Les différents protocoles thérapeutiques

Les différents protocoles thérapeutiques

Sarcome d’Ewing

Le sarcome d’Ewing est une tumeur osseuse primitive maligne, atteignant préférentiellement l’enfant et l’adolescent, et plus rarement l’adulte. IL représente la forme indifférenciée des tumeurs neuroectodermiques primitives périphérique (pPNET), qui présentent une translocation chromosomique t(11 ; 22) caractéristique générant un gène de fusion ( entre le gène EWS du chromosome 11 et le gène FLI1 du gène 22) causal dans le développement de la tumeur [1, 3]. Le sarcome d’Ewing siège essentiellement au niveau des os plats et s’accompagne d’une importante extension aux tissus mous, néanmoins tous les os du squelette peuvent être touchés mais en proportion différente. La localisation vertébrale représente 3,5% à 15% de l’ensemble des localisations. Redoutable pour son haut potentiel métastatique pulmonaire et osseux, le pronostic du sarcome d’Ewing est encore plus péjoratif dans la localisation vertébrale, ceci du fait de lacompression radiculomédullaire qu’il entraîne et aussi de la difficulté thérapeutique. Cependant, sa prise en charge thérapeutique actuelle repose sur l’association d’une chimiothérapie et d’un traitement local chirurgical complété parfois d’une radiothérapie.

La douleur :

Les tumeurs du rachis se manifestent essentiellement par des douleurs auxquelles peuvent s’associer des troubles neurologiques et une déformation vertébrale. La douleur représente le maître symptôme puisqu’elle est constante et présente chez 94% à 100% des patients au moment du diagnostic [12] et elle peut être d’origine vertébrale par infiltration et destruction osseuse, fracture pathologique, dislocation vertébrale ou d’origine radiculaire par compression tumorale des racines ou d’origine médullaire par compression des fibres longues [19].La douleur vertébrale est localisée au niveau de la tumeur, d’intensité variable ayant tendance à s’accroitre avec le temps, classiquement nocturne, aggravée par la position couchée et disparaissant à la marche. Cependant elle peut être mécanique s’accentuant à l’effort, l’éternuement, la défécation et ainsi, mise au compte d’une affection rhumatismale .A la douleur vertébrale peut s’associer la douleur radiculaire variable selon le niveau lésionnel :
Rachis cervical : au niveau cervical haut, la douleur irradie vers l’occiput alors qu’au niveau inférieur il existera une névralgie cervico-brachiale.
Rachis thoracique : il s’agit d’une névralgie intercostale pouvant simuler une douleur angineuse cardiaque ou abdominale de cholécystite ou appendicite.
Rachis lombaire : la douleur est de type cruralgie ou sciatalgie, simulant une hernie discale lombaire, bien que la douleur soit aggravée par le repos.
Région lombo-sacrée et sacrum : l’irradiation s’effectuera dans le petit bassin et aux organes génitaux, souvent aggravée par la position assise et couchée. Dans notre série la douleur était révélatrice chez tous nos patients, ce qui concorde avec les données de la littérature. Les radiculalgies étaient présentes chez 50% des cas: un cas de névralgie intercostale et un cas de lombosciatalgies droites mal systématisées.

Radiographie standard du rachis :

La radiographie standard est assez peu sensible, elle comporte des clichés radiologiques de face et profil, centrés sur la région pathologique, éventuellement de ¾ au niveau cervical ou lombaire et des clichés bouche ouverte en cas d’atteinte cervicale haute. Elle montre des signes souvent déjà avancés, caractéristiques d’une atteinte maligne mais non spécifique du sarcome d’Ewing. Deux signes cliniques prédominent :

– Les lésions ostéolytiques sont de loin les plus fréquentes et atteignent toute ou partie d’une vertèbre. L’image lytique est diffuse mal définie, siège de microgéodes confluentes entraînant un gommage de la trame osseuse. Cette lyse touche essentiellement le corps vertébral avec extension vers les pédicules [4, 48]. Ces lésions lytiques pour qu’elles soient visibles, il faut une destruction osseuse d’au moins 30% à 70% .

