Les grossesses gémellaires

Embryologie

Les grossesses gémellaires peuvent être issues d’une seule cellule et sont alors monozygotes, ou de deux cellules et sont dans ce cas dizygotes.

Jumeaux dizygotes

Les jumeaux dizygotes sont de faux jumeaux et sont issus de 2 œufs distincts (2 ovules et 2 spermatozoïdes). Ils représentent 2/3 des grossesses gémellaires .
Nous retrouvons dans ce cas, deux grossesses uniques évoluant en parallèle de façon simultanée et la placentation est toujours de type bichoriale biamniotique (BCBA). Cela correspond à deux masses trophoblastiques distinctes séparées ou fusionnées et une membrane inter-ovulaire à quatre feuillets.

Jumeaux monozygotes

Les jumeaux monozygotes sont de vrais jumeaux, ayant le même sexe et le même patrimoine génétique. Ils représentent 1/3 des jumeaux . Même si lorsque l’on parle de jumeaux monozygotes, on pense « jumeaux identiques », ces derniers peuvent être très différents l’un de l’autre. Par exemple, comment expliquer que des jumeaux monozygotes puissent ne pas partager une même malformation ou encore une même anomalie génétique ? Ce sont les mutations post-zygotiques c’est-à-dire survenant après la division de l’œuf fécondé qui expliquent ces différences .
Le type de placentation varie en fonction du moment de la division après la fécondation : Si la division de l’œuf survient avant le 5ème jour de développement (avant le stade morula), la placentation sera de type bichoriale biamniotique (BCBA). Cela concerne environ 1/3 des grossesses monozygotes. On retrouve alors deux masses trophoblastiques distinctes, souvent fusionnées, et une membrane inter-ovulaire à quatre feuillets .
Si elle se déroule entre le 5ème et le 8ème jour (avant le stade de bouton embryonnaire), elle sera de type monochoriale biamniotique (MCBA). Cela concerne près de 2/3 des grossesses monozygotes. On retrouve dans ce cas une seule et unique masse trophoblastique et une cloison inter-ovulaire à deux feuillets .
Si elle se déroule entre le 9ème et le 12ème jour (stade de disque embryonnaire), elle sera de type monochoriale monoamniotique (MCMA). Cela ne concerne qu’environ 1,00% des grossesses monozygotes. Une seule masse trophoblastique est alors présente .
Si elle se déroule après le 12ème jour, on parle de jumeaux conjoints. C’est un phénomène extrêmement rare puisqu’il ne survient que dans 1 cas pour 50.000 à 100.000 naissances .

Diagnostic de chorionicité

Au 1er trimestre, l’échographie permet d’évaluer l’évolutivité d’une grossesse et de diagnostiquer les grossesses multiples. Le compte-rendu d’échographie doit préciser le nombre de fœtus, leur vitalité et la chorionicité. Il comprend un jeu d’iconographie par embryon ainsi qu’un cliché prouvant le type de chorionicité de la grossesse .
Le diagnostic de chorionicité est fondamental, car certaines complications sont spécifiques des placentations monochoriales. Le rythme de surveillance des grossesses gémellaires dépend de leur chorionicité.
La période idéale pour étudier la chorionicité d’une grossesse multiple est le 1er trimestre  : Entre 7 et 10 semaines d’aménorrhée (SA), grâce au compte des sacs gestationnels.
Entre 11 SA et 14 SA, grâce à la recherche du signe du lambda, au compte des masses placentaires et à l’épaisseur de la membrane amniotique. Le lambda correspond à l’invagination de l’accolement des trophoblastes dans la zone de raccordement avec les membranes amniotiques. S’il est présent, il s’agit d’une grossesse bichoriale. A l’inverse, s’il n’est pas retrouvé, il s’agit d’une grossesse monochoriale.
Ce diagnostic devenant plus difficile à partir du deuxième trimestre de la grossesse, si la chorionicité n’a pu être précisée au cours du premier trimestre, la patiente doit être reçue par un échographiste référent, au sein d’un Centre Pluridisciplinaire de Diagnostic PréNatal (CPDPN), et ce rapidement du fait de la difficulté croissante des conditions échographiques avec l’avancée de la grossesse. En revanche, si le diagnostic de chorionicité a été posé de façon certaine, avec une image échographique associée, il n’y a pas lieu de le remettre en cause ultérieurement .

