Soutenance mémoire
Les schwannomes anciennement appelés neurinomes ou neurilemomes sont des tumeurs développées aux dépens des cellules de schwann. Elles se développent dans toutes les localisations de l’organisme où sont présentes les cellules de schwann. Les schwannomes se différencient des neurofibromes en ce qu’ils constituent une prolifération tumorale de la gaine nerveuse, donc marginale par rapport au nerf d’origine. De ce fait, l’appellation de schwannome est plus appropriée. Les schwannomes intracrâniens se développent dans la majorité des cas au niveau de la gaine de schwann des nerfs crâniens. Exceptionnellement, ces tumeurs se développent au sein des parenchymes cérébraux, cérébelleux, le tronccérébral et les ventricules cérébraux. Ces localisations sont paradoxales car elles représentent des structures dépourvues de cellules de schwann, dont la myélinisation est assurée par les oligodendrocytes. Les schwannomes intracrâniens représentent environ 8% des tumeurs intracrâniennes dans le monde [22] et 6,2% des tumeurs intracrâniennes au Maroc [26]. Le schwannome vestibulaire est le plus fréquent des schwannomes intracrâniens. Il en représente les 90% [88], suivi par les schwannomes du V, VII, IX, X, et les schwannomes des nerfs mixtes. Le nerf olfactif, le nerf optique, les nerfs moteurs et les parenchymes sont exceptionnellement intéressés. Le plus souvent, ils sont solitaires et peuvent être multiples dans le cadre de la neurofibromatose de type II. Les schwannomes de la gaine des nerfs crâniens touchent l’adulte jeune avec un pic de fréquence vers 40 à 50 ans et une légère prédominance féminine. Les schwannomes intraparenchymateux quant à eux surviennent un peu plus tôt, vers l’âge de 20 ans et présente une prédominance masculine [8]. Leurs circonstances de découverte et la symptomatologie clinique sont très variées. Elles varient en fonction de la topographie, et de la taille de la tumeur. L’examen d’imagerie de référence est l’IRM cérébrale avec injection de Gadolinium et utilisation d’antenne de surface spécifique. Elle donne une orientation diagnostique précise, aide à la classification de la tumeur, permet l’évaluation de l’extension locale, est utile au suivi post thérapeutique. La TDM cérébrale permet également une orientation diagnostique, mais elle est surtout bénéfique pour l’analyse des extensions osseuses [56]. Le diagnostic de certitude est posé par l’examen anatomo-pathologique. Les schwannomes sont des tumeurs bégnines d’évolution lente. Les récidives sont rares et la dégénérescence maligne est exceptionnelle.
Le traitement de choix des schwannomes intracrâniens consiste en la chirurgie d’exérèse compte tenu de leur caractère expansif. Les indications de la radiochirurgie, de la radiothérapie voire de l’abstention thérapeutique seront discutées au cas par cas. La chirurgie des shwannomes donnent des résultats satisfaisants en terme de réduction tumorale et de stabilisation de l’évolutivité, mais le pronostic est assombri par les séquelles fonctionnelles fréquentes : paralysie faciale et surdité [32] .Certains praticiens préfèrent de ce fait avoir recours à la radiothérapie en condition stéréotaxique car elle offre des résultats comparables à ceux de la chirurgie avec moins de séquelles fonctionnelles. La surveillance post thérapeutique se fera sur du long terme d’autant plus que les schwannomes sont des tumeurs à évolution lente. Le diagnostic des schwannomes a été considérablement amélioré par les avancées en matière d’IRM de TDM et d’anatomopathologie. Néanmoins ces examens sont encore très coûteux au Sénégal et donc peu accessibles. Le nombre patients qui disposent de leur compte rendu histologique est très limité. Les aspects cliniques, neuroradiologiques et anatomopathologiques des schwannomes au Sénégal sont de ce fait mal explorés.
