformations cardiaques congénitales

Les malformations cardiaques congénitales

Conséquences physiopathologiques

Les MCVT, atrésie tricuspidienne mise à part, provoquent en général une insuffisance tricuspidienne et beaucoup plus rarement une sténose (16, 19, 24, 56) ; régurgitation et sténose peuvent cependant coexister (9). Lors de régurgitation valvulaire, il y a surcharge volumique des chambres cardiaques droites entraînant une dilatation atriale, une hypertrophie excentrique du ventricule et une diminution du débit cardiaque droit. En conséquence, le cœur est prédisposé aux arythmies, en particulier à la fibrillation atriale (9, 85). Si la valve est sténotique, le remplissage ventriculaire est limité, ce qui explique la réduction de taille du ventricule droit et diminue d’autant plus le débit cardiaque (9, 16, 85). Cette obstruction est à l’origine de la création d’un gradient de pression entre l’atrium et le ventricule droits ; l’importance de ce gradient dépend de la sévérité de la sténose et de la vitesse du flux sanguin au travers de la valve tricuspide. Ce flux augmente de vitesse lors de l’inspiration, d’exercice et d’excitation, ce qui provoque une augmentation de pression dans l’oreillette droite et secondairement un accroissement du gradient de pression diastolique. Lors de sténose tricuspidienne sévère, le débit cardiaque peut être réduit au repos, et la capacité d’augmentation de ce débit peut être limitée car l’augmentation de la fréquence cardiaque diminue le temps de remplissage ventriculaire. C’est ce débit cardiaque bas et la congestion veineuse systémique qui est responsable de la plupart des signes cliniques liés à la sténose tricuspidienne (16). Qu’il y ait régurgitation ou sténose, l’obstacle tricuspide créé par la MCVT, et la baisse du débit cardiaque qui en découle, concourent à provoquer une stase dans l’oreillette droite (16, 63). Lors de maladie d’Ebstein, la faible capacité et la fonction souvent médiocre du ventricule réduit à sa chambre distale, l’asynchronisme de contraction entre l’oreillette droite et la portion atrialisée du ventricule qui se comporte comme un «dépulsateur », entravant la progression efficace du sang majorent encore plus cette stase auriculaire (63). En cas de CIA associée, si la valve tricuspide est fortement sténotique, atrésiée ou incompétente, l’élévation de pression dans l’atrium droit générée par la stase sanguine peut provoquer un shunt auriculaire droite-gauche à l’origine de cyanose chez le patient atteint (9, 63). La stase dans l’oreillette droite peut en outre favoriser la formation de thrombi (63). Au fil du temps, l’altération progressive de la fonction ventriculaire, la dysfonction tricuspide croissante et la survenue de troubles du rythme tendent à aggraver cette stase (63) et donc à rendre de plus en plus probable l’apparition d’une insuffisance cardiaque droite congestive. Chez les carnivores domestiques, celle-ci apparaît souvent à un très jeune âge (85), en général moins d’un an (21). Cette stase est encore plus importante chez le nourrisson atteint de maladie d’Ebstein qui présente des résistances pulmonaires élevées, ce qui peut aboutir à une véritable atrésie pulmonaire fonctionnelle, avec un shunt auriculaire droite-gauche massif à l’origine d’une hypoxie et d’une cyanose extrêmes .
Lors d’atrésie tricuspidienne, le problème majeur est posé par le débit pulmonaire souvent très faible, lié à l’absence de communication auriculo-ventriculaire (figure 11, schéma A). Ce débit ne peut être assuré que via une CIA associée à une CIV, ou parfois à une PCA (18, 38). Le mélange obligatoire des sangs veineux pulmonaire et systémique dans l’oreillette gauche est à l’origine de cyanose chez le patient atteint. L’intensité de cette cyanose dépend avant tout de l’importance du débit sanguin pulmonaire (38). Certaines formes, rares, ont une large CIV, une large voie pulmonaire et un hyperdébit pulmonaire. Les formes associées à une transposition artérielle ont en général aussi un hyperdébit pulmonaire (figure 11, schéma B) (18, 38). Les nourrissons qui ont un flux sanguin très important ont un risque plus important de développer une insuffisance cardiaque que des problèmes de cyanose (38).

