Soutenance mémoire
Télécharger le fichier pdf d’un mémoire de fin d’études
Les dendrites
Ce sont des extensions du péricaryon, elles servent essentiellement à augmenter la surface de réception de l’influx nerveux. Elles sont souvent recouvertes de structures en forme de bourgeons appelées épines dendritiques. Un neurone typique contient plusieurs dizaines de milliers d’épines dendritiques, chacune forme une synapse.
L’axone
L’axone émerge du péricaryon en formant tout d’abord un cône d’émergence, une région extrêmement riche en microtubules appelée également zone gâchette du fait que c’est le point de départ habituel de l’influx nerveux. L’axone décrit un trajet plus ou moins long avant de se terminer par une arborescence terminale ou télodendrite. Celle-ci donne plusieurs terminaisons nerveuses, et au bout de chacune d’entre elles se trouve un renflement: le bouton terminal ou bouton synaptique, qui comporte plusieurs vésicules synaptiques remplies de neurotransmetteurs. Avant l’arborescence terminale, un neurone peut donner plusieurs branches collatérales. La membrane de l’axone ou axolemme renferme de l’axoplasme, prolongement du cytoplasme du péricaryon. Cet axone est parcouru dans toute sa longueur par des neurofilaments et des microtubules qui stabilisent sa structure et assurent le transfert bidirectionnel des substances entre péricaryon et terminaisons axonales.
Transports axonaux
Ils peuvent être rapides antérograde ou rétrograde, antérograde lent, ou via les mitochondries.
Particularités de la cellule nerveuse
Le neurone présente plusieurs caractéristiques qui le distinguent des autres cellules de l’organisme.
C’est une cellule sécrétrice
Elle sécrète des neurotransmetteurs, parfois même des hormones, au niveau de sa terminaison axonale.
C’est une cellule amitotique
Exception faite de quelques zones nerveuses où se déroule un faible niveau de mitose neuronale (hippocampe), les neurones sont bloqués à l’interphase et donc ne se divisent plus, ce qui en fait des cellules à longévité extrême. Ceci explique également la rareté des tumeurs cérébrales d’origine neuronale.
C’est une cellule à métabolisme très élevé
En effet, le neurone requiert un approvisionnement constant et abondant en oxygène et en glucose, ceci explique la mort cérébrale en quelques minutes en cas d’anoxie cérébrale.
Les neurones se caractérisent par un polymorphisme inégal
On en distingue plus de 150 types [Jeanette Nordon, Understanding the brain] selon leur taille, leur polarité, leur structure, leur fonction, leur localisation. Cependant, on peut distinguer selon leur forme entre trois grandes catégories [31,76]:
• Les neurones unipolaires ou pseudo-unipolaires, souvent sensorielles.
• Les neurones bipolaires : par exemple les inter-neurones.
• Les neurones multipolaires : tels que les motoneurones.
Sur le plan fonctionnel, on distingue: les neurones sensitifs qui conduisent l’influx nerveux vers le SNC et les neurones moteurs qui véhiculent l’influx nerveux en provenance du SNC.
Entre les deux s’interposent des inters neurones.
Les fibres nerveuses s’organisent en faisceaux au niveau du SNC et troncs nerveux au niveau du SNP.
Les corps cellulaires se rassemblent dans le cortex et les noyaux au niveau du SNC et dans les ganglions au niveau du SNP.
Les neurones sont les cellules les plus longues de l’organisme
Ils peuvent atteindre jusqu’à 1 mètre de longueur chez l’homme [49].
C’est une cellule polarisée
Elle comporte deux pôles essentiels : l’arbre somato-dendritique qui reçoit le signal et le pôle axonal qui le propage. Cependant l’axone peut recevoir un signal directement, au niveau d’une synapse axo-axonale [66].
C’est une cellule excitable
Le neurone reçoit et transmet des signaux électrochimiques grâce à la présence au niveau de sa membrane de protéines spécifiques qui régulent le transfert des ions vers l’intérieur ou l’extérieur de la cellule.
• L’influx nerveux
Le rôle fondamental d’un neurone est de recevoir, propager et transmettre le signal nerveux, grâce aux propriétés électrochimiques particulières de sa membrane plasmique. Cette dernière comporte des canaux et des pompes capables de réguler la répartition des ions de part et d’autre de la membrane selon leur charge électrique et leur concentration. Cette régulation joue un rôle primordial dans la transmission de l’influx nerveux. A la différence d’un fil électrique, ce n’est pas le flux d’électrons qui conduit le signal [39], mais c’est une onde d’échanges ioniques qui s’effectuent à travers la membrane. Cette propagation est donc de nature électrochimique.
