Soutenance mémoire
La prévalence
La prévalence d’une affection est la proportion de la population souffrant de cette affection à un moment donné dans le temps. La prévalence moyenne de l’épilepsie évolutive (c’est-à-dire la présence de crises répétitives ou rendant nécessaire un traitement), d’après de nombreuses études effectuées dans le monde, se situerait à environ 8.2 pour 1000 dans l’ensemble de la population. Toutefois, il peut s’agir là d’une sous-estimation, car certaines études menées dans ces pays en développement (Colombie, Equateur, Inde, Libéria, Nigeria, Panama, République Unie de Tanzanie et Venezuela, par exemple), suggèrent une prévalence plus élevée, supérieure à 10 pour 1000 (5).Dans la région africaine, l’ampleur du problème se situe selon l’OMS à 10 millions d’épileptiques. Les trois quarts n’ont pas ou peu accès aux soins en raison du manque d’information et d’éducation, de l’insuffisance du personnel qualifié de facteurs d’ordre financier, géographique, et culturel (7). Il y a donc dans le monde quelques 50 millions d’épileptiques. La prévalence de l’épilepsie sur la durée de la vie, c’est-à-dire le nombre de personnes qui à l’heure actuelle dans le monde souffre d’épilepsie, en ont souffert par le passé (dans leur enfance, par exemple) ou en souffriront à l’avenir (pendant leur vieillesse) pourrait s’élever à près de 100 millions de personnes(5).
TRAITEMENT ET PRONOSTIC
Des récentes études menées dans des pays développés et des pays en développement ont montré que jusqu’à 70% des enfants et des adultes chez qui le diagnostic d’épilepsie venait d’être posé pouvait être traité avec succès( maîtrise complète des crises pendant plusieurs années) aux moyens des médicaments antiépileptiques. Après 5 ans de traitement réussi avec normalisation de l’E.E.G, les médicaments peuvent être supprimés chez environ 70% des enfants et 60% des adultes, sans risque de rechute.
-Jusqu’a 30% des patients peuvent ne pas réagir favorablement aux médicaments(4). Parmi les facteurs pouvant entraîner un pronostic plus pessimiste figure, la présence d’une maladie cérébrale sous-jacente.
-Les crises partielles(surtout si elles sont associées à une maladie du cerveau) sont plus difficiles à maîtriser que les crises généralisées.
-Certaines formes d’épilepsie, principalement mais pas uniquement celles qui sont liées à une affection aiguë et brève du cerveau, telle qu’une infection ou un traumatisme, peuvent guérir spontanément. Toutefois, une proportion significative de patients avec des lésions cérébrales présentera une épilepsie chronique.
Pour des raisons économiques et sociales, trois épileptiques sur quatre dans le monde ne sont pas traités du tout. La plupart vivent dans les pays en développement. En Afrique, pourtant, jusqu’à 80% des épileptiques n’ont jamais été soignés. Et dans le plus grand nombre des cas, la raison n’est pas tant économique que sociale a dit le Dr Ebrahim Malick Samba, directeur du bureau régional de l’OMS pour l’Afrique(9).
DESCRIPTION
Semaïa est un enfant de sexe masculin, âgé de 4 ans, domicilié à MandrosezaAntananarivo. Il était admis dans le Service de Pédiatrie A CHU de Befelatanana le 30 décembre 1999 pour un problème de crises épileptiques généralisées d’aggravation récente. La maladie aurait remonté il y a trois mois environ par des mouvements convulsifs des bras et de la tête avec une perte momentanée de la conscience, sans chute durant un bref délai, répétitifs à raison d’une crise mensuelle au début, devenue pluri-quotidienne il y a deux jours.Cette multiplication de la fréquence quotidienne des crises, même avec une phase de lucidité entre les crises justifie l’hospitalisation.
• A l’examen clinique d’entrée : on est devant un enfant en bon état général pendant la phase intercritique, sans atteinte au développement psycho-moteur. Le reste de l’examen somatique est normal.
• Au cours des crises : on assiste à des crises myocloniques d’emblée symétriques des deux bras et des deux épaules, faites des secousses musculaires rapidement progressives de plus en plus ample qui diminuent ensuite en amplitude. On note également un hochement de la tête, une élévation des bras et une flexion des genoux sans provoquer une chute de l’enfant, une perte de connaissance brève. La crise dure environ une minute.
A noter qu’on avait pas constaté des mouvements toniques, mais l’enfant exprime un signe de fatigue après la crise.
• Enquêtes étiologiques
On avait pu explorer aux antécédents :
– Un enfant né à terme, grossesse et accouchement sans problèmes, issu de parents, non consanguins, la vaccination est à jour.
– Dans les antécédents personnels particuliers, nous retenons une notion des crises convulsives type tonico-cloniques généralisées occasionnées par un état fébrile non bilantée vers le douzième mois de la vie et, ayant motivé deux hospitalisations :
La première en décembre 1998 à l’âge de 3 ans pour une crise convulsive fébrile avec un tracé d’EEG de type grand mal.
La deuxième en septembre 1999 à l’âge de 4 ans pour une crise convulsive apyrétique. Le tracé de l’EEG est de type physiologique.
– Dans la famille, des notions de crises convulsives sont signalées chez son père, son frère aîné et chez une tante maternelle
Quant aux examens complémentaires :
– L’EEG montre un tracé électrique intermédiaire entre syndrome de WEST et syndrome de LENNOX-GASTAUT.
