La fréquence globale
Il existe de fortes variations dans la fréquence d’otospongiose en fonction des origines ethniques et des critères diagnostiques. Une différence doit être faite entre l’otospongiose clinique et l’otospongiose histologique. Toutes les otospongioses n’ont pas une traduction clinique, la maladie ne s’exprime cliniquement que lorsque les foyers histologiques atteignent une taille assez importante. L’otospongiose est une des principales étiologies des surdités acquises de l’adulte: des études autopsiques systématiques retrouvent 8 à 12 % de foyers otospongieux [19] quand l’incidence clinique oscille de 0,2 à 1 % selon les études [20]. Un facteur ethnique est présent dans l’expression de cette pathologie avec de fortes disparités .Elle est de 0,1% en Lituanie, 0,3% en Norvège, 1% au royaume Uni, 2% à Londres, entre 0,4 et 0,8% en Tunisie [21], et absente chez les Indiens d’Amérique [22]. Ainsi l’otospongiose histologique est dix à 50 fois plus fréquente que l’otospongiose clinique [9]. Concernant l’Asie, il semblerait que la prévalence histologique soit comparable à celle des pays occidentaux mais que son expression clinique soit moindre en raison de foyers otospongieux petits, peu actifs et rares au niveau de la platine [22]. Durant notre étude étalée sur une période de 4 ans, nous avons recensé 36 cas d’otospongiose (soit une moyenne de 9 malades par an). Cette réalité ne traduit pas l’incidence réelle de l’otospongiose au Maroc, mais elle peut être expliquée par :
– L’éloignement des patients du centre hospitalier universitaire
– La précarité des conditions économiques des patients.
– Le manque de conscience et l’insouciance. – L’analphabétisme.
– La perte de vue des patients dès la première consultation.
médicamenteux Aucun médicament administré dans l’otospongiose n’a de rôle curatif. Les thérapeutiques proposées ont pour but de lutter contre les phénomènes de remodelage osseux de la capsule otique, afin d’en ralentir l’évolution. Le remède le plus étudié est le fluorure de sodium, mais d’autres molécules sont actuellement évaluées, comme les biphosphonates et la calcitonine. Ces dernières ne sont pas utilisées en pratique courante et des études prospectives randomisées sont nécessaires pour déterminer leur place dans le traitement de l’otospongiose.
Fluorure de sodium : La variabilité de la posologie employée par les différents auteurs ne permet pas de conclure de manière formelle à l’utilité de ce traitement. Si de fortes doses quotidiennes (jusqu’à 60 mg) permettent de ralentir l’évolution du déficit auditif [69] par le biais d’une inhibition enzymatique et ostéoclastique, elles exposent au risque de fluorose osseuse (fissures et microfractures) au-delà de 2 ans de traitement et sont mal tolérées sur le plan digestif [70]. Quant aux posologies plus faibles (1 à 3 mg/j), elles n’ont pas montré leur efficacité, ni pour diminuer l’incidence [71] de l’otospongiose, ni pour ralentir son évolution [72].
Biphosphonates : La famille des biphosphonates cible directement les ostéoclastes en diminuant le nombre de mitoses et en accélérant leur mort cellulaire [73]. Ainsi, ils pourraient avoir un intérêt pour lutter contre la part neurosensorielle du déficit auditif de l’otospongiose. Les quelques études existant à ce sujet ont évalué l’étidronate, qui aurait une efficacité sur la stabilisation de l’hypoacousie, mais également sur d’autres symptômes comme les acouphènes et les troubles de l’équilibre [74]. Cependant, ces résultats sont à considérer avec prudence étant donné la faiblesse statistique des études réalisées. De plus, des cas d’ototoxicité cochléaire sont rapportés avec certains biphosphonates [75]. 1-3 Calcitonine : Une étude espagnole [76] fait état d’un possible bénéfice de la calcitonine administrée par voie intranasale en aérosols. En effet, la calcitonine inhibe la résorption osseuse due aux ostéoclastes et favorise la reconstruction d’un os normal par des ostéoblastes. Une amélioration auditive était constatée chez environ 20 % des patients, tandis que 25 % signalaient une diminution ou une disparition des acouphènes. Enfin, près de 10 % des sujets rapportaient des céphalées iatrogènes. Encore une fois, ces résultats doivent être pondérés devant la rareté des études à ce sujet et le faible nombre de patients inclus. Concernant notre étude aucun de nos patients n’a reçu de traitement médicamenteux.
a-1 Ouverture de la caisse du tympan : Le lambeau tympanoméatal est rabattu vers l’avant après la désinsertion du sulcus. On a soin de ne pas léser la corde du tympan lors de ce geste. Ce temps bénéficie d’un grossissement opératoire plus important (× 10). Le décollement du lambeau doit permettre de voir le col du marteau en avant et la fenêtre de la cochlée. La corde du tympan est décollée à son tour. Sa libération peut être délicate, notamment lorsqu’elle est enchâssée dans un canal osseux plus ou moins complet. Sa mobilisation est effectuée d’avant en arrière avec prudence afin de ne pas la léser. Il est alors nécessaire de réaliser une encoche osseuse (dite encoche de Rosen) dans la partie postérieure du mur de la logette, entre le point d’émergence de la corde du tympan en arrière, et le col du marteau en avant. Cette encoche est réalisée à la microcurette. Le geste va de la profondeur vers la superficie, ce qui évite de traumatiser la chaîne ossiculaire en fuyant le danger.