RAPPEL EMBRYOLOGIQUE
L’ensemble du système nerveux dérive de l’ectoblaste. Le développement du système nerveux est précoce et rapide. Il débute au milieu de la troisième semaine par la mise en place d’un tube neural primitif flanqué de deux formations longitudinales : les crêtes neurales. Les crêtes neurales apparaissent entre le 19e et le 28e jour. C’est d’elles que dérivent les cellules de schwann et les paires de nerfs crâniens. .Exception faite des nerfs optique, olfactif et cochléo-vestibulaire qui proviennent d’autres dérivés ectoblastiques [28]. Les cellules de Schwann proviennent d’une cellule progénitrice présente dans la crête neurale : la cellule souche. Avant de devenir une cellule de Schwann, la cellule souche passe par plusieurs étapes de maturation, au cours desquelles elle se multiplie avant d’atteindre leurs stades finaux de différenciation. Ainsi la cellule souche donne d’abord naissance à un précurseur de cellule de Schwann dont la particularité principale est de dépendre complètement du contact avec les axones des neurones pour survivre. Ce précurseur évolue ensuite en cellule de Schwann embryonnaire qui peut survivre sans être en contact avec les neurones mais dépend de ceux-ci pour poursuivre sa différenciation. En effet, selon la taille des axones avec lesquels elles sont en contact, les cellules de Schwann embryonnaires vont se différencier de deux manières distinctes :
– en cellules myélinisantes si elles sont en relation avec des axones de diamètre d’au moins 1 mm,
– en cellules de Schwann non-myélinisantes qui englobent dans leur cytoplasme plusieurs axones de petit calibre [4]. Les cellules de schwann assurent plusieurs fonctions. Elles jouent le rôle de support trophique pour les axones, forment la gaine de myéline, aident à la régénération des nerfs lésés.
Les citernes de liquide cérébro-spinal (L.C.R)
Dans l’espace grossièrement triangulaire, limité par ces différents éléments, les espaces sub-arachnoïdiens forment :
– la citerne pré-pontique, qui contient le tronc basilaire, l’origine de l’AICA, le nerf abducens, les veines pontines transverses.
– le confluent bulbo-pontique, qui enrobe le PAF presque jusque au fond du CAI, le trijumeau, la veine de DANDY et l’AICA,
– la citerne cérébello-médullaire ou grande citerne qui contient les nerfs mixtes, l’artère vertébrale intra-durale et la PICA, [87 ; 69].
Les méninges
La dure mère est solidaire des parois osseuses. La pie mère tapisse le névraxe et engaine chacun des nerfs de l’espace, tandis que l’arachnoïde forme un voile surélevé par chacun des 3 pédicules nerveux et se prolonge dans le conduit auditif interne [24].
RAPPELS HISTOLOGIQUES
Tous les axones des nerfs périphériques sont entourés par des cellules fusiformes spécialisées, dérivées de la crête neurale: les cellules de Schwann [37]. Ces cellules fusiformes bipolaires ont un rôle structural et métabolique visà-vis de l’axone. Celles ci s’étendent depuis le corps neuronal, souvent sur de longues distances, jusqu’au corps cellulaire d’autres neurones, auxquels elles transmettent un signal par l’intermédiaire de connexions très spécialisées appelées synapses. Les axones de petits calibres (système nerveux autonome ou nociception par exemple), sont situés dans plusieurs invaginations cytoplasmiques des cellules de Schwann, formant des fibres amyéliniques. À l’inverse, les fibres de grand diamètre sont enveloppées de couches concentriques de cellules de Schwann, formant la gaine de myéline. La myéline est colorée par des substances ayant une affinité pour les lipides complexes. Le processus de myélinisation commence par l’invagination d’un axone à l’intérieur d’une cellule de soutien. Les extrémités de sa membrane plasmique sont soudées afin de former un feuillet de membrane interne, le mésaxone. La ligne de fusion intrapériodique, visible en microscopie électronique est formée de protéines situées sur la face externe de la membrane cellulaire. La surface interne de la membrane plasmique schwannienne forme par fusion la ligne dense majeure. La myélinisation se continue par l’enroulement du mésaxone et de nombreuses spires autour de l’axone. Les petits espaces d’axones non myélinisés situés entre les gaines de myéline successives constituent les nœuds de Ranvier. Les fibres myélinisées sont séparées par un tissu conjonctif lâche, dit endoneural, formé de cellules périneurales, de fibroblastes agencés en courts faisceaux entrecroisés et de capillaires à paroi fine. L’endonèvre se condense en périphérie en une couche de tissu conjonctif plus dense, appelé périnèvre. Les fascicules réunis en faisceaux sont entourés d’un tissu conjonctif lâche contenant les vaisseaux nourriciers, l’épinèvre. En périphérie, l’épinèvre épaissi forme une gaine conjonctive stable [19].
