Soutenance mémoire
L’hydrocéphalie est une pathologie neurochirurgicale fréquente qui peut s’observer à tout âge. Elle peut se définir comme un trouble de l’hydrodynamique du liquide céphalorachidien (LCR) dont la résultante est une dilatation active des cavités ventriculaires mais aussi comme une ventriculomégalie à pression intracrânienne élevée. Pathologie plus fréquente en milieu pédiatrique, elle connait une multitude d’étiologies qui diffèrent selon l’âge, le plus souvent malformatives et hémorragiques en période néonatale, post-méningitique chez le nourrisson, tumorales chez le grand enfant et traumatique chez l’adulte. Son traitement relève actuellement de la chirurgie. Il existe différentes techniques chirurgicales pouvant être utilisées en fonction du type d’hydrocéphalie. On distingue la ventriculocisternostomie utilisée surtout pour les hydrocéphalies obstructives et les différentes dérivations ventriculaires (ventriculo-atriale, ventriculo-pleurale et ventriculopéritonéale) pouvant être utilisées dans les hydrocéphalies obstructives ou communicantes. [14] La dérivation ventriculopéritonéale, un des traitements standards des hydrocéphalies, consiste à drainer l’excès de LCR des cavités ventriculaires vers la cavité péritonéale où il se résorbera et constitue de loin le mode de traitement le plus utilisé. Sa première description a été faite par Ferguson en 1898, mais le premier shunt n’a été posé qu’en 1905 par Kauch. Toutefois, cette première expérience qui s’est soldée par un échec a conduit Cone et plus tard Ames en 1948 à réviser cette technique pour la rendre plus fiable. [14] Les complications de cette dérivation ventriculopéritonéale sont diverses et exposent les patients à une forte morbimortalité. Ces complications incluent :
❖ des complications infectieuses : infections cutanées, méningite, péritonite …
❖ des complications mécaniques : Obstruction du drain, déconnexion du cathéter…
❖ des complications hémorragiques : hématome intra parenchymateux
❖ des complications digestives : pseudo-kystes péritonéaux, perforation d’organes
❖ des complications génitales : hydrocèle
❖ un shunt dépendance
La prise en charge de l’hydrocéphalie représente une lourde charge pour le patient. L’hospitalisation, les examens complémentaires, le matériel de dérivation, l’intervention chirurgicale et les médicaments rendent le coût de la prise en charge de cette pathologie élevé tournant autour de 360.000F CFA pour un salaire moyen mensuel estimé à 96.206FCFA au Sénégal selon l’enquête de l’Agence nationale de la statistique et de la démographie (ANSD) au quatrième trimestre 2017. En cas de complication, cet impact économique déjà important pour les ménages est encore plus accentué, le traitement pouvant être médical mais aussi chirurgical allant d’une simple révision à une ablation du matériel de dérivation avec ou sans dérivation ventriculaire externe suivie d’un remplacement par un nouveau matériel de dérivation. Il va sans dire que l’achat du nouveau matériel et toutes ces procédures représentent un coût supplémentaire assez important. Le but de notre travail est de rapporter l’expérience du service de Neurochirurgie de l’hôpital Fann de Dakar en matière de dérivation ventriculopéritonéale et de ses complications à travers une série de patients opérés sur une période allant de Janvier 2010 à Décembre 2016.
RAPPELS
Rappel embryologique
Le développement du système nerveux s’amorce au début de la troisième semaine de la vie embryonnaire par un épaississement de l’ectoderme, appelé plaque neurale. La plaque s’invagine pour former un sillon longitudinal appelé gouttière neurale .Les bords relevés de la plaque neurale sont appelés replis neuraux. Durant le développement, les replis neuraux se rapprochent, puis se joignent pour former le tube neural. [1] Dès la fermeture du tube neural, le futur système nerveux central se compose d’un mince manteau cellulaire recouvrant une volumineuse cavité liquidienne, ébauche des futurs ventricules. Ce stade d’«hydrocéphalie physiologique» rend compte de la difficulté d’interprétation des données échographiques au cours des premiers mois gestationnels. C’est la croissance cérébrale, en augmentant l’épaisseur de ce manteau, qui va réduire progressivement la taille des ventricules au cours de la vie intra-utérine. La sécrétion du LCR débute avec l’apparition des plexus choroïdes vers les 43- 44ème jours au niveau du quatrième ventricule puis vers les 49ème- 50ème jours dans les ventricules latéraux. Cette sécrétion rythmée par les pulsations artérielles va induire la circulation du LCR d’abord dans les cavités ventriculaires, puis après ouverture passive ou active du trou de Magendie, le LCR va disséquer et ouvrir progressivement les espaces sous arachnoïdiens, le liquide circule également dans le canal centromédullaire, physiologiquement perméable jusqu’à la naissance. Son occlusion se réalise durant les deux premières années de vie.
