Les définitions du polyhandicap

Les définitions du polyhandicap

Lise présente comme pathologie un polyhandicap avec diplégie spastique, comme nous l’avons vu dans la sous-partie traitant des renseignements médicaux. Voyons tout d’abord ce qui caractérise le polyhandicap, à partir de plusieurs définitions complémentaires qui nous aideront à mieux comprendre le profil psychomoteur de Lise. Le polyhandicap est défini classiquement comme ”un handicap grave à expression multiple associant déficience motrice et déficience mentale sévère ou profonde entraînant une restriction extrême de l’autonomie et des possibilités de perception, d’expression et de relations” (loi de 1989, annexe XXIV ter). La notion de polyhandicap n’est utilisée qu’en France, les pays anglo-saxons préférant le terme de PIMD (Profound Intellectual and Multiple disabilities). Le Groupe Polyhandicap France (3) le définit comme :

“Une situation de vie spécifique d’une personne présentant un dysfonctionnement cérébral précoce ou survenu en cours de développement, ayant pour conséquence de graves perturbations à expressions multiples et évolutives de l’efficience motrice, perceptive, cognitive et de la construction des relations avec l’environnement physique et humain. Il s’agit là d’une situation évolutive d’extrême vulnérabilité physique, psychique et sociale au cours de laquelle certaines de ces personnes peuvent présenter, de manière transitoire ou durable, des signes de la série autistique”.

L’HAS (2020) précise, quant à l’étiologie du polyhandicap, qu’elle n’est connue que dans 70 à 80 % des cas. Lorsque c’est le cas, la cause est :
– Majoritairement prénatale (65 à 80 % des cas),
– Essentiellement génétique, comprenant des maladies neurologiques évolutives,
– Ou périnatale (10 à 15 % des cas) liée à une grande prématurité,
– Ou postnatale (10 à 15 % des cas)
Pour Lise, la cause du polyhandicap semble être périnatale, liée à sa grande prématurité.

Le polyhandicap est bien souvent associé à des surhandicaps, qui apparaissent au fil du temps et viennent aggraver le handicap déjà présent.

Les surhandicaps fréquents 

Les surhandicaps pouvant se joindre à un handicap donné sont nombreux et n’ont pas tous les mêmes conséquences. Certains peuvent engendrer des douleurs, d’autres des troubles des fonctions physiologiques – alimentation, hydratation, respiration, sommeil, défécation et miction – qui peuvent s’avérer mortels.

● Troubles orthopédiques
Les personnes polyhandicapées présentent généralement des troubles orthopédiques associés à leur pathologie initiale. Ce sont des “troubles affectant [..]) les muscles, les capsules articulaires, les ligaments et les os” (C. Baudry, 1999). Les déséquilibres de forces musculaires, ainsi que le maintien prolongé de positions vicieuses sont à l’origine des déformations orthopédiques. “Des déformations et raccourcissements vont se produire et rendre la fonction motrice de plus en plus déficiente et déviante” (C. Amiel-Tison, 1997, p. 254, citée par C. Baudry, 1999). Classiquement, nous retrouvons des luxations de hanches, des pieds en varus (en dedans), des pieds équins (hyperextension de la cheville), des rétractions tendineuses, ou encore des troubles trophiques. Dès l’enfance, des appareillages leur sont souvent proposés de sorte à limiter ces déformations. Il existe également des interventions chirurgicales dans le but d’améliorer la motricité des membres ou le redressement du rachis, comme l’arthrodèse. Lise porte des attelles aux chevilles pour limiter la position en varus de celles-ci.

● Epilepsie
L’épilepsie est l’une des comorbidités la plus couramment retrouvée chez la personne polyhandicapée, avec une prévalence de 20 à 55 % chez les enfants. Deux cas sont possibles : soit les crises font partie intégrante du syndrome neurologique, accompagnées de troubles moteurs ou encore sensoriels ; soit l’épilepsie est au centre des problèmes médicaux du sujet, comme dans le cas des encéphalopathies épileptiques (HAS, 2020, p. 31).

