LES COMPRESSIONS MEDULLAIRES LENTES

Rachis osseux

      C’est une structure articulée, constituée d’éléments mobiles, les vertèbres, qui s’étendent de la partie haute (cervicale) jusqu’à la partie basse (lombaire). Ces éléments sont solidaires de la partie basse constituée par le sacrum situé lui-même au-dessus du coccyx. Cette tige osseuse est médiane, postérieure à l’abdomen, et elle est à la fois flexible, mobile et résistante. La hauteur du rachis est d’environ 70 cm, cette hauteur évoluant avec l’âge. En fait, chaque vertèbre est séparée de l’autre par un disque intervertébral qui est un cartilage riche en eau et résistant. Il participe à la stabilité du rachis. Le rachis est constitué de 3 parties :
– La région cervicale qui supporte la tête. Elle est constituée de 7 vertèbres et se dispose au-dessus de la région thoracique ;
– La région thoracique est constituée de 12 vertèbres, dont la taille augmente progressivement de haut en bas. Elle est située au-dessus de la région lombaire ;
– La région lombaire est constituée de 5 vertèbres, dont la taille augmente progressivement de haut en bas. Leur taille est supérieure aux vertèbres thoraciques.
La région lombaire s’articule avec le sacrum au niveau de L5 et est constituée de 5 pièces osseuses soudées entre elles. Le sacrum est situé au-dessus du coccyx qui prolonge la crête sacrée, également constituée de 4 éléments soudés entre eux. La colonne vertébrale n’est pas rigide. Il y a des courbures qui vont déterminer une hausse de la résistance :
 la courbure cervicale : convexe en avant, sommet en C3
 la courbure dorsale : concave en avant
 la courbure lombaire : concave vers l’arrière.
L’exagération latérale donne la cyphose, l’exagération antéro-postérieure donne la lordose. La cyphose est souvent accompagnée de la scoliose (déformation frontale en S) [10] (figure 1). Le canal rachidien est constitué par la juxtaposition de l’ensemble des trous vertébraux. La moelle occupe le centre du canal. Il existe un espace considérable entre la paroi du canal et la moelle, ce qui explique qu’il puisse se développer pendant longtemps des processus tumoraux sans signes de souffrance médullaire [30]. Le canal rachidien est doublé à l’intérieur par la méninge (figure 2).

PHYSIOPATHOLOGIE DES COMPRESSIONS MEDULLAIRES LENTES

      Enfermée dans un canal inextensible, la moelle est éminemment sensible aux processus pathologiques qui en réduisent la lumière. Le point de départ de la compression médullaire peut être :
– extra-rachidien : il s’agit d’une tumeur pénétrant dans le canal rachidien par un trou de conjugaison élargi (neurinome en sablier) ou érodant progressivement un corps vertébral tel un anévrysme de l’aorte ;
– rachidien : il peut s’agir d’une tumeur primitive du corps vertébral, d’un cancer métastatique, ou d’une ostéo-arthrite tuberculeuse où les lésions associées (pachyméningites, fongosités, abcès…) sont souvent plus bruyant que la lésion elle-même ;
– épidural ou extradural : ce sont des tumeurs primitives ou certaines épidurites ;
– intra-dural et extra-médullaire : ce sont au dépens des méninges, des racines et des vaisseaux ;
– intra-médullaire : tels les astrocytomes, et les épendymomes.
Quelque soit l’étiologie de la compression, le mécanisme de souffrance médullaire est lié au facteur mécanique de la compression directe du tissu nerveux par l’agent compressif mais également à des facteurs vasculaires de la moelle et de l’abondance des plexus veineux intrarachidiens. Ces perturbations hémodynamiques peuvent se traduire par une ischémie provoquée par la compression directe ou la striction d’une ou de plusieurs artères médullaires (axes spinaux antérieurs et postérieurs), par un œdème de stase lorsqu’il s’agit d’un blocage veineux intrarachidien. Ces perturbations circulatoires sont susceptibles de majorer les conséquences de la compression médullaire, il en résulte des altérations de nature fonctionnelle au début puis lésionnelle de moins en moins réversibles avec possibilité de survenue d’une myélomalacie définitive [39-54] (figure 10). A l’histologie, les lésions de la moelle comprimée se traduisent par [54-57] :
 un gonflement et une destruction des gaines de myéline puis une tuméfaction des cylindraxes ;
 les cellules motrices présentent une chromatolyse et finissent par dégénérer ainsi que les cylindraxes ;
 une réaction gliale généralement modérée ;
 des r a m o l l i s s e m e n t s m a s s i f s p e u v e n t s e p r o d u i r e a i n s i que d e s processus cavitaires.
Au-dessous de la compression, les voies motrices subissent une dégénérescence ascendante. Toutes ces lésions finissent par être irréversibles.
1. Neurinome latéro-médullaire
2. Méningiome rétro-médullaire
3. Tumeur intramédullaire
4. Mal de Pott avec abcès fusant
vers le canal rachidien
5. Tumeur épidurale
6. Tumeur en bissac
Il est communément admis que la lésion médullaire devient irréversible après 48 heures de paraplégie flasque. Il est difficile de fixer un délai moyen précis lorsque la compression s’exerce sur l’axe nerveux uniquement. Par contre, il est probable que la lésion médullaire survienne encore plus rapidement quand le système nerveux est concerné. Il faut remarquer que plus le processus compressif évolue lentement, plus la moelle s’adapte à cette compression lente car dans un premier temps la moelle est simplement refoulée (phase asymptomatique) puis comprimée (début des manifestations cliniques). Cette lenteur d’évolution explique le caractère insidieux des manifestations radiculaires qui seront seules en cause avant que n’apparaissent les manifestations médullaires si le diagnostic n’a pas été fait.