Deux notions sont très importantes à retenir, le gradient de concentration et le gradient électrique [43].
Le potentiel de repos
La diffusion des ions à travers la membrane plasmique se fait au niveau de canaux spécifiques. Les canaux de potassium sont très perméables [49], ce qui n’est pas le cas pour les canaux de sodium. En effet, la membrane à l’état de repos est peu perméable au sodium, on considère même qu’elle est imperméable à celui-ci. Sur la membrane plasmique, on trouve une pompe Na+-K+-ATPase qui mobilise activement et à chaque consommation d’une molécule d’ATP, 3 ions de sodium à l’extérieur de la cellule contre 2 ions de K+ à l’intérieur. Cette pompe pourrait consommer 30% voire 50% de toute l’énergie consommée par le cerveau.
Au total, la pompe Na+-K+-ATPase remplit la cellule de potassium et la vide de sodium, ce qui engendre une différence de potentiel électrique entre le milieu extracellulaire chargé positivement et le milieu intracellulaire de charge négative. On appelle ce potentiel transmembranaire: le potentiel de repos, souvent situé entre -50 et -75mV. Il existe d’autres processus complexes intervenants dans le maintien du potentiel de membrane.
Le potentiel d’action
Il existe sur la membrane, un canal sodium-voltage-dépendant qui ne s’ouvre que lors d’une variation du potentiel électrique entre les deux versants de la membrane. Lorsque le potentiel membranaire dépasse une valeur seuil, les canaux sodiques voltage-dépendants s’ouvrent et provoquent une entrée massive des ions Na+ à l’intérieur de la cellule (environs 1 millions/seconde [16,39]) jusqu’à ce que la polarité de la membrane s’inverse (phase de dépolarisation). Le potassium peut alors suivre son gradient de concentration et sortir vers l’extérieur de la cellule, ceci va ramener peu à peu le potentiel membranaire à son état de repos (phase de repolarisation). Durant cette phase, les canaux de sodium s’inactivent et ils ne peuvent plus être ouverts pendant une période réfractaire. Le sodium continu à être pompé activement en dehors de la cellule contre les molécules de potassium qui vont rejoindre l’intérieur de la cellule. Le retard que fait le potassium pour rentrer dans la cellule est responsable d’une hyperpolarisation qui va peu à peu régresser.
La propagation du signal
Lorsqu’il y a une dépolarisation membranaire pour une raison ou une autre, le plus souvent au niveau du cône d’émergence [49], là où la concentration en canaux sodiques voltage-dépendants est la plus marquée, il y a activation d’autres canaux à proximité et ainsi de suite. Ce phénomène de vague de dépolarisation continue jusqu’à ce que le signal de dépolarisation membranaire traverse toute la longueur axonale et se termine au niveau du bouton terminal. La période réfractaire des canaux sodiques voltage-dépendants ne permet pas au signal de faire marche arrière [33], le signal se propage donc toujours en un seul sens. On appelle cette vague de potentiels d’action: l’influx nerveux. La propagation de cet influx obéit à la loi du tout ou rien, Soit le potentiel transmembranaire dépasse une valeur seuil et se traduit par un potentiel d’action ou bien il est tout simplement ignoré.
Sur une seule fibre nerveuse, l’amplitude du potentiel d’action ne varie pas, le codage de l’intensité du signal se fait par la fréquence des potentiels d’action, plus il y a de potentiels d’action, plus le signal est intense.
La vitesse de transmission de l’influx nerveux varie d’un neurone à un autre. En effet, plus le diamètre de l’axone est grand plus le signal se propage vite.
La vitesse de l’influx nerveux dépend aussi de la myélinisation de l’axone [77] : pour les fibres myélinisées, le potentiel d’action saute de nœud de Ranvier en nœud de Ranvier, on parle d’une transmission de type (saltatoire) qui est très rapide, pouvant atteindre 120 m/s [66, 34] à l’opposé de la propagation continue sur les fibres amyélinisées, qui est plus lente. Au niveau des fibres myélinisées, les canaux de Na+ sont condensés au niveau des nœuds, le potentiel d’action enregistré à ce niveau est si important qu’il peut rapidement influencer les canaux sodiques qui se trouvent dans le nœud suivant et ainsi de suite.
