L’échographie rénale

L’échographie rénale

EPIDEMIOLOGIE

Selon Sikandar Mughal (46) la fréquence du syndrome de JPU est de 1/500 à 1/1250 à la naissance, et son incidence annuelle est évaluée à 5 / 100000 dans la population générale (47).
L’existence de cas familiaux suggère une prédisposition génétique. Une hérédité dominante autosomale a été évoquée mais non prouvée (48).

Répartition selon l’âge

L’âge moyen de découverte de l’anomalie de la jonction a subi une évolution majeure ces dernières années grâce au progrès du diagnostic anténatal et sans doute à la généralisation de la pratique de l’échographie. Les anciennes séries rapportent que 80% des syndromes de JPU étaient découverts entre 30 et 80ans (49,50) avec un âge moyen allant de 22 ,7(51) à 40ans (52)
Actuellement, aux Etat- Unis et en Europe, la quasi totalité des anomalies de la jonction sont découvertes et traitées avant l’âge de 1an (21). La série de Wiener (53), portant sur les 555 anomalies de la jonction opérées entre 1970 et 1992 dans les comtés de Durham et Orange, en Caroline du Nord, montre une multiplication par 6 des pyéloplasties effectuées chez des enfants âgés de moins d’un an dans les dix dernières années associée à une nette diminution des cas plus âgés.
La moyenne d’âge de découverte du syndrome de JPU était de 4,6 ans dans la série de Mughal (46) qui comprenait 25 patients dont l’âge variait de 2mois à 13ans dont 56% Syndrome de jonction pyélourétérale chez l’enfantappartenait à la tranche d’âge 2-5 ans. Sheu (54), quant à lui, avait une moyenne d’âge de 1,75 ans avec une population âgée de 15 jours à 12,5ans.
Dans notre étude l’âge des malades variait de 9jours à 15ans avec une moyenne d’âge de 5,6 ans et la tranche d’âge la plus représentée était de 5à 15 ans avec un pourcentage de 51,5%, rejoignant ainsi l’étude de Mughal (46). Par contre elle est dépassée de loin par les études Mezghani et Viville. (51,52).

Répartition selon le sexe

La plus part des auteurs rapportent une prédominance masculine avec une proportion allant de 55 à 75% *(21,22,) et un sexe ratio dépassant 2/1(1).
Le tableau suivant rappelle la répartition du syndrome de JPU selon le sexe.
Dans notre étude on note également une prédominance du sexe masculin avec un pourcentage de 67,5% lequel est proche des résultats de Galifer (56) et Lopez (57). Ceci va à l’encontre des résultats de Kouranloo (55) qui montrent une prédominance féminine avec un pourcentage de 52,3%.

répartition selon la latéralité

Classiquement, le syndrome de JPU prédominerait du côté gauche, particulièrement chez le nouveau- né avec approximativement 67% tandis que l’atteinte bilatérale est observée chez 10- 40% (1).
Ainsi, la méta analyse réalisée par l’équipe de Richard S. Lee (62) en 2006 avait rapporté que 98% des hydronéphroses grade 1 et 2 vont se stabiliser ou s’améliorer au cours du suivie alors que le grade 3 et 4 sont plus susceptibles de se compliquer.

Le diagnostic postnatal

Comme cela était annoncé précédemment, dans les pays en voie de développement, dont le Maroc, la découverte du syndrome de JPU se fait dans la quasi totalité des cas au stade symptomatique.
Aucun des signes cliniques rencontrés lors des rétentions pyélo-calicielles par anomalie de la jonction n’est spécifique, ce qui est source de nombreux retards diagnostiques. Néanmoins, Syndrome de jonction pyélourétérale chez l’enfant ils permettent de suspecter une atteinte de l’arbre urinaire et devraient faire faire des examens dans le but d’explorer cet appareil. Il s’agit surtout de douleur lombaire ou abdominale chez le grand enfant, tandis que chez le nouveau né, le nourrisson et le petit enfant la masse abdominale asymptomatique est la cause la plus fréquemment retrouvée (46,64).