Imagerie par résonnance magnétique

       Elle est réalisée en dehors des contre-indications habituelles et se fait sans et avec injection de Gadolinium. C’est l’examen neuroradiologique à réaliser en première intention lorsqu’une compression médullaire est cliniquement suspectée. Elle permet l’étude du cordon médullaire dans les trois plans et l’observation des structures avoisinantes. Elle permet de déterminer la topographie lésionnelle épidurale, intradurale, extramédullaire ou intramédullaire. Lors d’un processus compressif épidural, les anomalies squelettiques avoisinantes devraient être recherchées. Les tumeurs intradurales extramédullaires sont visualisées sous la forme de masses arrondies ovoïdes jouxtant la moelle. Les lésions intramédullaires s’accompagnent d’un élargissement du cordon médullaire. Dans ce cas, la sémiologie IRM de la lésion médullaire est dépendante de l’étiologie. L’IRM permet de faire une cartographie du processus tumoral en déterminant sa hauteur, sa dimension, et ses rapports avec les structures avoisinantes du processus lésionnel. La nature pleine ou kystique permet de donner une orientation étiologique. Le rehaussement par injection de gadolinium signe une rupture de la barrière hémato-encéphalique. L’IRM permet en plus d’apprécier le risque potentiel de souffrance médullaire suraigüe redouté dans les compressions médullaires lentes .

