Les hémopathies malignes

Le frottis sanguin est une étude qualitative et quantitative des éléments figurés du sang (Cloutier et al., 2014). La préparation d’un frottis sanguin, puis son examen au microscope, restent aujourd’hui, des actes incontournables surtout lorsque les données quantitatives et qualitatives fournies par les automates ne permettent pas d’affirmer avec certitude, l’absence de pathologie sous-jacente (Freynet et al., 2015). L’information obtenue grâce à ce dernier pourra orienter l’équipe soignante vers un diagnostic plus précis (Cloutier et al., 2014). C’est le cas du diagnostic des pathologies sanguines, notamment celui des hémopathies malignes (HM). Elles peuvent avoir des manifestations initiales trompeuses orientant à tort, vers des pathologies systémiques. L’analyse du frottis sanguin peut être révélatrice du diagnostic (Cirstea et al., 2008).

Les HM sont des maladies graves au pronostic souvent péjoratif. C’est en général, une série de mutations successives qui semblent conférer sa pleine malignité au clone concerné (Kharbouch., 2016). Elles représentent un véritable problème dans le continent africain en manque de personnel qualifié, de médicaments indiqués et avec de ressources financières souvent très insuffisantes, voire absentes dans certaines régions (Illias et al., 2011).

L’épidémiologie des HM varie d’une zone à une autre. Si dans certains pays, on a des données épidémiologiques importantes, dans d’autres, la pathologie y est très rare, voire absente souvent qualifiée de faute de données. Par exemple au Maroc, le rapprochement de données au CHU de IBN Sina lors d’une étude déroulée sur une périodicité de moins de deux ans, a permis de déceler 104 cas (Doumbia et al., 2016) de leucémies aiguës (LA) chez l’enfant ; alors qu’à Brazzaville, sur une étude de dix ans, seul 30 cas d’HM ont été détectés (Ngolet et al., 2017) ; de même au Sénégal, particulièrement à Dakar, une étude faite sur douze ans a donné 104 cas de lymphomes non Hodckinens (LNH), plus fréquentes dans ce pays (Diop et al., 2004).

Les hémopathies malignes 

Définition

Les hémopathies malignes sont des maladies clonales qui dérivent d’une seule cellule de la moelle ou d’un tissu lymphoïde périphérique ayant subi une altération génétique. Elles ne représentent approximativement que 7% (Hoffbrand et Moss, 2018) de toutes les affections malignes. Elles sont graves et touchent de nombreux individus à travers le monde. (Illias et al., 2011.) .

Classification

La classification des hémopathies malignes repose sur plusieurs critères : le mode d’évolution, la lignée hématopoïétique atteinte et le site de développement. On distingue : les leucémies, les lymphomes et les myélomes (Mahboub et al., 2015).

Les leucémies
Les leucémies sont un ensemble d’affections caractérisées par une accumulation de cellules blanches dans la moelle et le sang (Hoffbrand et Moss, 2018). La principale classification en distingue quatre formes : aiguë et chronique, ensuite subdivisées en lymphoïde et myéloïde (Hoffbrand et Moss, 2018).

Leucémies Chroniques
On parle de leucémie chronique lorsque toutes les cellules anormales parviennent encore à un relatif degré de maturité. Ce processus se déroule plus lentement et, par conséquent, les symptômes apparaissent plus tardivement. Elles peuvent être globalement séparées en myéloïde et lymphoïde (Hoffbrand et Moss, 2018) .

Leucémies Aiguës
Les leucémies aiguës sont des cancers rares représentant entre 10 et 15 % (Maynadié et Troussard, 2015) des hémopathies malignes. Elles sont habituellement graves où la transformation maligne survient dans la cellule souche hématopoïétique ou des progéniteurs précoces. L’ensemble d’événements tels qu’une prolifération accentuée, une apoptose réduite et un blocage dans la différenciation cellulaire entrainent une accumulation dans la moelle osseuse de cellules jeunes appelées blastes (Hoffbrand et Moss, 2018). Elle est normalement définie par la présence d’aux moins 20% de blastes dans la moelle osseuse lors de la présentation initiale. Cependant, ce diagnostic peut se faire avec un taux inférieur si des marqueurs spécifiques des leucémies sont présents (par exemple pour LAL-T, on note l’expression de CD3, cCD7, CD7 ; pour LAL-B, celle de CD10, CD19 et cCD22 ; pour LAM, celle de CD13, CD33 et CD117 (Hoffbrand et Moss, 2018). Elle a un taux d’incidence standardisé à la population mondiale inférieur à 6/100 000 habitants/an (Maynadié et Troussard, 2015). Tout comme les leucémies chroniques, les leucémies aigues se distinguent en myéloïde et lymphoïde (Hoffbrand et Moss, 2018).

Les lymphomes
Les lymphomes sont un groupe de maladies causées par des lymphocytes malins qui s’accumulent dans les lymphonoeuds et d’autres tissus lymphoïdes, avec comme symptôme caractéristique une adénopathie. Elles se divisent en deux grands types, le lymphome de Hodgkin (LH) et le lymphome non Hodgkinien (LNH). Ce dernier se caractérise par la présence de cellules de Reed-Sternberg (RS) (Hoffbrand et Moss, 2018).