– Les examens biologiques tels que : la numération formule sanguine, les sérologies à la recherche de cysticercose, de bilharziose, de tréponématose et de toxoplasmose sont tous normaux.
– Les imageries médicales telles que : le SCANNER, l’IRM, l’EEG accouplé d’une VIDEO, le SPECT, le TEP ne sont pas réalisées. La majoritaire de ces examens d’imageries ne se réalisent pas sur place. De même pour la BIOLOGIE MOLECULAIRE qui permet l’étude des CARYOTYPES.
L’avis d’un spécialiste en Neurologie a été demandé après les résultats de ces examens complémentaires. Après avoir examiné ces différents paramètres, le Neurologue nous avançait comme conclusion une épilepsie myoclone-astatique et, il nous a conseillés de discuter avec la revue de la littérature.
• Enfin, en ce qui concerne les conduites thérapeutiques :
– Dès son arrivée à l’Hôpital, l’enfant a reçu au moment des crises DIAZEPAM ampoule 10mg, une ampoule en injection intra-musculaire lente jusqu’à l’arrêt des crises. Ensuite, l’utilisation du DIAZEPAM reste à la demande.
– Comme traitement proposé par le spécialiste, l’enfant a reçu :
♣ RIVOTRIL* goutte, 5 gouttes trois fois par jour
♣ SYNACTHENE retard 0,50 g en injection intra-musculaire par semaine, pendant huit semaines.
♣ DEPAKINE* sirop, 100 mg le matin et 200mg le soir.
♣ Régime hyposodé, boissons à volonté
L’évolution est favorable après cinq mois de traitement. L’enfant est en bon état général, ne présentant plus des crises. Aucuns troubles psycho-moteurs ni d’effets secondaires aux anti-épileptiques ne sont décelé. Au total, il s’agit d’un enfant de 4 ans, présentant un problème de crises épileptiques généralisées, idiopathiques infantiles, mais avec de notion de crises bénignes à la première année de la vie et des notions des crises épileptiques dans la famille (chez le père, le frère et une tante maternelle). Ces crises ne touchent pas le développement psycho-moteur de l’enfant et, se manifestent cliniquement par des myoclonies symetriques d’emblée des membres supérieurs, des crises astatiques faites de hochement de la tête suivie d’une flexion des genoux mais sans crises toniques ni d’une chute tonique. Le tracé de l’EEG est intermédiaire entre syndrome de Lennox Gastaut et syndrome de West. Devant un tel syndrome d’épilepsie généralisée fait de myoclonie généralisée, notion de crises familiales, un EEG intermédiaire, nous pouvons évoquer les séries de pathologie comme le syndrome de West, le syndrome de Lennox-Gastaut, l’épilepsie bénigne atypique (ou pseudo-syndrome de Lennox-Gastaut), que nous allons discuter avec les données de la littérature.
CONCLUSION
Malgré le progrès de la science médicale, l’épilepsie reste un domaine difficile. La peur, l’incompréhension, l’opprobre et la discrimination sociale que suscite l’épilepsie poussent souvent les malades à « se cacher dans l’ombre ». L’épilepsie myclono- astatique est une affection rare, seulement 1 – 2% de l’épilepsie des enfants de moins de 9 ans selon la littérature (Doose) (3).Cette rareté ne peut être qu’une rareté relative à Madagascar par méconnaissance de cette affection ainsi que par l’insuffisance des moyens d’investigations . L’EMA a une prédisposition génétique qui reste à éclaircir pour la recherche médicale. L’évolution, le pronostic de notre cas sont meilleures sous traitements Ainsi, notre observation nous a permis de constater l’existence de cette affection pour la pratique médicale chez nous, de la mieux connaître. Face à l’exclusion des épileptiques, il semble opportun d’effectuer des campagnes d’information, d’éducation, de communication pour le changement de comportement à l’encontre des familles et de la société.
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Table des matières
INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE : CONSIDERATION GENERALE SUR L’EPILEPSIE
I.- Qu’est-ce que l’épilepsie
II.- Les crises
1- L’épilepsie partielle locale
2- L’épilepsie généralisée
3- L’état de mal épileptique
III- Classification
IV- Epidémiologie : prévalence, incidence et mortalité
1- La prévalence
2- L’incidence
3- La mortalité
V.- Les causes de l’épilepsie
VI.-Conséquences sociales et économiques
1- Les implications sociales
1.1- Superstition et incompréhension
1.2- Législation
1.3- Emploi
2- Aspects économiques
VII.- Traitement et pronostic
DEUXIEME PARTIE : REVUE DE LA LITTERATURE ET NOTRE DESCRIPTION
I.- Revue de la littérature
1- Introduction
2- Généralités
. Incidence
. Sex ratio
. Facteurs étiologiques
3- Symptomatologie des crises
. La crise myoclonique
. La crise astatique
. La crise myoclono-astatique
. Absences
. Etat de mal de crises mineurs
. Les CGTC fébriles et non fébriles
. Les crises toniques
. Les crises focales
. E. E. G
4- Evolution et pronostic
5- Diagnostic différentiel
6- Traitement
7- Conclusion
II.- Description
TROISIEME PARTIE :COMMENTAIRES , DISCUSSIONS ET SUGGESTIONS
1- Commentaires ,discussions
2- Suggestions
CONCLUSION
BIBLIOGRAPHIE
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