Les différents évolutions de la MCU après  traitement dans la revue de la littérature

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RAPPEL ANATOMIQUE DU FOIE ET DES VOIES BILIAIRES 2.1FOIE[4];[5]

Le foie est situé profondément dans l’ hypochondre droit et pèse 2000g chez l’ adulte vivant , de couleur rouge brun . Ayant la forme de la moitié d’ un ovoïde, il comprend deux lobes : droit et gauche , divisés en huit segments .
Il est recouvert par le péritoine et maintenu en place par plusieurs moyens de fixité :
• Les ligaments péritonéaux sont constitués par:
– le ligament coronaire .
– le ligament falciforme .
– le petit épiploon.
• Le pédicule hépatique est formé par:
– la veine porte .
– l’artère hépatique .
– les voies biliaires extra-hépatiques.
Il est richement vascularisé et contient à l’ état vivant plus d’ un litre de sang .

Les voies biliaires intra-hepatiques

Elles dérivent de la pars hepatica et sont constituées par :
• Les canalicules biliaires de 0,5 à 2µm , entourant la lame hépatique . Leur lumière est occupée par des microvillosités courtes et irrégulières.
• Les cholangioles ou passages de HERING : ce sont les portions des voies biliaires qui se trouvent entre les canalicules biliaires et les canaux biliaires où s’ accumule la sécrétion biliaire .
• Les canaux biliaires qui circulent dans les espaces portes dont leur lumière varie de 15 à 20µm de diamètre .
• Les canaux hépatiques droit et gauche avec une lumière très grande sont formés par la jonction des canaux biliaires.

Les voies biliaires extra-hépatiques

Elles sont constituées par :
• les deux canaux hépatiques.
• la vésicule biliaire et le canal cystique.
• le canal cholédoque.

LES ANATOMIES PATHOLOGIQUES

La fibrose hépatique congénitale[ 8 ] [9 ] est une malformation héréditaire à transmission autosomique récessive. Elle est souvent associée à la dilatation congénitale des voies biliaires . Selon MAKANUMA, une anomalie de développement des voies biliaires intra-hépatiques serait responsable d’ un excès de croissance de l’ épithélium biliaire et du tissu conjonctif de l’espace porte, entraînant ainsi une fibrose qui enserre les espaces portes.
Macroscopiquement, il y a de larges bandes de fibrose parcourant les parenchymes hépatiques. Leur aspect est très différent de celle rencontrée au cours de la cirrhose hépatique.
Histologiquement, on remarque principalement l’élargissement portal et le développement d’une fibrose qui encercle à la fois les canaux biliaires et vasculaires. Cette fibrose est à la fois diffuse et hétérogène.
Elle se caractérise par:
– une hépato-splénomégalie .
– une hypertension portale .
– parfois d’un accès d’angiocholite.

Les dilatations des voies biliaires extra-hépatiques[10]

La dilatation congénitale de la voie biliaire principale ou « pseudo kyste de cholédoque » est une maladie rare. TODANI a complété la classification d’ALSON-LEJ en distinguant 5 types de malformations (Figure n°3).
• Type I: type commun.
type I a : dilatation de l’ensemble du cholédoque.
type I b : dilatation segmentaire du cholédoque.
type I c : dilatation diffuse de la voie biliaire extra hépatique.
• Type II : diverticule de la voie biliaire extra-hépatique.
• Type III : cholédococèle.
• Type IV : atteinte poly-kystique de la voie biliaire intra ou extra-hépatiques.
type IV a : kystes multiples intra et extra-hépatiques.
type IV b : kystes multiples limités aux voies extra- hépatiques.
• Type V : kystes des voies biliaires intra-hépatiques (unique ou multiples ).

Lesions intra- hepatiques [18];[19];[20];[21]

– les lithiases biliaires .
– les sténoses des voies biliaires .
– la cancérisation des voies biliaires intrahépatiques dilatées : ce sont des adénocarcinomes ou des cholangiocarcinomes .
– la fibrose hépatique congénitale.

Lesions extra- hepatiques [19];[22];[23]

– la dilatation congénitale du cholédoque ou la forme associée, type IV a de TODANI .
– l’anomalie d’abouchement cholédoco-pancréatique .
– La lithiase de la voie biliaire principale (VBP) .
– l’hypertension portale (HTP) .
– les lésions rénales : . les kystes.
. l’ectasie précalicielle (maladie de CACCI et de RICCI).
Selon SUMMERFIELD [24 ], la maladie de CAROLI fait partie de l’ensemble des maladies fibro-kystiques hépatorénales.

