Les aspects épidémiologiques, cliniques et thérapeutiques des tératomes sacrococcygiens

HISTORIQUE

   Etymologiquement, le mot « tératome» découle d’un terme grec signifiant « tumeur monstre » (teratos = monstre et ome = tumeur). Le TSC a été décri pour la première fois environ 2000 ans avant JC [13]. Le premier rapport incontestable de ce que nous appelons maintenant TSC était celui de Ph. Peu, un obstétricien français du XVIIe siècle [14]. La première résection réussie de cette tumeur fut effectuée par Blizard chez une fillette de deux ans [15]. En 1869, Rudolf Virchow, dans la première édition de son livre, « Die krankhaften Geschwiilste », a introduit le terme de tératome pour désigner ces tumeurs monstrueuses [14]. Les données récentes sur l’étiologie du TSC ont été exposées par Steinmann dans sa thèse de doctoraten 1905 [13]. En 1973, les travaux d’Altman et al. [14] ont permis de mettre au point une classification des TSC en fonction de leurs topographies, celle-ci est restée classique. L’exérèse chirurgicale complète est le traitement de choix depuis les premières décennies du 20ème siècle [13].

PATHOGENIE 

   Plusieurs théories avec un point commun ont été décrites pour expliquer les tératomes. Ces tumeurs peuvent contenir des tissus plus ou moins différenciés, parfois organoïdes associés entre eux, dérivant de l’endoblaste, du mésoblaste, et de l’ectoblaste. Les tératomes dérivent donc probablement des cellules multipotentes.
La théorie blastomérique : Les tératomes se formeraient à partir d’un blastomère arrêté dans son développement et qui le reprendrait pour une raison inconnue secondairement.
Théorie dysgénique: Ces tératomes seraient une tumeur provenant des cellules et de tissus embryonnaires qui se multiplient pour leur propre compte sans organisation précise en échappant aux actions inductrices normales de l’embryogenèse, soit après avoir été séparés précocement de leurs congénères par fragmentation intempestive de la ligne primitive, soit par anomalie dans la mise en place du nœud du HENSEN et du chordomésoblaste.
Théorie de la gémellité:  Anomalie lors de l’apparition de la ligne primitive qui est alors bifide. L’une des branches évolue normalement alors que l’autre, pour des raisons mécaniques ou circulatoires, subit une évolution monstrueuse donnant naissance à un tératome qui adhère à l’axe somatique véritable jumeau de leur porteur. Certains parlent de jumeau en raccourci,fœtus in fétu.
Théorie du nœud de HENSEN : Le nœud de HENSEN est une des régions riches en cellules multipotentes à capacités mésodermiques et endodermiques. Des cellules se détacheraient du nœud et évolueraient ultérieurement pour leur propre compte. Cette théorie permet de classer le TSC dans les tumeurs congénitales.
Théorie de la parthénogenèse: L’origine du TSC c’est une prolifération de cellules germinales croissantes à la manière d’un embryon. Elles sont considérées comme si elles avaient été fécondées sur le mode d’une parthénogenèse. De pareille cellules extérioriseraient un potentiel embryogénique en se multipliant. La tumeur devrait être appelée « fille » de son porteur. Les gonocytes primordiaux migrent à partir du sac vitellin pour coloniser les crêtes génitales développées à partir de l’épaississement de l’épithélium coelomique : cette notion de migration pourrait expliquer les différentes localisations des tératomes. La prédominance féminine des TSC est un argument en faveur de cette théorie, car la différenciation ovarienne à partir de la gonade primitive  est plus tardive que la différenciation testiculaire : les risques d’échappement au contrôle hormonal de ces cellules totipotentes sont donc plus importants.

Les tumeurs du sac vitellin ou tumeurs du sinus endodermique (TSE)

  Elles représentent de multiples aspects: vésiculaire, labyrinthique, papillaire, angioïde, comportant des cellules d’allure épithéliale primitive se développant en un lâche réseau aux larges mailles. Elles rappellent le sac vitellin primitif. Elles se caractérisent par des formations péri-vasculaires (corps de Shiller-Duval) et des sphérules extra ou intra-cytoplasmiques de sécrétion éosinophile caractéristique. Cette variété tissulaire a la propriété de sécréter l’AFP ; marqueur biologique particulièrement utile pour le diagnostic mais aussi et surtout pour la surveillance de ces tumeurs. Le pronostic de ces tumeurs est catastrophique avec une moyenne de survie de 8 à 9 mois [38].

Alpha foeto-protéine 

   L’alpha foeto-protéine (α-FP) est une glycoprotéine normalement sécrétée par le placenta puis par le foie du fœtus. Sa synthèse s’arrête progressivement à partir de la naissance et son taux élevé dans le sang du nouveau-né décroît régulièrement pour se normaliser (< 10 ng/ml) vers le huitième mois de vie. Cependant, certains enfants n’ont un taux strictement «normal» d’α-FP que vers l’âge de deux ans. L’α-FP est anormalement sécrétée principalement par l’hépatoblastome, l’hépatocarcinome et la tumeur vitelline. Si ces tumeurs surviennent dans les premiers mois de la vie, il faut plusieurs dosages successifs d’AFP montrant une augmentation du taux pour mettre en évidence une sécrétion tumorale anormale. Lors de la surveillance sous traitement, il faut également tenir compte de l’âge de l’enfant et faire plusieurs dosages avant de prendre une décision thérapeutique. Exceptionnellement, d’autres tumeurs sécrètent de l’α-FP comme le pancréatoblastome. L’interprétation du taux de l’AFP reste difficile car il est physiologiquement élevé durant le développement fœtal et à la naissance. Quand l’ablation est complète, le taux d’AFP diminue rapidement dans le sérum pour se normaliser en quelques semaines.

Diagnostic positif 

   Il s’agit d’un nouveau-né dont le sillon inter fessier est effacé par une masse ferme, souvent énorme, déformant le périnée et désaxant l’orifice anal. Sa rapidité de croissance due en grande partie à la nécrose de nodules intra tumoraux qui fragilise les téguments et les expose à la fissuration. La forme pré sacrée peut passer inaperçue pendant plusieurs semaines ou mois, jusqu’au stade où la compression des conduits urinaires ou digestifs attire l’attention. La plupart de ces tumeurs observées à la naissance sont des tératomes bénins, leur dégénérescence confirmée par le dosage de l’alpha foeto-protéine est quasiment certaine au-delà du deuxième mois post-natal

Les TSC matures et immatures non sécrétants 

   Ils sont opérées d’emblée. La chirurgie est le moyen thérapeutique essentiel. Elle doit être instaurée le plus précocement possible et doit comporter une exérèse totale de la masse emportant le coccyx. En cas d’exérèse totale, aucun traitement complémentaire n’est nécessaire. Mais une surveillance clinique, biologique et radiologique est indispensable, une récidive sous forme d’une tumeur du sac vitellin étant possible.

Table des matières

I-INTRODUCTION 
OBJECTIFS
II- GENERALITES
III- METHODOLOGIE 
IV-RESULTATS 
V-COMMENTAIRES ET DISCUSSION 
VI-CONCLUSION
VII- RECOMMANDATIONS 
VIII-REFERENCES BIBLIOGRAPHIQUES
IX -ANNEXES 
FICHE D’ENQUÊTE
SERMENT D’HIPPOCRATE

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