● Douleurs
La personne polyhandicapée présente souvent des douleurs dues à des atteintes neurologiques mais celles-ci sont en général difficiles à évaluer car les possibilités d’expression de cette douleur sont limitées. Nous observons différents types de douleur (ibid., p. 35 et 36) : les douleurs nociceptives, les douleurs neuropathiques, les douleurs et souffrances d’origine psychologique, ainsi que les douleurs liées aux soins (soin de la vie quotidienne, gestes infirmiers, ou encore soins rééducatifs).

● Troubles dentaires
Différents risques sont associés à un mauvais état de la dentition (ibid., p. 37). Nous pouvons retrouver un risque de douleurs, en lien avec le fait que la zone oro-faciale est la plus innervée du corps ; une mauvaise hygiène dentaire, engendrant des caries, des parodontites, la perte des dents ou encore une mauvaise haleine ; des infections et des difficultés de mastication et de déglutition.

● Troubles de l’oralité alimentaire
Nous y retrouvons classiquement des troubles de la déglutition, caractérisés essentiellement par des fausses routes, mais également des troubles sensoriels de l’oralité avec parfois une hyper ou hyposensibilité tactile, thermique, olfactive ou gustative. Les troubles de l’oralité alimentaire comprennent aussi l’incontinence salivaire (Ibid., p. 39 à 43).

● Troubles gastro-œsophagiens,
œsophagite, gastrite, retard à l’évacuation gastrique Le reflux gastro-œsophagien est très souvent associé au polyhandicap et peut générer douleur et inconfort. Des complications peuvent apparaître avec le temps comme une œsophagite peptique (ulcérations dans le bas de l’œsophage), des difficultés respiratoires (pneumopathies d’inhalation par fausses routes indirectes) ou nutritionnelles (perte de poids, dénutrition, retard de croissance) (ibid., p. 43 et 44).

● Troubles vésico-sphinctériens et troubles du transit
Le dysfonctionnement vésico-sphinctérien est quasiment systématique chez le sujet polyhandicapé. La majorité présente ainsi une énurésie et une encoprésie, en partie due à une immaturité neurologique (ibid., p. 56), comme c’est le cas pour Lise. De plus, nombreuses sont les personnes polyhandicapées présentant une constipation. Celle-ci peut avoir différentes causes comme un défaut de station debout, de marche et de mobilité, un manque de fibres dans l’alimentation, un manque d’hydratation, une hypotonie axiale diminuant la force de la poussée, etc. La constipation engendre un inconfort important et parfois des douleurs (ibid. , p. 46 à 48). Lise est souvent constipée, ce qui peut potentiellement être une source d’agitation motrice.

● Troubles nutritionnels
La dénutrition est observée avec une prévalence de 66 % chez les enfants porteurs de polyhandicap, et de 60 % chez les adultes. Elle est en partie due à des troubles déjà cités comme un mauvais état de la zone bucco-dentaire, des reflux gastro œsophagiens, des troubles de la mastication, des troubles de la déglutition ou encore des troubles de la sensibilité orale. Les principales complications sont des infections, une fonte musculaire, une ostéoporose, et des troubles trophiques (escarres) responsables de douleurs. Pour ceux présentant des troubles de la déglutition, ou ceux refusant de manger, il peut leur être proposé une alimentation entérale par sonde nasogastrique (sonde passant par le nez et rejoignant l’estomac), ou par gastrostomie percutanée endoscopique (sonde reliant l’estomac à un bouton situé sur le ventre, entre les côtes et le nombril) (ibid., p. 48 à 52).

● Troubles respiratoires
Sur le plan respiratoire, les personnes polyhandicapées sont vulnérables. En effet, les fausses routes, l’inefficacité de la toux, les troubles neurologiques et bien d’autres, s’opposent à une respiration fluide et maîtrisée. Les troubles respiratoires représentent 50 à 80 % des causes de décès, constituant ainsi la principale cause de mort chez les personnes polyhandicapées (ibid., p. 52 à 55). Lise ne semble pas particulièrement à risque de fausses-routes, ce qui ne constitue pas notre motif principal d’intervention face au fait qu’elle boive l’eau en balnéothérapie. Elle ne s’est jusque-là jamais étouffée en séance.

