Les dermatoses bulleuses auto-immunes (DBAI)

Les dermatoses bulleuses auto-immunes (DBAI) sont des maladies liées à un déséquilibre de l’immunité avec production d’auto-anticorps dirigés contre les divers constituants de la membrane basale ou des ponts d’union interkératinocytaires . On distingue le groupe des pemphigus et le groupe des DBAI sous-épidermiques. Elles sont de gravité variable. Le préjudice esthétique peut être important mais parfois le pronostic est péjoratif(1). Les DBAI sont des pathologies méconnues à Madagascar mais actuellement de plus en plus diagnostiquées. Elle posent des grand problèmes diagnostique, surtout pour les médecins généralistes et à cause de l’absence d’examen paraclinique telle l’immunofluorescence. La prise en charge de ces pathologies est également difficile. L’errance diagnostique est telle que les patients ne sont adressés en service de dermatologie qu’à un stade avancé et compliqué.

DEFINITION

Les DBAI (dermatoses bulleuses auto-immunes) sont un groupe d’affections dermatologique caractérisées cliniquement par des lésions cutanées et/ou muqueuses bulleuses ou parfois vésiculo-pustuleuses, et immunologiquement par des auto-anticorps qui vont se fixer sur les structures assurant la cohésion de l’épiderme ou de la jonction dermo-épidermique.(1) On distingue le groupe des pemphigus(dermatoses bulleuses intra-épidermiques)et le groupe des DBAI sous-épidermiques .

EPIDEMIOLOGIE

Les DBAI sont divisés en deux groupes : les groupes des pemphigus et les groupes des DBAI. sous-épidermiques.

Les pemphigus 

Sa prévalence est estimée à :
• 1 à 2 cas par million d’habitants par an en France
• 0.076 à 1.6 cas par 100 000 d’habitants aux Royaumes Unies (3)
• Une étude fait dans la région de Marrakech avait retrouvé 134 cas en 13 ans (4)
• Une étude faite au CHU d’Antananarivo entre 2001 et 2005 avait retrouvé 11 cas de pemphigus .

Pour les DBAI sous épidermiques 

La prévalence de la pemphigoïde bulleuse est estimée à :
• 28,6 cas par million d’habitants et par an en France elle atteint surtout les sujets âgés (âge moyen en France entre 75 et 80 ans).
• 4,28 cas par 100 000 habitants par an aux Royaumes Unies .

En Afrique, une étude fait à Ouagadougou sur 10 ans avait retrouvé 23 cas de DBAI .

SIGNES : LES PRINCIPALES DBAI

DBAI sous-épidermiques

Les DBAI sous-épidermiques sont multiples et sont liées à la production d’autoanticorps dirigés contre différentes protéines de la jonction dermo épidermique (JDE).

• Pemphigoïde bulleuse
C’est la plus fréquente de toutes les DBAI. Elle touche surtout les sujets âgés (en moyenne : 80 ans).

Signes cliniques :
La maladie peut débuter par un prurit généralisé, par des placards eczématiformes ou urticariens. L’éruption caractéristique apparait sous forme de bulles tendues, à contenu clair, souvent de grande taille, siègant sur base érythémateuse (macules et papules prenant parfois un aspect urticarien) .

Le prurit est intense. Les lésions sont symétriques avec une prédilection pour les faces de flexion et la racine des membres, la face antéro-interne des cuisses et l’abdomen. L’atteinte muqueuse est rare. Les examens paracliniques retrouvent :
– numération-formule sanguine : hyperéosinophilie fréquente ;
– histologie standard : bulle sous-épidermique contenant des éosinophiles, sans acantholyse ni nécrose des kératinocytes, associée à un infiltrat inflammatoire dermique polymorphe;
– IFD : dépôts linéaires d’IgG et/ou de C3 le long de la membrane basale de l’épiderme
– IFI standard: anticorps anti-membrane basale (IgG) dans 80 p. 100 des cas (titre variable non lié à la sévérité ou à l’étendue de la maladie) ;
– IFI sur peau clivée : les anticorps se fixent au toit de la zone de clivage.