Rappel anatomique
Chaque hémisphère cérébral est creusé d’une cavité, le ventricule latéral, communiquant avec un ventricule médian, le troisième ventricule (V3) à travers les foramens de Monro. Ce dernier se continue en arrière par l’aqueduc de Sylvius avec le quatrième ventricule (V4). Les cavités ventriculaires sont entièrement tapissées d’une membrane épendymaire, au contact de laquelle se trouvent les plexus choroïdes, qui sécrètent le LCR.
Les ventricules latéraux
Pairs et symétriques, creusés dans l’épaisseur des hémisphères, ils décrivent chacun une courbe en fer de cheval à concavité antérieure, qui circonscrit la convexité du noyau caudé. Chaque ventricule latéral présente à étudier quatre portions :
o Une branche supérieure horizontale qui s’avance dans le lobe frontal : la corne frontale.
o Une branche inférieure qui s’avance dans le lobe temporal : la corne temporale.
o Un diverticule postérieur qui s’enfonce dans le lobe occipital : la corne occipitale.
o Un segment intermédiaire où se réunissent les 3 cornes : le carrefour ventriculaire.
L’ensemble du ventricule n’est pas orienté dans un plan strictement sagittal, mais disposé dans un plan oblique en dehors et en arrière, de telle sorte que la corne frontale est très proche de la ligne médiane (quelques millimètres) alors que la corne temporale en est distante de 3cm. La capacité moyenne de chaque ventricule est d’environ 10cm3.
Le troisième ventricule
Le diencéphale est creusé d’une cavité impaire et médiane, située entre les deux thalamus, et communiquant :
– avec les ventricules latéraux par les trous de Monro,
– avec le quatrième ventricule par l’aqueduc de Sylvius.
Sa forme est celle d’un entonnoir aplati transversalement, à base supérieure et à sommet inférieur ; sa cavité est très réduite et traversée par la commissure grise, elle ne contient que 3 à 5 ml de LCR. Ses dimensions moyennes sont de 3cm pour la longueur, 2.5cm pour la hauteur et 0.5cm pour la largeur. [5] On lui décrit 4 parois : deux latérales, une supérieure ou toit, une inférieure ou plancher et deux bords : antérieur et postérieur.
o Les parois :
❖ Latérales : verticales, parcourues du trou de Monro à l’aqueduc de Sylvius par un sillon curviligne, à convexité inférieure, le sillon de Monro ou sillon hypothalamique qui délimite deux étages :
-Supérieur ou thalamique
-Inférieur ou hypothalamique
❖ Supérieure (toit du V3) : triangulaire à base postérieure, elle s’étend entre les deux thalamus, formée essentiellement par la membrane épendymaire.
❖ Inférieure (plancher du V3) : Très étendu, elle correspond en surface à la partie médiane du losange opto-pédonculaire.
o Les bords :
❖ Antérieur : presque vertical, avec une légère concavité antérieure.
❖ Postérieur : très court, sinueux, il est formé de haut en bas par :
– L’épiphyse, ou corps pinéal
– La commissure blanche postérieure
– L’aqueduc de Sylvius
Le quatrième ventricule
Le V4 représente la dilatation du canal épendymaire de la vésicule cérébrale postérieure. Il répondra en bas au bulbe, en haut, à la protubérance et dans l’ensemble au cervelet en arrière. On lui décrit une paroi antérieure ou plancher, une paroi postérieure ou toit, quatre bords et quatre angles qui sont supérieur, inférieur, et latéraux.
o Paroi antérieure ou plancher :
Losangique à grand axe vertical, elle est creusée selon ce grand axe d’un sillon, la tige du calamus scripotius.
o Paroi postérieure ou toit :
Suivie de bas en haut, on doit en décrire trois segments : inférieur, moyen et supérieur.
o Les bords
Les bords inférieurs sont formés par l’insertion de la membrana tectoria, épaissie ici par la ligula, aux pédoncules cérébelleux inférieurs. Mais si, en bas l’insertion se fait le long du bord interne du pédoncule, en haut l’insertion se trouve reporté à la face postérieure du pédoncule. Il en résulte ici la formation d’un petit récessus latéral du V4. Les bords supérieurs sont constitués par le bord interne des pédoncules cérébelleux supérieurs.