En cas de crainte de problème tubaire concomitant, on reconstruit cette encoche en fin d’intervention avec un fragment cartilagineux. Dans les autres cas, l’encoche n’est pas reconstruite. L’encoche est réalisée jusqu’à l’exposition correcte du canal facial dans sa deuxième portion en haut et de la pyramide en arrière. L’inclinaison de la tête du sujet en hyperextension et vers l’opérateur permet d’améliorer la vision sur la région de la fenêtre du vestibule. Une fois la région de la fenêtre du vestibule parfaitement exposée, il est parfois nécessaire de libérer des fibres masquant la base de l’étrier à l’aide d’une pointe. La mobilité de la chaîne est testée avec douceur afin de ne pas traumatiser l’oreille interne, ni de provoquer de luxation de la chaîne ossiculaire. En outre, cette exploration de la mobilité de la chaîne peut paraître maintenant accessoire car la réalisation systématique d’un examen tomodensitométrique préopératoire doit avoir confirmé l’existence d’un foyer otospongieux. Son seul intérêt est de pouvoir dépister de rares associations de foyer otospongieux avec une fixation de l’enclume ou du marteau. La mobilisation de la branche longue de l’enclume permet de constater la fixité de l’étrier.
Platinectomie : Avant tout geste d’exérèse platinaire, il convient d’effectuer un trou dans la base de l’étrier, dit trou de sécurité, afin de pouvoir crocheter les fragments platinaires si la base de l’étrier devient flottante. Le trou (ou platinofissure) est réalisé à la pointe, au laser ou à la fraise diamantée de petit diamètre. La section du tendon du muscle stapédien est effectuée avec les microciseaux droits, parfois, en cas d’accès difficile au microcrochet ou au laser. Certains auteurs préfèrent garder le tendon afin de préserver la vascularisation de l’enclume. Cette attitude impose de respecter la tête de l’étrier. Le respect de ce tendon dans le but de conserver le réflexe stapédien pour protéger l’oreille interne des traumatismes sonores n’est pas documenté. La désarticulation incudostapédienne est effectuée avec douceur, avec un crochet assez long, en évitant une mobilisation intempestive de l’enclume pour ne pas entraîner de désarticulation incudomalléaire. Certains préfèrent sectionner les deux branches de l’étrier avec des microciseaux courbés. Avant l’ouverture du labyrinthe, l’hémostase doit être parfaite. La greffe doit être prête à l’emploi.
Si on réalise une platinectomie totale, l’étrier est lentement incliné, par un mouvement de va-et-vient, de haut en bas et de bas en haut, afin de désolidariser la platine de la fenêtre du vestibule. La platinectomie, partielle ou totale, est effectuée au microcrochet, en évitant d’introduire l’instrument dans le labyrinthe. L’exérèse est douce et prudente. Il convient de ne pas aspirer dans la fenêtre du vestibule, ni à son pourtour, afin d’éviter tout traumatisme endolabyrinthique. Lorsqu’une platinectomie partielle est réalisée, la moitié postérieure de la platine de l’étrier est enlevée. Une interposition est indispensable. Une fois la platine et l’étrier enlevés, la fenêtre est fermée par le tissu choisi par l’opérateur : veine prélevée au dos de la main, fragment d’aponévrose musculaire, fragment de périchondre. Le retournement du greffon permet de vérifier qu’il est indemne de tout débris osseux. La greffe doit couvrir toute la fenêtre, s’appuyer sur le canal facial, et déborder de la fenêtre sans excès. Elle est appliquée avec une pointe. Une greffe trop grande fait des plis, facilitant la persistance d’une fistule labyrinthique. Pour l’étude faite à Casablanca, la platinectomie avec interposition de greffe de l’aponévrose temporale est réalisée dans 24%. Concernant notre étude la platinectomie est pratiquée 83% des cas, elle est partielle dans 28% des cas, et totale dans 55% des cas.
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Table des matières
INTRODUCTION
PATIENTS ET METHODES
RESULTATS ET ANALYSE
I- Données épidémiologiques
1. Répartition des cas selon les années
2. Répartition des cas selon l’âge
3. Répartition des cas selon le sexe
II- Données cliniques
1. Motif de consultation
2. Facteurs déclenchant
3. Les antécédents pathologiques
4. Le tableau clinique
III- Données paracliniques
1. Audiométrie tonale
2. Impédancemétrie
3. Examen radiologique
IV- Traitement
1. Traitement médical
2. Traitement chirurgical
3. Autre techniques
4. Incidents peropératoire
V – Evolution
1. Immédiate
2. Tardive
3. Récidive
VI.RESULTATS THERAPEUTIQUES
1. Résultats subjectifs
2. Résultats objectifs
DISCUSSION
I- Epidémiologie
Fréquence globale
2. Fréquence selon l’âge
3. Fréquence selon le sexe
II- Données cliniques
1. Les antécédents familiaux et personnels
2. Les signes fonctionnels
3. Examen clinique
III- Données paracliniques
1 Audiométrie
2 Impédancemétrie
3 Examen radiologique
VI-Diagnostic différentiel
V- Formes cliniques
VI- Données thérapeutiques
1. Traitement médical
2. Aide auditive
3. Traitement chirurgical
4. Incidents per opératoires
VII-Complications post opératoires
CONCLUSION
ANNEXES
RESUMES
BIBLIOGRAPHIE
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