Le traitement médical préoperatoire

Le traitement médical préoperatoire

Les paragangliomes

Les paragangliomes sont des tumeurs rares, très vascularisées qui se développent aux dépens des paraganglions, tissus neuroendocrines issus de la migration des cellules de la crête neurale qui constituent le système nerveux sympathique (tissu chromaffine) et parasympathique (tissu non-chromaffine), largement répandus dans l’organisme à partir de l’oreille moyenne et de la base du crâne jusqu’au pelvis et l’épididyme. Leurs incidences sont comprises entre 1/30.000 et 1/100.000. La localisation abdominale, à savoir rétropéritonéale et vésicale, est la plus fréquente, suivie de celles médiastinale et cervicale . Les signes cliniques dépendent du caractère sécrétant ou non de la tumeur, de l’extension de celle-ci, et varient selon la localisation. L’anatomo-pathologie constitue le seul examen de certitude, sans pouvoir affirmer le caractère malin des lésions primitives.

Ces tumeurs peuvent être génétiquement déterminées dans 30 % des cas. Les formes héréditaires ont un potentiel évolutif différent de celui des formes sporadiques. En effet, si les formes sporadiques des paragangliomes sont habituellement bénignes et d’évolution lente, les formes familiales sont souvent multiples, récidivantes, voire malignes, et pose un problème de prise en charge. Différentes techniques d’imagerie médicale participent au diagnostic et au bilan préthérapeutique des paragangliomes. Ce bilan vise à proposer une prise en charge adaptée et standardisée du patient, ainsi qu’aux membres de sa famille dans les formes héréditaires.

DEFINITIONS ET TERMINOLOGIES

Une certaine confusion sémantique existe dans la littérature; de nombreux termes ont été utilisés pour désigner les tumeurs issues des paraganglions :
– Paragangliome : c’est le terme le plus adapté car on y retrouve l’analogie avec l’organe originel. Il désigne toutes les tumeurs développées aux dépens du tissu paraganglionnaire normal. Selon la dernière classification publiée en 2004 par la World Health Organization, le terme paragangliome définit une tumeur développée aux dépens du tissu chromaffine extrasurrénal du système nerveux sympathique ou parasympathique. Le terme phéochromocytome est réservé aux paragangliomes fonctionnels développés aux dépens des cellules chromaffines de la médullosurrénale.
– Chémodectome: ce terme, créé en 1950 par Mulligan, semble inadapté car il implique que tous les paraganglions soient des chémorécepteurs, ce qui est inexact en ce qui concerne la médullosurrénale, et ce qui n’est pas prouvé pour les autres paraganglions.
– Tumeur glomique: cette appellation devrait être réservée aux petites tumeurs vasculaires des extrémités digitales, décrites par Masson, qui n’ont rien à voir avec le système paraganglionnaire.
– Chromaffinité : la distinction entre paragangliomes chromaffines et non chromaffines ne présente pas d’intérêt parce qu’il existe des tumeurs non chromaffines sécrétantes et des tumeurs chromaffines sécrétantes.

Les gènes SDHs

Par des études de liaison génétique portant sur de grandes familles hollandaises, américaines et allemandes, quatre régions chromosomiques ont été identifiées comme étant porteuses d’un locus PGL (36,38) : le locus PGL1 est situé sur la bande chromosomique 11q21, le locus PGL2 sur 11q13, le locus PGL3 sur 1q21 et le locus PGL4 sur 1q36. Trois gènes portés par ces locus ont été récemment identifiés : SDHD pour le locus PGL1, SDHC pour PGL3 et SDHB pour PGL4. Les gènes SDHD, SDHC et SDHB codent pour trois protéines du complexe II mitochondrial ou succinate déshydrogénase. Cette enzyme intervient au niveau de deux voies métaboliques majeures, la chaîne respiratoire mitochondriale où se déroule la phosphorylation oxydative, et le cycle de Krebs.