-L’envahissement des parties molles est souvent peu apparent nécessitant parfois le recours à des clichés peu pénétrés, il réalise une image de fuseau ou hémifuseau paravertébral parfois une simple opacité paravertébrale.
D’autres aspects peuvent se voir tel :

– Un tassement vertébral avec cyphose secondaire aux lésions ostéolytiques.

– Un aspect d’ostéocondensation est rare mais non exceptionnel peut prendre l’aspect de vertèbre ivoire.
Dans notre série, cet examen a été réalisé chez un seul patient et ayant révélé des érosions du pédicule droit, ce qui concorde avec les données da la littérature.

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Table des matières

INTRODUCTION
MATERIEL ET METHODES
LES OBSERVATIONS
RESULTATS
I- Les données épidémiologiques
1-Age
2-Sexe
II-les données anamnestiques
1-ATCDS
2-Durée d’évolution
3-Signes de début
III-Examen clinique
1- Les signes généraux
2- Les signes physiques
IV-Examens complémentaires
1-Bilan biologique
2-Bilan radiologique
3-Anatomopathologie
V-Bilan d’extension
VI-Traitement
1-Symptomatique
2-Chirurgie
3-Radiothérapie
4-Chimiothérapie
VI-Evolution
DISCUSSION
I. Généralités
1-Historique
2-Nosologie
3-Histologie
4-Biologie de la tumeur
II-Epidémiologie
1-Fréquence
2-Age
3-Sexe
4-Race
5-Facteurs de risque
III-Clinique
1-Mode de survenue
2-Durée d’évolution
3-Signes révélateurs
3.1. Douleur
3.2. Tuméfaction
3.3. Signes neurologiques
a-Troubles moteurs
b-Troubles sensitifs
c-Troubles sphinctérien
4-Signes généraux
VI- Bilan paraclinique
1-Radiologie
1.1. Radiographie standard du rachis
1.2. IRM vertébro-médullaire
1.3. TDM
1.4. Autres
2-Biologie
2.1. Hémogramme
2.2. Autres
3-Anatomopathologie
3.1. Macroscopie
3.2. Microscopie
3.3. Etude immuno-histochimique
3.4. Etude cytogénétique
VII-Diagnostic
1-Diagnostic positif
2-Diagnostic différentie
2.1. Mal de Pott
2.2. Granulome éosinophile
2.3. Ostéosarcome
2.4. Sarcome de Parker et Jackson
2.5. Métastases osseuses du neuroblastome
2.6. L.M.N.H primitif de l’os
2.7. Rhabdomyosarcome embryonnaire et alvéolaire
VIII. Bilan d’extension
1-Extension locale
2-Extension a distance
2.1. Radiologie
2.2. Biologie
VIII-Traitement
1-La chirurgie
1.1. Les buts
1.2. Les techniques chirurgicales
a-Les voies d’abord
b-Les techniques de stabilisation du rachis
c-La biopsie chirurgicale
1.3. Les indications de la chirurgie
a-Indications générales
b-Indications selon le siège de la tumeur
1.4. Les complications de la chirurgie
2-Radiothérapie
2.1. Radiosensibilité
2.2. Doses de l’irradiatio
2.3. Indications
2.4. Supériorité de la radiothérapie
2.5. I.P.P
2.6. RCMI
2.7. Complication de la radiothérapie
3- Chimiothérapie
3.1- Les différents protocoles thérapeutiques
3.2- Intérêt de la chimiothérapie néo-adjuvante
3.3- Rôle de la chimiothérapie dans la décompression médullaire
3.4- Les complications de la chimiothérapie
3.5- Surveillance de la chimiothérapie
4-Traitement des métastases
4.1. Traitement général
4.2. Traitement local
5-Indications actuelles du traitement
5.1. Selon Euro-Ewing 93
5.2. Selon Euro-Ewing 99
VIII- Evolution. Pronostic. Surveillance
1-Evolution
1.1. Evolution spontanée
a-Extension locorégionale
b- Métastases
2.2. Evolution sous traitement
2- Pronostic
2.1. Facteurs pronostiques
2.2. Les récidives
3-Surveillance
3.1. Surveillance tumorale
3.2. Surveillance de la toxicité
CONCLUSION
RESUMES
ANNEXES
I-Rappel anatomique
II-Physiopathologie
BIBLIOGRAPHIE