PATHOGENIE
Les schwannomes sont des tumeurs bénignes développées aux dépens des cellules de schwann. Elles peuvent évoluer partout où l’on trouve des cellules de schwann. Ces tumeurs peuvent se développer exceptionnellement au niveau des zones dépourvues de gaine de schwann telles que : le nerf optique, le parenchyme cérébral, les ventricules, le cervelet, le nerf olfactif, et le tronc cérébral dont la myélinisation se fait par les oligodendrocytes. Les bases de cette prolifération tumorale ectopique sont encore controversées. Plusieurs hypothèses ont été évoquées. Certains auteurs pensent qu’il pourrait s’agir de cellules de Schwann ectopiques qui auraient migré au moment de l’embryogenèse. Selon Russell et Rubinstein 1989, les cellules piales mésodermiques peuvent se transformer en cellules de schwann .Actuellement, la théorie la plus acceptée suggère que les cellules de Schwann des plexus nerveux périvasculaires du parenchyme cérébral seraient à l’origine du développement du schwannome intracérébral à la suite d’un défaut de développement constitutionnel ou au décours d’une pathologie chronique [77]. Plusieurs études ont montré que les Schwannomes peuvent être liés à la perte de la fonction du gène NF2 situé sur le bras long du chromosome 22. Ce gène code pour une protéine, la schwannomine (ou neurofibromin 2, ou merlin).Cette protéine qui relie le cytosquelette à la membrane plasmatique et participe à la morphologie cellulaire. On comprend donc bien qu’une anomalie de cette protéine aboutisse à une prolifération cellulaire anormale. Le gène NF2 est alors considéré comme un gène suppresseur de tumeur. La perte de sa fonction peut être le fait d’une mutation somatique responsable de méningiomes ou de schwannomes isolés dits sporadiques. Elle peut également être congénitale liée à une maladie génétique autosomique dominante appelée Neurofibromatose de type 2 .
La neurofibromatose de type 2 :
L’incidence est estimée à un cas pour 25000 naissances [29].Elle se transmet sur le mode autosomique dominant. L’espérance de vie moyenne est de 40 ans et la moyenne d’âge d’apparition des symptômes se situe autour de la puberté. Les mutations du gène NF2 sont héréditaires dans le cadre de la neurofibromatose de type2. C’est pourquoi son diagnostic impose toujours une enquête familiale. La manifestation majeure de la NF2 est la survenue de schwannomes bilatéraux de la VIIIème paire de nerf crâniens. Ces tumeurs bénignes se développent le long de la branche vestibulaire de la VIIIème paire de nerfs crâniens, ce qui entraîne une compression progressive des nerfs conduisant à une perte de l’audition. D’autres tumeurs peuvent également se développer. Ce sont des schwannomes des autres paires crâniennes, des schwannomes sous-cutanés, des méningiomes, des épendymomes. Il existe d’autres manifestations non tumorales telles que :
– une neuropathie périphérique,
– une cataracte juvénile,
– des hamartomes rétiniens ainsi que des lésions sous cutanées non tumorales.