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Table des matières

INTRODUCTION
SYSTEME PARAGANGLIONNAIRE NORMAL
I-RAPPEL EMBRYOLOGIQUE
II-SYSTEME PARAGANGLIONNAIRE ET SYSTEME NEUROENDOCRINIEN DIFFUS
III-DISTRIBUTION ANATOMIQUE
1-Les cellules de la chaîne parasympathique
1-1-Les paragangliomes du système branchiomérique
1-2-Les paraganglions du système vagal
2-Les cellules de la chaîne sympathique
3-Les cellules du système viscéral autonome
IV-PHYSIOLOGIE
V-BIOCHIMIE
1-Synthèse des catécholamines
2-Catabolisme des catécholamines
3-Effets des catécholamines
VI-HISTOLOGIE
1-Microscopie optique
2-Microscopie électronique
3-Caractérisations immunohistochimiques
MALADES ET METHODES
RESULTATS
Observation 1
Observation 2
Observation 3
Observation 4
Observation 5
Observation 6
DISCUSSION
I-HISTORIQUE
II-DEFINITIONS ET TERMINOLOGIES
III-EPIDEMIOLOGIE
1-Fréquence
2-Age
3-Sexe
VI-NOTION DE PARAGANGLIOME HEREDITAIRE
1-Donnés épidémiologiques
2-Les gènes SDHs
3-Correlation génotypes-phénotypes
4-Intéret du test génétique
V-MULTICENTRICITE ET ASSOCIATION AVEC AUTRES TUMEURS DU SNED
1-Multicentricité
1-1-Paragangliomes branchiomériques multifocaux
1-2-Paragangliomes branchiomériques et métamériques
2-Association avec une autre tumeur du SNED
2-1-Néoplasies endocrinniennes multiples de type II
2-2-Phacomatose
2-3-Triade de Carney
VI-MALIGNITE DES PARAGANGLIOMES
1- problème de la définition de la malignité d’un paragangliome
2-les localisations métastatiques
VII-LES PARAGANGLIOMES FONCTIONNELS
VIII-ANATOMOPATHOLOGIE
1-Macroscopie
2-Microscopie optique
3-Microscopie électronique
4-Etude immunohistochimique
5-Diagnostic différentiel
IX- CLINIQUE
1-Paragangliomes rétropéritonéaux
2-Paragangliomes autonomes viscéraux
2-1-Paragangliomes vésicaux
2-2-Paragangliome de l’utérus
2-3-Paragangliome de la queue de cheval
X-EXPLORATION PARACLINIQUE
1-Diagnostic biologique
1-1-Dosages plasmatiques
1-2-Dosages urinaires
1-3-Tests dynamiques des catécholamines
1-4-Place de la chromogranine
2-Diagnostic topographique
2-1-Echographie et echodoppler couleur
2-2-Tomodensitométrie
2-3-Imagerie par résonnance magnétique
2-4-Angiographie
2-5-Imagerie fonctionnelle
a-Imagerie fonctionnelle spécifique
b-Imagerie fonctionnelle moins spécifique
XI-ENQUETE ONCOGENETIQUE
XII-DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
XIII-PRISE EN CHARGE THERAPEUTIQUE
1-Le traitement médical préoperatoire
2-Le traitement chirurgical
2-1-Conditionnement et anesthésie
2-2-Exérèse chirurgicale
a-Paragangliomes rétropéritonéaux
a-1-la voie transpéritonéale
a-2-la voie rétropéritonéale
a-3-la laparoscopie
a-4-paragangliome avec envahissement vasculaire
b-Paragangliome vésical
3-Embolisation
4-Radiothérapie
5-Chimiothérapie
6-Radiothérapie métabolique
7-Analogues de la somatostatine (octréotide)
XIV-SURVEILLANCE
XV-FACTEURS PRONOSTICS ET EVOLUTION
XVI-ARBRE DECISIONNEL RECAPITULATIF
CONCLUSION
RESUME
BIBLIOGRAPHIE