Principales complications fœtales

Les complications sont plus fréquentes dans les grossesses gémellaires que dans les grossesses uniques. En effet, en plus des complications que l’on peut rencontrer chez les grossesses uniques viennent s’ajouter des complications spécifiques aux grossesses gémellaires. Il est donc primordial de les connaître afin de les rechercher, de les diagnostiquer et de mettre en place des traitement précoces permettant d’améliorer le pronostic de ces complications .

Complications communes aux grossesses gémellaires

Prématurité :Le risque d’accoucher prématurément est augmenté en cas de grossesse gémellaire. L’échographie endovaginale pour mesurer la longueur cervicale ainsi que les antécédents personnels de menace d’accouchement prématuré ou d’accouchement prématuré représentent une bonne valeur prédictive négative.
Retard de Croissance Intra-Utérin (RCIU) et discordance de poids :Près de 20,00% de tous les fœtus présentant un petit poids pour l’âge gestationnel ou un RCIU sont des jumeaux. Le RCIU sélectif est retrouvé dans 12,50% à 25,00% des grossesses gémellaires .
Dans certains cas, les jumeaux présentent une discordance de poids, l’un présentant un poids fœtal estimé nettement supérieur à celui de son jumeau.
L’échographie permet de dépister efficacement ce type de situation qui peut être secondaire à une insuffisance placentaire, à une insertion vélamenteuse du cordon, ou à des pathologies fœtales ou constitutionnelles. La surveillance échographique doit être accentuée si cette discordance est supérieure à 20,00-25,00%. Une étude prospective réalisée au Canada a montré que le taux de discordance de poids supérieure à 25,00% était d’environ 20,80% dans les grossesses monochoriales et 10,30% dans les grossesses bichoriales .
Le poids des enfants à la naissance à un impact direct sur la morbidité néonatale. Pour preuve, le taux d’admission en service de soins intensifs néonataux des enfants nés à terme dans l’étude de Lopriore, et al. était de près de 27,00% dans les grossesses monochoriales contre 19,00% dans les grossesses bichoriales. Une des principales raisons qui expliquait cette différence était des petits poids de naissance plus fréquents dans les grossesses monochoriales (11,00%) par rapport aux grossesses bichoriales (8,00%).

