Les dermatoses bulleuses auto-immunes

Les dermatoses bulleuses auto-immunes

Introduction

La pathologie dermatologique fait partie des problèmes les plus fréquents dans la population pédiatrique [1]. Certaines affections sont aigues et transitoires et exigent une ou quelques consultations dermatologiques, alors que d’autres affections sont chroniques et récurrentes et nécessitent un suivi plus rigoureux, voir même une ou plusieurs hospitalisations.
En effet, 20 à 30 % des nourrissons et des enfants vus aux services pédiatriques présentent des problèmes cutanés. Quant aux départements de dermatologie, les dermatoses infantiles, selon deux études faites en Espagne et à Singapore, représentent respectivement 12,1 et 12,4 % des consultations [1,2].
Plusieurs séries des motifs de consultation pédiatrique en dermatologie sont publiées, par contre les motifs d’hospitalisation en dermatologie pédiatrique restent mal connus. Selon notre recherche bibliographique, nous n’avons pas trouvé d’étude concernant des séries d’hospitalisation en dermatologie pédiatrique, d’où l’idée de ce travail. Les objectifs fixés sont :
? Déceler le profil épidémiologique des dermatoses infantiles en hospitalisation,
? Présenter leurs différents aspects cliniques,
? Soulever les problèmes diagnostiques,
? Enumérer les principaux schémas thérapeutiques et les profils évolutifs des principales dermatoses infantiles.

Les tumeurs 

Ce groupe représentait 14,56 % des dermatoses infantiles.

 La pathologie tumorale bénigne 

Etait la plus fréquente avec 12 cas, dominée par les hémangiomes.

? Les hémangiome: représentaient la 2ème dermatose infantile hospitalisée (7 cas; 6,8 %) présente chez les nouveaux nés et les nourrissons (photo 9) . L’aspect clinique prédominant chez nos patients était la forme mixte chez quatre patients. Trois patients présentant des hémangiomes multiples (photo 13) . Un enfant de 5 mois présentait un hémangiome géant ulcéré de l’épaule droite. Chez trois enfants, la lésion était compliquée d’ulcération et de surinfection.
La localisation était céphalique chez quatre patients dont l’examen ORL et ophtalmologique ne présentaient pas d’anomalies.

? Un naevus de la fesse gauche, posant un problème de diagnostic différentiel avec une pathologie maligne. Une biopsie exérèse était en faveur de la bénignité.

? Un cas de naevus de Spitz chez un enfant de 5 ans au niveau de la face plantaire de 5ème orteil sous forme de tumeur sessile noirâtre avec ulcération centrale. La biopsie était nécessaire pour écarter un mélanome acral, un basocellulaire pigmenté, un kératocanthome ou un angiome thrombosé.

? Deux cas de xanthomes tubéreux chez deux frères de 10 et de 12 ans issus d’un mariage consanguin de 2ème degré sous forme de nodules cutanés indolores au niveau des genoux, les coudes et en regard du tendon d’Achille. Le bilan lipidique chez les deux patients montrait une élévation des triglycérides et du cholestérol total ; même résultats chez les deux parents faisant évoquer le diagnostic d’une hypercholestérolémie familiale.

Le purpura rhumatoïde 

Le diagnostic était évoqué chez trois malades devant l’association de signes digestifs à type d’épigastralgies et de diarrhées liquidiennes, articulaires à type d’arthralgies inflammatoires et cutanés à type de lésions purpuriques des membres inferieurs, les cuisses et les fesses. L’état général était conservé. Le recours à une biopsie cutanée était nécessaire pour deux cas ; un enfant de 15 ans qui présentait des lésions bulleuses nécrotiques des quatre membres, avec notion de réctorragies et de méléna, une fièvre à 40°C et une asthénie. La biopsie montrait un aspect de vascularite leucocytoclasique pouvant rentrait dans le cadre d’angéite nécrosante observée dans le purpura rhumatoïde. Le deuxième enfant était de 13 ans et présentait des gingivorragies, un livédo des membres et du tronc avec fièvre à 40°C. L’âge des patients variait
entre 11 ans et 15 ans.

Dermatoses par agent externe 

Ce groupe incluait 

? Deux cas de brûlures physiques de 2ème degré à l’eau bouillante ; une au niveau du dos, surinfectée avec des zones de nécrose, et l’autre au niveau du visage, cou et tronc avec des croûtes jaunâtres.
? Un cas d’hydroa-vacciniforme chez un enfant de 10 ans. L’éruption était déclenchée par l’exposition solaire. Les lésions cutanées étaient à types de lésions pigmentées cicatricielles du visage, le tronc et les membres. L’enfant était alors vu en dehors de la poussée et était convoqué lors d’une éventuelle poussée pour biopsie.
? Un cas de panniculite atrophique post traumatisme néonatal probable chez un enfant de 18 mois.