La douleur

Signe retrouvé dans 44 à 75% des cas (32,46). Elle est variable. Il peut s’agir d’une douleur lombaire sourde, intermittente ou continue, évoluant parfois par poussées et classiquement exacerbée par la prise de boissons abondantes dans 33% des cas et par l’activité physique dans 17% des cas. (22,61). Il peut également s’agir d’une véritable crise de colique néphrétique due à une distension aigue du bassinet et parfois s’associant à une lithiase rénale.
Il peut enfin s’agir de douleurs atypiques : vague pesanteur du flanc ou douleur abdominale associée ou non à des nausées et des vomissements. Cette symptomatologie évoquant une pathologie digestive peut faire longtemps errer le diagnostic chez l’enfant. Dans ce cadre est décrit le syndrome de Dietl (61, 65, 66), syndrome clinique fait de douleurs abdominales intermittentes et de nausées, en rapport avec une anomalie de la JPU et souvent exploré à tort comme une pathologie gastro-entérologique.
Dans notre étude la douleur était retrouvée dans 62,5% des cas et les douleurs abdominales étaient les plus fréquentes avec un pourcentage de 37,5%.

La masse abdominale

L’anomalie de JPU peut être découverte à la suite de la palpation d’une masse abdominale surtout chez le nourrisson et le petit enfant maigre. Selon la littérature, elle est retrouvée dans 22 à 24% (46,61). L’étude menée par l’équipe de J. Kouranloo (55) au département de chirurgie pédiatrique à « Taleghani and Mofid hospital » de Tehran à propos de 21 nouveaux nés ayant un syndrome de JPU, avait montré que ce pourcentage augmente chez le nouveau né pour atteindre 85,7%.
En général, cette masse est élastique, parfois fluctuante et variable d’un examen à l’autre (c’est le« rein fantôme» de Cukier ) (67). 6 de nos patients, soit 15%, présentaient une obstruction de la JPU découvert à la suite de la palpation d’une masse abdominale. Lequel pourcentage est inférieur à ce qui est rapporté dans la littérature.

Découverte fortuite

Les enfants ayant moins de 5ans ne sont pas susceptibles de décrire précisément la sensation douloureuse et l’association à des signes peu spécifique (tels que les troubles digestifs, la déshydratation, la fièvre, la pollakiurie, les brûlures mictionnelles, l’altération de l’état et surtout le retard staturo-pondéral) ne fait que retarder voire erroner le diagnostic.
Ainsi dans l’étude de Tsai mené au Taiwan (61), 10 des18 patients recueilli soit 55,6% avaient initialement une erreur de diagnostic : iléus intestinal (2malades), appendicite (1patient), tumeur abdominale (1malade), calcul rénal (2malades), constipation chronique (2malades), dysfonctionnement gastro-intestinal (2malades), et infection urinaire (1patient).
La découverte fortuite dans notre travail était faite dans 15% des cas et ceci grâce aux symptômes suivants : Syndrome occlusif, constipation, infection, fièvre, impériosité mictionnelle, pollakiurie, cris incessant chez un nourrisson de 4mois, vomissement et diarrhée.

Complications

Hématurie 

L’hématurie est rapportée dans 10 à 39% selon Tsai (61), alors que ce pourcentage atteint 64% dans l’étude de Mughal (46), elle est rarement isolée. Elle est le plus souvent la conséquence d’un traumatisme minime ou d’une lithiase rénale associée (21,22). Sa pathologie, mal élucidée, est peut être en rapport avec la rupture des veines pyéliques due à l’hyperpression et à la dilatation des cavités (22).
Elle est retrouvée chez 2 malades soit 5% des cas de notre série, lequel résultat est inférieur à celui rapporté dans la littérature.