Complications spécifiques des grossesses gémellaires monochoriales

Il existe des anastomoses vasculaires physiologiques constantes dans les grossesses monochoriales. Néanmoins, en cas de déséquilibre entre les circulations des deux fœtus, des complications spécifiques peuvent apparaître.
Syndrome Transfuseur Transfusé (STT) :Le STT correspond à un déséquilibre hémodynamique entre les anastomoses vasculaires présentes entre les deux fœtus. Un des fœtus reçoit alors plus de sang que l’autre. Cela se traduit initialement en échographie par une différence des volumes amniotiques entre les deux fœtus, puis par une différence des volumes vésicaux. En effet l’un des fœtus, le transfuseur, est hypoperfusé, il développe donc une oligo-anurie responsable d’un oligoamnios, voire d’un anamnios dans les cas les plus sévères. A l’inverse, l’autre fœtus, le transfusé, est hyperperfusé, il développe donc une polyurie responsable d’un hydramnios. Lorsqu’il n’est pas pris en charge rapidement, le STT évolue et des anomalies des dopplers fœtaux se développent, puis des épanchements des séreuses chez le receveur apparaissent, il peut alors en résulter le décès de l’un, voire des deux fœtus.
Séquence Anémie-Polycythémie (TAPS) :La séquence anémie-polycythémie correspond à un déséquilibre hémodynamique entre des anastomoses de petit calibre. Elle se caractérise par le fait qu’un des deux fœtus est anémique alors que l’autre est polyglobulique. C’est un phénomène chronique qui peut être spontané ou secondaire à une photocoagulation laser pour STT . Dans une étude prospective de Lewi, et al., on retrouvait cette séquence dans 10 grossesses MCBA sur 202, ce qui représente un taux de 4,95% . Jumeau acardiaque ou Twin Reversed Arterial Perfusion (TRAP) :La séquence TRAP, aussi appelée jumeau acardiaque est caractérisée par le fait qu’un des deux jumeaux est perfusé par une artère ombilicale du 2ème fœtus. Le fœtus acardiaque est polymalformé et ne présente pas d’activité cardiaque. Le pôle céphalique n’est en principe pas développé. Le principal problème de cette séquence est le risque d’insuffisance cardiaque chez le fœtus sain. Ce risque est d’autant plus important que la masse acardiaque grossit, puisque le cœur du fœtus sain doit pomper pour les deux fœtus. D’autre part, le sang oxygéné du jumeau sain est transmis au jumeau acardiaque, l’oxygène est alors consommé par ce dernier avant que le sang désoxygéné ne reparte dans la circulation du jumeau sain par le biais d’une veine. Il faut diagnostiquer rapidement cette séquence afin d’arrêter la circulation du fœtus malformé, et d’améliorer ainsi le pronostic du fœtus sain. C’est une pathologie rare estimée à 1 cas pour 35.000 grossesses .
Fœtus in fœtu :Le fœtus in fœtu est une pathologie très rare retrouvée dans 1 cas pour 500.000 naissances vivantes. Moins d’une centaine de cas a été publiée dans la littérature .
En post-natal, le tableau clinique est peu spécifique (masse abdominopelvienne, douleurs) et le diagnostic se fait par imagerie. Le scanner abdomino-pelvien permet de mettre en évidence les pièces osseuses de la colonne vertébrale du fœtus in fœtu. La chirurgie permet de traiter efficacement les symptômes. Le pronostic est favorable après ablation du fœtus in fœtu . Diagnostiquer cette anomalie en anténatal est extrêmement difficile et donc extrêmement rare.

Surveillance

Tout d’abord, il est fortement recommandé que la surveillance clinique et échographique de ce type de grossesse soit réalisée par un praticien ayant l’habitude de suivre des grossesses multiples. La surveillance doit être efficace sans être iatrogène. Aucune étude n’a par exemple mis en évidence d’intérêt à réaliser de façon systématique des dopplers utérins dans les cas de grossesses gémellaires. Il peut cependant se révéler utile dans les cas de RCIU sélectif et de discordance de poids entre les fœtus .

Grossesses bichoriales

Un suivi mensuel en consultation est recommandé. La mesure de la hauteur utérine étant prise en défaut dans les grossesses gémellaires et la mesure du périmètre abdominal étant difficilement interprétable, un suivi échographique mensuel est nécessaire afin d’évaluer les poids fœtaux, la quantité de liquide amniotique ainsi que les dopplers ombilicaux des deux fœtus. Cette surveillance devra être plus rapprochée si une discordance de poids supérieure à 20,00-25,00% entre les deux fœtus est dépistée. L’accouchement doit être envisagé entre 38 SA et 40 SA.

