Les anomalies squelettiques thoraciques après cure d’atrésie de l’oesophage

Définitions

Le CHRU de Lille est le centre de Référence des Affections Congénitales et Malformatives de l’oesophage labellisé dans le cadre du Plan National Maladie Rare. Les principales affections prises en charge sont l’AO, les FOT congénitales, les sténoses congénitales de l’oesophage, l’achalasie idiopathique. Ce centre répertorie depuis le 1er Janvier 2008, l’ensemble des cas d’AO nés en France afin d’améliorer la prise en charge et la recherche concernant cette pathologie. Ainsi, 37 centres de chirurgie pédiatrique français participent à ce registre. Les différents sites sont constitués d’une équipe médicale de réanimateurs, de chirurgiens, de gastro-entérologues, de pneumologues ; et paramédicale d’infirmières, d’orthophonistes, de psychologues, de diététiciennes, d’assistantes sociales.

Les AO de type III sont retrouvés dans 87% des cas et les AO de type I dans 11% des cas (1). Les autres types d’AO sont beaucoup plus rares. D’un point de vue embryologique, le bourgeon pulmonaire nait à la face antérieur de l’intestin antérieur au 22ème jour. Le bourgeon pulmonaire se développe ensuite en restant tapissé par une couche de mésoderme splanchno-pleural à l’origine de l’arbre vasculaire des poumons, du cartilage et du tissu musculaire des bronches. Le bourgeon se divise en 2 bourgeons bronchiques primaires puis 3 bourgeons bronchiques secondaires à droite et 2 à gauche. Le développement embryologique de ce bourgeon n’explique pas l’apparition d’une FOT.

Les AO apparaissent en raison de l’incapacité de l’endoderme oesophagien à se développer suffisamment au cours de la 5ème semaine pour garder les proportions en rapport avec l’allongement de l’oesophage. La raison pour laquelle ces deux malformations sont associées n’est pas connue. Les études expérimentales ont permis de montrer que l’altération de la voie métabolique Sonic Hedgehog ou le facteur 1 de la transcription de la thyroïde provoque une FOT chez la souris (10). Chez le foetus présentant une AO, le polyhydramnios est le seul signe pouvant être visible en anténatale dans les cas sans FOT inférieure, raison pour laquelle cette pathologie n’est pas souvent suspectée au cours de la grossesse. Le diagnostic est donc fait à la naissance par la mise en place d’une sonde gastrique afin de vérifier la perméabilité de l’oesophage. En cas de butée de sonde, des radiographies sont réalisées pour l’affirmer. Le nouveau-né ne peut être alimenté par la bouche au risque de faire des malaises graves par inhalation. La première description de cette pathologie a été réalisée en 1703 par Thomas Gibson (11), la première technique chirurgicale fut proposée par Timothy Holmes en 1869 pour traiter l’atrésie. Richter est le premier à décrire la technique de ligature de la FOT et l’anastomose termino-terminale sur l’oesophage. Cameron Haight fut le premier à réussir cette chirurgie en 1941 (12,13) (figure 2).

Analyses statistiques

Les analyses descriptives sont présentées pour l’ensemble des données recueillies sur les sujets inclus dans l’étude. Les variables qualitatives ont été étudiées en termes de pourcentage et de fréquence selon les modalités du paramètre. Les variables quantitatives ont été analysées en termes, moyenne, écart type, valeurs extrêmes et intervalle de confiance de la moyenne à 95%, médiane, intervalle interquartile. Pour les analyses uni-variées, des tests statistiques adéquats ont été utilisés en fonction de la nature de la variable dépendante et indépendante (test de chi-2 ou test exact de Fischer, et test de Student ou son équivalent non paramétrique pour les variables quantitatives). Les corrélations entre les variables quantitatives ont été étudiées par l’intermédiaire du coefficient de corrélation de Pearson (ou de son équivalent non paramétrique, le coefficient de Spearman). Les centres ont été divisés en 3 groupes en fonction du nombre de patients inclus dans chaque centre (classification basée sur la dispersion autour de la médiane) : petit centre <10 patients ; centre de taille moyenne entre 10 et 20 patients ; gros centre > 20 patients, sur les 3 ans.