Lise présente en effet certains de ces surhandicaps en association à son polyhandicap. La diplégie spastique prend elle aussi une place à part entière dans ce tableau pathologique.

La diplégie spastique

La diplégie spastique, également appelée “Syndrome de little”, fait partie des syndromes spastiques. Cette paralysie cérébrale est la plus répandue (40 % des paralysies cérébrales). Elle se caractérise par une paraplégie spasmodique. Le Larousse médical (Wainsten, 2017) la définit comme une “Infirmité motrice cérébrale apparaissant dès les premiers mois de la vie, le plus souvent chez des enfants prématurés ou victimes d’un accouchement difficile ayant entraîné une insuffisance de l’oxygénation du cerveau”. La diplégie spastique est due à une leucomalacie périventriculaire, lésion cérébrale située sur le passage du faisceau pyramidal.

Cette lésion engendre les symptômes caractéristiques de ce syndrome : des troubles moteurs, des troubles toniques, une spasticité avec exagération des réflexes ostéotendineux entre autres. La spasticité, principale manifestation de la diplégie spastique, correspond à “une atteinte du système pyramidal. Elle se présente comme une hypertonie musculaire élastique qui intéresse les muscles les plus volitionnels, avec prédominance sur les fléchisseurs aux membres supérieurs et les extenseurs aux membres inférieurs” (J.-C. CARRIC, cité par Baudry, 1999).

Table des matières

Introduction
I. Exposition du contexte
1. La présentation de la structure d’accueil
2. La présentation générale du cas clinique
II. Exposition de la problématique
1. Différence entre régurgitation, reflux et vomissement
2. Contexte des moments où Lise boit l’eau
3. Conséquences sur la séance lorsque Lise régurgite
Partie théorique
I. La pathologie
1. Les définitions du polyhandicap
2. Les surhandicaps fréquents
3. La diplégie spastique
4. La sémiologie psychomotrice du polyhandicap et de la diplégie spastique
II. Le développement de l’axe corporel
1. Introduction sur l’axe corporel
2. L’axe corporel chez l’enfant né à terme
3. L’évolution de la construction de l’axe corporel
4. La verticalité
5. Les aspects pathologiques de l’axe corporel
III. Le développement de l’oralité
1. Généralités sur la bouche
2. Les bouleversements au moment de la naissance
3. Le premier semestre de vie
4. Le second semestre de vie
5. Les aspects pathologiques de l’oralité
IV. L’eau
1. Les généralités sur l’eau
2. La bouche : un orifice en balnéothérapie
3. L’eau : un médium malléable
4. L’intérêt de l’eau comme médiation pour les personnes polyhandicapées
Partie clinique
I. Choix des médiations thérapeutiques
1. Choix de la balnéothérapie
2. Choix du conte sensoriel
II. Projet thérapeutique
1. Axes thérapeutiques
2. Cadre des séances
3. Description du conte sensoriel et intérêts thérapeutiques
III. La prise en soin en psychomotricité pour Lise
1. Observations
2. Evolutions
Partie discussion
I. La pertinence du conte sensoriel
1. Les apports du conte sensoriel
2. Les limites du conte sensoriel
3. L’adaptation du conte
II. Le portage : enjeux, moyens et mise en œuvre
1. Pourquoi proposer le portage ?
2. Mais comment porter ?
3. Les différents portages proposés en séance et leurs effets
III. De la perte des enveloppes à leur reconstitution
1. La perte des enveloppes
2. La reconstitution d’une enveloppe psycho-corporelle
IV. Sur le chemin de la relation
1. La verticalité : un support ou une finalité à la relation ?
2. Une interdépendance entre régulation tonique et relation
3. Une construction multifactorielle de la relation
4. Les progrès significatifs de Lise dans la relation
V. Perspectives de prises en soin pour Lise
Conclusion

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