 Les dermatoses inflammatoires 

Le bilan thyroïdien était fait chez trois malades peladiques (T3, T4 et TSH ultrasensible) et s’était révélé normal. Les anticorps anti-thyroglobulines étaient demandés chez un seul malade et étaient négatifs.
Le diagnostic d’histiocytose langerhansienne était histologique ; la biopsie cutanée montrait un infiltrat inflammatoire dermique d’allure histiocytaire. Une immuno-histochimie n’était pas disponible. Le bilan d’extension comportait un hémogramme, bilan d’hémostase, radiographie du squelette, un examen ophtalmologique et ORL complet. Il s’est révélé négatif.
Dans le cas de syndrome de Sweet, la biopsie cutanée montrait un aspect morphologique d’une dermite neutrophilique. Le myélogramme était sans anomalies. L’échographie abdominale montrait une hépatomégalie modérée. Une anémie hypochrome microcytaire était associée.

 Schémas thérapeutiques 

Le traitement était étiologique et symptomatique.

 Les dermatoses infectieuses 

 Les infections bactériennes 

 La tuberculose cutanée 

Le traitement était une trithérapie à base de l’isoniazide (5 mg/kg par jour), la rifampicine (10 mg/kg par jour), le pyrazinamide (20-30 mg/kg par jour) pour une durée de six mois. Le cas de scrofuloderme de la tête fémorale bénéficiait d’une quadrithérapie avec adjonction de streptomycine à dose de 1g/jour pendant deux mois.

 L’érysipèle 

Le traitement était à base de Pénicilline G à dose de 20 millions d’unités/jour en intraveineuse avec soins antiseptiques de la porte d’entrée. Le relais par voie orale était fait à J7 du traitement.

 Le syndrome de Lyell staphylococcique 

Le traitement de syndrome de Lyell staphylococcique associait la pénicilline M 10mg/Kg/jour par voie orale avec la gentamycine 2mg/Kg/jour pendant 6 jours en intra musculaire.

 Erythème scarlatiniforme 

Le traitement du l’érythème scarlatiniforme était à base de macrolides à dose de 50mg/Kg/jour.

Les génodermatoses 

Le traitement dans ce groupe étiologique était multidisciplinaire, et essentiellement symptomatique.

 Le xeroderma pigmentosum 

Les cas de XP étaient adressés au service de chirurgie plastique pour exérèse palliative des tumeurs cutanées dans 3 cas. Un cas était adressé au service ORL pour exérèse d’une tumeur linguale.

 La sclérose tubéreuse de Bourneville 

Les deux cas de sclérose tubéreuse de Bourneville étaient adressés au service de neurologie pour prise en charge des crises comitiales.

 L’épidermodysplasie verruciforme 

Le traitement de l’épidermodysplasie verruciforme comportait un traitement local aux émollients, avec antibiothérapie général à base de Pénicilline-M pendant.

L’ichtyose congénitale 

Un seul cas d’ichtyose congénitale était traité par les rétinoïdes à dose de 0,5mg/Kg/jour. La prescription des émollients était systématique. Le deuxième cas était traité par des dermocorticoïdes.

 Les épidermolyses bulleuses héréditaires 

Les cas d’épidermolyse bulleuse congénitale étaient adressés au service de néonatologie pour soins locaux et régulation du bilan hydro-électrolytique et de la thermorégulation. Pour les formes localisées, le traitement était à base d’antiseptiques et de pansements. Pour le cas présentant une atteinte laryngée, une corticothérapie à base de bétaméthasone à dose de 20mg/jour pendant 5 jours était prescrite.

 Autres dermatoses 

Un traitement antibiotique à base de ciprofloxacine 1g/jour était prescrit dans le cas de dermite chronique non spécifique. L’évolution était marquée par une régression des lésions après 3 mois de traitement selon le dernier contrôle.
Le cas de vascularite non spécifique était traité par la colchicine. Une cicatrisation complète était obtenue après 4 mois de traitement selon le dernier contrôle.
Le traitement des deux cas de mal perforant plantaire était symptomatique avec des soins antiseptiques et pansement gras en association avec la pénicilline M. l’évolution était favorable avec cicatrisation complète après 25 et 1 mois de soins selon le dernier contrôle.