Grossesses monochoriales

Le suivi doit être réalisé par un praticien travaillant en collaboration avec une structure capable de prendre en charge les complications liées à ce type de grossesse. En effet, dès que le professionnel se trouve face à un doute ou confronté à une complication, il doit adresser la patiente à un CPDPN pour une prise en charge spécifique et adaptée .
Un suivi mensuel en consultation et bimensuel en échographie est recommandé afin de vérifier la croissance des 2 fœtus et afin de dépister les complications spécifiques à ces grossesses. Le suivi échographique pourra être plus rapproché si une anomalie est dépistée .
Pour les grossesses MCBA, et en l’absence de complication, un accouchement entre 36 SA et 38 SA + 6 jours est recommandé .
En cas de grossesse compliquée de STT, traité ou non par laser, l’accouchement est recommandé entre 34 SA et 37 SA.
Dans les grossesses MCMA, il existe quasiment constamment un risque d’enchevêtrement des cordons. La surveillance échographique se fait de manière plus rapprochée, toutes les semaines, et cette surveillance doit être renforcée en fin de grossesse. Cela consiste le plus souvent en un hôpital de jour une fois par semaine à partir de 28 SA et en une hospitalisation en maternité de niveau III (voire à domicile, à Jeanne de Flandre), de 32 SA jusqu’à l’accouchement. Du fait du risque d’enchevêtrement des cordons, l’accouchement se fera par césarienne, entre 32 SA et 36 SA .

Dépistage de la trisomie 21 et diagnostic anténatal

Dépistage de la trisomie 21

Dans le cadre du dépistage de la trisomie 21, il n’est pas recommandé d’utiliser les marqueurs sériques, puisqu’ils représentent une moyenne pour les deux fœtus. Le dépistage repose donc uniquement sur la mesure des clartés nucales au premier trimestre (entre 11 SA et 13 SA + 6 jours).
Pour les grossesses bichoriales, un calcul individuel de risque est rendu pour chaque fœtus en utilisant la clarté nucale rapportée à la longueur crânio-caudale de chacun et l’âge maternel .
Pour les grossesses monochoriales, le calcul de risque est basé sur la moyenne des clartés nucales des deux jumeaux associée à l’âge maternel .

Prélèvements anténataux

Dans les cas d’anomalies dépistées au premier trimestre à l’échographie, d’antécédent de maladie héréditaire, génétique ou enzymatique, ou si le risque de trisomie 21 est élevé, un prélèvement peut être réalisé .
En cas de dépistage suffisamment précoce, une biopsie de trophoblaste (BT) devra être privilégiée et sera réalisée entre 11 SA et 14 SA + 6 jours. En cas de découverte plus tardive d’un risque augmenté d’aneuploïdie (à partir de 15 SA), il devra être privilégiée une amniocentèse. Le risque de perte fœtale, lié à ces gestes, est estimé entre 0.50% et 1,00%.
La ponction de sang fœtal (PSF) est une autre méthode plus difficile car il faut repérer précisément les insertions cordonales de chaque fœtus. Elle peut être réalisée de 18 SA jusqu’au terme de la grossesse . Le taux de complication directement liées à ce geste est légèrement supérieur à ceux retrouvés avec les autres méthodes de prélèvements . La PSF reste une méthode de choix dans certains cas comme par exemple la suspicion d’anémie fœtale, la demande d’analyses biologiques particulières (hémostase, système immunitaire, cytogénétique) .

INTERRUPTION SELECTIVE DE GROSSESSE (ISG)

Définition et épidémiologie

L’interruption sélective de grossesse (ISG) se définit par l’arrêt volontaire du développement d’un ou plusieurs fœtus au sein d’une grossesse multiple.
Il peut s’agir d’une réduction embryonnaire au premier trimestre, dans le but de limiter les risques d’une grossesse multiple de haut rang, ou d’un fœticide sélectif après diagnostic d’une pathologie fœtale grave, dans le but d’empêcher la naissance vivante de l’enfant atteint .
Le premier cas décrit dans la littérature a été rapporté par Aberg et al. en 1978 dans un contexte de maladie de Hurler. Cette pratique s’est ensuite développée dans les années 1980, parallèlement à l’augmentation des grossesses multiples et du fait des progrès réalisés en matière de dépistage, grâce notamment au développement de l’échographie haute résolution .
Différentes techniques se sont développées afin de permettre de pratiquer ce type d’intervention avec une balance bénéfice-risque optimale. Récemment, se sont développées des techniques plus perfectionnées pour les grossesses monochoriales, comme le laser et la pince bipolaire .