• Pemphigoïde gestationis (pemphigoïde gravidique)
C’est une forme très rare de pemphigoïde survenant lors de la grossesse ou du postpartum. Elle débute dans le deuxième ou troisième trimestre, souvent à la région périombilicale, et peut récidiver lors de grossesses ultérieures, parfois de manière plus précoce. Le pronostic fœtal est dominé par le risque de prématurité et par un petit poids à la naissance.

• Pemphigoïde cicatricielle
Cette DBAI concerne surtout le sujet âgé et se caractérise par l’atteinte élective des muqueuses :
– buccale : gingivite érosive, stomatite bulleuse ou érosive ;
– oculaire : conjonctivite synéchiante avec risque de cécité par opacification cornéenne.
– génitale : vulvite ou balanite bulleuse ou érosive.
L’atteinte cutanée est inconstante (25% des cas) avec des érosions chroniques laissant des cicatrices déprimées prédominant à la tête et au cou.(7) L’IFD est analogue à celle de la pemphigoïde bulleuse. Des anticorps anti membrane basale de l’épiderme sont inconstamment détectés par IFI sur peau clivée, ils se fixent au toit ou au plancher de la bulle. Par immunotransfert, ils réagissent surtout avec l’AgPB2 (180 kD). L’immunomicroscopie électronique directe est souvent nécessaire au diagnostic de certitude, montrant des dépôts immuns épais dans la lamina lucida, débordant sur la lamina densa.

• Dermatite herpétiforme
Cette affection atteint plutôt l’adulte jeune de sexe masculin. Elle est assez rare. Le tableau clinique est dominé par un prurit diffus, longtemps isolé. Les bulles et/ou vésicules ont une disposition symétrique aux coudes, genoux et fesses et se regroupent en anneau ou en médaillon. L’histologie cutanée montre un clivage sous-épidermique associé à des micro-abcès du derme papillaire à polynucléaires neutrophiles et éosinophiles. L’IFD montre des dépôts granuleux d’IgA, en mottes, dans les papilles dermiques, sous la JDE. Des anticorps circulants anti-réticuline, antiendomysium et anti-gliadine sont souvent retrouvés. La dermatite herpétique est associée à une entéropathie au gluten, le plus souvent asymptomatique. Une biopsie du grêle montrerait une atrophie villositaire caractéristique.

• Dermatose à IgA linéaire
Elle est définie par des dépôts linéaires d’IgA sur la membrane basale de l’épiderme en IFD et un clivage sous-épidermique en histologie. Elle survient à tout âge, mais en particulier chez l’enfant. L’aspect clinique est souvent celui d’une pemphigoïde. Les bulles de grande taille, associées à des vésicules à groupement arrondi (herpétiforme), prédominent sur la moitié inférieure du tronc, les fesses, le périnée et les cuisses. L’examen du sérum en immunotransfert montre une réactivité variable des anticorps contre plusieurs antigènes dermiques et épidermiques. Chez l’adulte, il existe des formes d’évolution aigue induites par les médicaments (vancomycine).

• Épidermolyse bulleuse acquise
Maladie exceptionnelle de l’adulte, elle se caractérise par des bulles mécaniques en peau saine sur les zones de frottement et les extrémités laissant des cicatrices atrophiques. Le diagnostic repose sur des examens immunopathologiques sophistiqués.

Table des matières

INTRODUCTION
REVUE DE LA LITTERATURE
I. DEFINITION
II. EPIDEMIOLOGIE
III. SIGNES : LES PRINCIPALES DBAI
III. 1 DBAI sous-épidermiques
III. 2. DBAI intra-épidermiques ou pemphigus
IV. DIAGNOSTIC POSITIF
V. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
VI. DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
VII . TRAITEMENT
VII .1. Buts
VII.2.Moyens
VII.3. Indications
VII.4. Evolution et pronostic
NOTRE ETUDE
I. METHODES
II. RESULATS
DISCUSSION
CONCLUSION

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