Les hydrocephalies vues au service de neurochirurgie

L’hydrocéphalie est la distension d’une partie ou de la totalité des structures anatomiques intracrâniennes contenant le liquide cérébro-spinal (LCS), le plus souvent par obstruction des voies de circulation et rarement par hypersécrétion de celui-ci. Cette distension liquidienne va détruire progressivement ou rapidement le parenchyme cérébral en fonction de l’importance de l’obstruction et aussi de la cause de l’hydrocéphalie. Elle nécessite ainsi une prise en charge diagnostique et thérapeutique rapide.

DEFINITION

L’hydrocéphalie se définit comme un trouble de l’hémodynamique du liquide cérébro-spinal. C’est un processus actif responsable de la distension d’une ou de la totalité des structures anatomiques intracrâniennes contenant le liquide cérébro- spinal .

HISTORIQUE

La première description scientifique de l’hydrocéphalie a été faite par HIPPOCRATE (466-377 avant Jésus Christ ), il a expliqué que l’hydrocéphalie est une liquéfaction du cerveau causée par la crise épileptique (2). Claudius GALIEN de Pergaron (130-200 avant Jésus Christ ) a décrit l’origine et la nature du liquide cérébro- spinal (3). Ce n’est qu’au début du 12ème siècle, que des écoles et universités de recherches médicales ont travaillé sur l’hydrocéphalie (4). En 1744, LE CAT a publié pour la première fois la ponction ventriculaire (4). En 1875, KEY et RETZIUS ont démontré publiquement la circulation du LCS et ont essayé de drainer celui-ci (5). Walter DANDY et Kenneth BLACKFAN de l’hôpital Johns HOPKINS àBaltimore en 1913 ont créé l’animal modèle hydrocéphale et ont pu classer l’hydrocéphalie en hydrocéphalie communicante d’une part et hydrocéphalie non communicante d’autre part (6, 7). Quant à STOOKEY et SCARFF, ils ont essayé de sauter un colmatage dans les voies de circulation du liquide cérébro-spinal jusqu’à ce que les shunts extracrâniens soient praticables (8, 9). De nombreux essais ont été faits concernant les shunts et les sites de placement distal comme l’urètre, le péritoine, la plèvre, la trompe utérine (10). La méthode moderne a commencé par NULSEN, HOLTER et SPITZ, qui ont travaillé au développement de la valve de shunt et ont créé la pression à sens unique en réglant la valve qu’ils ont placé dans l’oreillette par l’intermédiaire de la veine jugulaire.

Ils ont utilisé le matériel biologique amélioré telle que le silicone et ont mené la voie vers les shunts ventriculo- péritonéaux qui sont encore utilisés jusqu’à nos jours (11). Plus récemment, HOFFMAN et d’autres chercheurs ont préconisé la ventriculocisternostomie du 3éme ventricule comme le traitement de l’hydrocéphalie car l’espace sous- arachnoïdien est un site convenablement développé ( 12, 13 ). Après ce bref rappel historique, il s’avère important de comprendre et de retenir quelques notions anatomiques, physiologiques et clinique de l’hydrocéphalie.

RAPPEL ANATOMIQUE

Embryologiquement, le centre de l’axe cérébro-spinal est occupé par un petit canal: le canal épendymaire primitif. Au cours du développement du cerveau, certaines portions de ce canal se sont développées pour former les ventricules.

Ventricules 
Les ventricules comprennent :
– Deux ventricules latéraux, pairs, symétriques constitués par un corps ventriculaire, un carrefour et trois cornes : la corne frontale, la corne occipitale et la corne temporale. Ils sont séparés entre eux par le septum lucidum et communiquent séparément avec le 3ème ventricule par le trou de MONRO, un fin canal de 3 mm de diamètre.
– Le 3ème ventricule est médian et impair, limité latéralement par les thalamus. Sa limite est le trigone et le bourrelet du corps calleux. Il plonge en avant vers le chiasma et la tige pituitaire en mettant deux prolongements : le recessus supraoptique et infundibulaire.

La paroi antérieure du 3ème ventricule est formée par la lame sus-optique. Ensuite, il y a l’Aqueduc de SYLVIUS qui poursuit en arrière du 3ème ventricule. C’est un canal étroit dont l’origine est surplombée par l’épiphyse et la citerne ambiante contenant l’ampoule de GALIEN.
– Enfin, le 4ème ventricule fait suite à l’Aqueduc de SYLVIUS, c’est le ventricule le plus petit. Son plancher correspond à la protubérance annulaire et au bulbe. Il est limité en arrière par le cervelet, de forme losangique, ses angles externes correspondent aux recessus de LUSCHKA. L’angle supérieur est le débouché de l’Aqueduc de SYLVIUS. L’angle inférieur, le trou de MAGENDIE met en communication les cavités ventriculaires avec les espaces sous- arachnoïdiens de la grande citerne.