Aspects étiologiques
Convulsions sans fièvre
Elles sont souvent occasionnelles et leurs causes sont variées :
o Métaboliques : hypoglycémie inférieure à 1,1 mmol/L, hypocalcémie inférieure à 1,75 mmol/L, hypercalcémie, hypo- ou hypernatrémie, amino-acidopathies, convulsions vitamino-sensibles (B6) ; syndrome hémolytique et urémique (SHU)
o Vasculaires : hématomes sous-duraux, accidents vasculaires cérébraux, hémorragie, hypertension artérielle
o Traumatismes crâniens
o Intoxications (aspirine, alcool, plomb) ; o Anoxie
o Tumeurs cérébrales sus-tentorielles. o Epilepsie
Convulsions avec fièvre [19]
Il s’agit soit de convulsions fébriles vraies ou isolées, soit de convulsions dans un contexte fébrile.
➢ Dans le cas des convulsions dans un contexte fébrile en rapport avec une affection aiguë cérébro-méningée, l’hospitalisation est justifiée car elles peuvent être en rapport avec :
• Une méningite purulente ou à liquide clair,
• Une méningo-encéphalite herpétique (suspectée devant toute première crise partielle fébrile, c’est une urgence diagnostique et thérapeutique),
• Une méningo-encéphalite des maladies infantiles comme la rougeole, la coqueluche, la varicelle, les entéroviroses.
• D’autres causes sont plus rares :
o Thrombophlébite cérébrale (post-otitique) o Abcès cérébral
o Syndrome d’hyperthermie maligne o Syndrome de Reye
➢ Convulsion fébrile
La fièvre est responsable des convulsions, Il s’agit d’une cause fonctionnelle, sans pathologie intracérébrale sous-jacente. Dans 95 % des cas, l’origine de la fièvre est virale. Les convulsions fébriles isolées sont un diagnostic d’exclusion. On parle de convulsion fébrile isolée si l’âge est compris entre 3 mois et 5 ans (90 % à 6 mois et 3 ans), si l’origine de la fièvre est extra-cérébrale et si l’enfant n’a jamais fait de convulsion non fébrile avant.
III. Convulsions fébriles III.1. Définition [60]
Il existe deux définitions des convulsions hyperthermiques ou convulsions fébriles (CF), publiées officiellement. La première est celle du NIH (National Institute of Heath) [28] qui indique qu’il s’agit, d’un évènement survenant chez un nourrisson ou un enfant entre trois mois et cinq ans, associé à de la fièvre, sans signe d’infection intracrânienne ou de toute autre cause définie. Les crises convulsives avec fièvre survenant chez des enfants qui ont présenté dans leurs antécédents une crise épileptique non fébrile sont exclues de la définition.
La deuxième est proposée par la ligue ILAE (International Ligue against epilepsy) [15] : une convulsion fébrile est une convulsion survenant dans l’enfance, à partir de l’âge d’un mois, dans un contexte d’affection fébrile, en dehors de toute infection du système nerveux central, sans antécédents de crise non fébrile depuis la période néonatale ou d’épilepsie. Ces deux définitions, très proches, ne se distinguent que par la limite inférieure d’âge proposée.
Intérêt
En pratique, les CF posent deux problèmes : le risque de récidive et l’apparition de crises épileptiques non fébriles ultérieurement. Face à la récurrence des CF (20-40 % des enfants), la mise en place d’un traitement antiépileptique préventif reste très discutée et ne doit s’envisager qu’en fonction de la situation clinique. L’autre problème des épisodes de CF, en particulier les CF complexes, est qu’ils peuvent être le symptôme inaugural d’une épilepsie. Les CF prolongées ont
d’ailleurs été identifiées dans les travaux épidémiologiques comme un facteur de risque de développer à l’âge adulte une épilepsie du lobe temporal (ELT) éventuellement associée à une sclérose hippocampique (SH) [12]
Physiopathologie
Les mécanismes physiopathologiques exacts de déclenchement des convulsions fébriles restent mal connus. Leurs apparitions semblent résulter de la sommation de différents facteurs pouvant varier d’un individu à l’autre
• Un cerveau immature
• Une prédisposition génétique
• Une modification de la température corporelle
• Les phénomènes infectieux et inflammatoire [2]
Maturation cérébrale [10]
Comme les convulsions fébriles surviennent rarement avant l’âge de 6 mois et après l’âge de 6 ans, il existe une relation évidente avec la maturation cérébrale. La nature exacte du processus de maturation n’est pas claire mais pourrait être liée à une augmentation de la myélinisation, la disparition des neurones en excès et/ou une augmentation de la complexité synaptique
Facteurs génétiques
Le rôle des facteurs génétiques dans la survenue des CF a été précocement évoqué du fait de la différence d’incidence selon les zones géographiques et de l’existence d’une prédisposition familiale (L’incidence est de 2 à 5 % dans les populations caucasiennes, tandis qu’elle est de 9% au Japon).
