Soutenance mémoire
Prise en charge des kystes dermoïdes et épidermoïdes du système nerveux central
HISTORIQUE
Les KD et E sont des lésions bénignes de type malformatif selon la classification de l’OMS (1979) [146], pouvant intéresser le système nerveux et ses enveloppes. Initialement décrits par LAPRESTE en 1828, ces tumeurs ont été identifiées après par CRUVEILHER en 1829 comme étant des tumeurs perlées, alors qu’en 1838 MULLER leur a donné le nom de cholestéatome du fait de la présence des cristaux de cholestérine à l’intérieur de ces masses [36,70], mais ce terme se prêtait toujours confusion avec les cholestéatome de l’oreille [16].En 1854, c’était le tour de VON MARK de découvrir la nature épithéliale des KE. En 1897, BOSTROEM a classé les tumeurs perlées comme malformations, distinguant les KD et les KE. Mais leur description exacte revient à HENSCHEN en 1955[36, 45, 60].Il semble important de classer ces tumeurs selon leur siège car la symptomatologie clinique, délai diagnostique ainsi que la prise en charge chirurgicale sont tributaires de la localisation tumorale.
Plusieurs classifications ont été proposées dans la littérature :
En 1975 LEPOIRE et PERTUISET ont introduit la première classification des KD et E basée sur la technique du guidage vasculaire. Elle a permis d’expliquer la distribution encéphalique de ces kystes. Ainsi ils ont identifié 3 groupes [10, 73, 107, 165]
Les 2 premiers groupes dépendent des vaisseaux de la base du crane
– Groupe vertébro-basilaire
– Groupe carotidien
Le 3 ème groupe dépend des vaisseaux choroïdiens
– Groupe intraventriculaire
En 1969 OBRADOR et LOPES-ZAFRA ont classé les KD et E en 4 groupes [165]
Suprasellaire (chiasmatique)
Parasellaire (sylvien)
Rétrosellaire (ponto-cérébelleux)
Basilaire (fosse postérieure)
En 1989 YASARGIL a ajouté à la classification d’OBRADOR et LOPES-ZAFRA 2 autres groupes [165, 174]
Antérosellaire (frontobasal)
Mésencéphalique (pinéal)
En 1995 VINCHON a proposé une autre classification pour éviter la confusion dans la littérature [169]
Kyste extradural non dysraphique, par exemple
– Kyste de la voute du crane
– Kyste de l’écaille occipitale
Kyste dysraphique
– Extradural
– transdural
– Intradural
Kyste intradural pur
– Sus tentoriel
– Péritentoriel
– Sous tentoriel
A partir de 1996 on a remarqué que certains auteurs ont utilisé une classification basée sur l’extension tumorale, le nombre et la localisation des sites de cette extension [108, 147, 165].
