Les anomalies diaphragmatiques congénitales

Les anomalies diaphragmatiques congénitales

Les anomalies diaphragmatiques congénitales 

Elles sont représentées par les hernies diaphragmatiques congénitales :
Les hernies de coupoles ou hernies de Bochdalek : Elles sont dues à un défaut de développement de la coupole dans sa portion postéro-latérale. Elles sont appelées hernies de Bochdalek quand elles sont postéro-latèrales gauche, mais elles existent aussi à droite (1 fois sur 9). Elles sont rares (1/2 200 naissances).
Les hernies rétro-costo-xiphoïdienne ou hernies antérieures ou hernies de Morgani ou hernies de la fente de Larrey : Elles sont très rares (1/100 000 naissances).Elles siègent à la jonction du diaphragme et de la partie antérieure du tronc dans un espace normalement punctiforme, laissant uniquement un passage aux vaisseaux mammaires internes. Elles sont le plus souvent situées à droite (50 à 70%) et sont alors appelées hernies de Morgani. Elles sont appelées hernies de la fente de Larrey lorsqu’elles siègent à gauche.

Rôle physiologique du diaphragme 

Dans la ventilation pulmonaire 
Le diaphragme est le principal muscle de l’inspiration calme, avec la particularité d’avoir à se contracter, comme le myocarde, 24 heures sur 24 la vie durant, et ce compris pendant le sommeil. Cette fonction inspiratoire est essentiellement assurée par la partie costale du muscle, par opposition à sa partie crurale, dont la fonction est probablement plus posturale .
La contraction du diaphragme permet d’augmenter les diamètres de la cage thoracique :
Vertical : par l’abaissement de la coupole, grâce au point d’appui costal.
Transversal : par l’élévation des côtes, grâce au point d’appui sur les viscères abdominaux.
Sagittal : par la projection en avant du sternum .
En inspiration, le centre phrénique descend jusqu’à la hauteur de la 9° côte. En expiration forcée, il peut monter jusqu’au niveau de la 4° côte en regard du mamelon.
Dans les mouvements d’expulsion :
En plus de son rôle dans la ventilation pulmonaire, le diaphragme joue un rôle majeur dans toutes les actions qui nécessitent la production d’une pression abdominale positive, que ce soit à glotte ouverte (phonation, éternuement) ou à glotte fermée (vomissements, défécation, parturition, efforts de levage) ; la toux représente une situation particulière (glotte fermée puis ouverte) .
Dans la circulation :
Le diaphragme, par sa contraction, favorise la circulation du sang et de la lymphe .

PHYSIOPATHOLOGIE 

circonstances de découverte 
La hernie diaphragmatique post traumatique peut être découverte soit en phase aiguë du traumatisme soit très tardivement :
Ceci est expliqué par le fait que la pénétration intra-thoracique des viscères abdominaux ne se faisant pas toujours dans les suites immédiates de la rupture diaphragmatique. En plus, ce retard de diagnostic est possible soit par une erreur d’interprétation des radiographies, soit par le fait que celles-ci peuvent être normales ou considérées comme telles dans les heures ou les jours qui suivent l’accident.
Une rupture trop petite pour être mise en évidence peut s’agrandir progressivement. Une rupture méconnue peut se révéler très tardivement, jusqu’à 50 ans après le traumatisme, soit à l’occasion d’une imagerie demandée pour un autre motif, soit à l’occasion de douleurs épigastriques ou thoraciques non spécifiques. Plus rarement, elle est découverte lors d’un étranglement .
Le colmatage éventuel de la brèche ne peut être que temporaire car la dépression intrapleurale à l’inspiration aspire les viscères dans la brèche. La hernie intrathoracique d’organes abdominaux est fréquente (85 %) mais pas constante, ce qui explique en partie les difficultés diagnostiques .
Une ventilation assistée en pression positive peut contenir une rupture diaphragmatique qui ne se révélera qu’au retour à une ventilation spontanée .

