Soutenance mémoire
L‘hydrocéphalie est une distension active des ventricules cérébraux par accumulation du liquide céphalorachidien (LCR) due à un trouble hydrodynamique. Elle se distingue de l‘atrophie qui est une augmentation passive de la taille des ventricules secondaire à une atrophie du parenchyme cérébral. L‘hydrocéphalie est une pathologie fréquente, il y aurait tous les ans, entre 50 000 et 100 000 nouveaux cas d‘hydrocéphalie dans le monde [1]. On rencontre cette maladie essentiellement dans les pays sous médicalisés où 70% des enfants atteints ne seraient pas traités [1]. C‘est une pathologie qui engage non seulement le pronostic fonctionnel (intellectuel, neurosensoriel et moteur), mais aussi le pronostic vital en raison de l‘écrasement du cerveau par le liquide céphalorachidien excessif. Des progrès majeurs ont été réalisés dans l‘exploration (imagerie cérébrale) et le traitement des hydrocéphalies. La chirurgie occupe une place importante dans la prise en charge de l‘hydrocéphalie. Elle consiste à mettre en place une valve de dérivation ou à faire une ventriculocisternostomie (VCS). Aucune de ces méthodes n‘est dénuée de risque et de complications. La dérivation ventriculo-péritonéale (DVP) représente le traitement classique des hydrocéphalies et constitue de loin le mode de traitement le plus utilisé ; cette méthode comporte essentiellement deux types de complications, les complications infectieuses et les complications mécaniques. La plupart des séries publiées rapportent des complications infectieuses de l‘ordre de 10% [2], et un taux de complications mécaniques pouvant atteindre 40%. [3-4] Les infections sont moins fréquentes dans la VCS que dans les dérivations. Elles représentent la majorité des complications non spécifiques de la VCS. Leur taux varie de 1% à 5%, ce taux comprenant les infections de la cicatrice opératoire, les ventriculites et les méningites [5].
RAPPEL EMBRYOLOGIQUE
Rappelons que le système ventriculaire est une expansion du canal central du tube neural. Le développement massif des hémisphères cérébraux va considérablement modifier la structure des ventricules latéraux (VL). En effet, lorsque les deux vésicules télencéphaliques commencent leur rotation à concavité antéro-interne, elles entraînent avec elles la cavité épendymaire du ventricule latéral. La cavité ventriculaire va suivre l‘évolution du pallidum et envoyer un prolongement dans le lobe frontal (corne antérieure du VL), puis dans le lobe temporal (corne inférieure du VL), et enfin dans le lobe occipital (corne postérieure du VL). Dans les zones adjacentes au ventricule, le noyau caudé qui fait saillie dans la cavité du ventricule latéral est également entraîné dans ce mouvement de rotation. Sa forme en « fer à cheval » explique sa double section sur les coupes frontales du cerveau. Le putamen plus médian, participe peu à cette rotation et sera progressivement entouré par le noyau caudé. Le pallidum plus central est épargné en revanche par cette rotation. Les plexus choroïdes (en vert sur la figure 4) ne se développent que dans la partie interne (corps) des ventricules latéraux, les extrémités des cornes inférieures en sont dépourvues. Grâce à l‘embryologie, on comprend comment le noyau caudé peut envoyer des ponts de substance grise au putamen car ils ont la même origine embryologique.
RAPPEL ANATOMIQUE
Le LCR circule dans deux espaces du système nerveux central :
– Un compartiment central représenté par les ventricules latéraux ;
– Un compartiment périphérique représenté par les espaces leptoméningés.
Les cavités ventriculaires
Les ventricules latéraux (VL)
Les ventricules latéraux sont les cavités épendymaires des hémisphères. Chacun d‘eux communique par un orifice, le trou de Monro, avec la cavité épendymaire du cerveau intermédiaire (ventricule moyen ou troisième ventricule). Chaque ventricule latéral est une cavité anfractueuse qui s‘enroule autour de la masse formée par le noyau caudé, le thalamus et le pédoncule cérébral. Il commence dans le lobe frontal immédiatement au-dessus de l‘extrémité antérosupérieur du noyau caudé à 3cm en arrière du pole frontal. De là, il se dirige en arrière en suivant la face convexe du noyau caudé et la face supérieure du thalamus ; il contourne ensuite de haut en bas l‘extrémité postérieure de la couche optique, pénètre dans le lobe temporal en passant au-dessus de l‘extrémité supérieure du pédoncule cérébral et de la queue du noyau caudé, et se termine à deux centimètres environ du pôle temporal. Le ventricule latéral décrit donc dans son ensemble, une courbe dont la concavité répond à la convexité du noyau caudé. On distingue à chaque ventricule latéral deux parties principales appelées prolongement ou corne. L‘une supérieure placée au dessus des noyaux thalamostriés est la corne frontale. L‘autre située au-dessous de ces noyaux et du pédoncule cérébral est la corne temporale. Du segment intermédiaire aux deux cornes frontale et temporale part un troisième prolongement, la corne occipitale. On donne le nom de carrefour ventriculaire à cette partie du ventricule située en arrière de la couche optique et du noyau caudé où se réunissent les trois cornes du ventricule.