Dans son article LUNARDI [108] a classé les kystes épidermoïdes en 3 groupes
Kyste supratentoriel
Kyste infratentoriel
Kyste transtentoriel ce groupe a comporté à son tour 3 sous-groupes
– Kyste infratentoriel avec une extension supratentorielle
– Kyste supratentoriel avec une extension infratentorielle
– Kyste géant avec une large extension infra et supratentorielle
En 1952 Logue et Till ont classé les KD de la FCP en quatre groupes selon qu’ils soient extraduraux ou intraduraux et selon le degré de développement de sinus cutané, si absent pariel ou complet [106]
KD extradural avec un sinus complet
KD intradural sans sinus dermique
KD intradural avec un sinus dermique incomplet
KD intradural avec un sinus dermique complet
PATHOGENIE
La pathogénie des KD et E a suscité la curiosité des cliniciens et des pathologistes, vu que ces formations kystiques se développent par migration d’un fragment épithélial et notamment de l’épiderme dans le névraxe. Un tel fragment épithélial, d’où provient-il ? Et comment peut-il se trouver à l’intérieur des enveloppes du névraxe ? Deux théories peuvent répondre à ces exclamations
Origine congénitale
Il semble admis que les KD et E se développent entre la 3 ème et la 5 ème semaine de gestation lors de la fermeture du tube neural surtout à la partie dorsale de la gouttière neurale et ceci à partir d’inclusions leptoméningées d’origine ectodermique formées par « dysdélamination » [87, 144, 169].Le neuroectoblaste, en se différenciant et en s’individualisant en tube neural, entraine des fragments épiblastiques potentiellement susceptibles d’évoluer pour leur propre compte.Cette évolution peut se faire en KE ou en KD en fonction du pouvoir migratoire des cellules (plus la migration est tardive plus le potentiel épidermiques est grand) ainsi que le pouvoir des cellules piégées à former les éléments cutanées.C’est à la face ventrale –ou apparaissent les vaisseaux- que la leptoméninge se différencie le plus tôt. Un allongement des vaisseaux, dû au plicature nuquale et pontique,favoriserait la migration des fragments épidermiques par extensions des espaces périvasculaires. Ainsi s’expliqueraient les localisations sous tentorielles, cisternales voire intraventriculaires.
Origine iatrogène
L’inclusion de fragments épidermiques explique de façon satisfaisante la survenue de KD et E secondaires à des traumatismes crâniens pénétrants du scalp ou à des ponctions transfontanellaires répétées, mais ce sont généralement des kystes extraduraux dits « intradiploiques » [86, 141, 169]. Au niveau rachidien de nombreux auteurs ont incriminé les inclusions traumatiques de fragments cutanés lors des ponctions lombaires répétées à l’aiguille, d’un geste chirurgical ou d’un traumatisme rachidien.
ANATOMO-PATHOLOGIE
Kystes épidermoïdes
Macroscopiquement ces lésions fréquemment dénommées « tumeurs perlées » du fait de leur apparence extérieur, sontfaites d’une masse blanche nacrée, mamelonnée ou sphérique, molle et entourée d’une capsule souvent adhérente auxparois adjacentes [124], cela a également été retrouvé chez les 14 patients de notre série. Le contenu kystique est avasculaireet présente à la coupe un contenu jaunâtre de consistance plus ou moins visqueuse rappelant la « cire de bougie »et disposé en lamelles concentriques .La lésion s’accroit lentement, présente un caractère souple etdéformable, s’adaptant à la forme du parenchyme cérébraladjacent et aux espaces sous-arachnoidïens où elle évolue.
Microscopiquement le kyste épidermoïde est constitué de la périphérie vers le centred’une couche de tissu conjonctif, d’un tissu épithélial pavimenteux pluris tratifié et un contenu fait de cholestérol et de lamelles de kératine disposées encouches concentriques. Cette desquamation centrifuge explique lalenteurévolutive de la tumeur qui refoule harmonieusement les tissus voisins.
Kystes dermoïdes
Macroscopiquement le kyste dermoïde a une couleur jaunâtre, sa capsule est souvent calcifiée. Son contenuavasculaire est généralement jaune et graisseux voire brunâtreet mucoïde, riche en éléments ectodermiques poilset plus rarement des dents [11].
Microscopiquement le kyste dermoïde a une capsule de structure identique à celle du derme avec des follicules pileux, des glandes sébacées etsudoripares. Son contenu est donc un amalgame de déchetsépithéliaux, de sécrétions glandulaires et de poils. Cette triple origine sécrétoire explique un mode de croissancerapide.Il contient des calcifications dans plus de 20% des cas[149]. Le volume et la forme des kystes varient selon la localisation et le délai de la prise encharge du malade. D’après la littérature, la taille tumorale peut aller de quelques millimètres à plusieurs centimètres (atteignant dans certains cas 13 cm) alors que le poids, d’après HERMO [73], peut atteindre 400g. Dans notre série la taille lésionnelle a été comprise entre 1,5 et 7cm avec une moyenne de 3,9cm, et le poids a atteint 70g.
