LES CRANIOSTENOSES VUES AU SERVICE DE NEUROCHIRURGIE

HISTORIQUE

Les déformations crâniennes peuvent être spectaculaires. Elles ont attiré l’attention des hommes depuis l’Antiquité. Elles sont considérées comme de nature divine. Dans l’Iliade, HOMERE décrit la morphologie crânienne du guerrier Theriste. De cette description est restée l’expression de « crâne à la theriste » encore utilisée pour désigner un crâne oxycéphalie (pointu) (2). Vers 400 ans avant JESUS-CHRIST, HIPPOCRATE raconte que les habitants des rives de la mer noire, de l’Asie mineure, d’Egypte serrent les têtes de leurs enfants par des bandes pour les rendre étroites et longues, considérées à l’époque comme signes de beauté. De nombreux appareillages ont été décrits, ils permettent de régler la pression sur le crâne et obtenir des déformations importantes. Les coutumes, pratiquées pendant des siècles, sont restées profondément enracinées en Argentine, en dépit d’une législation sévère car certaines tribus continuent à exercer ces pratiques. Les déformations ne ralentissent pas le développement de l’encéphale et elles ne provoquent pas de synostoses prématurées (3) HIPPOCRATE a fait la première description des craniosténoses et leur rapport avec les sutures : « les têtes des hommes varient d’un individu à l’autre et les sutures ne sont pas construites sur la même forme ». Ainsi, là où il y a proéminence sur la partie antérieure de la tête, les sutures prennent la forme de la lettre grecque Tau (T). Mais là où il y a proéminence de la partie postérieure, les sutures sont construites en sens inverse. S’il y a proéminence de la tête en avant et en arrière, les sutures ressemblent à la lettre eta (H). En 1791, SOMMERING est le premier auteur qui écrit un essai scientifique sur les malformations crâniennes. Il décrit l’aspect des sutures et affirme leur importance dans la croissance du crâne: leur « synostose prématurée » retentit sur la forme du crâne (3). En 1851, VIRCHOW adopte le terme de craniosténose et propose une classification basée sur les rapports qui existent entre la morphologie et l’état des sutures. Il énonce la loi suivante : « la croissance osseuse est inhibée dans la direction perpendiculaire oblitérée et une distension compensatrice se produit dans les autres dimensions » (4). Quelques décades plutard 1862 WELKER décrit la trigonocéphalie et remarque chez un oxycéphale, la petite taille des nerfs optiques. En 1873, MICHEL, à l’autopsie d’un garçon de 15 ans oxycéphale et aveugle depuis 1 an, découvre des canaux optiques étroits et il leur attribue la responsabilité de la cécité. Il n’écarte pas la possibilité d’une atrophie optique par une hypertension intracrânienne avec rétrécissement secondaire du canal optique s’adaptant au nerf atrophié. En 1893, FRIEDENWALL insiste sur le rôle joué par l’hypertension intracrânienne dans la genèse des troubles. En 1906, APERT décrit le syndrome qui porte son nom et qui associe une craniosténose avec une syndactylie des quatre membres. En 1912, CROUZON décrit la synostose crâniofaciale héréditaire comportant l’association d’une craniosténose et une agénésie faciale et d’une exophtalmie.

Les examens tomodensitométriques (TDM ou scanner) et l’imagerie par résonance magnétique (IRM)

Ils sont très utiles pour dépister les anomalies cérébrales associées, fréquentes dans certaines simultanée du parenchyme cérébral. Son application dans le domaine des fentes crânio-faciales est apparue d’emblée extrêmement utile permettan de la malfor iveau de l’acquisition et du traitement d’images des parties molles de la face (38). L’IRM quantifie et anatom craniosténoses syndromiques (26).
Les coupes scannographiques Cet examen permet par ailleurs une étude de préciser la composante neurochirurgicale (33, 34, 35). L’imagerie en tomodensitométrie tridimensionnelle (TDM ou scanner 3D) constitue un instrument d’approche fondamental dans le domaine de diagnostic, dans l’étude des déformations squelettiques et des parties molles (36). Elle permet une acquisition globale du volume et non d’une succession de coupes (37).
Imagerie par résonance magnétique (IRM) A l’heure actuelle, l’imagerie par résonance magnétique progresse rapidement au rend en images l’hydrogène et l’eau tissulaire. » L’imagerie complète de la tête nécessite le scanner aux Rayons X pour le squelette crânien et l’IRM pour son contenu et les parties molles cervico-céphaliques ».

Sydrome d’APERT ou acrocéphalosyndactylie

Décrit par APERT en 1906 (44), ce syndrome est une malformation majeure associant une facio-craniosténose à des syndactylies osseuses et membraneuses des quatre extrémités. La craniosténose est toujours bicoronale et respecte le système longitudinal qui est anormalement large durant les premiers mois de la vie. Le maxillaire supérieur est très hypoplasique, avec inversion de l’articulé dentaire, la face est large avec un nez en bec, un hypertélorisme constant et un exorbitisme. La syndactylie des doigts et orteils est totale, respectant souvent le pouce et/ou le cinquième doigt (aspect en » moufle » des extrémités). Il n’est pas rare de voir l’existence de la fente palatine (45).