 Evolution 

 Les dermatoses infectieuses 

 Les infections bactériennes 

 La tuberculose 

Pour cinq enfants, l’évolution était marquée par une amélioration de l’état général dans 10 à 15 jours de début de traitement avec apyrexie, retour de l’appétit et reprise du poids.
L’enfant présentant un scrofuloderme fémorale était adressé pour biopsie osseuse et était perdu de vue.

 Les données épidémiologiques 

 Fréquence 

Dans notre série, les enfants représentaient 7,7 % des hospitalisations. Ce taux est légèrement inférieur à celui observé en consultations dermatologiques aux urgences pédiatriques du CHUR de Lille en France où le taux d’hospitalisations était de 9 % tout service confondu. Un taux d’hospitalisation de 8,2 %, cette fois au service de dermatologie, a été rapporté par une étude similaire faite à l’hôpital Ambroise Paré, en France [3].

En consultation, le taux des enfants semble être plus important; à Lomé au Togo et à Rabat au Maroc, la prévalence des enfants vus en consultation est de 16,8 %, et 15,98 % respectivement [5,6].
Selon notre bibliographie, on n’a pas trouvé d’étude axée exclusivement sur les enfants hospitalisés aux services de dermatologie, et leurs motifs d’hospitalisation.
Cette faible prévalence observée dans notre étude peut être expliqué par le nombre limité de lits dans les unités d’hospitalisations, ce qui impose l’hospitalisation des malades les plus difficiles.

Conclusion

La pathologie dermatologique est fréquente dans la population pédiatrique. La prise en charge des dermatoses infantiles se fait essentiellement en ambulatoire. La connaissance des différents motifs d’hospitalisation des enfants dans les services de dermatologie sera utile dans le perfectionnement des programmes d’éducation et de formation des médecins généralistes et des pédiatres. Notre étude a révélé l’importance de la pathologie infectieuse et des génodermatoses comme les principaux motifs d’hospitalisation pédiatrique dans notre milieu hospitalier.

Table des matières

Introduction
Objectifs
Patients et Méthodes
I- Type d’Etude
II- Patients
III- Critère d’inclusion
IV- Collecte des données
V- Analyse des données
Résultats
I- Résultats épidémiologiques
1- Fréquence
2- Répartition selon l’âge et le sexe
3- Consanguinité
4- Origine
II- Données clinique 
1- Les dermatoses infectieuses
2- Les génodermatoses
3- Les dermatoses inflammatoires
4- Les tumeurs cutanées
5- Les maladies de système
6- Les dermatoses bulleuses auto-immunes
7- Les toxidermies médicamenteuses
8- Les dermatoses allergiques
9- Les dermatoses par agent physique
10- Les dermatoses infantiles à pathologie non définie
III- Données para-cliniques
IV- Schémas thérapeutiques
V- Evolution
Les dermatoses infantiles en milieu hospitalier
VI- Iconographie des patients de service de Dermatologie
Discussion
I- Données épidémiologiques
II- Les groupes étiologiques
1. Les dermatoses infectieuses
1.1. Les dermatoses bactériennes
1.1.1. La tuberculose cutanée
2.1.1. L’érysipèle
2.1. Les dermatoses virales
3.1. Les dermatoses mycosiques
2. Les génodermatoses
1.2 Le xeroderma pigmentosum
2.2. Epidermolyses bulleuses héréditaires
3.2. Sclérose tubéreuse de Bourneville
4.2. Ichtyose congénitale
5.2. Epidermodysplasie verruciforme
3. dermatoses inflammatoires
1.3. Les pelades
2.3. Le psoriasis
3.3. Autres
a. Le syndrome de Sweet
b. Histiocytose langerhansienne
c. Scléroedème de Buschke
4. Les tumeurs cutanées
1.4. Pathologie tumorale bénigne
2.4. La pathologie tumorale maligne
5. Les maladies de système
Les dermatoses infantiles en milieu hospitalier
1.5. Le lupus
a. Epidémiologie
b. Aspects cliniques et thérapeutiques
2.5. La dermatomyosite
a. Epidémiologie
b. Clinique
c. Traitement
6- Les dermatoses bulleuses auto-immunes
1.6. Les dermatoses bulleuses à IgA linéaire
2.6. Autres
a. La dermatite herpétiforme
b. Le pemphigus herpétiforme
7- Les toxidermies médicamenteuses
1.7. Syndrome de Stevens Johnson
2.7. Les exanthèmes médicamenteuses
3.7. La pustulose exanthématique aigue
8- Les dermatoses allergiques
9- Les autres dermatoses de l’enfant
Conclusion

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