Le troisième ventricule (V3)
Le troisième ventricule est la cavité épendymaire du diencéphale (cerveau intermédiaire situé entre les deux hémisphères cérébraux) qu‘il creuse dans tout son étendu. Le troisième ventricule est constitué d‘une cavité et de cinq parois qui sont :
– Les parois latérales formées par les thalamus et les régions sous thalamiques ;
– Les parois supérieures ou toit, convexes d‘avant en arrière et concaves transversalement. Il présente en arrière à sa jonction avec sa paroi postérieure la glande pinéale ou épiphyse. En avant de la glande pinéale, cette paroi est formée par une simple lame épithéliale, la membrane tectoriale ;
– La paroi postéro-inférieure ou plancher ; elle commence en haut et en arrière à la base de l‘épiphyse, au-dessus duquel se trouve l‘ouverture de l‘aqueduc de Sylvius appelé anus ; Au-dessous et en avant de l‘anus, le plancher comprend : une lame de substance blanche, une mince lame de substance grise qui s‘étend jusqu‘à l‘infundibulum ; La face extérieure du plancher présente d‘arrière en avant : l‘espace inter pédonculaire, les tubercules mamillaires, le tubercule cinereum et le chiasma du nerf optique ;
– La paroi antérieure constituée en haut par les piliers antérieurs du trigone qui descendent en s‘écartant l‘un de l‘autre chacun limitant avec l‘extrémité antérieure du thalamus, le trou de Monro. La cavité du troisième ventricule a la forme d‘un entonnoir ou d‘une pyramide quadrangulaire. Cette cavité est traversée par la commissure grise. Elle communique de chaque côté avec les ventricules latéraux par le trou de Monro. Ce canal est situé à la partie antéro-supérieure de la paroi latérale. Il est limité en arrière par l‘extrémité antérieure du thalamus, en avant par le pilier antérieur correspondant du trigone, en haut par la membrana tectoria du troisième ventricule adhérente au plexus choroïde.
Le quatrième ventricule (V4)
Le quatrième ventricule est une dilatation du canal épendymaire comprise entre les différentes parties du rhombencéphale : bulbe, protubérance et cervelet. Il a la forme d‘un rhomboèdre ; on lui distingue :
– une paroi antérieure ou plancher présentant sur sa ligne médiane la tige du Calamus scriptorius d‘où partent les stries acoustiques ou stries médullaires. De chaque côté de la tige du Calamus, la configuration est différente dans la partie bulbaire et dans la partie protubérantielle du quatrième ventricule ; Dans ce triangle bulbaire, on trouve de dedans en dehors : le trigone de l‘hypoglosse, le trigone du pneumogastrique et l‘aile blanche externe. Dans le triangle protubérantiel, on voit de dedans en dehors : l‘éminence ronde, la fovéa supérieure, la partie supérieure de l‘aire vestibulaire faisant suite à l‘aile blanche externe, le locus coeruleus ;
– Une paroi postérieure ou toit comprend : une partie moyenne cérébelleuse constituée par la région de la face antérieure du cervelet comprise entre en haut la lingula, le nodule et les valvules de tarin en bas, le pédoncule cérébelleux en dehors;
– Une partie supérieure : valvules de Vieussens ;
– Une partie inférieure : membrana tectoria ou obturatoria qui est elle-même adhérente au feuillet profond de la toile choroïdienne inférieure ;
– Quatre bords ; deux inférieures répondent à la ligne d‘union de la lingula au pédoncule cérébelleux inférieur; deux supérieurs formés par le coté interne des pédoncules cérébelleux ;
– Quatre angles : l‘angle inférieur communique avec le canal épendymaire de la moelle ; l‘angle supérieur se constitue avec l‘aqueduc de Sylvius et les angles latéraux répondent aux extrémités des recessus latéraux. En résumé, le système ventriculaire est composé de quatre ventricules qui communiquent entre elles par des canaux. Ainsi, les deux ventricules latéraux situés dans les hémisphères cérébraux communiquent par le foramen de Monro avec le troisième ventricule qui lui est situé dans le diencéphale entre les deux thalamus.