l’insuffisance rénale

Une autre circonstance de découverte est l’apparition d’une insuffisance rénale suite à une anomalie de la jonction bilatérale ou sur rein unique avec un retentissement rénal pouvant aller jusqu’à une insuffisance rénale terminale. Les dégâts anatomiques voire même la disparition à un stade ultime de la totalité du parenchyme peut être expliquée par la compression du parenchyme sécréteur, avec altération tubaire, la diminution du flux sanguin, ou l’infiltration inflammatoire interstitielle.
Circonstance rare mais grave, elle est notée dans 3,7% par Galifer (56), 1,2% par De Petriconi (60) et 7,5% dans notre série.
A noter qu’en plus des cas de l’insuffisance rénale aigue déjà rapporté, le diagnostic a était fait chez 2 de nos malades (soit 5%) suite à une anurie ce qui rejoint les résultats de Benoit et Coll (68) qui avaient rapporté 3 observations (soit 4%) de découverte par anurie.
L’insuffisance rénale peut imposée la réalisation d’un drainage en urgence, souvent par une néphrostomie. Celle-ci a été réalisée chez 3 de nos malades pour cette indication.

L’infection

Elle est de gravité variable. Généralement chez l’enfant elle peut se manifester par une fièvre isolée ou peut être asymptomatique et révélée par un examen d’urine systématique.
Comme il peut s’agir d’une pyélonéphrite aigue voire même d’une pyonéphrose avec des signes de suppuration profonde et parfois une septicémie Elle est rapportée dans 6% par Tsai (61), résultat proche de celui de notre étude (5%), et on a noté une pyonéphrose dans un seul cas soit 2,5%.

La lithiase 

De nature très variable, habituellement phosphocalcique, elle est susceptible de majorer les douleurs, de provoquer l’hématurie et d’entretenir l’infection urinaire. Sa reconnaissance est fondamentale car son exérèse est indispensable pour assurer des résultats favorables à toute intervention conservatrice sur la JPU.
Elle est révélatrice de la maladie dans 12% des cas (46) selon la littérature, alors qu’en aucun cas elle n’a été révélatrice dans notre série. Par contre, elle était de découverte fortuite à l’échographie.

L’hypertension artérielle

Cause rare de découverte du syndrome de JPU. La physiopathologie serait une ischémie fonctionnelle avec réduction du flux sanguin rénal suite à la dilatation des cavités pyélocalicielles avec stimulation du système rénine-angiotensine (21,69). Deux cas ont été rapporté par l’étude de Tsai (61), dans 3% par De Petriconi(60), 4% par Fievet(69), aucun cas n’a été noté dans notre étude.

La rupture de la poche hydronéphrotique

Le syndrome de JPU peut aussi être révélée à la suite d’une rupture pyélique et une extravasation d’urine (figure 15). La cause peut être soit une lithiase rénale soit le plus souvent un traumatisme lombaire. C’est une circonstance de découverte très rare rapportée dans 1,9% par De Petriconi (60), 1,6% par Galifer (56), 6% par Tsai (61). Dans notre série aucun cas n’a été rencontré.