Le but du traitement

Le vrai traitement de la craniosynostose est chirurgical. Il a pour but essentiellement de décomprimer le cerveau afin d’éviter les complications dues à l’hypertension intracrânienne et éventuellement de remodeler la déformation craniofaciale. Le traitement de tous nos patients consiste à la simple décompression cérébrale sans toucher directement à la dysmorphie. Le choix de notre technique chirurgicale est limité principalement par le manque d’équipements adéquats, et secondairement par l’absence de collaboration étroite avec les autres équipes chirurgicales maxillo-faciales et plastiques. Alors que beaucoup d’auteurs travaillent en double équipe. Déjà dans les années soixante, TESSIER a développé un principe qui associe dans le même temps, la décompression cérébrale et la reconstruction anatomique du crâne (1, 10, 13, 21). Les techniques varient selon les formes de craniosténose.

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Table des matières

INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE : CONSIDERATIONS GENERALES
1. DEFINITION
2. HISTORIQUE
3.RAPPEL ANATOMIQUE
3.1. Les principales sutures
3.2. La fermeture des sutures
4. RAPPEL SUR LE DEVELOPPEMENT DU CRANE ET DE L’ENCEPHALE
4.1. Le développement du crâne
4.1.1. La voûte du crâne
4.1.2. La base du crâne
4.2. Le développement de l’encéphale
5. PATHOGENIE DE LA CRANIOSTENOSE
6. ETIOLOGIE
6.1. Les causes génétiques
6.1.1. Les craniosténoses non syndromiques
6.1.2. Les formes syndromiques
6.1.2.1. Syndrome de CROUZON
6.1.2.2. Syndrome de PFEIFFER
6.1.2.3. Syndrome d’APERT
6.1.2.4. Syndrome de SAETHRE-CHOTZEN
6.2. Les causes métaboliques
7.DIAGNOSTIC
7.1.Le diagnostic clinique
7.2. Le diagnostic par imagerie
7.2.1. La radiographie standard
7.2.2. Les examens tomodensitométriques et l’imagerie par résonance magnétiques
7.2.2.1.Les coupes scannographiques
7.2.2.2.Imagerie par résonance magnétique
7.2.3. Diagnostic anténatal
7.3. Examen éléctroencéphalographique
8. LES DIFFERENTS TYPES DE CRANIOSTENOSES
8.1. Les formes non syndromiques ou craniosténoses pures
8.2. Les formes syndromiques
8.2.1. Syndrome d’APERT ou acrocéphalosyndactylie
8.2.2. Syndrome de CROUZON ou dysostose craniofaciale
8.2.3. Syndrome de PFEIFFER
8.2.4. Syndrome de SEATHRE-CHOTZEN
8.2.5. La dysplasie cranio fronto-nasale
8.2.6. Les craniosténoses associées à l’hydrocéphalie
9. DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS
10. TRAITEMENTS
10.1. But du traitement
10.2. Les méthodes de traitement chirurgical
10.2.1 Traitement traditionnel
10.2.2.Techniques crânio-faciales
a-Dans les formes non syndromiques
a1- Brachycéphalie
a2- Oxycéphalie
a3- Plagiocéphlie
a4- Scaphocéphalie
a5 Trigonocéphalie
b- Dans les formes syndromique
11. EVOLUTIONS
11.1. Evolution sans traitemen
11.1.1. L’hypertension intracrânienne
11.1.2. L’amblyopie
11.1.3. Les strabismes
11.1.4. Les troubles neuropsychomoteurs
11.2. Evolution sous-traitement
12. COMPLICATIONS
DEUXIEME PARTIE : ETUDE PROPREMENT DITE
1. MATERIELS ET METHODES
1.1. Matériels
1.2. Méthodes
1.2.1. Modalités de recrutement
1.2.2. Sélection des patients
1.2.3. Classification des patients
1.2.4. Les paramètres à étudier
2. . NOS OBSERVATIONS ET RESULTATS
TROISIEME PARTIE : COMMENTAIRES-DISCUSSIONS -SUGGESTIONS
1. COMMENTAIRES ET DISCUSSIONS
1.1. Epidémiologie
1.1.1. Fréquence
1.1.2. Sexe
1.1.3. Facteurs génétiques
1.2. Diagnostic
1.2.1. Etude clinique
1.2.2. Investigations paracliniques
1.2.2.1.La radiographie standard
1.2.2.2.La tomodensitométrie tridimensionnelle et l’imagerie par résonance magnétique
1.2.2.3. L’éléctroencéphalographie
1.2.3.Diagnostic différentiel
1.3. Traitement
1.3.1. Le but du traitement
1.3.2. Méthodes de traitement: la technique utilisée à Madagascar
1.3.3. Indications opératoires
1.3.3.1.Age
1.3.3.2 Antécédents
1.3.3.3 Signes d’hypertension intracrânienne
1.4. Evolutions
1. 4.1. Evolution sans traitement
1.4.2. Evolution avec traitement
1.4.2.1 Evolution post-opératoire immédiate
1.4.2.2 Evolution à moyen et à long terme
1.4.2.3 Complications
2. SUGGESTIONS
2.1. Sur le diagnostic
2.2. Sur le traitement
CONCLUSION
BIBLIOGRAPHIE