L‘aqueduc de Sylvius relie le troisième ventricule au quatrième ventricule situé dans le rhombencéphale entre le cérébellum et le tronc cérébral.
Les plexus choroïdes
Le plexus choroïde est constitué d‘un ensemble de villosités vasculaires qui pénètrent à l‘intérieur des ventricules en prenant insertion sur des parties déterminées de leur paroi. Le plexus choroïde pénètre dans la cavité ventriculaire et ne reste lié à la pie-mère que par une mince fente, la fissure choroïdienne. Il décrit un demi-cercle le long de la paroi ventriculaire médiale qui s‘étend depuis le trou interventriculaire et la partie centrale jusqu‘à la corne inférieure du ventricule latéral. Les cornes antérieures et postérieures des ventricules latéraux ne contiennent pas de plexus choroïde.
Les plexus choroïdes latéraux
Annexés aux ventricules latéraux, ils sont les plus importants sur le plan fonctionnel : ils semblent en continuité directe avec les plexus médians de V3 au niveau du foramen de Monro.
Les plexus choroïdes inférieurs
Invagination de la pie-mère dans la fente bulbo-cérébelleuse, ils sont médians et parasagitaux : ils se continuent par des formations latérales qui se dirigent en dehors vers les angles latéraux de V4.
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Table des matières
INTRODUCTION
1. RAPPEL EMBRYOLOGIQUE
2. RAPPEL ANATOMIQUE
2.1. Les cavités ventriculaires
2.1.1. Les ventricules latéraux (VL)
2.1.2. Le troisième ventricule (V3)
2.1.3. Le quatrième ventricule (V4)
2.2. Les plexus choroïdes
2.2.1. Les plexus choroïdes latéraux
2.2.2. Les plexus choroïdes inférieurs
2.3. Système extraventriculaire
3. RAPPEL PHYSIOLOGIQUE
3.1. Production du LCR
3.2. Circulation du LCR
3.3. Résorption du LCR
3.4. Composition et fonction du LCR
4. RAPPEL PHYSIOPATHOLOGIQUE
4.1. L‘hyperproduction de LCR
4.2. Une altération de la résorption du LCR
4.3. Une augmentation de la résistance à l‘écoulement du LCR
5. CLASSIFICATION DE L‘HYDROCEPHALIE
5.1. Classification de Russel : l‘hydrocéphalie obstructive et non obstructive
5.2. Classification de Dandy : l‘hydrocéphalie communicante et non communicante
5.3. Classification de Oi
6. RAPPEL CLINIQUE
6.1. Circonstances de découverte
6.2.1. Signes cliniques
6.2.1.1. Chez le nourrisson et l‘enfant
6.2.1.2. Chez l‘adulte
7. LES EXAMENS PARACLINIQUES
7.1. L‘échographie transfontanelle
7.2. La tomodensitométrie cérébrale
7.3. L‘IRM cérébrale
7.4. Autres
8. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
8.1. Chez le nourrisson et l‘enfant
8.2. Chez l‘adulte
9. ETIOLOGIES
9.1. Les étiologies congénitales
9.1.1. Les hydrocéphalies associées à des malformations du SNC
9.1.2. Les hydrocéphalies dans le cadre de syndromes polymalformatifs
9.1.3. Hydrocéphalies acquises in utéro
9.2. Les hydrocéphalies acquises
9.2.1. Les méningites
9.2.2. Les hémorragies intraventriculaires et sous-arachnoïdiennes
9.2.3. Les tumeurs cérébrales
9.2.4. Les traumatismes
10. TRAITEMENT DE L‘HYDROCEPHALIE
10.1. Buts du traitement
10.2. Moyens
10.2.1. Traitement médical
10.2.2. Traitement étiologique
10.2.3. Dérivations du LCR
10.3. Indications
10.3.1. La VCS
10.3.2. Les dérivations internes
10.3.3. Les dérivations externes
10.3.4. L‘abstention thérapeutique
11. RESULTATS THERAPEUTIQUES
11.1. Les complications
11.2. Les dérivations par valve
11.2.1. Les complications infectieuses
11.2.2. Les complications mécaniques
11.3. La ventriculocisternostomie (VCS)
12. PRONOSTIC
12.1. Développement intellectuel
12.2. Séquelles motrices et sensorielles
12.3. Comitialité
CONCLUSION