Imagerie par résonance magnétique
L’IRM apparait, à l’heure actuelle ; comme la technique de référence dans l’exploration des KD et E et surtout ceux de la région sous tentorielle et médullaire . Malheureusement, les cas étudiés, dans la littérature, n’ont pas pu en bénéficier tous, mais seulement 17 patients/28 dans la série de TALACCHI, 33 patients/44 dans la série de LOPES , 14 patients/ 19 dans la série de SIRIN . Par contre les patients de la série de JEANBOURQUIN, LAING , LIU et celle de KARANTANAS ainsi que notre série ont tous fait une IRM.Cet examen est plus complexe nécessitant plusieurs plans d’exploration (coronal/ sagittal/ axial) et des séquences multiples, permettant ainsi une meilleure analyse de la tumeur,de ses rapports et de son extension . Ce sont des éléments décisifs pour la prise en charge thérapeutique.
Les séquences les plus utilisées dans la littérature sont
Séquence ou écho de spin pondéré en T1
Séquence pondérée en T2
T1+ injection de gadolinium
Echo de spin pondéré en densité protonique .
D’autres séquences facilitent grandement ce diagnostic et précisent mieux que ces dernières le bilan lésionnel ainsi que l’existence de reliquats post-opératoires , mais elles ne sont pas aussi fréquemment utilisées que l’IRM conventionnelle
Séquence Flair (Fluid-attenuated inversion recovery) [30, 49, 86, 89, 105]
Séquence de diffusion [7, 13, 30, 40, 49]
Séquence CISS (Constrictive interference in steady stade) ou 3D echo de spin rapide [49, 86, 115, 117, 139]
MTC (Magnetization transfer contrast) [105]
Séquence FISP (Fast imaging with steady-stade precession)
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Table des matières
INTRODUCTION
PATIENTS ET METHODES
I. PATIENTS
II. METHODES
III. FICHE D’EXPLOITATION
RESULTATS
I. DONNEES EPIDEMIOLOGIQUES
1. fréquence
2. Age
3. Sexe
4. Antécédents
II. DONNEES CLINIQUES
1. Délai diagnostique
2. Motif de consultation
3. Examen physique
III. DONNEES PARACLINIQUES
1. Audiométrie
2. Tomodensitométrie cérébrale
3. Imagerie par résonnance magnétique cérébrale
IV. ASPECTS THERAPEUTIQUES
1. Traitement chirurgical
2. traitement médical adjuvant
V. ASPECTS HISTOLOGIQUES
VI. SUITES OPERATOIRES
VII. ASPECTS EVOLUTIFS
1. Evolution immédiate
2. Evolution à long terme
DISCUSSION
I. HISTORIQUE
II. EPIDEMIOLOGIE
1. Fréquence
2. Topographie
3. Age
4. Sexe
III. PATHOGENIE
1. Origine congénitale
2. Origine iatrogène
IV. ANATOMO-PATHOLOGIE
1. Kyste épidermoïde
2. Kyste dermoide
V. ETUDE CLINIQUE
1. Délai diagnostique
2. signes cliniques
VI. EXAMENS PARACLINIQUES
1. Tomodensitométrie
2. Imagerie par résonance magnétique
3. Examens audiométriques
VII. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
1. Sur le plan clinique
2. Sur le plan radiologique
VIII. Traitement
1. Objectifs
2. Voies d’abords
3. Exérèse chirurgicale
4. Dérivation ventriculaire
IX. COMPLICATIONS POST-OPERATOIRE
1. Morbidité post-opératoire
2. Mortalité post-opératoire
X. EVOLUTION
1. Récidive
2. Dégénérescence maligne
XI. PRONOSTIC
CONCLUSION
ANNEXES
RESUMES
BIBLIOGRAPHIE
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