Les associations entre la présence de séquelles ou non et la taille des centres ont été étudiées en réalisant une régression logistique. Les types de séquelles et la taille des centres ont été également étudiés en utilisant une régression logistique. L’analyse des taux de séquelles en fonction de la taille des centres a été effectuée en utilisant une régression linéaire. L’analyse du taux de séquelle par type de chirurgie a été également effectuée en utilisant la même méthode. Les tests ont été bilatéraux et réalisés avec un risque alpha de 5%. L’analyse statistique a été effectuée en utilisant le logiciel Stata 12.1 (StataCorp, Texas). Les comparaisons entre groupes ont été effectuées à l’aide de tests non paramétriques (Khi 2) et paramétriques (T-test de Student). Les différences étaient considérées comme étant significatives quand p ≤ 0.05. Le comité éthique du centre CRACMO à Lille a autorisé cette étude selon leurs recommandations. L’ensemble des recherches mise en place au sein de CRACMO a été validé par la CNIL et validé par un comité d’éthique.

Etude des radiographies

Lors de la première partie de l’étude, il était demandé la dernière radiographie de thorax pour chaque patient inscrit sur le registre CRACMO, l’âge moyen au moment de la radio était de 2,6 ans (± 1.7 ans). Parmi les 322 clichés analysés, 212 avaient des anomalies squelettiques thoraciques (65.8%), se répartissant en 25 (7.7%) malformations thoraciques et 187 (58.1%) anomalies radiologiques décelées secondairement à l’intervention (séquelles squelettiques). Parmi les malformations thoraciques, il était retrouvé 14 patients avec des hémi-vertèbres (Figure 7) La répartition des séquelles squelettiques du gril costal était de 141 (43,7%) lésions costales et 46 (14.3%) anomalies isolées de l’espace intercostal. Les lésions costales étaient parfois multiples chez le même patient, avec 21 fusions costales, 47 fractures costales et 85 hypoplasies costales.

Une attitude scoliotique sans malformations associées était retrouvée chez 12 malades (figure 8). La comparaison entre le groupe de patients présentant des séquelles squelettiques et le groupe sans séquelles ne mettait pas en évidence de différence significative concernant l’âge lors de l’intervention (respectivement 8,36 versus 5,58 jours, p=0,34), le poids de naissance (2580g versus 2620g, p=0,17) ou le type d’AO (type I-II (22/31) versus type III-IV (165/291), p>0,1). Notons que l’âge lors de la radiographie des patients avec une hypoplasie costale était significativement augmenté par rapport aux patients sans séquelles (3.37 versus 2.3 ans, p<0.001) et que celui des fusions costales tendaient aussi à être plus important (3,57 versus 2,48, p=0.02). En revanche, il n’y avait pas de différence d’âge lors de la radiographie pour les fractures costales et les anomalies isolées de l’espace intercostal ni pour l’ensemble des séquelles…

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Table des matières

LISTE DES ABREVIATIONS
RESUME
INTRODUCTION
1.Etat de la question
2.But de l’étude
3 Définitions
METHODES
1.Inclusions des patients
2.Recueils des données
3.Déroulement de l’étude
3.1.Etude des radiographies
3.2.Etude des comptes rendus opératoires
4.Analyses statistiques
RESULTATS
1.Etude des radiographies
2.Etude des comptes rendus opératoires
3.Résultats en fonction des centres
4.Autres résultats
4.1.Thoracotomies itératives
4.2.Attitudes scoliotiques
DISCUSSION ET CONCLUSION
BIBLIOGRAPHIE
LISTE DES FIGURES
LISTE DES TABLEAUX
TABLE DES MATIERES