Table des matières

INTRODUCTION
GENERALITES
I–DEFINITION
II-RAPPEL HISTORIQUE
III-RAPPEL EMBRYOLOGIQUE
1-Le pronéphros ou rein primitif
2-Le mésonéphros ou corps de Wolff
3-Le métanéphros ou rein définitif
IV- RAPPEL ANATOMIQUE
1-Anatomie descriptive
1.1-Morphologie du rein
1.2-Les conduits ecréteurs du haut appareil urinaire
a- Les petites calices
b- Les grandes calices
c- Le bassinet
d- La jonction pyélo-urétérale
e- L’uretère lombaire
2-Rapports vasculaires
2.1-La vascularisation rénale
2.2-Rapports vasculaires de la jonction pyélo-urétérale
V- PHYSIOLOGIE ET PHYSIOPATHOLOGIE
1-Rappel sur la physiologie normale des voies excrétrices hautes
1.1-Dans les conditions basales
a- La cinétique de la VES
b- La pression et les potentiels électriques dans la VES
c- Les caractéristiques de l’onde contractile
1.2-L’adaptation aux variations physiologiques
1.3-Comment expliquer la dynamique des voies excrétrices supérieures
a- Par éléctrophysiologie
b- Par le péristaltisme
c- Par le système nerveux
2-Modifications urodinamiques au cours de l’obstruction de la JPU
2.1-Dans l’obstruction complète
2.2-Dans l’obstruction incomplète
3-Retentissement rénal
4-L’infection
5-Rôle dans la lithogénèse
V-ETIOLOGIES
1-Obstruction primaire
1.1-Obstacles organiques
a- Sténose
b- Anomalie de l’insertion urétérale
c- Brides fibreuses et adhérences
d- Vaisseaux
e- Association reflux-jonction
f- La mobilité rénale :cause d’une obstruction intermittente ?
1.2-Obstruction fonctionnelle
2-Obstruction secondaire
MATERIELS ET METHODES
I-MATERIEL D’ETUDE
II-FICHE D’EXPLOITATION
RESULTATS
I-EPIDEMIOLOGIE
1-Age
2-Sexe
3-Latéralité
II- CIRCONSTANCE DE DECOUVERTE
III- DIAGNOSTIC CLINIQUE
IV- EXAMENS PARACLINIQUES
1-Type d’examens effectués
2-Bilan radiologique
2.1-Echographie rénale unidimensionnelles
2.2-U.I.V
2.3-Scintigraphie au DTPA
2.4- Cystographie rétrograde
2.5-Uroscanner
3-Bilan biologique
3.1-ECBU
3.2-Fonction rénale
V-PRISE EN CHARGE INITIALE
VI-GESTE OPERATOIRE
1-Voie d’abord
2-Geste chirurgical
VII-SUITE POST-OPERATOIRE
1-Drainage
2-L’évolution post-opératoire
VIII- SUIVIE
DISCUSSION
I-EPIDEMIOLOGIE
1-Répartition selon l’âge
2-Répartition selon le sexe
3-Répartition selon la latéralité
II-DIAGNOSTIC CLINIQUE
1-Circonstance de découverte
1.1-Diagnostic anténatal
1.2-Diagnostic post-natal
a- La douleur
b- Masse abdominale
c- Découverte fortuite
1.3- Complications
a- Hématurie
b- Insuffisance rénale
c- Infection
d- La lithiase
e- Hypertension artérièlle
f- Rupture de la poche hydronéphrotique
2- Examen clinique
III-DIAGNOSTIC PARACLINIQUE
1-Examens radiologiques
1.1-L’échographie rénale
1.2-U.I.V
1.3-La scintigraphie
1.4-L’uroscanner
1.5-Uréthrocystographie rétrograde
1.6-Imagerie par résonnance magnétique nucléare
1.7-Le test de Withaker
2-Examens biologiques
IV-TRAITEMENT
1-En anténatal
2-En post-natal
2.1-Traitement médical (Antibioprophylaxie)
2.2-Néphrostomie percutanée
2.3-Traitement chirurgical
a- Chirurgie à ciel ouvert
a.1-Techniques chirurgicales
a.2-Drainage
b-Traitement endoscopique
b.1-Dilatation simple
b.2-Endopyélotomie antérograde
b.3-Endopyélotomie rétrograde
b.4-Endopyélotomie par Acusise
c-Pyéloplastie laparoscopique
2.4-Indications thérapeutiques
V-RESULTATS ET COMPLICATIONS
1-Chirurgie classique
2-Techniques endoscopiques
3-Pyéloplastie laparoscopique
VI-PRONOSTIC
CONCLUSION
RESUMES
BIBLIOGRAPHIE

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