Etude clinique

Signalement

Prédisposition raciale

Toutes les études récentes montrent que les Labrador Retrievers et les Bergers allemands sont prédisposés aux MCVT (9, 17, 31, 49, 56, 67, 85, 88). Selon les études, d’autres races sont citées, comme le Dogue allemand (9, 31, 49, 62, 85), le Golden Retriever (9, 49, 62, 85), le Braque de Weimar (9, 49, 52, 85), le « Old English sheepdog » (9, 85), le Boxer (21, 31, 49, 62), le Montagne des Pyrénées (17, 31, 49), le Barzoï, le Setter irlandais et le Bobtail (48).
Le Labrador Retriever est la race canine la plus prédisposée aux MCVT aux Etats-Unis d’Amérique (17, 49, 67). En effet, dans l’étude de Kornreich et Moïse (49) portant sur 40 chiens atteints de MCVT, la moitié était constituée de Labradors, ce qui représentait 12 fois plus de chances pour cette race d’être atteinte de MCVT que les chiens d’autres races. Cette étude montrait également une prédominance des chiens de race pure puisque 85% d’entre eux étaient des chiens de race (tous de plus de 20 kg) Il est intéressant de noter que l’étude de Liu et Tilley, effectuée il y a plus de 20 ans sur 14 chiens ne faisaient pas apparaître un seul Labrador (57), ce qui peut peut-être s’expliquer par sa faible représentation dans la population canine américaine d’alors. En France, il semble qu’il y a quelques années, une prédisposition nette existait pour le Boxer, le Dogue allemand et le Berger allemand (21), sans mention du Labrador, race qui n’était à l’époque pas aussi répandue que de nos jours.
Aucune étude n’a pu mettre en évidence une prédisposition raciale pour les MCVTdans l’espèce féline.

Prédisposition sexuelle

Les chiens mâles semblent plus prédisposés aux MCVT que les femelles : selon les études, les mâles représentent 58% (88) à 71 % (17, 91) des animaux atteints. L’étude de Kornreich et Moïse (49) confirme cette prédisposition puisque sur 40 chiens atteints, le ratio mâle sur femelle est légèrement supérieur à 2. Les chats mâles sont aussi surreprésentés. Ils représentent 61% de la population totale dans l’étude de Liu et coll. (57), et on retrouve même six chats mâles atteints pour une seule femelle dans une autre étude (17). Il ne semble pas y avoir de modification dans le sexe ratio chez l’homme (63).

Motifs de consultation

Les patients atteints de MCVT peuvent rester asymptomatiques un certain temps selon la gravité de l’affection qui les touche. Ainsi, les chiots et chatons atteints sont souvent présentés en consultation sans le moindre signe clinique fonctionnel et en bon état général (10, 67). Tidholm a montré en effet que seulement 42% des chiens atteints de DT inclus dans son étude présentaient des symptômes (88). Ces symptômes sont liés au développement d’une insuffisance cardiaque droite, qui chez le chien présentant une malformation sévère, s’installe généralement en moins d’un an (21). Ils sont donc surtout représentés par une intolérance à l’effort (16, 33, 43, 50, 52, 57, 71, 91), une distension abdominale (42, 43, 50, 52, 57, 91) un amaigrissement (33, 43, 52, 57), des difficultés respiratoires, de la toux (33, 34, 35, 43, 57, 91) et rarement par des syncopes.
Chez l’homme, comme chez les carnivores domestiques, les signes d’appel sont extrêmement variables selon la gravité anatomique (38). Lors de dysplasie tricuspidienne avec insuffisance valvulaire, on note souvent perte de poids, cachexie, cyanose et parfois ictère (73). Lors de maladie d’Ebstein, il existe des formes néonatales avec insuffisance cardiaque congestive et cyanose et des formes initialement moins bruyantes beaucoup plus fréquentes (18). Chez l’enfant peu symptomatique, le début des symptômes est insidieux, les signes les plus fréquents étant la dyspnée d’effort, l’asthénie et la cyanose (38). Ces symptômes se manifestent progressivement au cours de la deuxième enfance, ils s’accompagnent souvent de palpitations, voire de malaises paroxystiques ou des syncopes (63). Lors d’atrésie tricuspidienne, le signe d’appel habituel est la cyanose, soit déjà notable en période néonatale, soit apparaissant progressivement au cours des premiers mois, avec une dyspnée d’effort (18, 38, 74) . Il apparaît donc que la cyanose est un signe d’appel majeur des MCVT en médecine humaine, sans l’être en médecine vétérinaire.