ETIOPATHOGENIE [ 18 ];[ 25 ];[ 26];[ 27 ]

Plusieurs mécanismes pathologiques sont avancés faisant intervenir une origine mixte, à la fois embryologique et acquise. Les voies biliaires apparaissent vers la septième semaine de la gestation à partir de la différenciation de certaines hépatoblastes en cellules biliaires qui forment une plaque canalaire autour des vaisseaux du système porte. Puis il se produit un modelage, qui sépare les hépatocytes des canaux biliaires avec interposition du tissu conjonctif. L’hypothèse la plus probable fait intervenir une anomalie embryologique de remodelage qui correspond à une prolifération cellulaire excessive induite par une anomalie génétique et aboutissant à des dilatations discontinues et irrégulières le long de l’arbre biliaire. Si elle est précoce dans la période embryonnaire, elle toucherait les canaux hépatiques droit ou gauche ou les canaux segmentaires, et si elle est tardive, elle mènerait aux lésions de fibrose hépatique congénitale.
D’autres hypothèses ont été avancées, notamment des variations de pression dans le système biliaire, une destruction distale du cholédoque.
POPOSKY considère que la maladie de CAROLI est la conséquence d’une ischémie hépatique . FURTH ET GUNTZ considèrent que la maladie de CAROLI est due à un trouble hormonal. L’ hyperplasie et la dilatation kystique des voies biliaires paraissent être la conséquence d’une stimulation excessive des gonadotrophines.

La cholangiographie rétrograde endoscopique (CRE ) [ 33 ]

La cholangiographie rétrograde endoscopique montre l’ectasie des voies biliaires intra-hépatiques et celle du cholédoque. Elle peut objectiver la tumeur ou la lithiase par blocage du produit de contraste.
MISSAVAGE estime que la CRE est une excellente méthode de diagnostic car elle permet d’opacifier l’ensemble des voies biliaires extra et intra-hépatiques et de reconnaître la présence de sténoses et de calculs.
Le risque d’angiocholite est très atténué par l’administration systématique d’une antibiothérapie par voie veineuse et par l’addition d’aminoside (Gentamicine) dans le produit de contraste.

La scintigraphie hépatique au 99m Tc

Elle montre des aspects lacunaires. Si la splénomégalie existe, on peut évoquer une FHC associée.

La scintigraphie à élimination biliaire

Elle démontre que les lacunes visibles sur la scintigraphie au 99mTc correspondent à des dilatations biliaires, mais la scintigraphie ne peut pas différencier les ectasies de la maladie de CAROLI de celles qui sont liées à une obstruction partielle des voies biliaires.

La scintigraphie hépatique au rose bengale marqué à l’iode 

Une rétention prolongée du traceur radioactif et son lent drainage vers les voies biliaires n’ont qu’une faible valeur diagnostique.

L’échographie

L’échographie est intéressante dans le cadre de la maladie de CAROLI . Il n’y a pas d’images échographiques spécifiques pour la forme unilobaire, mais selon MARCHAL dans le cas où il y a une fibrose hépatique associée, on peut observer une image caractéristique (ponts plus ou moins complets constitués par les veinules portes visibles dans la lumière des canaux biliaires dilatés) . Les 4 types de la maladie de CAROLI peuvent aussi être visualisés par l’échographie , et la lithiase intra-hépatique par le « double arc shadow ».
La présence d’une masse endoluminale dans un canal biliaire intra hépatique dilaté est très évocatrice d’une cancérisation.

La tomodensitométrie (TDM)

Dans la plupart des observations de la maladie de CAROLI où la tomodensitométrie a été faite, le diagnostic de la maladie de CAROLI est toujours affirmée sinon fortement suspectée. Elle peut objectiver les 4 types surtout le type I.
CHOI [ 43 ] a décrit une image pathognomonique de la maladie de CAROLI associée à une fibrose hépatique congénitale constituée par de minuscules « ponts » hypodenses à l’intérieur des canaux biliaires dilatés « tiny dots » dont le rehaussement après injection intraveineuse d’un produit de contraste est très important.
Cette image est analogue à celle décrite par MARCHAL en échographie.