Plexus choroïdes 
Les cavités ventriculaires contiennent des formations appelées plexus choroïdes qui sont responsables de la sécrétion du liquide cérébro-spinal. Ces formations conjonctivo- vasculaires sont revêtues d’un épithélium de type sécrétoire .

Espaces sous-arachnoïdiens

Entre la pie-mère et l’arachnoïde se trouve un espace aux contours très sinueux qui est limité d’un côté par la surface lisse de la pachyméninge recouverte d’arachnoïde et de l’autre par la surface tourmentée de l’encéphale recouverte de piemère. Cette cavité est remplie de liquide cérébro-spinal qui y circule, empruntant comme voie de passage les sillons et les espaces qui deviendront des rivi, des flumens, des lacs, des citernes suivant leur importance. Sur la face externe, les rivi aboutissant aux flumens Rolandiens et Sylviens se jettent dans le lac Sylvien. Sur la face interne, les rivi antérieurs aboutissant au lac calleux, les postérieurs au lac cérébelleux supérieur autour du cervelet : où il y a deux lacs (lac cérébelleux supérieur et inférieur). Ces lacs aboutissent aux citernes :
• la citerne basale sous le diencéphale,
• la grande citerne autour de la région bulbo- protubérantielle.

RAPPEL PHYSIOLOGIQUE

Physiologie du liquide cérébro-spinal

Il existe deux sortes de flux de liquide cérébral-spinal qui agissent simultanément et en permanence :
• le flux pulsatile qui résulte des pulsations artérielles cérébrales c’est à dire des modifications systolo- diastoliques du volume du lit vasculaire,
• le flux net global de la sécrétion du liquide cérébro-spinal qui est le produit de la sécrétion du liquide cérébro-spinal, (en situation d’équilibre) égal au volume du liquide cérébro-spinal résorbé.

– Sécrétion du liquide cérébro-spinal
Plus de 60% du liquide cérébro-spinal sont secrétés dans les cavités ventriculaires au niveau des plexus choroïdes. La source principale est les ventricules latéraux.

Les 40% restant sont produits sur l’ensemble de la surface cérébrale, à partir de l’espace liquidien interstitiel.

– Circulation du liquide cérébro-spinal
Le liquide cérébro-spinal s’écoule en direction de ses sites de résorption. A partir des ventricules vers les espaces sous arachnoïdiens et par les citernes de la base vers la convexité. Il s’agit d’un flux pulsé, sous la dépendance du pouls vasculaire, présentant un mouvement antérograde et un mouvement rétrograde. Les troubles de la circulation du liquide cérébro-spinal conduisent à la formation d’une hydrocéphalie.

– Résorption du liquide cérébro-spinal
C’est au niveau des villosités émanées de l’arachnoïde ( granulations de PACCHIONI ) saillant dans la lumière du sinus veineux que le liquide cérébrospinal passe de l’espace sous arachnoïdien vers le sinus veineux longitudinal supérieur. Cette résorption est un phénomène passif qui obéit aux gradients de pression entre l’espace sous-arachnoïdien et le sinus.

Pour les 50 à 60% du LCS, ils sont résorbés au niveau des granulations arachnoïdiennes de PACCHIONI, dans le système des sinus veineux dure mériens, ainsi qu’au niveau des manchons méningés des nerfs rachidiens. Les 40 à 50% restants sont résorbés au niveau du parenchyme cérébral.