Table des matières

INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE RAPPELS
1. HISTORIQUE
2. ANATOMIQUE
2.1. Anatomie descriptive de la moelle et son contenant
2.1.1. Contenant
2.1.2. Contenu : la moelle épinière
2.2. Vascularisation
2.2.1. Les artères
2.2.2. Les veines
3. PHYSIOLOGIE MEDULLAIRE
4. PHYSIOPATHOLOGIE DES COMPRESSIONS MEDULLAIRES LENTES
5. DIAGNOSTIC CLINIQUE
5.1. Signes cliniques
5.1.1. Syndrome rachidien
5.1.2. Syndrome lésionnel
5.1.3. Syndrome sous-lésionnel
5.2. Evolution des compressions médullaires
5.2.1. Stade de début
5.2.2. Stade de parésie spasmodique
5.2.3. Stade de parésie hyper-spasmodique
5.2.4. Stade de plégie flasco-spasmodique
5.2.5. Stade de plégie flasque
5.3. Formes cliniques
5.3.1. Variétés topographiques en hauteur
5.3.2. Variétés topographiques en largeur
6. PARACLINIQUE
6.1. Biologie
6.2. Etude du liquide céphalo-rachidien
6.3. Radiographies du rachis
6.4. Tomodensitométrie
6.5. Myélographie opaque ou myéloscanner
6.6. Imagerie par résonnance magnétique
6.7. Autres examens
7. DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
7.1. Lésions extra durales
7.1.1. Causes tumorales
7.1.2. Causes dégénératives
7.1.3. Causes infectieuses
7.2. Lésions intradurales extramédullaires
7.2.1. Neurinomes rachidiens
7.2.2. Méningiomes
7.2.3. Autres lésions intradurales et extramédullaires
7.3. Lésions intramédullaires
7.3.1. Causes tumorales [8-46]
7.3.2. Causes vasculaires
8. TRAITEMENT
8.1. Principes
8.2. Buts
8.3. Moyens
8.4. Indications
9. PRONOSTIC
DEUXIEME PARTIE TRAVAIL PERSONNEL
1. OBJECTIF
2. MATERIELS ET METHODES
2.1. Cadre d’étude
2.2. Type d’étude
2.3. Critères d’inclusion
2.4. Critères d’exclusion
2.5. Description du questionnaire
2.6. Analyse et traitement des données
3. RESULTATS
3.1. Lieu de recrutement
3.2. Aspects épidémiologiques
3.2.1. Fréquence globale
3.2.2. Age
3.2.3. Sexe
3.2.4. La situation matrimoniale
3.2.5. Origine démographique
3.2.6. Ethnie
3.2.7. Profession
3.3. Données cliniques
3.3.1. Antécédents
3.3.2. Mode d’installation
3.3.3. Délai de consultation
3.3.4. Signes révélateurs
3.3.5. Phase de début
2.3.5.1. Syndrome rachidien
2.3.5.2. Syndrome lésionnel
2.3.5.3. Syndrome sous lésionnel
3.3.6. Phase d’état
3.3.6.1. Syndrome rachidien
3.3.6.2. Le syndrome lésionnel
3.3.6.3. Syndrome sous lésionnel
3.3.6.4. Signes associés
3.4. Données paracliniques
3.4.1. Radiographie
3.4.2. Tomodensitométrie
3.4.3. Imagerie par résonnance magnétique
3.4.4. Biologie
2.4.4.1. Etude du LCR
2.4.4.2. NFS
3.5. Diagnostic topographique
3.6. Diagnostic étiologique
3.6.1. Causes extradurales
3.6.1.1. Causes tumorales
3.6.1.2. Causes infectieuses
3.6.1.3. Causes dégénératives
3.6.2. Lésions intradurales extramédullaires
3.6.3. Lésions intramédullaires
3.6.3.1. Causes tumorales
3.6.3.2. Causes vasculaires
3.7. Traitement
3.7.1. Traitement médical
3.7.2. Radio chimiothérapie
3.7.3. Traitement chirurgical
3.7.4. Kinésithérapie
3.8. Evolution
3.9. Pronostic
3.10. Devenir du patient
4. COMMENTAIRES
4.1. Lieu de recrutement
4.2. Epidémiologie
4.2.1. Fréquence globale
4.2.2. Age
4.2.3. Sexe
4.2.4. Situation matrimoniale
4.2.5. Origine démographique
4.2.6. Ethnie
4.2.7. Profession
4.3. Données cliniques
4.3.1. Antécédents
4.3.2. Mode d’installation
4.3.3. Délai de consultation
4.3.4. Signes cliniques
4.4. Signes paracliniques
4.4.1. Imagerie médicale
4.4.2. Autres examens paracliniques
4.5. Diagnostic
4.5.1. Diagnostic topographique
4.6. Diagnostic étiologique
4.6.1. Lésions extradurales
4.6.1.1. Dégénératives
4.6.1.2. Tumorales
4.6.1.3. Causes infectieuses
4.6.2. Lésions intradurales extramédullaires
4.6.3. Lésions intramédullaires
4.7. Traitement
4.7.1. Traitement symptomatique
4.7.2. Traitement étiologique
4.8. Evolution
4.9. Devenir du patient
CONCLUSION
REFERENCES
ANNEXE

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