Table des matières

INTRODUCTION
1ère partie : ETUDE BIBLIOGRAPHIQUE DES MALFORMATIONS CONGENITALES DE LA VALVE TRICUSPIDE
I- Rappels embryologiques et anatomiques
A- Morphogenèse simplifiée du cœuré
1- Le tube cardiaque primitif (TCP)
a- Organisation séquentielle du TCP
b- Organisation circulatoire du TCP
2- Le cloisonnement cardiaqueé
B- Anatomie de la valve tricuspide
1- Anneau tricuspidien et appareil valvulaire
a- L’anneau tricuspidien
b- Les trois cuspides
2- Appareil sous-valvulaire
II- Généralités sur les malformations cardiaques congénitales
A- Définition
B- Classification
1- Shunts intrathoraciques
a- Shunt extracardiaque : la persistance du canal artériel
b- Shunts intracardiaques
2- Malformations valvulaires
a- Sténoses
b- Insuffisances de fermeture
C- Fréquence
1- Prévalence et incidence des cardiopathies congénitales
2- Fréquence selon le type de cardiopathie congénitale
III-  Les malformations congénitales de la valve tricuspide
A- Définition
B- Etiologie et embryologie
1- Etiologie
2- Embryologie
C- Anatomie pathologique
1- Valve tricuspide
2- Oreillette droiteé
3- Ventricule droité
4- Malformations associées
5- Classification anatomochirurgicale
a- Classification de la maladie d’Ebsteiné
b- Clssification de l’atrésie tricuspidienne
D- Fréquence
E- Conséquences physiopathologiques
F- Etude clinique
Signalement

• a- Prédisposition raciale
• b- Prédisposition sexuelle
  2- Motifs de consultation
• Examen clinique
• a- Inspection, palpation, percussion
• b- Auscultation cardio-respiratoireé
• 4- Pronostic
• 5- Evolution6- Traitement
• a- Chez les carnivores domestiquesé
• b- Chez l’homme
• IV- Malformations congénitales de la valve tricuspide et examens complémentaires
  A- Electrocardiographie
  B-   Radiographie
  C- Echocardiographieé
  1-  Principe et réalisation pratique
  2-  Application aux malformations congénitales de la valve tricuspide
• Modifications de l’appareil valvulaire
• b- Autres modifications
• c- Intérêt pronostique et thérapeutique de l’échocardiographie
• D-  Doppler
• Principes généraux
• a- Principes physiques simplifiés de l’effet Doppler
• b- Analyse de l’effet Doppler
• c- Les différents modes Doppler
• 2-   Application aux malformations congénitales de la valve tricuspide
  E- Autres examens complémentaires
  1-   Examens hématologiques et biochimiques sanguins
  2-   Angiocardiographie et cathétérisme cardiaque
  a- Angiocardiographie et malformations congénitales de la valve tricuspide b- Cathétérisme cardiaque et malformations congénitales de la valve tricuspide
  3-    Examens d’avenir
• Echocardiographie transoesophagienne et en 3D
• b- Imagerie nucléaire, scanner, IRM
• 2ème partie : ETUDE RETROSPECTIVE DE 50 CAS DE MALFORMATION CONGENITALES DE LA VALVE TRICUSPIDE
  I- Matériel et méthode
  A- Animaux
  B- Matériel
  C- Méthode
• Récolte des données
• a- Dossiers manuscrits de l’E.N.V.A
• b- Dossiers informatisés de l’E.N.V.A
• c- Fiches clients des vétérinaires référants
• d- Suivi des cas
  2- Réalisation de l’examen clinique et des examens complémentaires
  Examen clinique et examen cardiovasculaire
  b- Examens complémentairesé60 – L’électrocardiographie – Les clichés radiographiques – L’échocardiographie et l’examen Doppler
  II- Résultats et interprétation
  A- Fréquence
  B- Signlement
  1- Espèce
  2- Race
  3- Sexe
  4- Age au moment du diagnostic
  C- Motifs de consultation
  D- Examen clinique
  1- Symptômes
  2- Souffle cardiaque
  E- Examens complémentaires
  1- Electrocardiographie
  2- Radiographie
  3- Echocardiographie-Doppler
  a- Modifications observées
  b-  Stades de dysplasie tricuspidienne
  F- Traitement
  G- Evolution
  Animaux décédés
  a- Chiens atteints de maladie d’Ebstein
  b- Animaux atteints de dysplasie tricuspidienne
  2- Animaux en vie
  III-  Critique et discussion
  A- Critique de l’étude
  1- Echantillon d’individus
  2- Données cliniques
  3- Données sur les examens complémentaires
  4- Données sur le devenir des animaux
  B- Discussion
  1- Fréquence
  2- Signalementa- Espèce
• Race
• Sexe
• d- Age
  3- Motifs de consultation
  4- Examen clinique
• Examens complémentaires
• a- Electrocardiographie
• b- Radiographie thoracique
• c- Echocardiographie-Doppler
• d- Autres examens complémentaires
• 6- Traitement
  7- Evolution et pronostic
  8- Conclusion
  CONCLUSION GENERALEéTélécharger le rapport complet