Cadre législatif

Il n’existe aucune législation spécifique concernant l’interruption sélective de grossesse. On se réfère donc le plus souvent à celle concernant l’interruption médicale de grossesse (IMG).
L’article L2213-1 du code de Santé Publique précise que :
« L’interruption volontaire d’une grossesse peut, à toute époque, être pratiquée si deux médecins membres d’une équipe pluridisciplinaire attestent, après que cette équipe a rendu son avis consultatif, soit que la poursuite de la grossesse met en péril grave la santé de la femme, soit qu’il existe une forte probabilité que l’enfant à naître soit atteint d’une affection d’une particulière gravité reconnue comme incurable au moment du diagnostic. ».
« Hors urgence médicale, la femme se voit proposer un délai de réflexion d’au moins une semaine avant de décider d’interrompre ou de poursuivre sa grossesse.  »
Aussi, la loi 2001.588 du 4 juillet 2001 précise qu’il n’y a pas de terme limite pour l’IMG.

Table des matières

INTRODUCTION
PARTIE 1 : INTRODUCTION A L’ETUDE – THEORIE
1. LES GROSSESSES GEMELLAIRES
1.1. EPIDEMIOLOGIE
1.2. EMBRYOLOGIE
a) Jumeaux dizygotes
b) Jumeaux monozygotes
1.3. DIAGNOSTIC DE CHORIONICITE
1.4. PRINCIPALES COMPLICATIONS FŒTALES
a) Complications communes aux grossesses gémellaires
i) Prématurité
ii) Retard de Croissance Intra-Utérin (RCIU) et discordance de poids
iiii) Malformations
b) Complications spécifiques des grossesses gémellaires monochoriales
i) Syndrome Transfuseur Transfusé (STT)
ii) Séquence Anémie-Polycythémie (TAPS)
iii) Jumeau acardiaque ou Twin Reversed Arterial Perfusion (TRAP)
iiii) Fœtus in fœtu
c) Mortalité
1.5. SURVEILLANCE
a) Grossesses bichoriales
b) Grossesses monochoriales
1.6. DEPISTAGE DE LA TRISOMIE 21 ET DIAGNOSTIC ANTENATAL
a) Dépistage de la trisomie 21
b) Prélèvements anténataux
2. INTERRUPTION SELECTIVE DE GROSSESSE (ISG)
2.1 DEFINITION ET EPIDEMIOLOGIE
2.2. CADRE LEGISLATIF
2.3. INDICATIONS
2.4. TECHNIQUES
a) Grossesses bichoriales
b) Grossesses monochoriales
i) Coagulation à la pince bipolaire
ii) Radiofréquence
iii) Laser
iiii) Cas particulier des grossesses MCMA
2.5. PRINCIPALES COMPLICATIONS
2.6. SURVEILLANCE APRES REALISATION D’UNE ISG
PARTIE 2 : METHODOLOGIE ET RESULTATS
1. MATERIEL ET METHODE
1.1. OBJECTIFS DE L’ETUDE
1.2. RECUEIL DE DONNEES
1.3 ANALYSE STATISTIQUE
2. PRESENTATION DES RESULTATS 
PARTIE 3 : ANALYSE ET DISCUSSION
1. POINTS FORTS ET POINTS FAIBLES DE L’ETUDE
1.1. POINTS FORTS
1.2. POINTS FAIBLES
2. ANALYSE DES RESULTATS ET DISCUSSION 
2.1. EVOLUTION DU NOMBRE D’ISG
2.2. AVIS DU CPDPN A JEANNE DE FLANDRE ET INDICATIONS D’ISG RETENUES
2.3. THERAPEUTIQUES ADMINISTREES
2.4. REALISATION DE L’ISG
2.5. COMPLICATIONS
a) Rupture Prématurée des Membranes (RPM) et Menace d’Accouchement prématuré (MAP)
b) Fausse Couche Tardive (FCT)
c) Accouchement prématuré
2.6. CARACTERISTIQUES NEONATALES
a) Poids à la naissance
b) Taux de survie
c) Transferts néonataux
3. PROPOSITION 
CONCLUSION
BIBLIOGRAPHIE

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