Le myélome multiple 

Le myélome multiple (MM) est une dyscrasie plasmocytaire médullaire maligne liée à la sécrétion d’une immunoglobuline monoclonale. C’est la plus fréquente des gammapathies malignes (Fall et al., 2017). Le MM est le second cancer hématologique le plus fréquent. Il reste malheureusement incurable à l’heure actuelle. Il ne représente que 1 à 2 % (Vrancken et al., 2018) de toutes les néoplasies. Il touche préférentiellement les hommes, avec un âge moyen au diagnostic de 66 ans (Vrancken et al., 2018).

Aspects génétiques 

Le développement des techniques de séquençage massif bouleverse notre compréhension des processus de transformation à l’origine des hémopathies malignes. Ces approches permettent d’identifier de nombreuses mutations acquises dans des maladies malignes dont les bases moléculaires étaient jusqu’à aujourd’hui mal connues (Damm et al., 2012).

Quelques anomalies
Les progrès récents dans le domaine de la génétique moléculaire ont permis d’approfondir la connaissance en termes de pathogénèse des hémopathies malignes. Les techniques de séquençage haut débit (NGS) ou les puces d’hybridation génomique comparative (CGH) sont des outils efficaces pour l’identification, au niveau moléculaire, des anomalies génétiques présentes au niveau tumoral (Virginie et Eileein, 2016) Un des faits cruciaux dans la formation d’une hémopathie maligne, par opposition à beaucoup de tumeurs solides est la grande fréquence de translocations chromosomiques (Hoffbrand et Moss, 2018) .

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Table des matières

INTRODUCTION
1 Les hémopathies malignes
1.1 Définition
1.2 Classification
1.2.1 Les leucémies
1.2.1.1 Leucémies Chroniques
1.2.1.2 Leucémies Aiguës
1.2.2 Les lymphomes
1.2.3 Le myélome multiple
1.3 Aspects génétiques
1.3.1 Quelques anomalies
1.3.2 Facteurs de risques
1.3.3 Prédispositions
2 Le frottis mince
2.1 Définition et principe
2.2 Principales indications
2.3 Réalisation
3 Le myélogramme
3.1 Définition et principe
3.2 Réalisation
1 Présentation du lieu de stage
2 Type et durée de l’étude
3 Critères d’inclusion et de non-inclusion
3.1 Critères d’inclusion
3.2 Critères de non-inclusion
4 Matériel
4.1 Patients
4.2 Produits biologiques
5 Méthode
5.1 Recueil des donnés
5.2 Méthodologie
5.2.1 Le frottis mince
5.2.1.1 Coloration
5.2.1.2 Lecture et interprétation
5.2.2 Le myélogramme
5.3 Analyse statistique
1 Résultats
1.1 Frottis
1.1.1 Répartition selon le sexe
1.1.2 Répartition selon l’âge
1.1.3 Répartition selon le département
1.1.4 Répartition selon l’indication du frottis
1.2 Principales pathologies diagnostiquées par indication
1.2.1 Thrombopénie
1.2.2 Neutropénie
1.2.3 Pancytopénie
1.2.4 Hyperleucocytose
1.2.5 Lymphocytose chez l’adulte
1.3 Répartition des pathologies diagnostiquées
1.3.1 Thrombopénie vraie
1.3.1.1 Répartition selon le sexe
1.3.1.2 Répartition selon l’âge
1.3.2 Neutropénie
1.3.2.1 Répartition selon le sexe
1.3.2.2 Répartition selon l’âge
1.3.3 Pancytopénie
1.3.3.1 Répartition selon le sexe
1.3.3.2 Répartition selon l’âge
1.3.4 Polynucléose neutrophile d’allure réactionnelle (PNAR)
1.3.4.1 Répartition selon le sexe
1.3.4.2 Répartition selon l’âge
1.3.5 Polynucléose associée à une Monocytose (PNMO)
1.3.5.1 Répartition selon le sexe
1.3.5.2 Répartition selon l’âge
1.3.6 Lymphocytose polymorphe d’allure réactionnelle (LPAR)
1.3.6.1 Répartition selon le sexe
1.3.6.2 Répartition selon l’âge
1.4 Le myélogramme
1.4.1 Résultat des myélogrammes réalisés
1.4.1.1 Les Syndromes lymphoprolifératifs (SLP)
1.4.1.2 Les syndromes myéloprolifératifs (SMP)
1.4.1.3 Syndromes myélodysplasiques (SMD)
1.4.1.4 Leucémies aiguës
2 Discussion
2.1 Caractérisation de la population étudiée après examen du frottis sanguin
2.1.1 Le sexe
2.1.2 L’âge
2.1.3 Les indications
2.2 Le myélogramme
2.2.1 Les syndromes lymphoprolifératifs
2.2.2 Les syndromes myéloprolifératifs (SMP)
2.2.3 Syndromes myélodysplasiques (SMD)
2.2.4 Leucémies aiguës
CONCLUSION, PERSPECTIVES ET RECOMMANDATIONS
REFERENCES BIBLIOGRAPHIQUES
ANNEXES

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