Soutenance mémoire
Les bourgeons faciaux
A la fin du 1er mois, l’embryon humain est branchial et caudé. On admet qu’il sera complètement développé vers la fin de la 5ème semaine. L’extrémité céphalique est très développée et rabattue sur la face ventrale. Le stomodéum ou bouche primitive de l’embryon est entouré de cinq bourgeons faciaux.
Le bourgeon frontal
Unique, volumineux, forme le plafond du stomodéum. Il contient le prosencéphale lequel émet deux évaginations latérales: les 2 vésicules optiques qui induisent à un épaississement épiblastique ou placodes cristalliniennes. Plus ventrales et plus près du stomodéum, à la 4ème semaine, apparaissent les placodes olfactives, sous forme de deux épaississements épiblastiques.
Les deux bourgeons maxillaires supérieurs:
Ils limitent latéralement le stomodéum.
Les deux bourgeons mandibulaires :
Sont d’emblée soudés sur la ligne médiane et constituent le bord ventral du stomodéum.
Le fusionnement des différents bourgeons
Les crêtes neurales céphaliques
Les crêtes neurales sont des groupements cellulaires transitoires qui se séparent de la gouttière neurale avant la fermeture de cette dernière en un tube, vers la fin du 1er mois embryonnaire. Au niveau céphalique, leur comportement biologique a été analysé par N. Le Douarin. Il les caractérise par leurs territoires d’origine, leur mode de migration, leur rôle dans le déterminisme volumétrique des bourgeons faciaux et cervicaux, et les divers phénotypes cellulaires exprimés sur leur site de migration au sein des bourgeons.
Les cellules des crêtes neurales céphaliques sont territorialisées. Le 30èmejour, elles migrent d’un segment de la gouttière neurale vers un territoire embryonnaire facial ou cervical :
➤ Les crêtes neurales prosencéphaliques migrent vers le bourgeon nasofrontal.
➤ Les crêtes neurales mésencéphaliques migrent vers les bourgeons maxillaires mandibulaires et l’œil.
➤ Les crêtes neurales rhombencéphaliques migrent vers les arcs branchiaux et aortiques.
Ainsi, la face, constituée de l’ectomésenchyme des crêtes neurales céphaliques est un ‘’marqueur’’ de la neurulation. La face et le cou sont constitués de territoires encéphalo-faciaux et encéphalo-cervicaux. Les malformations faciales sont des neurocristopathies et sont souvent associées à d’autres malformations de la neurulation.
La mort cellulaire embryonnaire
Il s’agit d’un phénomène biologique, basal, nécessaire à la morphogenèse et à l’organogenèse de nombreux tissus (mort neuronale du cerveau, disparition de structures transitoires, telles que pronéphros, mésonéphros…). Ainsi la fusion des bourgeons faciaux demande non seulement une bonne« qualité » tissulaire du mésenchyme constitutif, mais également la mort cellulaire de l’ectoderme du revêtement des bourgeons faciaux. La fusion des bourgeons nasaux internes et maxillaires entre le 35ème et le 40ème jour permet l’organogenèse normale de la lèvre supérieure et des maxillaires. La défaillance de ce processus par non-mort cellulaire est responsable de la constitution de fente. Green et Pratt ont démontré le rôle des enzymes lysosomiaux des bordures ectodermiques des procès palatins, dans le phénomène de mort cellulaire, lors de la fusion de ces derniers pour former le palais secondaire chez le rat. Ces auteurs ont provoqué des fentes palatines ‘’in vitro’’ par blocage enzymatique de ce phénomène. La topographie de la fente permet d’identifier le bourgeon responsable. Malgré la présence de la fente, la différenciation tissulaire faciale se poursuit dans le temps: Os, cartilages, derme, dents, et muscles se différencient normalement. Par contre, la présence de celle-ci perturbe l’anatomie régionale. Le contingent odontoblastique destiné à l’incisive latérale est souvent clivé en deux; deux incisives naines se développent alors sur chaque berge. La fente perturbe encore l’organogenèse musculaire faciale. Les cellules présomptives musculaires de la crête neurale migrent à partir du territoire rhombencéphalique et envahit la face vers le 45ème jour.
La présence de la fente gène la migration myoblastique. Les myoblastes semassent sur la berge externe et s’y différencient. Ils ne peuvent atteindre ni la région du tubercule latéral de la sous-cloison, ni le reste du bourgeon interne.
La fusion des bourgeons faciaux
1. Bourgeon frontal
2. Bourgeon frontal : processus nasal externe
3. Bourgeon frontal : processus nasal interne
4. Bourgeon maxillaire
5. Bourgeon mandibulaire
Au cours de la 6ème semaine, les bourgeons maxillaires viennent au contact des bourgeons nasaux internes et externes, puis vont fusionner (Figure 3). Les bourgeons sont constitués de mésenchyme entouré d’ectoderme. Ce phénomène de fusion nécessite au moins que soient assurées trois conditions biologiques :
– Un développement volumétrique suffisant des bourgeons.
– La compétence de l’ectoderme de recouvrement des bourgeons pour la mort cellulaire assurant leur accolement.
– Des propriétés physico-chimiques du liquide amniotique concernant la température, la composition biochimique, la tensio-activité.