Il existe des antécédents familiaux de CF chez 25 à 40% des enfants. Le risque de survenue d’une CF est multiplié par 2 pour un enfant dont les deux parents ont fait des CF dans l’enfance. Chez les jumeaux monozygotes, la concordance de survenue de CF est de 30 à 70% suivant les études, et baisse à 14 ou 18% pour des jumeaux dizygotes.
Toutes ces données suggèrent une prédisposition familiale. Cependant aucun mode de transmission n’est clairement établi. Le mode polygénique et le mode autosomique dominant sont ceux qui sont évoqués.
Rôle de la fièvre
La fièvre est une température corporelle anormalement élevée dépassant 38°C. Les CF surviennent habituellement dans les 24 premières heures de fièvre. L’intensité de la fièvre dans la genèse d’une CF n’est pas précisée. Sur ce point, les valeurs retrouvées dans la littérature sont variables, mais toujours supérieures à 38°.
Aucune étude ne permet également de savoir si l’intensité du décalage thermique est plus importante à prendre en compte, au plan physiopathologique, que la valeur absolue du pic de température. Cependant, les CF surviennent préférentiellement lors de l’ascension thermique, mais peuvent aussi être favorisées par la défervescence thermique. L’augmentation de la température modifie un certain nombre de processus physiologiques au niveau cérébral pouvant participer aux mécanismes conduisant aux CF. Ainsi, au niveau neuronal, l’hyperthermie va modifier un certain nombre de phénomènes électrophysiologiques comme la cinétique de fonctionnement des canaux ioniques, la morphologie des potentiels d’action et la transmission synaptique.
Rôle des agents infectieux
La fièvre survient à la suite d’une réaction inflammatoire induite en général par un agent pathogène. Ce sont les agents pyrogènes provenant des microorganismes qui initient la réaction inflammatoire. Il s’ensuit une sécrétion de cytokines dont l’interleukine 1 beta, l’interleukine 6, le TNF alpha et l’interféron gamma. Les cytokines sont synthétisées par les monocytes puis libérées dans la circulation sanguine à la suite d’une stimulation du système immunitaire. L’interleukine 1 beta pouvant passer la barrière hémato-encéphalique est l’une des cytokines les plus impliquées, à la fois dans la réaction inflammatoire et dans son rôle pro-épileptogène.
Les infections causales sont le plus souvent virales. Selon les méthodes de recherche virologique, une infection virale serait à l’origine de la fièvre dans 27 à 86 % des cas.
Ces études n’ont pas permis d’établir qu’un type d’agent pathogène particulier était responsable de la survenue d’une CF. Au cours d’un épisode fébrile ayant entrainé une première CF chez 58 enfants, les virus en cause n’étaient pas différents de ceux trouvés chez 116 patients témoins fébriles.
Les facteurs déclenchant des CF sont multiples. L’apparition de CF est la résultante d’une association d’éléments qui ne peuvent à eux seuls entrainer les CF. Il est probable que cette association est différente pour chaque patient. FEB : locus de susceptibilité de CF ;
CHRNA4 : gène de la sous-unité a4 du récepteur nicotinique de l’acétylcholine ;
CSNK1G2 : gène de l’isoforme gamma 2 de la caséine kinase I ;
GABRG2 : gène de la sous unité g2 du récepteur GABAA ;
IL1B : gène de l’interleukine-1 (IL-1) ;
IL1RN : gène de l’antagoniste du récepteur de l’IL-1 ;
IMPA2 : gène de l’inositolmonophosphatase 2 ; SCN1A : gène de la sous-unité a1 du canal sodique,
SEZ6 : gène SEZ6 ;
IL-1 : Interleukine 1 ;
TNF: Tumornecrosis factor;
INF: Intérféron;
NMDA : récepteur n-méthyl-d-aspartate (voie excitatrice glutamatergique) ;
AMPA : récepteuramino-hydroxyl-methyl-isoaxolepropionique (voie excitatrice glutamatergique) ; HHV: Human Herpes Virus.
Aspects cliniques
On distingue les convulsions fébriles simples (CFS) et les convulsions fébriles complexes (CFC).
Convulsions fébriles simples
C’est la forme la plus fréquente. En général la crise est :
• Unique (pouvant cependant se répéter deux ou trois fois au cours d’un même épisode qui reste bref de 1 à 5 minutes.
• Bilatérale et symétrique
• Tonico-clonique ou clonique,
• sans déficit neurologique transitoire ou permanent.