L’imagerie par résonance magnétique (IRM)

Depuis quelques années, l’IRM a transformé l’exploration des voies biliaires. Leur étude détaillée peut être réalisée facilement à l’aide de séquences spécifiques fortement pondérées T2 ( MR-cholangiopancréatographie ).
L’IRM repose essentiellement sur l’étude morphologique des voies biliaires ( ASSELAH ). Dans la plupart des cas, la cholangio-IRM montre des dilatations sacciformes des voies biliaires se repartissent sur l’ensemble du foie. Leurs communications avec les voies biliaires sont plus ou moins régulières et faciles à mettre en évidence.
Le « dot sign » est pratiquement pathognomonique ( AHMADI ). Il correspond à l’image d’un vaisseau porte faisant saillie dans la lumière de la voie biliaire ectasiée. A l’ IRM , il apparaît comme une image en forme de téton ou de septa intra-kystiques qui se rehausse fortement après l’injection de Gadolinium.

L’histopathologie

L’examen anatomopathologique des pièces d’hépatectomie a monté dans tous les cas une dilatation kystique des voies biliaires intra-hépatiques. L’épithélium biliaire était abrasé, voire absent ou au contraire hyperplasique ou même papillaire.
Dans la forme associée avec une fibrose hépatique congénitale, les espaces portes étaient fibrosés, infiltrés de cellules inflammatoires avec apparition d’une néoformation de canaux biliaires au niveau de bordure de la plaque limitante portale.
Quelquefois , on a des calculs intra kystiques.

Table des matières

1. Rappel embryologique du foie et des voies biliaires 
2. Rappel anatomique du foie et des voies biliaires 
2.1. Le foie
2.2. Les voies biliaires
2.2.1. Les voies biliaires intra hépatiques
2.2.2. Les voies extra hépatiques
3. Rappel histologique des voies biliaires intra-hépatiques 
3.1. Les canalicules biliaires
3.2. Les cholangioles ou passages de HERING
3.3. Les canaux biliaires
4. Rappel physiologique de voies biliaires 
5. Les anatomies pathologiques 
5.1. Au niveau du foie
5.2. Au niveau des voies biliaires
5.2.1. Les dilatations des voies biliaires extra hépatique
5.2.2. Intra hépatiques
5.2.2.1.Les dilatations des canaux biliaires intra-hépatiques  ou maladie de CAROLI
DEUXIEME PARTIE
1. La maladie de CAROLI 
1.1. Historique
1.2. Epidémiologie
1.2.1. Fréquence
1.2.2. Sex-ratio
1.3. Les autres lésions associées à la maladie de CAROLI
1.3.1. Lésions intra hépatiques
1.3.2. Lésions extra hépatiques
1.4. Etiopathogénie
1.5. Les modes de transmission
1.6. Les aspects cliniques au cours de la maladie de CAROLI
1.7. Les examens complémentaires
1.7.1. La biologie
1.7.2. Les imageries
1.7.2.1.La cholécystographie orale (COT)
1.7.2.2. La cholangiographie intraveineuse (CIV)
1.7.2.3.La cholangiographie rétrograde endoscopique(CRE)
1.7.2.4.La scintigraphie hépatique au 99mTc . 21
1.7.2.5. La scintigraphie à élimination biliaire 21
1.7.2.6.La scintigraphie hépatique au rose bengale  marqué à l’ iode
1.7.2.7.L’ échographie
1.7.2.8.La tomodensitomètre (TDM)
1.7.2.9.L’Imagerie par Résonance Magnétique (IRM)
1.7.3. L’ histopathologie
2. La revue de la littérature 
2.1. La clinique
2.2. Les données des investigations diagnostiques
2.3. Données anatomopathologiques
2.4. Les traitements
2.4.1. Les différents types d’ interventions effectuées  et leurs résultats dans la revue
2.5. L’ évolution
2.5.1. Favorable
2.5.2. Défavorable
2.5.2.1.Les complications aiguës
2.5.2.2.Les complications chroniques
2.5.3. Les différents évolutions de la MCU après  traitement dans la revue de la littérature
TROISIEME PARTIE
1. Notre observation 
1.1. Etat civil
1.2. Date et motif d’ entrée
1.3. L’ histoire de la maladie
1.4. Les antécédents
1.4.1. Les antécédents personnels
1.4.1.1.Médicaux
1.4.1.2.Chirurgicaux
1.4.1.3.Alimentaires
1.4.1.4.Toxiques
1.4.2. Les antécédents familiaux
1.5. Examen clinique
1.6. Les examens paracliniques
1.6.1. La biologie
1.6.2. La fibroscopie gastro-duodénale
1.6.3. L’échographie
1.7. Le protocole opératoire
1.8. Les résultats anatomo- pathologiques
2. Nos commentaire
2.1. Aspects diagnostiques
2.1.1. Selon la fréquence et l’ âge du patient
2.1.2. Selon les signes cliniques
2.1.3. Selon les signes paracliniques
2.2. Aspects thérapeutiques
3. Nos suggestions 
4. Conclusion

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