Les contacts fusionnels entre les bourgeons vont constituer un mur épithélial. Celui-ci va disparaître par la mort cellulaire et permettre la constitution d’un massif cellulaire mésenchymateux, le palais primaire. Le défaut de fusion, qu’elle qu’en soit la cause, va entraîner une fente labiale ou labio-alvéolaire, ou fente du palais primaire. Au cours de la 7ème semaine, les bourgeons maxillaires continuent leur développement et donnent en arrière le palais secondaire (Figure 5) avec fusion progressive d’avant en arrière des procès palatins. La fusion suppose là encore un phénomène de mort cellulaire de l’ectoderme de recouvrement des berges palatines, mais également la descente de la langue dans la cavité buccale. Le défaut de fusion qu’elle qu’en soit la cause va créer une fente vélo-palatine ou fente du palais secondaire. Dans le cas d’une fente complète labiale et palatine, c’est l’anomalie du palais primaire qui gène secondairement la formation du palais secondaire, entrainant ainsi l’association des deux fentes. Ainsi ces acquisitions embryologiques permettent de mieux analyser les anomalies locales, telles que musculaires et dentaires, conséquences de la fente et de pratiquer la chirurgie réparatrice conformément aux données de l’anatomie de la malformation. Ces acquisitions sont autant des voies des recherches pour l’avenir. Les fentes labio-maxillaires demeurent d’exemplaires énigmes naturelles de la pathologie du développement facial.
ANATOMIE ET PHYSIOLOGIE
Rappel anatomique de la face
La face peut être divisée en deux parties: l’étage supérieur et l’étage inférieur. La limite entre ces deux étages suit une ligne horizontale passant par le processus palatin du maxillaire et la lame horizontale du palatin. Chaque étage comprend des régions superficielles et des régions profondes.
Régions superficielles de la face
Les régions superficielles de l’étage supérieur sont la région nasale, la région orbitaire, la région infra-orbitaire et la région zygomatique. Les régions superficielles de l’étage inférieur sont la région orale, la région buccale et la région mentonnière.
Régions profondes de la face
Les régions profondes de la face sont centrées sur l’axe aéro-digestif facial. L’étage supérieur est centré sur la cavité nasale, l’orbite et les sinus paranasaux en avant et le rhinopharynx en arrière. L’étage inférieur est centré sur la cavité orale en avant et l’oropharynx en arrière. Autour de cet axe aérodigestif facial se trouvent les espaces profonds de la face qui peuvent être divisés en :
➤ Des espaces postérieurs comprennent la région rétropharyngée et la région rétrostylienne.
➤ Des espaces intermédiaires comprenant la région parotidienne et la région parapharyngée.
➤ Un espace antérieur : la fosse infra-temporale. Ces espaces sont séparés de la muqueuse du pharynx par une aponévrose solide : le fascia pharyngo-basilaire. Au dessous de l’axe aéro-digestif facial, on décrit plusieurs régions situées entre la cavité orale en haut et l’os hyoïde en bas. Ces régions supra-hyoïdiennes sont la région submandibulaire et la région sublinguale. La région submandibulaire ou supra-hyoïdienne latérale est située sous le plancher de la cavité orale, médialement par rapport au corps de la mandibule. Elle contient la glande salivaire submandibulaire. La région sublinguale est située en avant de la région submandibulaire, entre la langue médialement et le corps de la mandibule latéralement. Elle contient la glande salivaire sublinguale. En haut et en arrière, la région submandibulaire se poursuit par la région parapharyngée.
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Table des matières
INTRODUCTION
A. EMBRYOLOGIE
I. Les bourgeons faciaux
1. Le bourgeon frontal
2. Les deux bourgeons maxillaires supérieurs
3. Les deux bourgeons mandibulaires
II. Le fusionnement des différents bourgeons
1. Les crêtes neurales céphaliques
2. La mort cellulaire embryonnaire
3. La fusion des bourgeons faciaux
B. ANATOMIE ET PHYSIOLOGIE
I. Rappel anatomique de la face
1. Régions superficielles de la face
2. Régions profondes de la face
II. Rappel anatomique du palais
1. Palais osseux
2. Anatomie du sphincter vélopharyngé
III. L’anatomie pathologique
1. Fente labiale
1.2 Les anomalies musculaires
1.2 Les anomalies vasculaires
2. Fente palatine
C . Epidémiologie
1. Sexe
2. Fréquence
3. Race
4. Hérédité
5. Siege
6. Facteurs étiologiques
1. Facteurs génétiques
2. Les facteurs environnementaux
D. DIAGNOSTIC
I. Diagnostic anténatal
II. Diagnostic postnatal
1. Découverte à l’examen clinique néonatal
2. Les signes fonctionnels
E. PRISE EN CHARGE
I. Moyens thérapeutiques
II. Principes généraux du traitement
III. La première consultation
IV. Traitement orthopédique préopératoire
V. Traitement chirurgical
1. Fente vélaire
2. Fentes vélaires sous muqueuses
3. Fentes vélo-palatines
VI. En post-opératoire
VII. Prise en charge orthophonique
VIII. Le suivie psychologique
1. Pour la famille
2. Pour l’enfant
F. CLASSIFICATIONS DES FENTES
I. Classification de Veau
1. Division simple du voile
2. Division du voile et de la voûte palatine
3. Division du voile et de la voûte palatine associée à une fente labioalvéolaire unilatérale
4. Division du voile et de la voûte palatine associée à une fente labioalvéolaire bilatérale totale
II. Classification de Kernahan et Stark et ses modifications
1. Palais primaire
2. Palais secondaire
3. Association palais primaire et secondaire
III. Classification de Benoist
IV. Classification de Chancholle
1. Formes bénignes
2. Formes graves
V. FORMES ANATOMOCLINIQUES DES DIVISIONS PALATOVELAIRES
1. Fente du palais primaire
2. Fentes entre palais primaire et palais secondaire
3. Fentes du palais secondaire
4. Fentes du voile
CONCLUSION