Table des matières

INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE
I- DEFINITION
II- HISTORIQUE
III- RAPPEL ANATOMIQUE
III. 1. Ventricules
III. 2. Plexus choroïdes
III. 3. Méninges
III. 4. Espaces sous-arachnoïdiens
III. 5. Granulations de PACCHIONI
IV. RAPPEL PHYSIOLOGIQUE
IV. 1. Physiologie du liquide cérébro-spinal
IV. 2. Rôle du liquide cérébro-spinal
IV. 3. Composition du liquide cérébro-spinal
IV. 4. Pression hydrostatique du liquide cérébro-spinal
V. PHYSIOPATHOLOGIE DE L’HYDROCEPHALIE
VI. ANATOMOPATHOLOGIE
VII. ETIOLOGIES
VII. 1. Les tumeurs
VII. 2. Les blocages malformatifs et inflammatoires
VII.2.1. Blocage des voies ventriculaires
VII.2.2.Blocages extra ventriculaires
VIII. ETUDE CLINIQUE
VIII.1. Hydrocéphalie du nourrisson
VIII.1.1. Circonstances de découverte
VIII.1.2. Signes cliniques
VIII.1.3. Signes neurologiques
VIII.2. Hydrocéphalie de l’enfant
VIII.3. Hydrocéphalie de l’adulte
VIII.3.1. Syndrome d’hypertension intracrânienne
VIII.3.2 Syndrome d’hydrocéphalie chronique
IX. EXAMENS COMPLEMENTAIRES
IX.1. Echographie transfontanellaire
IX.2. Radiographie du crâne
IX.3. Tomodensitométrie crânienne ou scanner
IX.4. Imagerie par résonance magnétique (IRM)
X. TRAITEMENT
X.1. Les hydrocéphalies anténatales
X.2. Traitement étiologique
X.3. Traitement symptomatique
X.3.1. Traitement médical
X 3.2. Traitement chirurgical
X.3.2.1. Techniques
X.3.2.2. Indications
X.4. Traitement préventif
XI. EVOLUTIONS ET COMPLICATIONS
XI.1 Evolutions
XI.1.1. Evolutions spontanées
XI.1.2. Evolution sous traitement
XI.2. Complications
XI.2.1. Les infections
XI.2.2. Les obstructions des cathéters
XI.2.3. L’insuffisance de drainage
XI.2.4. L’insuffisance de longueur du drain
XI.2.5. Le syndrome de la ventricule fente
XI.2.6. L’hématome sous- dural par hyperdrainage
XI.2.7. Les complications abdominales
DEUXIEME PARTIE
I. METHODES
I.1. Matériels d’étude
I.2. Modalités de recrutement
I.3. Sélection des patients
I.4. Classification des dossiers
I.5. Les paramètres à étudier
I.6. Traitement
II. OBSERVATIONS
III. RESULTATS
III.1. Répartition selon l’âge
III.2. Répartition selon les régions d’origine
III.3. Répartition selon le sexe
III.3.1. Tout âge compris
III.3.2. Le sexe selon l’âge
III.4. Hydrocéphalies selon les causes
III.5. Les hydrocéphalies post-méningitiques
III.6. Hémorragie méningée compliquée d’hydrocéphalie
III.7. Répartition selon le type de l’hydrocéphalie
III.8. Répartition selon les examens complémentaires
III.9. Répartition selon les traitements
TROISIEME PARTIE COMMENTAIRES – DISCUSSIONS
I. EPIDEMIOLOGIE
I.1. Fréquence
I.2. Age
I.3. Sexe
I.4. Régions d’origine
I.5. Facteurs familiaux
I.5.1. Consanguinité
I.5.2. Hérédité
II. ETIOPATHOGENIE
II.1. Hydrocéphalies tumorales
II.2. Hydrocéphalies malformatives
II.3. Hémorragies méningées
II.4. Méningites
II.5. Hydrocéphalie et craniosténose
II.6. Hydrocéphalie de l’adulte
III. DIAGNOSTIC
III.1. Clinique
III.2. Investigations paracliniques
IV. TRAITEMENT
IV.1. Traitement médical
IV.2. Traitement chirurgical
IV.2.1 Plexectomie
IV.2.2 Dérivation intracrânienne du LCS
IV.2.3 Les dérivations extracrâniennes du LCS
V. EVOLUTION
VI. PRONOSTIC
SUGGESTIONS
I. SUR LA PREVENTION DE L’HYDROCEPHALIE
I.1 L’application de soins de santé primaire
I.1.1. Les soins de santé en période prénuptiale
I.1.2. Les soins de santé pendant l’accouchement évitant toute souffrance néonatale et tout traumatisme obstétrical
I.1.3. Les soins de santé en période postnatale
I.2. L’éducation sanitaire des parents
II. SUR LA PRISE EN CHARGE DU MALADE
III. SUGGESTIONS SUR LE TRAITEMENT
IV. SUR LES COMPLICATIONS POST-OPERATOIRES DES VALVES
V. POUR AMELIORER LES RECHERCHES EN MATIERE DE SANTE
CONCLUSION
BIBLIOGRAPHIE

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