Parfois la crise se manifeste par une hypotonie généralisée, une révulsion oculaire avec arrêt de l’activité ou des mouvements cloniques ou dystoniques. Dans la majorité des cas l’enfant est âgé de plus d’un an, normal sans trouble du développement et sans antécédents notables, en particulier néo-nataux.
Convulsions fébriles complexes
En général, la crise :
• est de longue durée
• Se répète plusieurs fois par 24heures
• Se manifeste par des signes unilatéraux ou focaux
• S’accompagne d’un déficit neurologique transitoire ou permanent
• Apparaît souvent avant que l’enfant soit reconnu fébrile. Ce type de crise est plus fréquent chez les enfants de moins d’un an (30% des CFC), avec des symptômes et ou des troubles du développement psychomoteur antérieurs. Il semble lié à un risque d’épilepsie ultérieure plus important. Le risque d’épilepsie sévère ne concerne que les CFC survenant avant l’âge de un an.
|
Table des matières
INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE : GENERALITES
I. RAPPEL SUR LE SYSTEME NERVEUX
I.1. Les différents lobes du cerveau et leurs fonctions
I.2. Anatomophysiologie
I.2.1. Anatomie d’un neurone typique
I.2.1.1. Le corps cellulaire
I.2.1.2. Les dendrites
I.2.1.3. L’axone
I.2.2. Transports axonaux
I.2.3. Particularités de la cellule nerveuse
I.2.3.1. C’est une cellule sécrétrice
I.2.3.2. C’est une cellule amitotique
I.2.3.3. C’est une cellule à métabolisme très élevé
I.2.3.4. Les neurones se caractérisent par un polymorphisme inégal
I.2.3.5. Les neurones sont les cellules les plus longues de l’organisme
I.2.3.6. C’est une cellule polarisée
I.2.3.7. C’est une cellule excitable
I.2.4. Le potentiel de repos
I.2.5. Le potentiel d’action
I.2.6. La propagation du signal
II. CRISES CONVULSIVES
II.1 Définition
II.2 Classification
II.3 Eléctrogénèse de la crise convulsive
II.4 Aspects étiologiques
II.4.2 Convulsions avec fièvre
III. CONVULSIONS FEBRILES
III.1 Définition
III.2 Intérêt
III.3 Physiopathologie
III.3.1 Maturation cérébrale
III.3.2 Facteurs génétiques
III.3.3 Rôle de la fièvre
III.3.4 Rôle des agents infectieux
III.4 Aspects cliniques
III.4.1 Convulsions fébriles simples
III.4.2 Convulsions fébriles complexes
III.5 Aspects électroencéphalographiques
III.5.1 Principe de l’EEG
III.5.2 Indications de l’EEG
III.5.3 Technique et déroulement de l’examen
III.6 Prise en charge
III.6.1 Traitement symptomatique
III.6.1.1 Les anticonvulsivants
III.6.1.2 Les procédés antipyrétiques
III.6.1.2.1 Les moyens physiques
III.6.1.2.2 Les moyens médicamenteux
III.6.2 Traitement étiologique
III.7 Evolution et pronostic
III.7.1 Risque de récurrence
III.7.2 Risque d’épilepsie ultérieure
DEUXIEME PARTIE
I. OBJECTIF DE L’ETUDE
II.1 Type d’étude
II.2 Cadre de l’étude
II.3 Durée de l’étude
II.4 Population cible
II.5 Méthode de recueil
II.6 Méthode d’analyse
II.7 Limites méthodologiques
RESULTATS
I. CARACTERISTIQUES EPIDEMIOLOGIQUES DE L’ECHANTILLON GLOBALE
I.1 Genre
I.2 Age
I.3 Adresse
I.4 Distribution des convulsions fébriles au cours de l’année
II. CARACTERISTIQUES DES PATIENTS AVEC ANOMALIES EEG
II.1 Données cliniques
II.2. Aspects électroencéphalographiques
II.2.1 Structure du sommeil
II.2.2. Anomalies surajoutées
III. ASPECTS EVOLUTIFS
DISCUSSION
I. CARATCERISTIQUES EPIDEMIOLOGIQUES DE L’ECHANTILLON GLOBALE
I.1 Genre
I.2 Age
I.3 Distribution des convulsions fébriles au cours de l’année
II. CARACTERISTIQUES DES PATIENTS AVEC ANOMALIES EEG
II.1 Aspect clinique
II.2.1 Structure du sommeil
II.2.2 Anomalies surajoutées
III. ASPECTS EVOLUTIFS
CONCLUSION ET RECOMMANDATIONS
REFERENCES
Télécharger le rapport complet
