Soutenance mémoire
La tumeur de Wilms ou néphroblastome est la plus fréquente des cancers du rein de l’enfant représentant 5 à 10% des tumeurs solides et 1/3 des tumeurs embryonnaires. Le néphroblastome est une tumeur sporadique, familiale et génétiquement hétérogène. Le diagnostic est devenu meilleur grâce au progrès et à l’accessibilité de l’imagerie moderne actuelle. Son traitement a aussi beaucoup bénéficié du progrès de la recherche médicale de ces dernières années.
Rappel anatomique du rein
Ce sont deux organes qui sécrètent l’urine, situés derrière le péritoine pariétal postérieur, de chaque côté de la colonne vertébrale (l’un à droite, l’autre à gauche). Le rein droit correspond par son extrémité supérieure au disque D11- D12, son extrémité inférieure à L3. Le rein gauche correspond par son extrémité supérieure à D11, son extrémité inférieure au disque L2-L3. Le rein droit se trouve donc à un niveau plus bas que le rein gauche. Ces reins sont de couleur rouge brun, de consistance ferme, ils pèsent entre 125 à 140 grammes ; ils mesurent en moyenne 12 cm de haut, 6 cm de large et 3 cm d’épaisseur.
Configuration extérieure
Les reins sont allongés de haut en bas, aplatis d’avant en arrière, comparable à un haricot dont le bord concave regarde en dedans. On distingue sur chaque rein :
– Deux bords dont l’un externe convexe, l’autre interne concave dans sa partie moyenne, convexe dans sa partie supérieure et inférieure
– Deux faces : antérieure et postérieure
Leur grand axe est oblique de haut en bas, de dedans en dehors.
– Extrémité supérieure :
Convexe en haut, à 4 cm environ de la ligne médiane
– Extrémité inférieure :
Convexe en bas, à 6 cm environ de la ligne médiane .
– Bord interne :
On y distingue 3 segments :
– un segment moyen, concave en dedans, qu’on appelle « le hile ». Ce hile donne passage au pédicule rénal constitué par le bassinet, les vaisseaux et les nerfs. Tous ces éléments sont noyés dans du tissu cellulo-graisseux. Ce hile mène sur une cavité à l’intérieur du rein : le sinus du rein.
– Bord externe:
Il est convexe en dehors.
– Face antérieure:
Il est convexe en avant. C’est devant cette face que se trouve le colon et l’on distingue 3 segments : sus-colique, colique, sous-colique.
– Face postérieure:
Convexe en arrière, elle s’applique dans sa partie supérieure sur le diaphragme, dans sa partie inférieure sur la paroi lombaire et l’on distingue ainsi sur la face postérieure un segment diaphragmatique et un segment lombaire.
Configuration interne
Sur une coupe frontale du rein, on distingue :
– En dedans, une cavité qui mène sur le bassinet en dehors et les calices vers l’intérieur : le sinus du rein.
– En périphérie : le parenchyme rénal.
Le sinus du rein :
C’est une cavité de 3 cm de profondeur environ qui contient du tissu graisseux dans lequel on trouve des ramifications des vaisseaux du rein, des nerfs.
Sur la paroi de cette cavité, du côté des calices, on trouve des saillies coniques au nombre de 8 à 10 en moyenne, séparées les unes des autres par des surfaces convexes : les papilles. Le sommet des papilles est arrondi et comporte dix à vingt orifices urinaires par lesquels les tubes collecteurs des tubes urinifères déversent l’urine.
Le parenchyme rénal :
Il est recouvert par la capsule rénale (une membrane directement appliquée sur le rein et qui se réfléchit au niveau du hile dans le sinus) .
Ce parenchyme rénal est essentiellement constitué par des tubes urinifères.
On distingue macroscopiquement sur ce parenchyme 2 parties :
-une interne du coté du sinus : rouge foncée qu’on appelle la substance médullaire
-Une externe, en périphérie : jaune rougeâtre qu’on appelle la substance corticale.
La substance médullaire:
Elle est constituée de 8 à 10 zones triangulaires striées, à sommet interne, à base externe ; les striations partent de la base vers le sommet. Ces zones triangulaires striées représentent « les pyramides de Malpighi ». Leur sommet pointe dans le sinus et constitue les papilles.
La substance corticale :
Elle entoure les pyramides de Malpighi à la périphérie. Elle sépare les pyramides entre eux, et constitue également une couche épaisse entre les pyramides et la membrane du rein. La couche de substance corticale entre les pyramides s’appelle « la colonne de Bertin ».
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Table des matières
INTRODUCTION
PREMIER PARTIE : RAPPEL THEORIQUES
I. RAPPEL ANATOMIQUE DU REIN
I.1. configuration externe
I.2. configuration interne
I.3. Rapports des reins
I.4. Vascularisation
I.4.1 Les artères rénales
I.4.2 Veines rénales
I.4.3 Lymphatiques
I.4.4 Nerfs
II. BREF RAPPEL EMBRYOLOGIE
II.1. Différenciation des glomérules du néphron
II .2 .Différenciation des tubules du néphron
III. RAPPEL SUR NEPHROBLASTOME (tumeur de Wilms)
IV. STADIFICATION DE LA SOCIETE INTERNATIONALE ONCOLOGIE PEDIATRIQUE (SIOP 2002)
V. CLASSIFICATION SIOP 2002 EN TROIS TYPES (à risque bas, intermédiaires ou haut) prend en compte les modifications induites par la chimiothérapie
VI. SYNDROMES DE PREDISPOSITION
VII. DEPISTAGE DES SYNDROMES DE PREDISPOSITION
VIII. MODE DE DECOUVERTE
VIII.1.Diagnostic Anténatal
VIII.2. Présentation cliniques
VIII.2.1. Masse abdominale
VIII.2.2 .Syndrome abdominal aigu
VIII.2.3. Hématurie
VIII.2.4. Autres modes de découvertes
VIII.2.5.Examen clinique
VIII.2.6. Examen général
VIII.3. Biologie
VIII.4. Imagerie loco régionale
VIII.5. Bilan d’extension
VIII.6. Ponction Biopsie
IX. Stratégie thérapeutique
DEUXIEME PARTIE : NOTRE ETUDE
IX. MATERIELS ET METHODES
X .RESULTATS
TROISIEME PARTIE : COMMENTAIRES ET DISCUSSION
XII. COMMENTAIRES ET DISCUSSION
XII.1. Epidémiologie
XII.2. Génétique
XII.3. Clinique
XII.4. Biologie
XII.5. Imagerie
XII.6. Traitement
XII.7. Evolution et pronostic
SUGGESTION
CONCLUSION
BIBLIOGRAPHIE