o Les angles
L’angle inférieur se continue avec le canal épendymaire de la moelle ; il est bridé en arrière par l’obex. L’angle supérieur se continue avec le canal épendymaire de l’isthme de l’encéphale, qui prend le nom d’aqueduc de Sylvius. Les angles latéraux enfin présentent deux particularités. L’extrémité supérieure de la ligula s’incline en dehors, tend à devenir transversale, en même temps qu’elle s’enroule en demi cornet, ce qui lui a valu le nom de corne d’abondance. D’autre part, dans cette corne d’abondance existe un orifice, le trou de Luschka qui, comme le trou de Magendie, fait communiquer la cavité ventriculaire avec les espaces sous arachnoïdiens.
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Table des matières
INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE
I. RAPPELS
I.1. Rappel embryologique
Figure 2
I.2. Rappel anatomique
I.2.1. Les ventricules latéraux
I.2.2. Le troisième ventricule
I.2.3. Le quatrième ventricule
I.2.4. Les plexus choroïdes
I.2.5. Les espaces sous arachnoïdiens
I.3. Rappel physiologique
I.3.1. Sécrétion du LCR
I.3.2. Circulation du LCS
I.3.3. Résorption du LCS
I.3.4. Composition du LCR
I.3.5. Volume du LCR
I.4. Rappel physiopathologique
I.4.1. Anomalie de la sécrétion
I.4.2. Anomalie de circulation
I.4.3. Troubles de la résorption
I.5. Classification des hydrocéphalies
I.6.Diagnostic
I.6.1. Diagnostic positif
I.6.2. Diagnostic différentiel
I.6.3. Diagnostic étiologique
II. TRAITEMENT DE L’HYDROCEPHALIE
II.1. Buts
II.2. Moyens
II.2.1. Moyens médicaux
II.2.2. Moyens chirurgicaux
II.2.2.1. La ventriculocisternostomie
II.2.2.2. Les autres dérivations
II.3. Indications
II.3.1. La ventriculocisternostomie
II.3.2. Les autres dérivations
II.4. Evolution
III. LES COMPLICATIONS DE LA DERIVATION VENTRICULOPERITONEALE
III.1. Les complications mécaniques
III.1.1. Obstruction
III.1.2. Migration
III.1.3. Déconnection
III.1.4. Les complications fonctionnelles et hydrodynamiques
III.1.4.1. L’hyperdrainage
III.1.4.2. L’hypodrainage
III.2.Les complications infectieuses
III.3. Autres
III.4. Prévention des complications
III.5. Pronostic
DEUXIEME PARTIE
I. PATIENTS ET METHODE
I.1. Cadre de l’étude
I.2. Population d’étude
I.3. Critères d’inclusion
I.4. Critères de non inclusion
I.5. Méthodologie
RESULTATS
I. EPIDEMIOLOGIE
I.1. Fréquence
I.2. Profil des patients
I.2.1. Age
I.2.2. Sexe
I.2.3. Antécédents
II. LES SIGNES CLINIQUES
III. LES SIGNES PARACLINIQUES
III.1. Bilan biologique
III.2. Neuro-imagerie
IV. TYPE ET CAUSES D’HYDROCEPHALIE
IV.1. Type d’hydrocéphalie
IV.2. Cause de l’hydrocéphalie
V. REPARTITION DES COMPLICATIONS
V.1. Type de complication
V.2. Intervalle entre la mise en place de la DVP et la survenue de la complication
V.3. Les complications infectieuses
V.3.1. Présentation clinique
V.3.2. Type de complications infectieuses
V.3.3. Profil bactériologique
V.4. Complications mécaniques
V.4.1. Présentation clinique
V.4.2. Type de complications mécaniques
V.5. Les complications mécaniques et infectieuses simultanées
V.5.1. Présentation clinique
V.5.2. Type de complications
V.5.3. Profil bactériologique
VI. TRAITEMENT
VI.1. Les complications infectieuses
VI.2. Les complications mécaniques
VI.3. Les complications mécaniques et infectieuses simultanées
VII. EVOLUTION :
VII.1. Les complications infectieuses
VII.2. Les complications mécaniques
VII.3. Les complications mécaniques et infectieuses
DISCUSSION
CONCLUSION