Mécanismes de la rupture 

Par contusion :
C’est le mécanisme le plus fréquent, rencontré dans les accidents de la voie publique. Deux mécanismes sont évoqués pour expliquer les ruptures du diaphragme :
l’augmentation de la pression abdominale, maximale lors d’un choc frontal, rompt le diaphragme à la manière d’un ballon écrasé, le diaphragme représentant la paroi abdominale la plus faible ;
la déformation de l’orifice inférieur du thorax, maximale lors d’un choc latéral (compression du plus grand diamètre) cisaille le diaphragme à ses insertions .
Le foie protège la coupole droite et les ruptures gauches sont donc les plus fréquentes. Il existe plusieurs facteurs favorisants:
L’état de réplétion des viscères abdominaux : de nombreux cas, ou le patient vient de terminer son repas, ont été rapportés.
Les fractures costales : Elles peuvent favoriser les déchirures périphériques du diaphragme par dilacération des insertions costales et inter-costales.
Les points faibles du diaphragme : Le diaphragme est une structure étendue mais mince, 3 mm d’épaisseur au centre phrénique, moins de 1 cm dans la zone musculaire, ce qui le rend vulnérable à un traumatisme . Par exemple: le point situé entre la foliole gauche et le centre phrénique.
La décélération brutale (collision entre 2 véhicules, la chute d’une grande hauteur : parachutistes par exemple), accroissent la force exercée sur le diaphragme .

L’éviscération diaphragmatique intra-thoracique 

Mode d’apparition 
L’évolution naturelle de la rupture diaphragmatique va vers un passage quasi inéluctable des viscères vers le thorax à plus ou moins long terme .
Cette éviscération diaphragmatique est favorisée par deux mécanismes :
L’hyperpression abdominale au moment du traumatisme.
La pression négative intra-pleurale.
Elle peut se faire lors du traumatisme ou plus progressivement après quelques jours, voire des années .
Selon Wilkinson, 32% des hernies surviennent dans les heures qui suivent le traumatisme et Popovici met en évidence 86% d’éviscération dans ses traumatismes fermés, et seulement 37% dans ses plaies, dans les suites immédiates .
Dans notre série, les malades victimes d’une agression par arme blanche (2 malades) ont présenté une hernie diaphragmatique des années après le traumatisme (5ans pour l’un et 2ans pour l’autre). Donc, il faut systématiquement rechercher les plaies diaphragmatique au cours des plaies thoraco-abdominales et leur suture avant qu’elles s’élargissent et développer par la suite une hernie diaphragmatique.

Table des matières

INTRODUCTION 
PATIENTS ET METHODES 
I. LES PATIENTS
II.METHODES 
RESULTATS 
I. EPIDEMIOLOGIE
1. Fréquence
2. Sexe
3. Age
4. Circonstances du traumatisme
5. Délai entre l’accident et la symptomatologie
II. CLINIQUE
III. EXAMENS COMPLEMENTAIRES 
1. Radiographie thoracique
2. Radiographie d’abdomen sans préparation (ASP)
3. Echographie abdominale
4. Tomodensitométrie (TDM)
IV. TRAITEMENT
1. Traitement médical
2. Traitement chirurgical
3. Drainage
V. EVOLUTION 
VI. SUIVI POST THERAPEUTIQUE 
DISCUSSION
I. RAPPEL ANATOMIQUE 
1. Définition
2. Embryologie
3. Forme
4. Situation
5. Constitution
6. Orifices du diaphragme
7. Les rapports du diaphragme
8. Vaisseaux et nerfs
9. Les anomalies diaphragmatiques congénitales
II. RAPPEL PHYSIOLOGIQUE
1. Rôle physiologique du diaphragme
2. Exploration de la fonction diaphragmatique
III. EPIDEMIOLOGIE 
1. Fréquence
2. Age
3. Sexe
4. Etiologies
IV. PHYSIOPATHOLOGIE
1. Circonstances de découverte
2. Physiopathologie des signes fonctionnels
3. Mécanismes de la rupture
3.1. Par contusion
3.2. Par traumatisme pénétrant
V. ANATOMOPATHOLOGIE
1. La brèche diaphragmatique
2. L’éviscération diaphragmatique intra-thoracique
3. Les lésions associées
VI. DIAGNOSTIC 
1. Circonstances de diagnostic
2. Signes cliniques
3. Signes radiologiques
3.1. radiographie thoracique
3.2. opacifications digestives
3.3. Echographie abdominale
3.4. Tomodensitométrie (TDM)
4. Vidéoscopie : thoracoscopie et laparoscopie
4.1. Thoracoscopie
4.2. Laparoscopie ou Cœlioscopie
4.3. Contre-indications de la vidéoscopie
VII. TRAITEMENT
1. But
2. Moyens
2.1. La réanimation
2.2. Le traitement médical
2.3. Le traitement chirurgical
3. Indications
4. Surveillance post opératoire
VIII. EVOLUTION ET PRONOSTIC 
1. Mortalité
2. Complications
2.1. complications générales
2.2. Complications spécifiques
2.3. Complications non spécifiques
IX. PREVENTION 
CONCLUSION 

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