EPIDÉMIOLOGIE
Les schwannomes intracrâniens représentent 8% des tumeurs cérébrales primitives [16]. La localisation sur la branche vestibulaire inferieure de la huitième paire crânienne est la topographie la plus fréquente, suivie par les neurinomes du V, VII, IX et les neurinomes des nerfs mixtes. Le nerf olfactif, le nerf optique, les nerfs moteurs, le cervelet et le parenchyme cérébral sont exceptionnellement intéressés .
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Table des matières
INTRODUCTION
I- RAPPEL EMBRYOLOGIQUE
II- RAPPELS ANATOMIQUES
II-1- Anatomie de l’angle ponto- cerebelleux
II-1-1- Le contenant
II-1-2- Le contenu
II-1-2-1- Les éléments nerveux
II-1-2-2- Les éléments vasculaires
II-1-2-3- Les citernes de liquide cérébro-spinal (L.C.R)
II-1-2-4- Les méninges
III- RAPPELS HISTOLOGIQUES
IV- PATHOGENIE
V- EPIDÉMIOLOGIE
V-1- Schwannome vestibulaire
V-2- Le schwannome du Trijumeau
V-3- Le schwannome du Facial
V-4- Les schwannomes des nerfs mixtes
V-5- Les schwannomes intra-parenchymateux
VI- ETUDE CLINIQUE
VI-1- Délai diagnostique
VI-2- Circonstances de découverte
VI-3- Sémiologie de l’angle ponto-cérébelleux
VI-3-1- Le stade otologique
VI-3-2- Le stade neurologique
VI-4- Des signes de phacomatoses
VII- EXAMENS COMPLEMENTAIRES
VII-1- l’audiométrie tonale et vocale
VII-2- L’impédancémétrie
VII-3- Les explorations vestibulaires
VII-4- Les potentiels évoqués auditifs
VII-5- Imagerie
VII-5-1- Le schwannome vestibulaire
VII-5-1-1-La Tomodensitométrie
VII-5-1-2-L’imagerie par résonnance magnétique
VII-5-2- Le schwannome du trijumeau (V)
VII-5-3- Schwannome du nerf Facial (VII)
VII-5-4- Les schwannomes intraparenchymateux
VII-6- Anatomie pathologique
VII-6-1- Prélèvements
VII-6-2- Technique
VII-6-3- Macroscopie
VII-6-4- Microscopie
VII-6-5- Immunohistochimie
VIII- DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
VIII-1- Diagnostic différentiel des schwannomes des nerfs crâniens
VIII-1-1- Les méningiomes de l’A.P.C
VIII-1-2- Le choléstéatome de l’A.P.C
VIII-1-3- Le kyste arachnoïdien
VIII-2- Diagnostic différentiel des schwannomes intraparenchymateux
IX- TRAITEMENT
IX-1- Buts
IX-2- Moyens
IX-2-1- Moyens palliatifs
IX-2-1-1-Médicaux
IX-2-1-2-Chirurgicaux
IX-2-2- Moyens curatifs
IX-2-2-1-La chirurgie
IX-2-2-1-1-L’anesthésie dans la chirurgie des schwannomes intracrâniens
IX-2-2-1-2-Techniques et voies d’ abord
IX-2-2-1-3-Préservation nerveuse
IX-2-2-2-La Radiochirurgie et la radiothérapie en condition stéréotaxique
IX-3- Indications
IX-3-1- Médicaments
IX-3-2- Chirurgie palliative
IX-3-3- Les voies neurochirurgicales
IX-3-4- Les voies trans-pétreuses
IX-3-5- La radiochirurgie
IX-3-6- L’abstention thérapeutique
IX-4- Surveillance
IX-5- Suites opératoires
IX-5-1- Mortalité-Morbidité
IX-5-2- Les récidives
IX-5-3- Les résultats fonctionnels
CONCLUSION
